胆管癌诊疗指南
一文读懂胆管癌的治疗
一文读懂胆管癌的治疗大致说来，我们将原发于胆管的癌症称为胆管癌，将原发于胆囊的癌症称为胆囊癌，将原发于壶腹部(胆管与小肠的结合部位)的癌症称为壶腹癌。
过去，胆管癌是相当罕见的癌症，但是近四十年来，美国胆管癌患者数量却呈现出明显上升趋势，胆管癌实际上已成为如今较常见的胆道癌。
美国每年有4000-5000名新增胆管癌患者。
虽然胆管癌具有无症状性临床特点，但是其临床表现取决于肿瘤的所处位置。
很多时候，如果肿瘤位于肝脏内，胆管癌患者会表现出非特异症状，他们肝脏中的肿瘤也是被偶然发现的。
然而，肿瘤长在肝外胆道系统的胆管癌患者大多时候都会出现黄疸症状。
A 肝内胆管癌，B 肝门部胆管癌，C远端胆管癌胆管癌实际上有两种不同的类型：肝内胆管癌和肝外胆管癌。
并且，我们有正规的分期系统，该系统适用于肿瘤内科和外科所使用的治疗方法。
我认为，肝内胆管癌和肝外胆管癌这两大类可以分开来看，因为它们有不同的治疗方法。
这两类肿瘤都有立即不可切除的疾病表现。
但实际上，在某些情况下，尤其是在药物治疗让肿瘤退缩的情况下，这两类肿瘤都有手术治疗的机会。
然而，胆管是一个独特的结构，他们与进出肝脏的血管紧紧相连。
导致肿瘤不可切除的较常见的原因是：多少牵连了一些进入肝脏的血管结构。
但是，我们经常在药物治疗后对这些患者进行复杂手术治疗，以获得阴性切缘或做到治愈性切除。
01手术不到10%的患者在一定程度上“肿瘤可切除”。
一个主要问题是在胆管癌病程早期，胆管癌细胞往往首先扩散至局部淋巴结，然后扩散至身体的其它部位。
在前面的谈话中说过，胆管癌的发病人群多为老年人。
如果手术涉及切除肝脏，通常都是大型肝脏切除术。
在上述因素的限制下，只有大约10%的胆管癌患者才拥有切除术的治疗选择。
02化疗绝大部分癌症患者都是晚期不能手术的患者。
我们对他们采取化疗。
对于这些不能手术的患者，我们并不是把化疗作为手术前的准备，而是进行放疗前的化疗。
如果患者适合手术，显然手术会是首选方式。
肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南(2024)
肝外胆管癌和胆襄癌临床诊疗指南(2024〉胆道恶性肿瘤(BTC)是一种起源于胆逍的高度俀袭性的恶性肿瘤。
它包括肝内胆管癌(ICC�肝外胆管痉(ECC)以及胆衮癌(GC)，在消化道恶性肿瘤中约占3%。
尽笸在肿瘤学领域取句了显茗进展，但由于这些肿瘤发现时多为晚期且具有忘度侵袭性，因此预后通常较差。
BTC常在早期就出现肿瘤转移，其发病率和死亡率均呈上升趋势．对于那些局部病灶可切除的患者，手术往往能提供品佳的治疗效果．然而，即使接受根治性手术，其术后复发的风险依然很高因此，BTC患者越来越多地采用多模式的治疗策略，包括手术切除系统治疗（如分子靶向药物、静脉化学治疗、免疫治疗）以及与局部治疗组合的方案等．鉴于治疗的复杂性和外科诊疗技术的不断进步，本文特别解读了品新实践指南中关千BTC（尤其是ECC 和GC)外科治疗的要点以及图手术期治疗的注怠幸项．1、BTC的评估要点1.1 ECC的诊断与分期ECC按解剖位岂分为肝门部胆管癌(pCCA)或远端胆官癌(dCCA)，其中起源千肝总管的pCCA亦称Klatskin肿瘤，dCCA则始千胆哀管汇合部以下的胆总管。
鉴于ICC和ECC在生物学特性上存在差异，它们应作为独立痉种进行治疗．ECC患者通常因胆道梗阻而表现出腹痛和黄疽．dCCA可通过胰十二指肠切除术治疗，而pCCA则通常需要更大范图的肝切除和肝外胆管切除．对pCCA患者而言，术前胆道引流有助千恢复肝功能并降低术后并发症的发生率．如果在大范图肝切除术前未进行胆道引流的相关治疗，其术前胆红素水平的升忘可能会增加术后并发症的发生率和死亡率．在考虑pCCA 行大范图肝切除术时，术前引流对将来保证足够的FLR尤为重要。
欧洲肿瘤内科学会(ESMO)指南过议：在引流前蒂完成影像学诊断，因为支架或引流笸可能干扰对病变范国的判断．美国国立综合癌症网络(NCCN)指南建议：当临床医生担心FLR不足或患者蒂要门静脉栓室时应进行术前引流。
2020CSCO胆道系统肿瘤诊疗指南初稿 (0630)
中国临床肿瘤学会（CSCO）胆道恶性肿瘤诊疗指南GUIDELINES OF CHINESE SOCIETY OF CLINICAL ONCOLOGY （CSCO）BILIARY TRACT CANCER2020.V1.0中国临床肿瘤学会指南工作委员会组织编写人民卫生出版社中国临床肿瘤学会指南工作委员会中国临床肿瘤学会（CSCO）胆道恶性肿瘤诊疗指南2020. V1.0目录CSCO诊疗指南证据类型（2020）CSCO诊疗指南推荐等级（2020）1.胆道恶性肿瘤的筛查和诊断1.1 胆囊癌的筛查和诊断1.2 胆管癌的筛查和诊断1.3 胆道恶性肿瘤的病理诊断2. 胆道恶性肿瘤的分期2.1 胆囊癌的TNM分期2.2 肝内胆管癌的TNM分期2.3 肝门部胆管癌的TNM分期2.4 胆管远端癌的TNM分期3. 胆道恶性肿瘤的MDT模式4. 胆道恶性肿瘤的外科治疗4.1 胆囊癌的外科治疗4.2 肝内胆管癌的外科治疗4.3 肝门部胆管癌的外科治疗4.4 远端胆管癌的外科治疗5. 胆道恶性肿瘤的放射治疗6. 胆道恶性肿瘤的系统治疗6.1 胆道恶性肿瘤的新辅助治疗6.2 胆道恶性肿瘤的术后辅助治疗6.3 晚期胆道恶性肿瘤的一线治疗6.4 晚期胆道恶性肿瘤的二线治疗7. 胆道恶性肿瘤的随访8. 附录8.1 肝功能Child-Pugh分级8.2 ECOG PS评分标准8.3 胆道恶性肿瘤的癌前病变术语汇总8.4 胆道恶性肿瘤主要的病理学类型汇总CSCO诊疗指南证据类别（2020）1A 高严谨的Meta分析、大型随机对照临床研究一致共识（支持意见≥80%）1B 高严谨的Meta分析、大型随机对照临床研究基本一致共识，但争议小（支持意见60%~80%）2A 稍低一般质量的Meta分析、小型随机对照研究、设计良好的大型回顾性研究、病例-对照研究一致共识（支持意见≥80%）2B 稍低一般质量的Meta分析、小型随机对照研究、设计良好的大型回顾性研究、病例-对照研究基本一致共识，但争议小（支持意见60%~80%）3 低非对照的单臂临床研究、病例报告、专家观点无共识，且争议大（支持意见<60%）CSCO诊疗指南推荐等级（2020）Ⅰ级推荐1A类证据和部分2A类证据一般情况下，CSCO指南将1A类证据和部分专家共识度高且在中国可及性好的2A类证据作为Ⅰ级推荐。
2020CSCO胆道系统肿瘤诊疗指南
中国临床肿瘤学会（CSCO）胆道恶性肿瘤诊疗指南GUIDELINES OF CHINESE SOCIETY OF CLINICAL ONCOLOGY （CSCO）BILIARY TRACT CANCER2020.V1.0中国临床肿瘤学会指南工作委员会组织编写人民卫生出版社中国临床肿瘤学会指南工作委员会组长梁后杰沈锋秦叔逵副组长（以姓氏汉语拼音为序）毕锋戴广海李恩孝刘基巍刘秀峰钦伦秀王理伟朱陵君中国临床肿瘤学会（CSCO）胆道恶性肿瘤诊疗指南2020. V1.0组长梁后杰沈锋秦叔逵副组长毕锋戴广海李恩孝刘基巍刘秀峰钦伦秀王理伟朱陵君秘书组郭婧谢赣丰郑怡专家组成员（以姓氏汉语拼音为序）（*主要执笔人）白苇空军军医大学西京医院毕锋*四川大学华西医院陈骏*南京大学医学院附属鼓楼医院陈小兵河南省肿瘤医院陈志宇陆军军医大学西南医院仇金荣海军军医大学东方肝胆外科医院戴广海*解放军总医院邓薇首都医科大学附属北京友谊医院方维佳*浙江大学附属第一医院顾康生安徽医科大学第一附属医院顾艳宏*江苏省人民医院郭婧*青岛大学附属医院郭增清福建省肿瘤医院何宇陆军军医大学西南医院何义富安徽省肿瘤医院黄云中南大学湘雅医院焦洋安徽医科大学第一附属医院李俊海军军医大学东方肝胆外科医院李勇南昌大学第一附属医院李恩孝*西安交通大学第一附属医院李富宇四川大学华西医院梁后杰*陆军军医大学西南医院廖峰*解放军东部战区总医院刘波山东省肿瘤医院刘宏鸣陆军军医大学特色医学中心刘基巍*大连医科大学附属第一医院刘先领中南大学湘雅二医院刘秀峰*解放军东部战区总医院柳江新疆自治区人民医院娄长杰哈尔滨医科大学附属肿瘤医院卢进四川省肿瘤医院陆明北京大学肿瘤医院陆菁菁*北京和睦家医院栾巍内蒙古自治区人民医院罗嘉湖南省肿瘤医院吕红英青岛大学附属医院马虹*华中科技大学协和医院马惠文重庆市肿瘤医院欧娟娟陆军军医大学西南医院彭永海*解放军联勤保障部队第九〇〇医院钦伦秀*复旦大学附属华山医院秦宝丽辽宁省肿瘤医院秦叔逵南京金陵医院秦艳茹郑州大学第一附属医院邱文生*青岛大学附属医院尚培中陆军第八十一集团军医院沈丽达云南省肿瘤医院石焕山东省肿瘤医院寿佳威浙江大学医学院附属邵逸夫医院滕赞中国医科大学附属第一医院田伟军天津医科大学总医院王斌吉林省肿瘤医院王坚上海交通大学附属第六人民医院王欣云南省第一人民医院王馨厦门大学附属中山医院王阿曼大连医科大学附属第一医院王理伟*上海交通大学医学院附属仁济医院王文玲贵州医科大学附属肿瘤医院吴田田北京大学国际医院吴胤瑛西安交通大学第一附属医院谢赣丰*陆军军医大学西南医院许瑞莲深圳市人民医院殷保兵*复旦大学附属华山医院殷先利湖南省肿瘤医院应杰儿浙江省肿瘤医院臧远胜海军医科大学附属长征医院张倜天津医科大学肿瘤医院张翠英内蒙古自治区人民医院张永杰淮安市第二人民医院赵达兰州大学第一医院郑璐陆军军医大学新桥医院郑怡*浙江大学医学院附属第一医院郑振东解放军北部战区总医院周航遵义医学院附属医院周军*北京大学肿瘤医院周俊同济大学附属东方医院周琪重庆市涪陵中心医院周云河南省人民医院周福祥武汉大学中南医院周建炜河南省人民医院朱青四川大学华西医院朱陵君*江苏省人民医院前言基于循证医学证据，兼顾诊疗产品的可及性，积极吸收精准医学新进展，制定中国常见癌症的诊断和治疗指南，是中国临床肿瘤学会（CSCO）的基本任务之一。
解读不同指南与共识的热点及分歧 重视肝门部胆管癌的规范化诊疗
2、手术难度：肝门部胆管癌手术具有较高难度和风险，需具备丰富经验的 医生进行操作。同时，手术过程中需充分考虑患者的肝脏功能和门静脉高压等问 题。
3、治疗误区：有些医生过于依赖手术切除，而忽略了综合治疗的重要性。 实际上，放疗、化疗等综合治疗手段可以有效降低肿瘤复发和转移的风险，提高 患者的生存期。
三、ICC的指南
1、诊断：指南建议使用CT、MRI等影像学检查方法对ICC进行诊断。同时， 血液检查中的肿瘤标志物如CA19-9等也有助于诊断。
2、手术治疗：指南强调了手术切除在ICC治疗中的重要性。对于可切除的 ICC，应尽可能进行根治性手术。对于无法进行根治手术的患者，可以考虑姑息 性手术或介入治疗。
四、指南和共识比较
目前，国内外关于肝门部胆管癌治疗的指南和共识主要包括《中华医学会外 科学分会胆道外科学组肝门部胆管癌诊疗规范》、《日本肝门部胆管癌治疗指南》 和《美国国立综合癌症网络(NCCN)肝门部胆管癌临床实践指南》等。
《中华医学会外科学分会胆道外科学组肝门部胆管癌诊疗规范》主要基于中 国的循证医学证据制定，推荐了肝门部胆管癌的规范化诊疗流程和术后辅助治疗 原则。该指南强调了多学科联合治疗的重要性，提出了术前评估、手术技巧、术 后管理和随访等方面的规范化操作建议。
一、指南解读
肝门部胆管癌诊断和治疗指南主要包括以下内容： 1、适用范围：本指南适用于肝门部胆管癌的诊断和治疗。
2、疾病定义：肝门部胆管癌是指发生在肝总管、肝固有动脉、门静脉左支 分支部位的恶性肿瘤。
3、治疗原则：肝门部胆管癌的治疗应以手术切除为主，同时配合放疗、化 疗等综合治疗手段。
4、手术方式：手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选方法，包括根治性切除 和姑息性切除。
参考内容
2022原发性肝癌诊疗指南之肝内胆管癌诊疗中国专家共识(全文)
2022原发性肝癌诊疗指南之肝内胆管癌诊疗中国专家共识（全文）筛查诊断：助力早筛早诊推荐建议1CA19-9和CEA是诊断ICC最常用的血清标志物，具有诊断和预测疗效的价值。
（证据等级3，强推荐）推荐建议21）常规灰阶超声、超声造影、CT、MRI、PET/CT检查均是诊断ICC有效的辅助检查手段，且DCE-MRI检查具有明显优势。
（证据等级3，强推荐）2）用于ICC定性诊断的影像学检查方法可以考虑遵循以下顺序：常规灰阶超声检查➝超声造影检查➝动态增强CT或MRI检查。
（证据等级3，中推荐）推荐建议31）用于ICC分期和预后评价的影像学检查手段可选择CT和（或）MRI 或PET检查（证据等级2，中推荐）；PET/CT检查对ICC分期较CT和（或）MRI检查准确性更高。
（证据等级3，中推荐）2）用于ICC疗效评价的影像学检查手段可选择超声造影、CT和（或）MRI或PET/CT检查，但优先推荐MRI检查。
（证据等级3，强推荐）3）用于ICC可切除性评估的影像学检查方法可选择CT、MRI（MRCP）或PET/CT检查（证据等级3，中推荐）；CT检查评估ICC可切除性的准确性高于MRI检查。
（证据等级3，中推荐）推荐建议4对于无法行手术治疗的患者，在接受全身化疗、放疗或治疗性临床试验前建议获得病理学诊断。
ICC穿刺活组织病理学检查或局部治疗的影像学引导手段可选择超声或CT检查。
（证据等级3，强推荐）病理诊断：指导治疗判断预后推荐建议51）建议对肿块型ICC按7点取材法取材，并观察是否存在MVI；淋巴结检出数目尽可能>6枚。
对管周浸润型及管内生长型ICC需沿病变大胆管剖开，并沿胆管长径切取肿瘤及胆管周围肝组织，需特别注意测量肿瘤距胆管切缘的最近距离。
（证据等级3，强推荐）2）建议ICC的组织学分型尽量分出大胆管型以及小胆管型，以形态学为基础，必要时可参考的免疫组织化学染色指标包括EMA、CK7、CK19阳性和MUC5AC、S100P阳性（大胆管型ICC），CRP、N-cadherin阳性（小胆管型ICC）。
肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识可修改文字
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前，新型程序性细胞死亡蛋白1和程序性细胞死亡配体-1的免疫 治疗的研究发展迅速，具有广阔的应用前景。
▪ 最近已有数据表明，在胆管癌中存在40%程序性细胞死亡蛋白1高 表达及15%程序性细胞死亡配体-1表达[32]。
▪ 因而，程序性细胞死亡蛋白1/程序性细胞死亡配体-1抑制剂可能 成为治疗HCCA患者的免疫靶向药物。
(1)高龄、胆道梗阻持续时间久合并明显营养不良的HCCA患者； (2)合并急性胆管炎或者肝功能不全的HCCA患者； (3)术前总胆红素显著升高(总胆红素>400 μmol/L)、评估后决定行大 范围肝切除术(术后残余肝脏体积<30%)的HCCA患者[10]。
围术期处理和术前评估
2、术前门静脉栓塞 ▪ 门静脉栓塞是为了避免根治性切除术后，残余肝脏功能不足，增加肝功
▪ 目前HCCA的发病原因不是十分明确，肝吸虫寄生感染、原发性硬 化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)、胆总管囊肿、胆 管的结石以及病毒性肝炎等是其重要的危险因素。
前言
▪ HCCA起病较隐匿，早期无特异性临床症状，主要为进行性加重的 无痛性黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等，而此时多数HCCA患者已处于中 晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小，长期生存率较 低，但根治性手术切除仍然是使患者获得长期生存的最主要策略。
并被证实对多种恶性肿瘤有效。 ▪ 其治疗机制是从静脉注射与肿瘤细胞有亲和力的光敏剂，光敏剂
可以积聚在恶性肿瘤组织中，肿瘤组织被应用特定波长的光源照 射后，产生一系列光动力学反应破坏肿瘤组织，从而起到杀死肿 瘤的目的[28]。
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前有研究显示，PDT联合支架引流治疗HCCA时，黄疸减退速度 快、术后胆管炎的发生率低。PDT联合化疗可以延长晚期胆管癌患 者的生存时间[29]。
肝门部胆管癌三维可视化精准诊治中国专家共识(2019完整版)
肝门部胆管癌三维可视化精准诊治中国专家共识（2019完整版）肝门部胆管癌三维可视化是指用于显示、描述和解释肝门部胆管癌三维解剖和形态特征的一种工具。
它借助CT或MRI图像数据，利用计算机图像处理技术对数据进行分析、融合、计算、分割、渲染等，将肝脏、胆道、血管、肿瘤等目标的形态、空间分布等进行描述和解释，并可直观、准确、快捷地将目标从视觉上分离出来，为术前准确诊断、手术方案个体化规划和手术入路选择提供决策。
为了规范三维可视化、3D打印、虚拟现实、荧光影像等技术在肝门部胆管癌精准诊疗的应用，中华医学会数字医学分会、中国研究型医院学会数字智能化外科专业委员会、中华医学会外科学分会胆道外科学组等组织国内相关领域的专家，对2017年版《肝门部胆管癌三维可视化精准诊治专家共识》［1］进行修订。
1 肝门部胆管癌的术前评估肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma）是胆道系统常见的恶性肿瘤，外科手术是病人获得长期生存的惟一治疗方法［2-4］。
目前，肝门部胆管癌的影像评估主要依靠CT、MRI、磁共振胰胆管造影（MRCP）等，但它们存在以下不足：（1）其图片仍为二维图像。
（2）不能立体显示肿瘤、肝动脉、门静脉、肝静脉及其相互关系。
（3）不能将器官、肿瘤、各种血管根据诊断的需要，赋以不同颜色、透明度进行整体展示。
（4）常须影像学专业人员协助分析图像。
（5）不能配合术前规划进行仿真手术。
近年来，随着数字智能化［5］［三维可视化、3D打印、多模态图像融合、虚拟现实、吲哚菁绿（ICG）分子荧光影像、人工智能、影像组学等］技术的出现，医学技术发展及三维可视化精准诊疗的理论和实践，上述技术已在国内外迅速发展，它们比CT、MRI等二维图像具有更加直观、精确的优势［6］。
三维可视化模型可清晰显示肿瘤部位、大小、形态和分布；肝动脉、门静脉的走行和变异；肿瘤与肝动脉、门静脉的关系，对术前精确判断病变部位、评估肿瘤与门静脉关系和制定手术方案等发挥了重要作用。
肝内胆管癌的诊断及分期【表格原创】
肝内胆管癌的诊断及分期【原创】
肝内胆管癌最常见的临床表现是肝脏的肿块。
患者常伴有腹痛、食欲减退、体重减轻、盗汗等，但患者一般无黄疸表现。
血清碱性磷酸酶通常会升高，其他的肿瘤标志物如CEA、CA 19-9也可能升高。
对包块型肝内胆管癌，影像学检查B超、CT、MRI是诊断的常用方法，而对浸润生长的则不易诊断，经皮肝穿刺胆道造影(PTC)可显示正确的扩散程度。
另外肝内胆管癌通常可以通过细针穿刺得以确诊。
如果病理回报为腺癌，而又没有其他原发病灶，既可确诊。
CT比MRI更易证明淋巴结转移情况。
肝内胆管癌的分期
肝内胆管癌的分期系统包括AJCC癌症分期和LCSGJ分期等。
需要说明的是均有文献支持或质疑上述分期，甚至建立自己的分期模型。
1997年日本肝癌研究协会在UICC 肝胆肿瘤TNM分期的基础上，制定出肝内胆管癌的TNM分期标准。
见下表:
肝内胆管癌的TNM分期
AJCC癌症分期第七版中肝内胆管癌的分期
原发肿瘤T:
T1 单发肿瘤无血管侵犯(包括门静脉或肝静脉等主要血管或微血管)
T2a 单发肿瘤伴血管侵犯T2b 多发肿瘤伴或不伴血管侵犯
T3 肿瘤穿破脏层腹膜或直接侵犯肝外组织
T4 肿瘤伴管周浸润
区域淋巴结N:
N0 无区域淋巴结转移N1 存在区域淋巴结转移
远处转移M:
M0 无远处转移
M1 存在远处转移(存在腹腔动脉、腹主动脉和腔静脉周围淋巴结转移即认为M1)
TNM分期:
I期:T1N0M0 II期:T2N0M0 III期:T3N0M0
IVA期:T4N0M0 IVB期:任何TN1M0，任何T任何NM1。
《肿瘤外科学年鉴：_肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南》推荐意见
·指南与规范·DOI：10.12449/JCH240407《肿瘤外科学年鉴：肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南》推荐意见郭伟1，李鑫1，王明达2，杨田21 河南大学第一附属医院普通外科，河南开封 4750012 海军军医大学第三附属医院（上海东方肝胆外科医院）肝脏外科，上海 200438通信作者：杨田，************************（ORCID：0000-0003-1544-0976）摘要：胆道恶性肿瘤是一类发病率低但侵袭性强的消化道肿瘤，主要包括肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌，常常伴随着局部进展或远处转移等特征。
对于局部可切除的患者而言，手术往往是首选的治疗方法。
然而，即便患者接受根治性手术其术后复发风险依然很高。
因此，对于胆道恶性肿瘤患者而言，通常需要采取多种治疗模式，包括手术切除、全身治疗（如靶向治疗、化学治疗、免疫治疗）以及/或局部治疗的综合方案。
随着胆道恶性肿瘤领域的逐渐发展，对于外科肿瘤学家而言，了解并掌握最新的外科诊疗策略以及最佳患者的选择和管理体系至关重要。
鉴于治疗的复杂性和诊疗技术不断发展的特点，美国肿瘤外科学权威期刊《肿瘤外科学年鉴》于近期发表了关于肝胆肿瘤的实践诊疗指南，主要包括肝细胞癌、肝内胆管癌、肝外胆管癌和胆囊癌，旨在为肝胆肿瘤患者的临床管理和决策制定提供更多基于循证医学的证据。
限于篇幅和不同侧重点，本文着重介绍该指南中关于肝外胆管癌和胆囊癌的评估要点和临床治疗的相关建议，以供临床参考。
关键词：胆管上皮癌；胆囊肿瘤；诊断；外科手术；围手术期基金项目：国家自然科学基金项目（81972726）；上海市自然科学基金项目（22ZR1477900）；河南省医学科技攻关计划项目（LHGJ20190512）Recommendations from Annals of Surgical Oncology：Clinical guidelines for extrahepatic cholangiocarcinoma and gallbladder carcinomaGUO Wei1，LI Xin1，WANG Mingda2，YANG Tian2.（1. Department of General Surgery，The First Affiliated Hospital of Henan University， Kaifeng，Henan 475001， China； 2. Department of Hepatic Surgery， Third Affiliated Hospital of Naval Medical University （Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital of Shanghai）， Shanghai 200438， China）Corresponding author： YANG Tian，************************（ORCID： 0000-0003-1544-0976）Abstract：Biliary tract carcinoma （BTC） is a type of gastrointestinal tumor with a low incidence rate and a strong invasive ability，mainly including intrahepatic cholangiocarcinoma （ICC），extrahepatic cholangiocarcinoma （ECC），and gallbladder carcinoma （GC）， often accompanied by local progression or distant metastasis. Surgery is often the preferred treatment method for patients with local resectable tumor；however，there is still a high risk of recurrence after radical surgery. Therefore，multiple treatment modalities are often required for BTC patients，including surgical resection，systemic treatment （such as targeted therapy，chemotherapy， and immunotherapy）， and/or a combination of local treatment methods. With the development of the field of BTC，it is critical for surgical oncologists to understand and master the latest surgical strategies and the best patient selection and management systems. In view of the complexity of treatment and the continuous development of diagnosis and treatment techniques，Annals of Surgical Oncology， an authoritative American journal of cancer surgery， recently published the practical diagnosis and treatment guidelines for hepatobiliary tumors， including hepatocellular carcinoma （HCC）， ICC， ECC， and GC， aiming to provide more evidence-based evidence for the clinical management and decision-making of patients with hepatobiliary tumors. Due to the limitations of length and different emphases，this article mainly introduces the recommendations for the evaluation points and clinical treatment of ECC and GC in the guidelines， so as to provide a reference for clinical practice.Key words：Cholangiocarcinoma； Gallbladder Neoplasms； Diagnosis； Surgical Procedures， Operative； Perioperative Period Research funding：National Natural Science Foundation of China （81972726）； Natural Science Foundation of Shanghai （22ZR1477900）；Henan Provincial Medical Science and Technology Research Project （LHGJ20190512）胆道恶性肿瘤（biliary tract carcinoma，BTC）是一种起源于胆道的高度侵袭性的恶性肿瘤。
2023特殊部位肝内胆管癌的诊疗策略
2023特殊部位肝内胆管癌的诊疗策略肝内胆管癌（ICC）是指位于肝内二级及以上胆管上皮来源的恶性肿瘤，是仅次于肝细胞癌（HCC）的肝脏原发恶性肿瘤［1］o值得注意的是，在过去40年，世界范围内ICC发病率有所增加，其中美国的ICC发病率甚至上升140%以上［2J oICC通常表现为肝内肿块，并且在25%~30%的患者中为偶然发现，尤其是在早期阶段（I在疾病进展至晚期时才会出现症状或体征，如腹痛、体质量减轻和不适；有10%~15%患者是以黄疸为首发症状［3J O相比于肝外和肝门部胆管癌，ICC的胆道梗阻症状（黄疸、瘙痒、尿色加深和白陶土样便）出现的比率较低［3］0有文献［4］报道564例可手术的胆管癌患者中，16%的ICC患者出现黄疸，而肝门周围和肝外胆管癌的黄疸比例分别为89%和91%0因此，ICC最常见的是偶然发现，或因其他原因进行影像检杳时发现。
鉴于ICC的症状非常隐匿，故确诊时往往已是晚期,失去手术时机［51虽然外科技术的不断改进使得ICC根治性切除率明显提高，但其术后长期生存率并没有得到明显改善。
以往认为的特殊部位肝癌,泛指第一、第二、第三肝门区的中央型肝癌［6］0而特殊部位的ICC,本文主要指累及肝门的肝门型ICC和尾状叶ICC0ICC术后5年生存率仅为25%~35%［71以往大样本的回顾性研究中，大多数患者就诊时被认为无法切除，最常见的原因是剩余肝体积（FLR）不足、多发病灶、黄疸、病灶局部不可切除和发生淋巴结或远处转移等［81尽管ICC最有效的治疗方式是根治性手术切除，但随着病变位置的变化、浸润范围和是否伴有淋巴结转移，仅一小部分患者具有RO手术机会，且手术策略和方式也呈现多样性。
本文将针对近年来特殊部位ICC的外科治疗策略和临床中的经验体会进行阐述。
1肝门型ICC肝门型ICC,即ICC病变侵犯肝门部胆管。
借鉴Bismuth-Corlette分型式，可将肝门型ICC分为：（1）肿块累及右肝管，即BismuthDIa型，需行右半肝切除+区域淋巴结清扫；（2）肿块累及左肝管，即BismuthIn b型，需行左半肝切除+区域淋巴结清扫；（3）累及汇合部和同时累及左右肝管，即BismuthIV型，大多没有手术机会，部分患者经评估后，可行左或右半肝切除+区域淋巴结清扫+肝外胆管切除+胆肠吻合［9］o与周围型ICC或肝门部胆管癌相比，肝门型ICC具有更高的肿瘤侵袭性（如：血管侵犯和淋巴结转移比率更高），并且切除范围更广［10L手术切除一直是ICC主要的根治性治疗方法。
胆管癌 化疗 方案
胆管癌化疗方案简介胆管癌是一种恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，在世界范围内都具有较高发病率。
胆管癌的筛查、诊断和治疗方法持续发展和完善，目前化疗是胆管癌的主要治疗方案之一。
化疗是通过药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂，进而控制和减少肿瘤的扩散。
针对胆管癌的化疗方案通常是综合性的，结合手术、放疗等治疗手段，以达到全面治疗和提高患者生存率的效果。
本文将介绍常用的胆管癌化疗方案及其注意事项。
常用的化疗方案GEMOX方案GEMOX方案是最常用的胆管癌化疗方案之一，该方案使用的是吉西他滨（Gemcitabine）和奥沙立坦（Oxaliplatin）两种药物的联合应用。
药物组成：•吉西他滨：参考剂量为1000 mg/m²，每隔一周静脉滴注一次，连续治疗6个周期。
•奥沙立坦：参考剂量为85 mg/m²，每隔一周静脉滴注一次，连续治疗6个周期。
GEMOX方案的优点是疗效显著，适用于胆管癌晚期患者，可缓解疼痛和改善生存率。
但需要注意的是，该方案可能引起一些不良反应，如恶心、呕吐、骨髓抑制等，患者在使用过程中需密切监测并及时处理。
5-FU + L-OHP方案5-FU + L-OHP方案是另一种常用的胆管癌化疗方案，该方案使用的是5-氟尿嘧啶（5-Fluorouracil，简称5-FU）和奥沙利铂（Oxaliplatin，简称L-OHP）两种药物的联合应用。
药物组成：•5-FU：参考剂量为400-800 mg/m²，每隔一周静脉注射一次，连续治疗6个周期。
•L-OHP：参考剂量为85 mg/m²，每隔一周静脉滴注一次，连续治疗6个周期。
5-FU + L-OHP方案的优点是使用方便，并且在胆管癌治疗中有一定的疗效。
然而，该方案也有可能引起一些不良反应，如血液系统损伤、胃肠道反应等。
因此，在使用过程中要密切关注患者的身体状况，及时调整治疗方案。
注意事项在胆管癌化疗方案中，除了药物的选择和剂量，还需要注意以下几个方面：1.患者评估：在开始化疗前，对患者的身体状况进行全面评估，包括肝功能、肾功能、心血管功能等。
胆管癌化疗方案
胆管癌化疗方案胆管癌概述胆管癌是一种恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞。
它通常具有隐匿的发展，难以早期被发现，因此大多数患者在诊断时已处于进展期。
对于胆管癌患者来说，化疗是常用的治疗方法之一。
本文将介绍胆管癌化疗的方案及相关注意事项。
胆管癌化疗方案1. 单药治疗常用的单药治疗方案包括： - 葡萄糖酸铂（Gemcitabine）：通过抑制DNA合成和抑制肿瘤细胞增殖，达到抗肿瘤的效果。
- 顺铂（Cisplatin）：与DNA结合，抑制DNA合成和细胞分裂，使肿瘤细胞死亡。
- 多西他赛（Docetaxel）：通过抑制微管的动力学，阻断肿瘤细胞的有丝分裂。
这些药物可单独使用，也可与其他化疗药物联合使用。
根据患者的具体情况，医生会选择合适的药物进行治疗。
2. 联合化疗联合化疗是指同时使用两种或更多种化疗药物进行治疗。
常用的联合化疗方案包括： - 顺铂和吉西他滨（Gemcitabine）：这是一种常用的胆管癌联合化疗方案。
吉西他滨可以增强顺铂的抗肿瘤效果，提高疗效。
- 替吉奥（Tegafur）、替加氟（Gimeracil）和奥西他东（Oxaliplatin）（TGOF方案）：这是一种日本常用的胆管癌联合化疗方案。
它结合了三种抗肿瘤药物，可以抑制肿瘤细胞的增殖。
- 顺铂、吉西他滨和多西他赛（GEMOX方案）：这也是一种常用的胆管癌联合化疗方案。
多西他赛可以提高顺铂和吉西他滨的抗肿瘤效果。
联合化疗方案的选择通常取决于患者的病情和身体状况，同时也需要考虑药物的副作用和相互作用。
注意事项•化疗方案需要由专业医生根据患者的具体情况制定，不可自行决定或更改。
•在进行化疗治疗期间，患者需要进行定期的身体检查和化验以监测治疗效果和副作用。
•化疗药物可能会引起一系列副作用，如恶心、呕吐、脱发、贫血等，患者应密切关注身体反应，并及时就医处理。
•在化疗期间，患者应保持良好的营养状态，增强身体的抵抗力，有利于药物的吸收和疗效的提高。
胆管癌 化疗方案
胆管癌化疗方案1. 胆管癌简介胆管癌，又称为胆管细胞癌，是一种起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤。
它通常发生在胆管内部，在早期通常无明显症状，因此常常被诊断为晚期。
胆管癌的治疗包括手术切除、放射治疗和化疗等方法。
由于胆管癌往往在早期不易被发现，许多病例被诊断为晚期，手术切除可能无法完全去除癌细胞。
因此，化疗在胆管癌的治疗中起着重要作用。
2. 胆管癌化疗方案胆管癌化疗的目标是通过使用化学药物来杀死或抑制癌细胞的增长。
下面是几种常用的胆管癌化疗方案：2.1 帕妥珠单抗联合化疗方案该方案使用帕妥珠单抗（Pertuzumab）作为化疗方案的关键药物。
帕妥珠单抗是一种靶向治疗药物，能够抑制HER2受体，阻断HER2信号通路，从而抑制胆管癌细胞的生长和扩散。
此方案通常与化疗药物如氟尿嘧啶（Fluorouracil）、奥沙利铂（Oxaliplatin）等联合使用。
具体的剂量和给药方案应根据患者的具体情况进行调整。
2.1.1 帕妥珠单抗联合化疗方案适应症•HER2阳性的胆管癌患者•既往未接受过化疗的胆管癌患者•具备良好的心肺功能和骨髓功能的患者2.1.2 帕妥珠单抗联合化疗方案不良反应•恶心、呕吐、腹泻等胃肠道不适•皮疹、荨麻疹等皮肤过敏反应•乏力、食欲不振、发热等全身不适2.2 化疗药物组合方案胆管癌化疗常采用多种化疗药物的组合方案，以提高治疗效果。
常用的化疗药物有：•氟尿嘧啶：常用于胆管癌化疗的骨干药物之一，可抑制癌细胞DNA合成，阻断癌细胞的增殖。
•卡铂：用于治疗胆管癌的铂类化疗药物，可干扰癌细胞的DNA复制过程。
•替加氟：一种抑制胆汁酸合成的药物，可抑制胆管癌细胞的生长。
以上药物的剂量和给药方案应根据胆管癌患者的具体情况进行调整。
2.3 组合治疗方案除了单一化疗药物外，还可以考虑采用多种药物的组合治疗方案。
常用的组合治疗方案包括胆管癌肝动脉化疗、胆系附加流动泵化疗等。
其中，胆管癌肝动脉化疗是通过导管将化疗药物直接输送到肝动脉以达到高浓度，从而提高疗效。
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胆管癌诊疗指南
一、定义
胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。
多发于50〜70岁，男女比例1.4：lo可能的病因包括肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎、先天性胆管囊性扩张、胆管囊肿吻合术后、肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者、溃疡性结肠炎等。
主要组织学类型以腺癌多见, 鳞状细胞癌、腺鳞癌、类癌罕见。
二、诊断
1 •临床表现
1）症状：早期无明显表现，或仅有上腹部不适、疼痛、纳差等不典型症状。
黄疸是胆管癌最早也是最重要的临床表现。
特点是进行性加重加深，虽可有波动性，但不会降到正常，且多属无痛性。
合并胆道感染时可有胆管炎表现。
2）体征：黄疸，肝脏肿大，中下段胆管癌可触及肿大胆囊。
2.辅助检查
1）实验室检查：肝功检查：血清胆红素，直接胆红素, AKP禾口 GGT升高，ALT和AST轻度异常。
肿瘤标志物检测：CEA、CA19・9、CA50、IL・6等，不具特异性。
凝血检查：凝血酶原时间延长。
2）影像学检查
（1） B超：首选，可见肝内胆管扩张或胆管内肿物；
（2） CT：能显示胆道梗阻的部位、病变性质等；
（3） MRCP：能准确地显示胆道阻塞的部位和近端胆管扩张程度；
（4） ERCP：仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置支架引流用；
（5） PTC：适用于肝内胆管扩张合并结合部或肝门部梗阻者，同时可采集胆汁检查和术前行PTBD减黄。
3.鉴别诊断需与胆管结石、胆囊癌、胰头癌等相鉴别。
三、分型
根据部位的不同可分为高位胆管癌（又称肝门部胆管癌或Klatskin肿瘤）、中段胆管癌和下段胆管癌。
肝门部胆管癌一般指胆囊管开口水平以上，左右肝管主干及其与肝总管汇合部的胆管癌；中段胆管癌是发生于胆总管十二指肠上段、十二指肠后段的肝外胆管癌；下端胆管癌指发生于胆总管胰腺段、十二指肠壁内段的肝外胆管癌。
肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型：
I型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。
II型：肿瘤位于左右肝管汇合部，未侵犯左右肝管。
Ill型：肿瘤位于汇合部并已侵犯右肝管(Illa)或侵犯左肝管(Illb)。
IV型：肿瘤已侵犯左右双侧肝管。
四、治疗
胆管癌主要采用手术治疗，化学治疗和放射治疗效果不.1H 宀"冃疋。
手术治疗
1)术前准备：包括一般准备、保肝治疗、营养治疗、减黄、VitK等治疗并判断病变切除可能性。
2)手术方式
(1)肝门部胆管癌
I型行肿瘤及肝外胆管切除。
II型行肿瘤切除+尾状叶切除，为了暴露方便可切除肝方叶。
III型手术方式与II型类似，如侵犯左右肝管二级分支或肝实质，需作右半肝(Illa)或左半肝(Illb)切除+尾状叶切除。
IV型肿瘤可行姑息性手术。
肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除，胆肠吻合，可残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。
若门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者，可切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以放疗。
部分高位胆管癌患者无法手术切除，在严格筛选后可行肝移植术，但肝移植效果差。
（2）中下段胆管癌切除术：肿瘤局限者可采用肿瘤所在的胆总管部分切除，肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。
下段胆管癌根治性手术一般行胰头十二指肠切除术。
对远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头，病人年龄较大或合并全身性疾病不宜行胰头十二指肠切除术者，可行十二指肠乳头局部切除。
（3）故息性手术：胆肠内引流术。
T管、U管引流术。
PTBD或经PTBD窦道扩大后放置内支撑管引流。