2020狼疮性肾炎的治疗方案
狼疮性肾炎指南
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LN的监测
EULAR：活动性LN患者应定期监测以下指 标：体重、血压、血清肌酐和eGFR、血清 白蛋白、蛋白尿、尿沉渣、血清C3、C4和 抗dsDNA、血细胞计数；抗磷脂抗体和血 脂应在基线测定，并间断监测。
监测频率：初始或复发2-4月内，每2-4周一 次，此后至少3-6月一次
KDIGO：“初始治疗”替代“诱导缓解”
提出了治疗反应的定义：
完全缓解：Scr恢复正常，尿蛋白/肌酐＜ 500mg/g
部分缓解：Scr改善但未降至正常且较稳定 （波动在25%以内），尿蛋白/肌酐下降 ≥50%（如治疗前为肾病水平蛋白尿，则尿 蛋白/肌酐应＜3000mg/g）
治疗失败：无明确定义
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
整理课件
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其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI或 ARB
血压控制≤130/80mmHg
整理课件
14
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1次，
共6次（B） NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月
1次，共6次（A） 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
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ACR：妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年，最好1年以上 泼尼松小于10mg /d（最好隔日） 免疫抑制剂（CTX、MTX、雷公藤等）停用半年
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南
临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导组织和器官损伤的自身免疫疾病，其中约50%的患者会累及肾脏，从而发展至狼疮性肾炎（LN）。
LN传统治疗方案存在较为显著的药物毒性以及可能继发感染等不良反应。
在当前的LN诊疗中，患者的复发率较高，导致SLE患者死亡率增加，开发更有效、副作用更小的治疗方法仍然是该领域亟待解决的问题。
LN标准治疗方案1、诱导治疗如何个性化用药？①环磷酰胺和霉酚酸酯所有主要共识建议，严重LN的常规诱导疗法包括高剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯（MMF）相结合。
LN诱导治疗的一线选择：标准剂量环磷酰胺方案（每月静脉注射500-1000mg/m2，为期6个月）增生性LN的患者：改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）肾小球疾病管理指南建议降低环磷酰胺的剂量，即Euro-lupus方案（每周两次静脉脉冲500mg，共6次），在为期10年的疗效对比研究中，这种方案比高剂量的环磷酰胺产生的毒性更低。
APLAR共识建议Euro-lupus方案作为那些没有不良预后因素或感染并发症高风险的亚洲患者的二线选择。
值得注意的是，环磷酰胺与骨髓抑制和膀胱毒性有关。
较高的累积剂量环磷酰胺会增加恶性肿瘤和不孕症的风险。
所以育龄妇女首选MMF，因为它的卵巢毒性风险较低。
亚洲患者建议降低MMF的目标剂量（其他指南均建议2g/d，而不是3g/d），亚洲人体重较低，感染风险更高。
但由于定量监测MMF 困难，通常不推荐有其毒性风险的亚洲患者使用。
②钙调磷酸酶抑制剂鉴于缺乏关于钙调磷酸酶抑制剂诱导-维持的长期肾毒性的数据，建议将他克莫司斯作为对环磷酰胺或MMF不耐受的亚洲患者（包括白细胞减少症患者）或正在考虑妊娠的LN患者的二线治疗。
用于LN的诱导治疗时，低剂量MMF和他克莫司的组合优于环磷酰胺。
在EULAR-ERA-EDTA指南中，建议将钙调磷酸酶抑制剂作为亚型LN患者的一线治疗。
狼疮性肾炎KDIGO治疗指南
狼疮性肾炎KDIGO治疗指南作者：中山大学附属第一医院杨琼琼余学清来源：中国医学论坛报日期：2011-04-292011年4月8-12日，第三届世界肾脏病大会（WCN）在加拿大温哥华举行。
来自世界各地的400多位肾脏病学专家、学者作为讲者，围绕着急性肾损伤、慢性肾脏病（CKD）等8个专题进行了大会报告。
本报特邀中山大学附属第一医院余学清教授组稿，精选出狼疮性肾炎的国际改善肾脏病预后委员给读者。
狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见且严重的并发症，也是最常见的继发性肾脏病，LN的正确诊治对提高SLE患者的生存率、改善预后具重要意义。
在此次WCN的血管炎和LN 专场中，美国俄亥俄州立大学医学院罗维恩（Rovin）详细介绍了KDIGO新推出的LN治疗指南。
非特异性治疗在无特殊禁忌证情况下，建议所有LN患者均接受羟氯喹治疗（2C）。
控制血压。
通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和（或）醛固酮拮抗剂，以及限制饮食中盐和蛋白摄入、控制血脂、减轻体重、纠正代谢异常（如酸中毒）等方法，进行肾脏保护治疗。
不同病理类型的差异治疗方案Ⅰ和Ⅱ型LN的治疗激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现（未分级）。
对蛋白尿＞3 g/d且病理表现为轻微病变或局灶增生硬化的Ⅱ型LN患者，建议使用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）（2D）。
增殖性LN的治疗此类患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。
初始诱导治疗疗程为3～6个月，若病情稳定且达到部分缓解（PR）或完全缓解（CR），则进入维持治疗；若治疗反应差，则选择其他初始诱导治疗的替代方案。
维持治疗疗程为6～24个月，对于CR患者可逐渐在1年内减少甚至停止治疗，而PR患者须继续维持治疗。
初始诱导治疗推荐联合应用糖皮质激素（1A）和免疫抑制剂[如环磷酰胺（CYC，1B）或霉酚酸酯（MMF，1B），治疗方案见下表]。
对于严重增生性肾小球肾炎[快速进展至肾功能不全，常有弥漫性（＞50%）肾小球新月体形成或血管襻坏死]，考虑采用足量间断CYC静脉冲击治疗；欧洲低剂量CYC方案适用于罹患轻、中度LN的白人患者；对既往曾接受CYC治疗且累积剂量接近或超过36 g者，考虑使用MMF。
重症狼疮肾炎的治疗
２ ． ２ ． ３ 严重肝损伤 Ａ Ｌ Ｔ显著升高 ， 全 身皮 肤 黄疸、 恶心呕 吐、 腹胀 、 纳差 。积极进行保 肝降酶 治
径， 抑 制 酪 氨 酸 激 酶 参 与 的信 号 传 导 途 径 ， 抑 制 与 Ｌ Ｎ 自身免疫 功 能 紊 乱 ， 以及 激 素 和免 疫 抑 制 剂 的 感染是引起 Ｌ Ｎ加重 Ｎ Ｆ— Ｋ Ｂ 等抗体 的生成和分泌。用量 为 ５ ０ ｍ ｇ ， １ ｄ口 使用导致机体抵抗力 降低有关 ， 服， 连用 ３ ｄ ， 第 ４天起 ２ Ｏ ｍ ｇ ， １ ／ ｄ口服。不 良反应 为 最常 见 的诱 因。细 菌感 染 以肺 部 感染 多 见 ， 及 时 选用 皮疹 、 腹泻 、 脱发 、 Ａ Ｌ Ｔ升高 、 月经 紊乱、 血 白细胞减 抗 生素 治疗 。 ２ ． ２ ． ４ ． １ 结核 菌感 染 结核 菌感 染 在我 国很 常 少、 肺部疾病禁用以免引起肺纤维化 。
合 并严 重感 染 伴 白细 胞 减 少 ， 溶血性贫血 ， 血 小 板 减 伤 ， 水疱沿身体一侧周 围神经呈簇集 带状分布 ， 疱疹 少， 以及 用激 素 治疗效 果不 好 的病人 ， ０ ． ３～ ０ ． ４ ｇ ／ ｋ ｇ ，
１ ｄ ， 连用 ３ ～ ５ ｄ ， 对部分病人有一定疗效 。 ２ ． １ ． ９ Ｌ Ｎ多靶 点疗法 采用多种药物合用 ， 不 机 体免疫 功能 。 同药物作用于不同靶点， 起协同治疗作用。适用于Ⅳ＋ ２ ． ３ 中 医分 型 与 治疗 热毒 炽 盛 型 壮 热 、 面 部 尿少 、 浮肿 、 关节痛 、 心悸 、 口干 、 烦 燥 不 安 。舌 Ｖ、 Ⅲ ＋Ｖ、 Ⅳ型 Ｌ Ｎ， 采 用 泼 尼 松 ＋ＭＭＦ＋Ｆ Ｋ ５ ０ ６合 红 斑 、
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４７ ２・
中 国 中西 医 结 合 肾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 ６月 第 １ ４卷 第 ６期
狼疮性肾炎的中医辨证治疗体会
中医中药意事项等方面,耐心告诉患者,按医嘱服用药物,以免使用不当影响药物效,引起不良反应。
3.4 提高业务素质,正确合理用药在人们的观念中,中药是纯天然药物,毒副作用较西药小,患者有时随意加大剂量,认为这样可以使病情快些好,熟不知这样会引起药物中毒,甚至危急生命。
作为药学人员要努力提高自身的业务素质,针对不同的人群,讲解普及中药知识,使其认识到中药使用不当也会引起不良反应。
正确合理应用,还要医师、药师、患者相互配合,医师要正确辩证合理组方配伍;药师正确调剂,耐心正确解答患者提出的问题,指导用药;患者要服从指导,遵医嘱用药,才能保证合理用药,避免中药不良反应的发生。
参考文献[1] 李小品,毛南方。
中药的毒性反应及预防对策探讨,中华医药杂志2006;6(9):1012～1013[2] 彭平健,试论中药汤剂成份与煎器之关系,中国药房,1993;4(2);44～46作者单位:158100 黑龙江省鸡西市中医医院药剂科狼疮性肾炎的中医辨证治疗体会罗运勤【中图分类号】R593.24+2 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085(2008)07-0099-01【摘要】狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见的脏器损害,笔者认为其病症主要分为肝肾阴虚、血热瘀毒及脾肾阳虚、湿阻血瘀两方面,临床根据辨证不同,分别施予滋补肝肾、凉血解毒、活血化瘀和温补脾肾、化气行水、活血通络的治法,并根据兼证不同,加减运用亦有所不同。
【关键词】系统性红斑狼疮;狼疮性肾炎;辨证论治 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus ,SL E )是一种全身性自身免疫性疾病,可侵犯结缔组织、血管、内脏、皮肤等多种器官。
常好发于青年女性,危害严重。
SL E 出现肾脏损害者称为狼疮肾炎(Lupus nep hritis ,LN),LN 是SL E 患者的主要临床表现和死亡原因之一。
有学者对北京协和医院住院并接受肾活检的狼疮性肾炎病人的研究发现,临床LN 的发生率与病程长短有关,确诊SL E 时,临床上有肾炎证据的只有24.24%,半年后为42.42%,1年后为61.29%、2年后为74.4%,4年后高达92.3%。
狼疮性肾炎的治疗方法与药物介绍
免疫吸附疗法
原理：利用免 疫吸附剂选择 性地清除患者 体内的致病性 免疫复合物
治疗过程：通 过血液灌流、 血浆置换等方 式进行治疗
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优点：能有效 清除致病性免 疫复合物，减 轻肾脏负担
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注意事项：需 在专业医生的 指导下进行， 避免不良反应
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干细胞移植疗法
干细胞移植的原理：通过移植健 康的干细胞，替换受损的肾脏细 胞，达到治疗狼疮性肾炎的目的。
常用药物：泼尼松、氢化可的松、地塞米松等
添加 标题
剂量和疗程：根据病情和患者体质而定，一般需要长期服用
添加 标题
副作用：可能导致高血压、糖尿病、骨质疏松等，需要密切监测并调整剂量
免疫抑制剂
作用原理：抑制免 疫系统，降低自身 免疫反应
常用药物：环孢素、 他克莫司、霉酚酸 酯等
副作用：增加感染 风险，影响肝肾功 能
使用注意事项：定 期监测血常规、肝 肾功能，注意药物 相互作用
生物制剂
生物制剂的作用 机制
生物制剂的种类 和特点
生物制剂的疗效 和副作用
生物制剂的使用 方法和注意事项
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
其他药物
糖皮质激素：如泼尼松、 氢化可的松等，用于控制
炎症和缓解症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等，用于抑制免
免疫抑制剂：可 能引起感染、贫 血、肝功能异常 等副作用
生物制剂：可能 引起过敏反应、 感染等副作用
抗凝血药物：可 能引起出血、血 栓等副作用
降压药物：可能 引起低血压、电 解质紊乱等副作 用
利尿剂：可能引 起电解质紊乱、 肾功能损害等副 作用
04 治疗效果及预后
狼疮肾病五型的治疗方法
狼疮肾病五型的治疗方法每个人都希望自己拥有健康的身体，然而一旦身体出现问题就会给我们带来许多不便，其中狼疮肾病就是比较常见的，它对我们身体健康有着比较严重的影响，同时如果不及时治疗会使疾病变得越来越严重，甚至发展为尿毒症，所以一定要引起我们的高度重视，很多人狼疮肾病已经发展到五型了，但是如果能坚持治疗还是能得到很好控制的，下面一起了解一下狼疮肾病五型的治疗方法。
狼疮肾病五型的治疗方法特别强调治疗的个体化。
特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。
1.一般治疗急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类药物)；局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏2.免疫抑制剂(1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物，主要作用于G0期淋巴细胞有强烈抗炎作用。
常用量为泼尼松1～2mg/(kg·d)，总量<60mg/d，3次/d,口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服病情稳定后可以减至小剂量(0.5～1mg/kg，隔天)长期用药，维持疗效临床发现多数狼疮肾炎患儿单用泼尼松治疗无效，尤其是Ⅳ型狼疮肾炎急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗更不敏感。
甲泼尼龙冲击治疗，每次15～30mg/kg，总量<1g/次，1次/d，3次一疗程，间隔1～2周可重复一疗程，共2～3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗，可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解，肾功能较快好转。
上面就是对狼疮肾病五型的治疗方法介绍，通过了解之后我们知道疾病的治疗是至关重要的，一般发展到五型已经是很比较严重了，所以说我们平时在生活中身体出现不适的时候，一定要及时的进行治疗，另外患有狼疮性肾病一定要避免晒太阳，同时饮食上要做好调整避免吃高蛋白的食物，并且要定期到医院做好复查。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
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电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
普乐可复激素：狼疮性肾炎医治首选
普乐可复+激素：狼疮性肾炎医治首选作者:徐药师来源:互联网更新时刻:2009年05月18日导读：普乐可复+激素：狼疮性肾炎医治首选。
普乐可复是一种作用比CSA强10—100倍的新型免疫抑制剂，研究显示，普乐可复能有效控制Ⅳ型狼疮性肾炎活动，降低蛋白尿、自身抗体水平，减轻肾脏病理损害，经医治6—12个月效果显著，且无1例因并发严峻副作用而终止医治。
狼疮性肾炎是最多见的继发性肾炎，约占肾脏疾病的％，也是系统性红斑狼疮最多见和最突出的临床表现之一。
免疫抑制医治是医治狼疮性肾炎的关键。
目前，临床普遍利用大剂量激素联合环磷酰胺静脉注射的医治方案并非适合所有狼疮性肾炎患者。
南京军区南京总医院，应用(FKS06)联合激素医治Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)9例，取得较好的效果。
一、一般资料：选取经肾活检确诊为Ⅳ型LN患者9例，患者符合以下条件：(1)符合1982年美国风湿病协会系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准；(2)尿蛋白>2g／24h，血肌酐(SCr)<μmol/L；(3)肾活检病理类型为活动性Ⅳ型LN，伴新月体的肾小球比例<50％；(4)入选前3个月内未利用细胞毒药物；(5)无中枢神经系统症状、心衰等严峻SLE归并症。
其中男2例，女7例，年龄16—39岁，病程I一60个月。
3例患者第一次发病，其余患者既往同意过正规免疫抑制剂医治后无效或复发。
二、医治方式：7例患者先给予甲基强的松龙0.5g静脉滴注，1次／d，持续3d，随后分3次口服强的松／(kg·d)。
4周后强的松逐渐减量，至10mg／d维持。
2例患者医治初期即给予口服强的松Ⅱ(kg·d)，4周后逐渐减量。
普乐可复起始剂量／(kg·d)，分2次距离12h等量空肚口服。
服用3d后，酶联免疫吸附法(EUSA)检测服药12h后全血药物谷浓度。
每一个月检测1次。
若是FK506血浓度超过15μg ／L，或出现明显副作历时FKS06减量。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
一例狼疮性肾炎病例分析
一例狼疮性肾炎病例分析狼疮性肾炎（Systemic lupus erythematosus nephritis，简称LN) 是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的累及器官之一，也是SLE的主要死因之一、狼疮性肾炎在所有LN患者中的发生率约为50%至60%，危害严重。
下面是一例狼疮性肾炎的病例分析。
患者，女性，20岁，在近半年时间内逐渐出现贫血、水肿、蛋白尿、高血压等症状。
体格检查时发现患者存在全身浅表淋巴结肿大、面部红斑、口腔黏膜溃疡等症状。
血常规检查显示红细胞计数为2.8×1012/L，血红蛋白为82g/L，血小板计数为90×109/L，白细胞计数为4.9×109/L。
肾脏B超检查显示双肾萎缩，血尿和尿常规检查显示肾小球有蛋白尿（2+），红细胞尿（3+）。
肾活检结果显示肾小球内炎症细胞浸润和增生、毛细血管炎症塌缩，电镜下可见肾小球基底膜增厚和电子致密物质。
通过上述检查和结果，可以明确该患者的诊断为狼疮性肾炎。
对该患者的治疗方案应进行个体化设计。
根据患者的临床表现和病情分析，该患者属于SLE狼疮性肾炎激活期，既往未给予免疫抑制和免疫调节治疗，病情恶化。
治疗方案应包括药物治疗和支持治疗。
药物治疗方面，首选糖皮质激素（如泼尼松）的大剂量脉冲治疗，短期内能迅速控制炎症，减轻肾脏损伤。
随后逐渐减少剂量，维持期则调整为较小剂量长期维持，以控制病情和预防复发。
免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）可协助糖皮质激素的作用，抑制免疫系统异常活化，阻止自身抗体的产生，降低免疫炎症反应。
另外，对于病情严重或对激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑应用生物制剂，如利妥昔单抗。
支持治疗方面，补充足够的营养，针对患者的贫血和水肿症状，可给予铁剂和使用利尿剂。
针对高血压，可选用抗高血压药物进行控制。
此外，对于肾功能进一步加重、需要透析的患者，适时开始透析治疗。
总之，狼疮性肾炎是一种常见且危害严重的疾病。
狼疮性肾炎如何治疗？这样做效果更好!
狼疮性肾炎如何治疗？这样做效果更好！针对狼疮性肾炎这种疾病，如果病情不算很严重的话只需要采取基础的治疗方法就足够了，但如果疾病进一步发展严重的话就要进行强化治疗，另外还可以通过一些药物来缓解疾病症状。
★1、基础治疗一旦建立，所谓的基础治疗或诊断开始使用的处理措施。
只是在使用基础治疗激素；80对激素的应用的基础上，主张后，在与其他免疫制剂相同的时间。
可以选择类固醇激素和环磷酰胺，或是激素与硫唑嘌呤，因为他酚酯或环孢素如：来氟米特和他克莫司的免疫制剂，临床报道已应用于狼疮性肾炎的治疗，但其法律标志有不包括狼疮性肾病。
★2、强化治疗重度需要强化治疗一些病人。
甲基强的松龙冲击，环磷酰胺，血浆置换，血浆吸附治疗是属于强化治疗的范畴。
★3、其他治疗必要时，可以考虑抗体大剂量静脉注射或静脉注射抗CD4单克隆抗体，以正确的狼疮性肾炎的免疫异常。
4、肾病综合征者，但尿中红细胞不多，肾功能稳定，或肾活检显示膜型狼疮性肾炎，应首选强的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳时，加用环磷酰胺，若伴有肾功能减退，严重高血压，肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时，则应给予标准激素治疗加环磷酰胺冲击治疗。
5、对于缓解病情，减少蛋白尿有较好作用，尚能减少激素用量和激素的副作用。
常用的有雷公藤片、雷公藤多甙片、昆明山海棠、火把花根片、雷公藤糖浆等。
如雷公藤多甙片，按1mg/kg/d标准，分3次饭后服，对于疗效不好者，剂量可加倍，即2mg/kg/d，一个月后减量。
昆明山海棠0.1～0.2，每日3次。
火把花根片4～6片，狼疮性肾炎患者每日3次。
但雷公藤有一定的副作用，如胃肠道反应、肝肾功能损害、性腺损害、闭经、骨髓抑制等。
吗替麦考酚酯联合环磷酰胺治疗狼疮性肾炎临床研究
吗替麦考酚酯联合环磷酰胺治疗狼疮性肾炎临床研究摘要：目的：探究吗替麦考酚酯联合环磷酰胺治疗狼疮性肾炎临床疗效。
方法：选取在我院就诊的狼疮性肾炎患者120例，随机均分为对照组和观察组。
对照组使用环磷酰胺进行治疗，观察组在对照组的基础上使用吗替麦考酚酯。
比较两组患者的临床有效率生活、生活质量评分。
结果：观察组患者的治疗有效率（98.33%）高于对照组（86.67%）（P<0.05)，生活质量的各项评分均高于对照组（P<0.05)。
结论：对狼疮性肾炎使用吗替麦考酚酯联合环磷酰胺进行治疗可以提高治疗有效率，改善患者的生活水平，提高恢复效果，值得在临床上推广。
关键词：吗替麦考酚酯；环磷酰胺；狼疮性肾炎狼疮性肾炎是临床上常见的与免疫功能相关的疾病，一般为系统性红斑狼疮的并发症。
临床症状为肾衰竭，不仅影响患者的生活质量，严重时还会影响患者的生命健康。
因此，为狼疮性肾炎患者提供有效的临床治疗方案，是目前临床医护工作者面对的主要难题。
目前临床上治疗狼疮性肾炎的主要方法为环磷酰胺联合激素进行治疗，但存在着一定的不良反应。
经相关资料表明，使用吗替麦考酚酯联合环磷酰胺治疗狼疮性肾炎可获得更好的临床效果。
本文就吗替麦考酚酯联合环磷酰胺治疗狼疮性肾炎临床疗效做出如下报道。
1资料与方法1.1一般资料选取2020年1月~2021年1月在我院就诊的狼疮性肾炎患者120例，随机均分为对照组和观察组，每组60名。
对照组男女比例为32：28，年龄分布为26~55岁，平均年龄为（39.51±2.66）岁。
观察组男女比例为12:13，年龄分布为30~59岁，平均年龄为（40.21±3.54）岁。
组间患者资料比较不存在统计学意义（P>0.05）。
纳入标准：（1）患者经临床确诊为狼疮性肾炎；（2）患者及其家属同意入组，入组前签订入组同意书；（3）经我院伦理委员会批准。
排除标准：（1）患有严重精神类疾病；（2）对上述药物过敏的患者。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。
其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。
近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。
本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。
狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。
狼疮肾炎的分期：世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型：I型：正常或微小病变。
Ⅱ型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。
Ⅲ型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过50％。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
Ⅳ型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过50％。
肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。
V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。
Ⅵ型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。
上述病理分型，可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。
因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
狼疮肾炎、肾病特殊护理要点1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。
当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。
2. 给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。
使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。
三种方案治疗难治性狼疮性肾炎药物经济学分析论文
三种方案治疗难治性狼疮性肾炎的药物经济学分析【摘要】目的比较三种方案治疗难治性狼疮性肾炎的疗效及成本-效果分析。
方法将45例难治性狼疮性肾炎患者分为多靶点治疗组（环磷酰胺+他克莫司+激素方案），经典环磷酰胺治疗组（环磷酰胺+激素方案）及吗替麦考酚酯治疗组（吗替麦考酚酯+激素方案），分别治疗6个月后对各组治疗结果进行成本-效果分析。
结果三种治疗方案的总有效率分别为875%，636%和733%，组间比较差异无统计学意义（p>005）。
三组的成本-效果比（c/e）分别为1982、63和1322。
结论在6个月的短期治疗中，选择环磷酰胺联合激素治疗难治性狼疮性肾炎是一经济有效的方案。
【关键词】狼疮性肾炎；药物经济学；治疗方案；分析doi：103969/jissn1004-7484（s）201306097 文章编号：1004-7484（2013）-06-2892-02系统性红斑狼疮（sle）是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病。
而狼疮性肾炎（ln）是该病最常见和最严重的内脏损害，是决定sle预后最重要的因素[1]。
该病病情严重，反复迁延，给患者带来很大的痛苦和经济负担。
随着免疫抑制剂在sle的广泛应用，临床治疗ln有了更多的选择。
如何为患者选择有效而又经济的治疗方案成为医药工作者必需考虑的问题。
本文根据莫英曼等[2]关于难治性狼疮性肾炎三种治疗方案的比较结果，运用药物经济学原理进行成本-效果分析，旨在为ln患者（特别是经济困难者）选择经济有效的治疗方案提供参考。
1 资料与方法11 病例选择选择近3年住院的重症sle并ln患者45例，诊断均符合1997年美国风湿病协会sle的诊断标准[3]。
根据肾活检病理分型包括ⅳ型、v型、ⅲ+v型、ⅳ+v型。
尿蛋白≥35g/d，血肌酐（cr）≤265umol/l，并排除如下情况：①有严重感染或中枢神经系统症状；②肝功能异常，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶超过正常值上限2倍；③糖代谢异常；④对大环内酯类药物过敏；⑤3个月内使用过环磷酰胺（ctx）或吗替麦考酚酯（mmf）等细胞毒药物。
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2020狼疮性肾炎的治疗方案
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13-70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%-60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
本文主要介绍LN的几种治疗方法。
治疗目标
LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
诱导治疗
狼疮性肾炎治疗的诱导治疗期是指开始治疗的初始阶段，持续时间通常为6-12个月。
诱导治疗的目的是尽快控制肾脏的急性炎性损伤，力求达到完全缓解。
ISN–RPS Ⅲ型和Ⅳ型LN，可有MMF方案、静脉注射环磷酰胺（IV⁃CYC）或多靶点方案作为初始诱导治疗（表1）。
MMF 和IV⁃CYC 方
案诱导缓解后优先选择MMF维持，多靶点诱导缓解后继续多靶点维持治疗。
表1 狼疮肾炎病理类型与治疗方案
（来源：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南）
III和IV型LN的诱导治疗，尤其伴有新月体或有生育需求的LN，我国指南推荐首选吗替麦考酚酯（MMF）诱导，缓解后继续MMF维持。
MMF总疗程超过2年后可切换为硫唑嘌呤（AZA）维持。
MMF的典型诱导剂量为每天2.0-3.0 g，但具体剂量取决于种族，其中白人患者和黑人患者使用最高剂量，而亚洲患者则低于最大剂量。
在维持期间，剂量可减少33%-50%。
meta分析显示，在治疗反应方面，MMF和钙调蛋白酶抑制剂（包括二者组合）优于环磷酰胺。
维持治疗
MMF和硫唑嘌呤仍是维持治疗的选择。
在一项发表于2004年的关键研究中，Contreras等发现，用硫唑嘌呤或MMF代替静脉注射环磷酰胺的维持治疗，患者的生存期延长，慢性肾功能损害的发生率降低。
随后，两项随机对照试验比较了MMF和硫唑嘌呤用于维持治疗的疗效：Aspreva狼疮管理研究发现，与硫唑嘌呤相比，使用MM治疗的患者治疗失败率（定义为死亡、终末期肾病、血清肌酐浓度增加一倍、疾病复发或需要抢救治疗）下降了50%。
然而，在MAINTAIN 肾炎试验的前5或10年的随访中，MMF并未显示出显著优势。
其他治疗选择
1. 钙调蛋白酶抑制剂（CNI）
对于难治性III或IV型LN可选择使用钙调蛋白酶抑制剂（CNI），但仅限于6个月的诱导治疗。
钙调蛋白酶抑制剂也可用于维持治疗。
EULAR-ACR 指南建议将硫唑嘌呤或MMF作为成功诱导后的最佳维持治疗方案。
不过，CNI可能具有相似的疗效，但潜在的副作用可能会影响治疗决策。
对于CNI的副作用，可能的解决方案包括：（1）急性毒性作用（例如，神经毒性，诱发糖尿病和急性肾毒性）通常可通过监测和调整药
物剂量来控制；（2）由于他克莫司的血管收缩和纤维化潜力较低，其慢性肾毒性比环孢素低。
他克莫司可用于那些希望保留生育功能的LN年轻患者，以及对MMF、环磷酰胺或硫唑嘌呤耐药或不耐受的患者。
相较于环磷酰胺和MMF，他克莫司在治疗妊娠期狼疮复发时相对安全有效，且母乳中他克莫司的药物浓度可忽略不计。
对于肾功能不全的患者，他克莫司的剂量可能需要通过检测药物浓度来调整。
目前尚无证据表明他克莫司的谷浓度与狼疮性肾炎的临床疗效相关。
当CNI用于狼疮的长期维持治疗时，应使用最低的有效剂量，并应密切监测肾功能、血压、血糖和血脂，以及药物浓度。
2. 多靶点方案
多靶点方案由激素、MMF和他克莫司组成，该方案每种药物作用于SLE及LN发病的多个环节，在抗炎、免疫抑制和足细胞保护等方面发挥协同作用，可提高疗效。
我国指南指出，多靶点方案可作为Ⅲ型和Ⅳ型、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型（尤其表现为肾病综合征）LN的首选诱导方案。
多靶点方案中的药物剂量和血药浓度为：
（1）多靶点诱导方案：MMF疗剂量为1.0 g/d，他克莫司剂量为4 mg/d，根据肾损伤程度、MMF和他克莫司血药浓度及患者耐受性调整药物的剂量。
SCr升高，或血清白蛋白水平<20 g/L时，MMF剂量减为0.50-0.75 g/d。
他克莫司谷浓度一般为5-8 μg/L，如超过10 μg/L，或出现不良反应，他克莫司应减量。
治疗过程需监测淋巴细胞数量、SCr和肝功能。
（2）多靶点维持方案：MMF减为0.50-0.75 g/d，他克莫司剂量2-3 mg/d，根据患者血清学、不良反应等指标调整剂量。