幼年特发性关节炎62834
幼年特发性关节炎（JIA）
幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。
关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。
诊断是基于临床的。
治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。
幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。
病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。
幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。
分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。
目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。
一些类别的被细分为不同的亚型。
分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。
此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。
少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。
它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。
少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。
多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。
它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。
通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。
类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。
对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。
附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。
年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。
幼年特发性关节炎概述
3. 儿童患有幼年特发性关节炎的治疗主要是缓解疼痛和肿胀，并防止关节损伤和畸形。治疗包括非甾体抗炎药、局部冷敷、体育锻炼等，以及常规检查、随访和关节功能的评估。
注意心理健康：心理紧张会影响幼年特发性关节炎患者的免疫系统，进而加重病情。建议保持心情愉快，避免生活压力过大，并尝试一些放松方法如深呼吸、冥想等。
1. 滑膜切除术：通过手术切除关节滑膜，减轻炎症和疼痛，促进关节功能的恢复。
2. 关节置换术：对于病情较为严重的患者，可能需要进行关节置换手术，即将患部关节用人工关节替换，以缓解疼痛、恢复功能。
肌肉力量训练：通过肌肉力量训练，可以恢复及增强肌肉力量，提高关节的稳定性；
平衡和协调训练：可以提高身体平衡能力，预防跌倒等意外事故发生。
物理治疗可以通过热敷、冷敷、电疗和按摩等方式进行，可以缓解疼痛和肌肉痉挛，同时促进血液循环，有助于康复训练的效果。
热敷：可以放松肌肉，缓解疼痛和痉挛，促进血液循环；
治疗方法和药物治疗
Treatment methods and drug therapy.
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生活方式改变
幼年特发性关节炎患者重要的自我管理措施之一，其中更多内容包括：
加强锻炼：适当的锻炼能够增加关节的灵活性和稳定性，减轻关节炎症状。建议选择适当的运动如游泳、瑜伽等；
饮食调整：保持良好的饮食习惯可以帮助缓解幼年特发性关节炎症状。建议减少饮酒和吃辛辣食物，增加水果、蔬菜等新鲜食品；
2. 避免激烈运动：在很冷的天气里，不要进行激烈的运动或活动，以免增加关节负担和加重疾病症状。
预防暴露寒冷潮湿
幼特发性关节炎(一)
幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病，经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病，通常发生于16岁以下的儿童，特征是患者的关节发生慢性炎症，导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状：幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同，但是其中一些特征性的症状包括：关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下，幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法：幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据，包括：血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF（类风湿因子）或ANA（抗核抗体）等尤为重要。
同时，医生还需在排除其他可能性后，进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式：针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物，常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法，如按摩和热敷，还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段，如Yoga等，它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外，多数患者需要进行物理治疗和康复训练，来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之，幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症，需要合理的治疗程序，以减轻疼痛和肿胀，提高生活质量，而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者，请及时就医，并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎(JIA)
幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。
是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。
补充：①指南去除了强直性脊柱炎。
②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。
③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。
1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。
诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。
发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。
②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。
④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。
⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。
1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。
儿童幼年特发性关节炎的诊疗方案
儿童幼年特发性关节炎的诊疗方案幼年型特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。
发病年龄多见于2-4岁、8-10岁。
有反复发作倾向。
【诊断要点】(1)临床表现:①全身型,又称急性发病型,幼儿较多,有弛张高热至少2周以上,大部分患儿出现类风湿皮疹,肝、脾大,淋巴结肿大,胸膜炎和心包炎,腹痛,关节痛或肌痛,外周血白细胞计数增高,贫血等。
②多关节炎型,学龄儿童多见,受累关节≥5个。
由指(趾)小关节发展到大关节,先游走后固定。
对称的多关节肿痛,活动受限,晨僵,最终受累关节固定变形和局部肌肉萎缩。
多关节炎型又分类风湿因子阴性和阳性两类。
类风湿因子阳性:女性年长儿多见,关节损伤严重,常伴类风湿结节,半数遗留关节畸形。
类风湿因子阴性:关节症状较轻,一部分患儿发生关节强直变形。
③少关节炎型,受累关节≤4个,好发于大关节,常呈非对称性。
全身症状极轻或缺如,可并发虹膜睫状体炎,尤以女性患儿较多见。
(2)一般检查:白细胞总数增高,核左移,正细胞性贫血,血小板正常或增高。
活动期血沉增快、C反应蛋白、铁蛋白、α2 和γ球蛋白增高,血浆清蛋白减低。
(3)免疫学检查:免疫全套提示IgG、IgM、IgA 增高。
抗核抗体和类风湿因子(RF)、HLA-B27、抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)可呈阳性。
T 细胞亚群检查提示CD4+/CD8+比值下降。
(4)影像学检查:X 线早期可见关节周围软组织肿胀、骨质疏松、骨膜反应,后期出现关节面破坏,关节间隙缩小、融合,关节半脱位;CT、磁共振及放射性核素扫描可发现关节早期病变。
(5)其他必要时检查:肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6、胸部X 线片、骨髓常规、骨髓活检病理学检查、脑脊液检查、关节超声或放射性核素扫描等。
【治疗要点】(1)一般治疗:急性期应卧床休息,增加营养,采取关节功能位,有关节变形,肌肉萎缩者,则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时手术矫形。
幼特发性关节炎(1)
幼特发性关节炎(1)幼特发性关节炎是一种儿童和青少年发生的慢性关节炎症，它是一种自身免疫性疾病。
虽然它是一种常见疾病，但是很多人对它并不熟悉。
下面让我们一起来了解一下幼特发性关节炎。
一、病因：目前尚未完全清楚幼特发性关节炎的病因，但是科学家们普遍认为该病是遗传的。
此外，环境、感染或药物等因素也可能是其发病的诱因。
二、症状：幼特发性关节炎起病隐匿，多以关节肿痛为首发症状。
病变关节肿胀、红热、疼痛明显。
疾病初期常伴有发热、乏力、注意力不集中等非关节损害症状，甚至可伴有内脏损害。
一些患者还可出现眼部受累、皮肤损害等表现。
三、诊断：确诊该疾病需要详细的病史、体格检查和实验室检查结果。
实验室检查包括血象、C反应蛋白、血沉、风湿因子、抗核抗体等。
X线检查和关节穿刺有时也需要进行。
四、治疗：该疾病能否治愈目前尚无定论。
肖氏幼特综合症的治疗以控制疾病活动和缓解症状为主。
药物治疗包括NSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
对于病情严重者，可采取手术治疗。
五、预防：幼特发性关节炎是遗传的，因此无法完全预防。
建议孕前进行基因检测，及早发现高风险患者。
此外，注意保持良好卫生习惯也是预防该疾病的有效方法之一。
总之，幼特发性关节炎是一种较为常见的儿童和青少年发生的慢性关节炎症，尽早发现尽早治疗十分重要。
患者和家属应密切关注患者的病情变化，定期复诊，避免患病情况恶化。
我们应该加强对该疾病的认识，做好常规的预防工作，保障自己和家人的健康。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。
（一）病因及发病机制病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。
发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。
（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。
以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。
发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。
胸膜、心包或心肌可受累。
肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。
女孩多见。
5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。
其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。
关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。
发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。
反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。
3.少关节型约占40%～50%，多见于较大儿童。
女孩多见。
全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。
少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。
由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。
（三）辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。
幼年特发性关节炎的治疗
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幼年特发性关节炎的治疗
导语：可能一些朋友觉得幼年是不可能患上关节炎这个疾病的，这样的想法就是错的。
一种疾病就叫做幼年特发性关节炎，这个疾病对于孩子的身体健康影
可能一些朋友觉得幼年是不可能患上关节炎这个疾病的，这样的想法就是错的。
一种疾病就叫做幼年特发性关节炎，这个疾病对于孩子的身体健康影响是很大的。
如果患上它，就需要大量的时间进行治疗并且需要注意生活的细节。
关于幼年特发性关节炎的治疗，大家可以看看下面的介绍。
专家指出，幼年特发性关节炎主要表现为关节肿痛及发热，反复发作的患者可导致关节畸形。
年龄越小的患者，全身的症状表现越严重，年龄大的患者主要以关节受累为主。
一、一般治疗
幼年特发性关节炎在急性期要注意卧床休息，做好保持有利于关节功能的姿势，注意合理膳食，增加营养。
如果患者出现关节变形，肌肉萎缩，活动受限等症状时，要配合按摩、理疗和医疗体育等辅助治疗，必要时可以做矫形手术。
二、药物治疗
药物治疗主要采用非甾体类抗炎药，可以起到消炎、止痛、解热的作用，常用药物有阿司匹林、布洛芬等。
对于病情较轻的患者，药物治疗可取的很好的成效，但是，长期使用药物治疗容易产生依赖性或者副作用，对病情不利。
因此，要控制药物的使用量。
三、其他治疗
对严重者可试用自体干细胞移植。
对关节病变可进行中药热浴、理疗。
对滑膜肥厚、关节活动受限者可进行滑膜切除术。
对严重髋关节
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2024幼年特发性关节炎患儿过渡期
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。
部分患儿在过渡期仍未停药，需要从儿科过渡至成人医疗体系。
由于多数患儿及医生缺乏过渡意识，导致这部分患儿面临不良结局。
全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案，以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。
本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案，针对患儿及家属、医生等提出过渡建议，以加强人们对过渡期患儿的重视。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病，无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。
按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。
JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态，需要继续接受免疫抑制剂治疗。
因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备，可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。
因此，过渡阶段对这部分患儿至关重要，然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。
现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述，以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。
一、过渡期概况根据青少年医学会的定义，〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系［2］,患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。
JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。
美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划，14~18岁按照计划进行过渡准备，18~21岁完成过渡［31除了年龄，过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等，与患儿及家属进行商议后确定。
患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识，而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。
来自美国犹他州的儿童健康调查（2018—2019年）发现，对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务［4］o因此，提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。
规培-风湿-第19章幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎
问题2：有无其他伴随症状？ 思路：除患儿存在的临床表现外，需详细询问有意义
的阴性症状，有助于与其他疾病相鉴别，同时也有助 于幼年特发性关节炎的分型。需注意患儿病史中有无 皮疹（蝶形红斑、盘状红斑、环形红斑、有无伴随发 热而出现的皮疹），有无冻疮及雷诺现象，有无低热、 盗汗，有无皮下结节，有无心慌、胸闷、胸痛，有无 视物模糊，有无体重下降、消瘦，有无口腔溃疡、日 光过敏，有无乏力、活动量减少，有无尿液异常，有 无尿液异常，有无抽搐、意识障碍等系统症状，有无 银屑病等
幼年特发性关节炎
双手X线片见图19-3，骶髂关节CT见图19-4。
骨髓细胞分析：未见异常。 眼科检查：未见异常。
幼年特发性关节炎
问题3：病史采集结束后，下一步查体应注重哪些方面？
思路1：患儿存在关节炎症，故重点是对于关节的查体：①受累关节的 个数；②是否存在关节肿胀、压痛、活动受限、皮温升高、关节畸形； ③受累关节双侧是否对称；④特殊检查：双侧4字症，浮髌试验、 Schober试验等；⑤此外亦须注意双侧瞳孔是否为圆形、对称，判断有 无虹膜睫状体炎。 思路2：鉴别诊断相关查体：①皮疹； ②肝脾淋巴结是否肿大； ③口腔 溃疡； ④皮下结节； ⑤心肺腹查体；⑥神经系统查体。 思路3：患儿已口服激素治疗4年，对于激素所引起的副作用需在查体时 注意： ①生长发育情况（体重、身高、BMI）； ②有无白纹、紫纹； ③有无满月脸、水牛背等向心性肥胖的表现（库欣面容）； ④监测血 压及出入量情况。
幼年特发性关节炎
问题1：有无发病的诱因？ 思路1：在询问病史的过程中，需要注意患儿起病前有无诱因，特别是
感染，如呼吸道感染、消化道感染、泌尿系感染等。感染的存在可以 引起患者体内免疫系统的紊乱，与该病的发生有一定相关性。同时， 感染可以引起化脓性关节炎、反应性关节炎等，完善病史的询问及相 关病原学的检查对于鉴别诊断亦有重大的意义。此外，需注意有无传 染病人群接触史，有无相关家族史等，以兹鉴别诊断。 思路2该患儿出现关节症状前有发热病史，查ESR、CRP等急性时相反应 物明显升高，需警惕感染的存在。但患儿发热时间长，无感染症状， 应用抗生素治疗效果欠佳，后出现关节症状，外院予糖皮质激素及非 甾类抗炎药治疗后体温下降，考虑发热与原发病相关。经详细追问病 史，症状出现前无明显诱因。
幼年特发性关节炎
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影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下：
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
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全身型JIA
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全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状：
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎 症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次间
幼年特发性(类风湿)关节炎诊断与治疗
幼年特发性(类风湿)关节炎《素问〃痹论》曰“其热者，气多，阴气少，病气盛，阳遭阴，故为痹热”。
张子和提出“痹病以湿热为源，风寒为兼，三气合而为痹”强调湿热致痹的重要性。
幼年特发性关节炎是儿童时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，可伴全身多脏器功能损害。
本病集中于2～3岁和9～12岁两个发病高峰阶段。
中医诊断本病以幼年起病，关节肿痛、发热、皮疹、肝脾肿大为主。
多以湿热痹阻经络或风寒湿日久化热，使气血运行不畅，不通则痛，故证见幼儿关节肿痛、发热、尿赤、便秘、舌质红、苔黄腻、脉滑数或弦滑。
患病日久，则关节屈伸不利，晨僵、畸形、皮下结节等。
辩证施治幼年特发性关节炎以关节疼痛为主，治疗以舒筋通络、消炎止痛为基本原则。
还应重视养血活血、补肝肾。
因本病为湿热毒邪痹阻关节经络，治疗需要重视清热利湿解毒之法。
湿热痹阻证: 主症发热，关节肿痛，屈伸不利，晨僵、口渴、出汗、尿赤、干燥、舌质红，苔黄厚、腻，脉滑数或弦滑。
治法消炎止痛、清热利湿、通经活络。
四妙丸+黄连清胃丸或龙胆泻肝丸；痹痛酊每日三次，每次10～20毫升，内服；外用：棉签蘸取痹痛酊药液涂抹疼痛关节处，每天3～5次；重度红肿疼痛关节处，将纱布浸透药液，敷于患处，每天1～2次。
15天为一个疗程。
寒湿痹阻证; 主症关节冷痛肿胀，遇寒痛增，得热痛减，关节屈伸不利，晨僵、畸形、口淡不渴，恶风寒，阴雨天加重，肢体沉重，舌质淡，苔白，脉弦紧。
治法祛风除湿、散寒止痛、通经活络。
阳和丸或金贵肾气丸。
痹痛酊每日三次，每次10～15毫升，内服。
用棉签蘸取痹痛酊涂抹疼痛关节处，每天3～5次；重度红肿疼痛关节处，将纱布浸透药液，敷于患处，每天1～2次。
15天为一个疗程。
肾气虚寒证: 主症关节冷痛肿胀，肢体不温，关节屈伸不利，晨僵，畸形，面色淡白，精神疲倦，腰膝酸软，舌淡，脉沉细弱。
治疗补肾益气、温经散寒、通经活络、消炎止痛。
金贵肾气丸+刺五加颗粒，痹痛酊每日三次，每次10～15毫升，内服。
5.幼年特发性关节炎
药 物
2，二线药物：DMARDs
应及早使用这类药物
应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较 长，故又称慢作用抗风湿药。 可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故 在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使 用本组药物，可以控制骨病变的加重。
二线药物： DMARDs
一般为单一应用
如果病情较重者, 可以选择联合用药
警惕联合用药的副作用
治疗SOJIA时, 诱发巨噬细胞活化综合征
(MAS)
二线药物： DMARDs
改变病情抗风湿药(Disease Modifying AntiRheumatic Drugs, DMARDs) ：
抗疟药、甲氨蝶呤、来氟米特、 柳氮磺吡啶、 环磷酰胺、环孢霉素A、 硫唑嘌呤、雷公藤、沙利度胺等
•患儿 •JRA
女
10岁
少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)
定义 发病最初 6个月1~4个关节受累。多发生于年龄较小 的女孩 亚型： · 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数≤4个 · 扩展型少关节炎型（20%） 病程 6个月后关节受累数达≥5个
少关节型(Oligoarticular JIA)
未分化关节炎
JIA定 义
起病年龄 <16 岁
关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两 项以上 • 活动受限 • 关节触痛 • 关节活动时疼痛
• 关节表面皮温增高
关节炎 > 6 周 除外引起关节炎的其他原因
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
可发生于任何年龄，但5岁以下儿童 多见 无明显性别差异 本型的特点为：起病多急骤，伴有明 显的全身症状
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis，JIA)的定义为16岁之前的不明原因关节炎，持续时间≥6周，无明确病因。
虽然由于国家、种族、研究设计及队列因素导致流行病学数据有异，但它是最常见的儿科风湿性疾病。
全年发病率大约为10/10万。
幼年特发性关节炎是一种自身免疫性、f非感染性炎性关节疾病，病程超过6周，患者年龄不超过16岁。
该病最常发生从7到12岁的儿童，但它也可能发生在15岁以上的青少年和婴儿。
病程可能是一过性的、自限性或慢性的。
国际风湿病联盟(International League ofAssociations for Rheumatology)对JIA亚型的分类如下：一、全身型关节炎(systemic arthritis)定义：发生于一个及以上关节的关节炎，伴有或之前就有发热（≥2周），并且有记录的“每日疟”(quoti dian)（每日发热(daily febrile paroxysms)）≥3天。
二、少关节型关节炎定义：发病最初6个月出现关节炎，1-4个关节受累分为以下两个亚型：1、持续型：在整个病程中一直影响1-4个关节2、扩展型：在起病6个月后受累关节>4个三、多关节型关节炎(RF阳性)定义：1、在起病的前6个月受累关节≥5个;2、在起病的6个月内两次或两次以上类风湿因子检测阳性，检测间隔大于3个月四、多关节型关节炎(RF阴性)定义：1、在起病的前6个月受累关节≥5个;2、类风湿因子检测阴性五、银屑病性关节炎定义：关节炎和银屑病，或关节炎合并以下两项或两项以上：1、指/趾炎(dactylitis)2、指甲凹陷(nail pitting)或指甲剥离(onycholysis)3、一级亲属(first-degree relative)中有银屑病六、与附着点炎症相关的关节炎定义：关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，并伴有以下两项或两项以上：1、存在或既往有骶髂关节触痛(sacroiliac joint tenderness)和/或炎症性腰髂疼痛(inflammatory lumbosacral pain)2、HLA B27抗原(HLA B27 antigen)3、关节炎发生于6岁以上男性患儿4、急性（症状性）前葡萄膜炎(anterior uveitis)5、有强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)病史，与附着点炎症相关性关节炎，伴炎症性肠病的骶髂炎(sacroilitis)，Reiter综合征(Reiter’s syndrome)，或在一级亲属中急性前葡萄膜炎七、未分类的关节炎定义：不符合上述任何一项或符合上述两项或两项以上的关节炎===============超声评估儿童关节病变注意儿童关节的超声声像图特征：儿童期的关节处于发育期，特别是无回声的管软骨的识别特别重要。
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎 症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
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鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
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是JIA 最常见亚型，女童多发，发病高峰在＜ 6 岁。 少关节型在发病最初6 个月内有1～4 个关节受累。 有2个亚型：
少关节型 扩展型：病程 6个月后关节受累数＞ 5个；
持续型：整个疾病过程中受累关节≤ 4 个。
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类风湿因子阴性型占JIA 的5％～10％。多
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
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全身型JIA
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全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状：
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影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下：
幼年特发性关节炎
juvenile idiopathic arthritis， JIA
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1
概述
幼年特发性关节炎（ JIA）是儿童时 期常见的结缔组织病，以慢性关节滑 膜炎为其主要特征，或伴有各组织、 器官不同程度损害的慢性、全身性疾 病。
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2
JIA总定义
幼年特发性关节炎是指16 岁以下儿童 的持续6 周以上的不明原因关节肿胀， 除外其他疾病后成为JIA。
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概述
与附着点炎症相关的JIA（ERA）已取代了先 前针对儿童所定义的幼年强直性脊柱炎或血 清学阴性的附着点关节炎综合征， 男性多发， 以8 ～15 岁儿童多见。
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诊断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病；
② HLA-B27 阳性，
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未分类的幼年特发性关节炎
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由于ILAR 分类标准中包括剔除标准， 若严格 按照该标准分类， 可致一些关节炎患儿无法 归类。未分类的JIA是指不符合任何一型关节 炎的诊断标准或剔除标准， 或符合上述两项 以上类别的关节炎。
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19Βιβλιοθήκη 中华医学会儿科学分会免疫学组 2011年JIA（多/少关节型诊疗建议 ）
1）短暂的、非固定的红斑疹； 2）全身淋巴结肿大； 3）肝脾肿大； 4）浆膜炎。
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临床表现
全身型幼年特发性关节炎
1.发热：弛张型高热 2.皮疹：典型症状， 具有诊断意义，其特征为于发 热时出现， 热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹， 可融 合成片。可见于身体任何部位， 但以胸部和四肢近 端多见。 3.关节症状：关节痛或关节炎是主要症状之一。常在 发热时加剧， 热退后减轻或缓解。 4.肝脾及淋巴结肿大 5.胸膜炎及心包炎（约1/3 患儿出现胸膜炎或心包炎） 神经系统症状
见于女多性患关儿节。 型JIA（RF 阴性）
发病最初的6个月，5个以上关节受累，RF 阴性。
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12
发性病。多最并初且关的在节最6 个初型月6个，J月IA受中（累最关R少节F间≥隔阳53个性个，月）R2F次阳
以上的RF阳性；
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银屑病性关节炎
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与附着点炎症相关的关节炎
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1）髋关节或颈椎关节炎； 2）其他关节炎伴长期炎症指标升高； 3）影像学骨、关节侵蚀或关节间隙狭窄； 4) RF(+),ACCP(+); 5)持续6个月以上明显的全身症状（发热、炎
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次间
隔至少3 个月； ③有全身型精选JI课A件表现
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影像学检查
1.X线检查：JIA早期（病程1年内）X线 多显示软组织肿胀、骨质疏松，关节滑 膜炎，关节面骨膜炎，更晚才能见到关 节面破坏，关节腔狭窄、畸形、骨质破 坏等争相。
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影像学检查
MRI：更早全面评估骨关节病变：滑膜、 关节积液、软骨、骨、韧带、肌腱、腱 膜、骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊 断的敏感手段。
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免疫学实验室指标
2.抗核抗体（ANA）:JIA患儿ANA阳性仅 与发病年龄小、不对称性关节炎、虹膜 睫状体炎有关，其检测不能确定或排除 JIA诊断。
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免疫学实验室指标
3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP） JIA阳性率2-15%，难以作为JIA 的筛选 手段。但RF阳性的多关节JIA其阳性率达 57%。 ACCP可能与JIA预后不良有关。
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3
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4
分型
全身性JIA 少关节型JIA 多关节型JIA（RF阴性） 多关节型JIA（RF阳性） 银屑病性JIA 与附着点炎症相关的JIA 未分类的JIA
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5
少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
发表于中华儿科杂志2012年第一期；
目前没有一项检查对JIA有确诊价值，以 下检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断 的指标。
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免疫学实验室指标
1.RF，系自身免疫球蛋白抗体，与成人 型RA发病密切相关，成人型TgM型RA的 RF阳性率达80%，但JIA阳性率不足15% ，仅见于RF阳性的多关节型JIA。RF阳性 可能提示预后不良。