副肿瘤综合征临床
副肿瘤综合征 诊断标准
副肿瘤综合征诊断标准副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是指肿瘤产生的体内活性物质或免疫反应对身体其他组织产生的异常反应，其临床表现多种多样，可涉及包括神经、内分泌、免疫系统等多个系统，严重影响患者的生活质量和预后。
由于副肿瘤综合征的表现复杂多样，对其临床诊断存在一定的困难，因此制定明确的诊断标准对于及时识别和处理患者至关重要。
本文将围绕副肿瘤综合征的诊断标准展开阐述，以期提供临床医生和研究人员有效的指导。
一、副肿瘤综合征的临床表现副肿瘤综合征临床表现多种多样，但通常包括神经系统、内分泌系统、免疫系统等方面的症状。
常见的神经系统表现包括感觉运动神经病变、脑干功能障碍、共济失调、脑膜刺激征等；内分泌系统表现常包括甲状腺功能异常、垂体功能异常、甲状旁腺功能异常等；免疫系统表现包括皮肤疾病、飞膜病、自身免疫性肝病等。
高钙血症、凝血异常、肌无力、间质性肺炎等非特异性表现也常见。
临床医生应当警惕患者出现上述表现时与潜在的肿瘤相关的可能性。
二、实验室检查和影像学检查副肿瘤综合征的诊断需结合临床表现进行实验室检查和影像学检查。
常规血液检查可能发现贫血、血沉升高、白细胞计数异常、血尿素氮、肝功能检查异常等非特异性指标。
免疫学检查可能发现自身抗体或抗体阳性等异常，如抗神经元特异性抗体、抗髓鞘抗体等。
影像学检查主要包括CT、MRI、PET-CT等，常见影像学表现包括脑白质疾病、小脑变性、肌无力等。
这些检查结果有助于副肿瘤综合征的诊断和鉴别诊断。
三、肿瘤筛查和组织学诊断副肿瘤综合征的诊断需要进行全身肿瘤的筛查，包括全身CT、PET-CT、腹部B超、胸部X线等检查，以确定潜在肿瘤的位置和范围。
对于明显可疑的部位，需要进行组织学诊断，包括活检、针吸等手段获取组织学标本，由病理学家进行病理学诊断。
肿瘤的诊断是副肿瘤综合征诊断的关键环节，有助于确定肿瘤是否为综合征的原发因。
四、诊断标准的确定当前尚无统一的副肿瘤综合征诊断标准，但国际上已有一些研究和专家共识对诊断标准进行了初步的制定。
神经系统副肿瘤综合征14例临床分析
ｆ】 周 伟 ． 腔 镜 胆囊 切 除 术 ５ ０例 临 床 经 验 总 结 咖． 日友 好 医 院 学 报 ， １ 腹 ２ 中
生 术 中胆道 损 伤 。 并且 可 以及 时 发 现术 中胆 道 损 伤 ， 损 伤 为 后 胆 道 的修复 赢得 最 佳手 术 时机 。但 并不 是 所有 的 Ｌ Ｃ患 例 患 者 巾 ． ８例患 者 ［ 为 误 诊 接 受 了 ４个 月 的 天 ｊ
错 误 治疗 ， 在后 来 的 纠正 诊 断 中 ， 现 该 ８例 患者 是 乳头 状 发
腺癌 ， ６例进 行 Ｂ超探 查 甲状 腺 ； 体治 疗效 果 不好 ， 总 病情 好 转 ４例 ， 没有 变化 ７例 ， 出现恶 化 ３例。
之 后 ，发现 有神 经 系统 综合 征 的存 存 ， ４例在 肿瘤 确 诊后 出
现 神经 系统 综 合症状 ， １例 首 先 出 现 神 经 系 统 症 状 后 ，通 过
各项 检查 并 没有发 现肿瘤 ，但 在 ３个月 ～ ． １ ５年后 再 次检 查 ，
发现 肿瘤 。
１３ 治 疗 方 法 ．
２ ％～ ５ ０ ２ ％为 宜 ， 度 过 高 易 出 现 假 阴 性 ． 度 过 低 显 影 效 果 浓 浓
病 的诊 断不 及 对 胆囊 疾 病 的诊 断 ，其 准 确 率 仅 ５ ％左 右 。 ０ 同时有 １ ％～ ０ ０ ２ ％的胆囊 结 石 患者 伴 有胆 总 管结 石［ ＯＣ能 ５ １ 。Ｉ 及 时 明 确胆 总 管 隐 匿性 结 石 ，避 免 术后 胆 道 残 余 结 石 的 发
神经 系 统副 肿瘤 综 合征 （ａａｅｐａｔ ｅｒｌ ｉ ｌｓｎ ｐ ｒｎｏ ｌｓ ｃｎ ｕｏ ｇｃ ｙ — ｉ ｏ ａ
副肿瘤综合征名词解释
副肿瘤综合征名词解释副肿瘤综合征（Secondary Tumor Syndrome）是指由于原发癌症转移导致的多器官受累而引发的各种病理变化和临床表现。
副肿瘤综合征是一种高度复杂和严重的疾病状态，其临床表现和治疗方案多种多样。
下面对副肿瘤综合征相关的几个名词进行解释。
1. 原发癌（Primary Cancer）：指最初发生的癌症，起源于某一组织或器官的恶性肿瘤。
原发癌通常是通过血液或淋巴系统转移到其他部位，导致副肿瘤综合征的发生。
2. 转移（Metastasis）：指原发癌症细胞通过血液或淋巴系统传播到身体的其他器官或组织。
转移是副肿瘤综合征的主要机制之一，转移癌细胞会在新的器官或组织中生长并形成新的肿瘤。
3. 骨转移（Bone Metastasis）：指原发癌症细胞转移到骨组织中生长和扩散。
骨转移是最常见的副肿瘤综合征之一，常见于乳腺癌、前列腺癌和肺癌等恶性肿瘤。
4. 脑转移（Brain Metastasis）：指原发癌症细胞转移至脑组织中形成新的肿瘤。
脑转移通常会导致头痛、呕吐、晕厥和神经功能障碍等神经系统症状，并对患者的生活质量和预后造成严重影响。
5. 肝转移（Liver Metastasis）：指原发癌症细胞转移至肝脏中形成新的肿瘤。
肝转移是常见的副肿瘤综合征之一，常见于结直肠癌、胃癌和乳腺癌等肿瘤。
肝转移通常会导致肝功能异常、黄疸、食欲不振和腹胀等肝脏症状。
6. 腹膜转移（Peritoneal Metastasis）：指原发癌症细胞转移至腹膜中形成新的肿瘤。
腹膜转移常见于卵巢癌、结直肠癌和胃癌等消化系统肿瘤。
腹膜转移可以引起腹水、腹痛和肠梗阻等腹部症状。
副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者晚期疾病的重要表现之一，其临床表现和影响范围广泛，常涉及多个器官和系统。
及早诊断和积极治疗副肿瘤综合征对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
神经系统副肿瘤综合征16例临床分析
同 时要 检 查 患 者 胸 、 腹 部 等 重 要 脏 器 及 四 肢 脊 柱 有 否 复 合 伤 。对 呼 吸 不 畅 患 者 ， 及 时 清 除 口腔 、 鼻 腔 内 呕 吐 物 及 血 块
并及 时气 管插 管 或气 管 切 开 ， 保 持 呼 吸 道、 触、 叩、 听、 胸穿 、 腹穿 、 Ｃ Ｔ 或 Ｂ超
等检查方法迅速明确 诊 断， 尽 量避免 漏诊 ， 及 早 确 定 手 术 方
式， 为抢 救 成 功争 取 机 会 和 时 间 。
复 合 损 伤 患 者 容 易并 发 应 激 性 溃 疡 并 消 化 道 出血 ， 是 导 致 患
者 死 亡 的有 一 重 要 原 因 ］ 。可 用 奥 美 拉 唑 静 滴 ６ ０ ｍｇ／ 次， ２ 次／ ｄ ； 对严重消化道出血患者 ， 及时输 血 、 补 液 并静 滴 洛 赛 克 ４ ０ ｍｇ ／ 次， 凝血酶 １ ０ ０ ０ ｕ／ 次， ２次／ ｄ ， 可 有效 控 制 病 情。 （ ４ ） 下 肢静 脉 血 栓 及 肺 动 脉 栓 塞 ： 因 患者 长 期 卧 床 ， 下 肢 静 脉
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 ３月第 ｌ ６卷 第 ６期 ３ 讨 论
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｍａ ｒ ． ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎｏ ． ６
血 栓 及 肺 动 脉 栓 塞 几 率 较 大 。定 时 为 患 者 按 摩 和 活 动 四肢
是 防止 血 栓 形 成 的有 效 方 法 。 （ ５ ） 营 养 不 良： 伤情较重 患者 ， 因 长期 昏迷 不 能 进 食 ， 往 往 因 营 养 不 良 导 致 死 亡 。因 此 ， 对 长期 昏迷 者 ， 应给予肠内或肠外营养治疗。 总之 ， 早期准确诊断 、 保持呼吸道通 畅、 控 制 并 发 症 的发 生， 在 积 极 抗 休 克 的 同 时 把 握 好 手 术 时 机 及 采 取 正 确 的 手 术
神经系统副肿瘤综合征18例临床分析
病例行脑 脊液常规 、 生化 、 理细胞 学检查 ， 病 根据 可疑原 发肿
１ 临床资料
增 高 ， 例脑脊液淋 巴细胞数轻度增 高 ，余脑 脊液压力 、葡萄 ２
本组 １ 例 ， １ 例 ， ５ ； ８ 男 ３ 女 例 年龄 ２ ９岁 ～
糖、 氯化物均正常 ， 细胞学 检查 未见异常。明确肿瘤病灶后 ， 有 １ ２例行手 术及术后 系统放 疗和 化疗 ， １例行 系统化疗 ， ２例行 保守治疗 ， ３例放弃 治疗 而 自动出院。早期误诊情况： 本组病例 中 ２例误 诊 为重症 肌无 力 ， 例 误诊 为器 质性 幻觉 和妄 想状 １
和 Ｓ Ｖ消失 。３例 Ｌ ＭＢ Ｒ — ａ ｎ肌无力综合征行神经重频 Ｃ Ａ Ｅ ＴＥ ｒ 刺激 ， 显示 低频时波幅递减 、 ２例 高频 时波幅递增现象 ； １ 另 例 显示低频时波 幅递减 ， 未见 肯定 递增 。２例亚 急性 小脑变性患 者均行头颅 ＭＲ 检 查 ， 例小脑 无异常 ， Ｉ １ １例示小脑轻度萎缩 。
将我院 ２ ０ 年 １ ０１ 月一２ ０ ０ ９年 １ 收治 的 １ 月 ８例 Ｐ Ｓ患 者分析 Ｎ
如下。
１ ６例行血肿瘤 标志物 检查 ，发现异 常者 ｌ ，其 中 ８例 为 ０例 Ｃ 增 高 ， 例为 Ｃ Ａ和 Ｃ 均增高 ， 例 为 Ｐ Ａ增高。６例 Ａ １ Ｅ Ａ １ Ｓ 行 腰穿检查 ，脑脊液蛋 白增 高 ２例 ， 例 脑脊液 自细胞数轻度 ２
● 喵国自密凰
神 经 系统 副肿 瘤 综 合征 １ 临床 分 析 ８例
檀 素娟 张振 宙 王 艳红 王 海 军
临床特鲁索综合症病理、临床特点、诊断及治疗
临床特鲁索综合症病理、临床特点、诊断及治疗特鲁索综合征是因恶性肿瘤高凝状态导致动静脉血管内血栓形成的一种副肿瘤综合征，发病机制较为复杂尚不明确，主要表现为恶性肿瘤相关的心肌梗死、脑梗死及其他动静脉栓塞性疾病等。
急性脑梗死是其中的一种表现形式，容易被误诊或忽视。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，特鲁索综合征的主要临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。
以急性脑梗死为表现的特鲁索综合征患者预后较差，死亡率较高。
临床特点特鲁索综合征的临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉性血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。
急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。
因为凝血纤溶系统异常导致出血性转化(hemorrhagic transformation，HT)的发生率较高。
合并特鲁索综合征的脑梗死患者通常预后较差，卒中复发风险及死亡率较高。
实验室检查。
外周血 D-二聚体水平增高是恶性肿瘤相关脑梗死的重要临床特点，是恶性肿瘤合并脑梗死患者预后差的独立危险因素，这是因为血浆D-二聚体是凝血及纤溶活化的分子标志物，在一定程度上反映恶性肿瘤患者高凝状态的严重程度。
外周血纤维蛋白原及纤维蛋白原降解产物水平增高。
影像学特点“三流域征”是恶性肿瘤相关的缺血性脑梗死最引人注目的磁共振影像特征。
孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环。
“三流域征”（Three Territory Sign,TTS），即病变部位累及单侧或双侧（双侧多见）前、后循环，包括３个或３个以上血管分布区域，病变多呈无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像（DWI）高信号，直径约0.5～2.0mm，以小梗死灶为主，单纯大面积梗死少见，多位于双侧大脑半球及小脑半球皮质、皮质下或深部白质区，分水岭少见，无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累。
神经系统副肿瘤综合征21例临床特点分析
摘要 ： 目的 分 析 ２ １例神 经 系统 副 肿 瘤 综 合 征 患 者 的 临床 特 点 。 法 对 ２０ 方 ０ ０年 至 ２０ ０ ８年 收 治 的 ２ 例 神 经 系统 副 肿 瘤 综合 征 患者 的 临床 资料 １ 进 行 回 顾 性 分析 。 结果 副 肿 瘤 综合 征 的 临床 类 型 有 周 围神 经病 ８例 、ａ ｅｔＥ ｔｎ肌 无 力 综合 征 ６例 、 急性 小脑 变性 ２例 、 动 神 经 元病 ２ Ｌ ｍｂｒ ａ － ｏ 亚 运
医学信息 ２ １ 年 Ｏ 月第 ２ 卷第 ３ Ｍ ｄ ａＩ ｏ ａｏ．ａ．００Ｖ １２． ｏ ００ ３ ３ 期 ｅｉ ｌｎ ｒ ｔｎ ｒ２ １． ｏ ３ Ｎ ． ｃ ｆｍ ｉ Ｍ ． ３
神经系统副肿瘤综合征 ２ 例 临床特 点分析 １
滕 跃华， 翠琴 姜
（ 阳市 中心 医 院神 经 内科 ， 宁 辽 阳 １ １０ ） 辽 辽 １００
１１一般资料 ． ２０ ００年至 ２ ０ ０ ８年我科收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患
者 ２ 例， ｌ例， ８ ， １ 男 ３ 女 例 男女 比例 为 １０ ， 龄 ４ ． ７ ． ， ：． 年 ６ ３ ～８ ５ ２岁 平 均 ５ ． 岁。均呈亚急性或慢性起病 ， 中 ｌ 例（ １ ％） 出现神经 ６ ４ 其 ７ ８． 在 Ｏ 症状后发现肿瘤 ， 出现神经症状至发现肿瘤的时间为 １ 从 ７天一 ４ ２ 个 月。 所有病例均经 Ｘ线 片、 Ｔ Ｍ Ｉ纤维支气管镜 、 Ｃ 及 Ｒ、 胃镜等检查发 现肿瘤 。其中肺癌 １ 例 （ １ ％）卵巢癌 ３ １ ． ， 巴瘤 ２例 ３ ６． ， ９ 例（ ３ 淋 ４ ％） （ ５ ）食道癌 １ （． ， ９％ ， ． 例 ４ ％） 胃癌 １ ４ ％） ８ 例（ ８ ， ． 前列腺癌 １ （ ８ ）。 例 ４％， ． 神经系统症状 均经颅 脑或脊髓 的 Ｃ Ｔ或 Ｍ Ｉ Ｒ 检查阴性 ，７ １ 例行脑脊
副肿瘤综合征临床分析
ｆｕｄ ａｅ ｅｐｒｎｏｌ ｔ ｙｄｏ ｅａｐａｅ ．Ｉｅ ａ ｎｏｌ ｔ ｎｒｍ ｌ ｓ ｅ ｐ ： ａｉ ｔ（８３ ） ｉ ￣ｉ ・ ｏｎ ｆ ｒ ａａｅｐａ ｉ ｓｎｒｍ ｐ ｅｒｄ ｒｌｐｒ ｅｐａ ｉ ｓ ｄｏ ｅｃ ｓｉ ｄｔ ５ｔ ｅ ５ｐｔ ｎ ５ ． ％ ｗｔ ｐ ｐ ｔ ｔ ｈ ｓｃ ＇ ａ ｝ ｓ ｃｙ ａ ｆ ｏ ｙ ｉ ｅｓ ｈ ｈ ｅ ｌ ｅｖ ａ ａｅ２ｐｔ ｎ （６ ７ ）ｗｔ ｍ ａｔｅｉ ｓｎ ｒ ， ａｅｔ（ ． ％）ｗｔ ｕａｕｅＣ ｒｂｌ ｒ ｅｅｅａ ｏ ， ａ ｒ ｒ ｄ ｍ ， ａ ｅｔ １ ．％ ａｎ ｅ ｇ ｉ ｓ ｉ ｙｓ ｎｃ ｙｄｏ ｌｐｔ ｎ ８ ３ ｈ ｈ ｍｅ ｉｓ ｉ ｓｂｃｔ ｅｅｅｌ ｇｎｒｔ ｎ １ － ｈ ａｄ ｉ ｐ
副肿 瘤综合 征 （ ａａ ｅｐａｉ Ｓｎ ｒ ） Ｐ ｒｎｏ ｌ ｃ ｙｄｏ 是在 某 ｓ ｍｅ
中 １ 例 首诊 神经 内科 ， 例 首诊 于 消化 科 ， １ ０ １ 另 例 首诊 于眼科后 转 入 我科 ， 病 至诊 断 时 间 ５ｄ～６ 起 ０
ｄ。
些恶性 肿瘤 患者 体 内 ， 肿瘤 未转 移 的情 况下 引起 的 远 隔 自身器 官 功 能 的异 常 改 变 。可 影 响到 体 内的 许多 器 官 和组 织 ， 内分 泌 、 经 肌 肉 、 缔 组织 、 如 神 结
１２ ２
第２ ３卷 第 ２期 ２０ ０ ９年 ４月
长治 医学 院学 报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＨＡＮＧＺ ＭＥＤＩ ＡＬ ＣＯＬ ＥＧＥ ｍ Ｃ Ｌ
Ｖ０ ． ３ Ｎｏ ２ １２ ．
Ａｐ ． ２ ０ ｒ ０ ９
副 肿 瘤 综 合 征 临 床 分 析
雷 文 馨
血液 系统 和血管 ， 导致 相应 器官 组织 异 常改 变 ， 发
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
副肿瘤综合征13例临床分析
９ ・ ４
中国实用神经疾病杂志 ２ ０ 年 Ｉ 月第 ｌ 卷第 ｌ 期 ０８ １ ｉ １
Ｃ ｉ ｓ Ｊ ｕｎ ｌ ｈ ｅ ｅ ｏ ｒａ ｎ
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本 文对 照组 中有 ９例 家长 发现 孩子 运动 和精神 明 显异 常后 ， 求 给 予 康 复 治疗 ， 效 果 明显 不 如 干 预 要 但 组 ， 就进 一步说 明对脑瘫 高 危儿 在综合 规范 、 这 完善 的 基础上 尽早 展开 全方 位 的早期 康复 干预 治疗 措施 的重
神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 （ ａａｙ ａｈ ｔ ｅｖ Ｐ ｒｓｍｐ ｔｅｉ ｎ ｒ— ｃ Ｏ Ｓｓ ｓｅ Ｐ ） 由体 内恶 性肿 瘤 引 起 的非转 移 性 Ｕ ｙｔｍ， ＮＳ 是 神经 系统病 变 ， 同时累及 神 经系统 的任 何部 位 ， 可 临床 表现 多种 多样 ， 容 易误诊 ， 极 因此早期 确 诊对 于治疗 非
（ 稿 ２０ —７２） 收 ０８０ —２
副 肿瘤 综 合 征 １ 临床 分 析 ３例
李 军” 张保 东∞ 陈 同波。
１ 河 南 南 阳 市 中心 医 院 干部 病 房 南 阳 ） ４ ３ ０ ２ 河 南镇 平县 人 民 医 院 镇 平 ７００ ） ４４ ５ ７２０
【 键 词】 副 肿 瘤 综 合 征 ； 经 系 统 病 变 ； 关 神 临床 分析 【 图 分 类 号１ Ｒ７ ９４ 中 ３ ． 【 献 标识 码】 Ｂ 文 【 章编号】 文
途径。
参 考 文 献
［ ］ 陈秀洁 ， １ 李晓捷 ．ｄ Ｊ脑性瘫痪 的神经发肓学治法［ ．郑州 ： ，Ｌ Ｍ］ 河 南 科 学 技 术 出版 社 ，０ ４ ６Ｉ ． ２ ０ ：－１ Ｅ ３ 张淑琴 ， ２ 娄彦 ， 王娟 ．ｄ Ｊ 脑性瘫痪 诊疗手 册［ ．北京 ： 民卫 ，Ｌ Ｍ］ 人
26例副肿瘤综合症临床分析
副肿瘤综合症 的原发性肿瘤可 以通过 Ｃ 、 Ｉ Ｔ ＭＲ 等影像学检查 方法 进 行补步诊断 ； 尚存在疑 问的病例 确诊应 经过 病理证 实（ 括手术 ） 对 包 。 本 组患者 确诊 胃癌 １例 ， １ 肺癌９ ， 例 乳腺癌 ３ ． 巢癌 １ ， 例 卵 例 肝癌１ ， 例 甲 状 腺癌１ ， 例 其中 １例经过细胞 及病理学得 以证 实 ， ６ 其余病 例经过 Ｃ 证 Ｔ
临 床
医 学
ＣＩ ０Ｅ Ｎ ＥＪ Ｌ ＨＡＦＲＩ ０ Ａ Ｎ ＧＭ Ｃ
２ 副肿瘤综合 症临床分析 ６例
张 颖 卢颖 （ 宁省大 石桥 市 中心 医院 神经 内科 辽 辽宁 大石 桥 １５０ ） １ １０
【 要ｌ 摘 目的 分析 总 结 副肿瘤 综合 症（ Ｐ ） Ｎ ｓ的临床 表现 特征 ， 供 利 于原 发性 肿瘤 早期 诊 断的 参考 。 法 对 ２０ 年 ５ 提 方 ０ ０ 月至 ２ ０年 ３ ０８ 月门诊 收 治的２ 例 副肿瘤 综合 症患 者 临床 资料进行 回顾性 分析 。 ６ 结果 ２ 例患 者确诊 胃癌 １例 ， 癌９ ， 腺 癌３ ． ６ ｌ 肺 倒 乳 例 卵巢 癌１ ， 例 肝
２例副 肿瘤综 合症 患者 中男例 １（５３％） 例（４６％）年龄 ６ ７６ ．８ ， 女９ ３ ．２ ，
３ －７岁 ， ３ ０ 平均５ ．岁。 ２５ 患者神经 系统 功能障碍症 状出现的时 间先 于肿
瘤发现时间２ ５ ～
统。 脑脊液和 脑部 Ｃ 检查 都没有 异常 ， 某一处病 灶无法 说 明患者 的 Ｔ 用
意义 。 笔者 就我 院２０年５ ００ 月至２０年 ３ ０８ 月门诊收 治的２ 例副肿瘤 综合 ６ 症患者 临床资料进 行 了回顾性分 析 ， 现报道 如下 。 １ 临床 资料 １ １ 一般 资料 ．
副肿瘤综合征诊断标准
副肿瘤综合征诊断标准# 副肿瘤综合征：诊断标准副肿瘤综合征（Paraneoplastic Syndrome）是指与恶性肿瘤起源无关的症状和体征，常常伴随恶性肿瘤发生，但并非由肿瘤本身直接引起。
副肿瘤综合征的存在对于肿瘤患者的诊断和治疗具有重要的临床意义。
本文将介绍副肿瘤综合征的诊断标准及相关注意事项。
## 1. 副肿瘤综合征的分类副肿瘤综合征可以分为多种类型，常见的包括神经系统、内分泌系统、皮肤和肌肉等系统的副肿瘤综合征。
不同的副肿瘤综合征类型可能有不同的诊断标准。
## 2. 特征与症状副肿瘤综合征的特征是发生在癌症患者身上，而非肿瘤本身的直接影响。
不同类型的副肿瘤综合征可能会有不同的症状和体征，常见的表现为：- 疲劳、消瘦和体重减轻- 不明原因的发热- 皮肤改变，如红斑、萎缩性皮损等- 血液学异常，如贫血、血小板减少等- 神经系统症状，如共济失调、运动障碍等- 内分泌异常，如甲状腺功能异常、库欣综合征等## 3. 诊断标准副肿瘤综合征的诊断主要依赖于患者的临床表现和相关检查结果。
以下是常见副肿瘤综合征的诊断标准：### 3.1 神经系统副肿瘤综合征- 进展迅速的神经系统症状和体征- 肿瘤引起的局部神经系统损害不能解释所有的神经系统症状- 除外其他可能引起相似神经系统症状的原因### 3.2 内分泌系统副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 临床表现与内分泌功能紊乱一致- 除外其他可能引起相似内分泌异常的原因### 3.3 皮肤副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 皮肤病变类型特异性- 除外其他可能引起相似皮肤病变的原因### 3.4 血液系统副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 血液学异常与恶性肿瘤有关- 除外其他可能引起相似血液学异常的原因## 4. 注意事项在诊断副肿瘤综合征时，需要注意以下几点：- 需要综合临床表现、实验室检查和肿瘤相关指标进行综合分析，以明确副肿瘤综合征的类型和关联性肿瘤。
神经系统副肿瘤综合征临床特征
神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。
这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。
一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。
如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。
本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。
1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。
认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。
特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。
抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。
抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。
抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。
抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。
这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。
肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征(paraneoplaｓtiｃsyndrome)就是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移得情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起得疾病。
它并不就是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生得一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内得许多组织与器官,造成相应得临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等、影响得远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neuｒologic pａrａneoｐlastic syndrｏmｅ),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑得病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征得发生率比较低,较转移瘤少见(1—2％)。
但由此综合征所造成得损害,而出现得临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度得重视,这对恶性肿瘤得早期诊断也具有重要得意义。
早在1888年,Oppeｎｈｅim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病得病例。
此年她又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为就是第一例中枢神经系统得远隔效应、Ａuche (１890年)报道了胃、胰腺、子宫得恶性肿瘤合并周围神经病、Gui ｃｈara(1956年)提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤得各种不同得临床类型、神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统得任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征得临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Ｅaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中得某一结构(如小脑得蒲肯野氏细胞,肌肉得胆碱能突触)出现单一得临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症、有时临床表现为一单独得神经系统损害,但就是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一个结构损害得症状为主要突出得表现、病因与发病机制副肿瘤综合征得病因与发病机制目前并不十分清楚、以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统得物质,如分泌激素样物质(hoｒmonｅ—ｌike substａncｅs)与细胞因子(cytokiｎes)。
神经系统副肿瘤综合征11例临床分析
ｓ ｒ ｕｎ ｉ ｇ ｈ ｎａ ｅ ａ ｇ ｍｅ ｔｂ ｎ ｕｒｏ ｄ ｎ ｓｔ ｅ ｍｅ ｔｌｄ ｒ ｎ ｅ ｎ ｅ４ ａ ｄ Ｚｈｕ ｓ ｒｅ ｙ ｐ ｏ ｉｅｓｔｅ ｂｌｏ ｔｅ ｏ ｈ １ ｎ ｐｎａ ｏ ｄ ｓ ｄｅ ｇ ｗｅ ｉａｂａ ｅ ａ ｒ ｒ ｖｄ ｈ ｏ ｄ ｎｏ ｎ ｕｇ ａ ｄ ｓ ｉ ｌｃ ｒ ｐｉ ｒ ｂ ｔ ｆｌ ｂｌｚ ｓ １，ｈｅ ｔ ｉ ｍ ａ ｅ ｔ ｕｍｏ ｙ ｅ ｉ ｖ ｒｅ， ｕ ｈ ｓ ｅｂｙ ｃ ｌ ｅ ｌ ｎ ａ ｅ ， ｎ ｈ ｔ ｅ ｏ ｔｉ ｓ ｍａ ｒｔｐ ｓｄｉｅ ｓ ｍ ｃ ｅ ｅｌ ｕ ｇ ｃ ｎｃ ｒ ａ ｄ ｔｅ ｏ ｈ ｒｃ ｎａ ｎ ｍｍａ ｌｎｄ ａ ｅ ｏ ａ ｕｌ ｙ ｒ ｇａ ｓ ｃ ｎｃ ｒ， ｖ ｒ ｙ
张庆喜 ， 袁静 莲
（ 河津 市人 民 医院 ， 山西 河津 ０ ３ ０ ） ４ ３ ０
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副肿瘤综合征临床
副肿瘤综合征临床
副肿瘤综合征临床【1】
【摘要】目的：了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。
方法：收集神经系统副肿瘤综合征患者12例,对其临床资料进行回顾性分析。
结果：12例患者在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤,副肿瘤综合征的临床类型有周围神经损害占7例(58.3%),肌无力综合征2例(16.7%),亚急性小脑变性1例(8.3%),边缘叶脑炎1例(8.3%)，皮肌炎1例(8.3%)。
结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。
【关键词】副肿瘤综合征;神经系统;损害
副肿瘤综合征(Paraneoplasic Syndrome)是在某些恶性肿瘤患者体内,肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。
可影响到体内的许多器官和组织,如内分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管,导致相应器官组织异常改变 ,发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变,称之为神经系统副肿瘤综合征(NPS)。
其发生率较低,但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现较肿瘤本身更早,也可更为严重。
因此,在临床上对此综合征要高度重视。
从2005年3月～2008年12月我科收治的副肿瘤综合征(PNS)12例，现分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男9例,女3例,年龄52岁～76岁。
其中10例首诊神经内科,1例首诊于消化科，另1例首诊于眼科后转入我科,起病至诊断时间5 d～60 d。
1.2 起病方式
急性起病1例,其余均为亚急性或慢性起病,本组患者神经科症状均在肿瘤症状发生之前,其中3例发现有肿瘤转移。
1.3 临床表现
周围神经损害占7例(58.3%),肌无力综合征2例(16.7%),亚急性小脑变性1例(8.3%),边缘叶脑炎1例(8.3%)，皮肌炎1例(8.3%)。
7例周围神经病中,多颅神经损害5例,表现为动眼神经损害，外展神经损害及后组颅神经损害，曾误诊为格林-巴利及脑干梗死，后经胸部CT及腹部B证实为肺癌和前列腺癌，另2例表现双下肢麻木无力疼痛,查体四肢肌力下降,肌张力低四肢远端感觉减退,肌电图示:周围神经传导速度减慢。
2例肌无力综合征均表现为近端肌无力,行走困难,活动耐力下降，有晨轻暮重特点,新斯的明试验阳性,肌电图示低频刺激波幅递减,高频刺激波幅递增。
其中1例曾误诊为重症肌无力,溴吡斯的明有一定疗效，1月后发现肿瘤。
表现为亚急性小脑变性的患者1例, ,表现眩晕、呕吐,查体:眼震(+),指鼻不稳,跟膝胫试验(+),脑脊液检查:白细胞数50个,淋巴细胞83%,糖3.7 mmol/L,氯化物116 mmol/L,蛋白690 mg/dL,误诊为小脑炎,予抗病毒治疗无好转,进行性加重,全身检查发现肝癌。
边缘叶脑炎1例,急性起病,表现为头痛，记忆力差,智能减退,胡言乱语,做颅脑MRI显示双侧海马区脱髓鞘改变,考虑脑病,予激素及阿昔洛韦抗病毒治疗病情有好转,20 d后再进一步加重，智能进行性减退,并出现肌无力综合征,全身检查发现淋巴瘤。
多发性肌炎1例,表现为亚急性起病,肌肉疼痛,近端肌肉无力和萎缩,CPK增高,诊断为多发肌炎，出院5个月发现卵巢癌。
1.4 肿瘤来源
肺癌8例(66.7%),肝癌1例(8.3%),淋巴瘤1例(8.3%)，前列腺癌1例(8.3%)，卵巢癌1例(8.3%)，其中9例经细胞及病理学证实,其余均经CT证实。
2 结果
在明确肿瘤病灶后,有9例行手术或放疗、化疗,治疗后2例神经系统症状有一定程度改善或症状稳定,1例基本治愈,2例效果欠佳。
5例住院期间死亡,8例自动出院,12例定期随访半年后,死亡4例。
早期误诊情况：本组病例中1例误诊为重症肌无力,7例周围神经病误诊为急性炎症性脱髓鞘性神经病。
3 讨论
PNS的病因尚不明确,可能与以下因素有关:(1)恶性肿瘤引起的营养障碍;(2)肿瘤分泌异常激素样物质,干扰神经组织的正常代谢引起病变;(3)肿瘤某些成分引起自身免疫反应,造成神经系统损害;(4)癌肿患者机体免疫机能低下,继发病毒感染[1]。
PNS可影响神经系统任何一个部位,大脑、小脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头及肌肉均可受累。
主要见于小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺癌、淋巴瘤(霍奇金病)等恶性肿瘤,其发生率在不同肿瘤类型有不同,支气管肺癌、卵巢癌的发病率较高。
诊断PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生,临床表现复杂,易漏诊、误诊,目前诊断主要依赖病史及MRI、肌电图及神经系统自身抗体的检测等辅助检查。
肿瘤抗原和正常神经系统抗原导致的交叉免疫反应是致病的重要因素[2～4],对有PNS症状的患者检测其脑脊液和血清中的相应抗体可以进一步明确诊断。
anti-Hu抗体、anti-Ri抗体、anti-CV2抗体被认为与PNS发病有确定相关性[4～5]。