嗜铬细胞瘤影像 ppt课件
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嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP,维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志,了解术中用药情况 监测尿量,维持水、电解质平衡 观察血糖变化,防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高,少数阵发性高血压病人,在不发作 时尿CA水平可正常,故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸,是NE及E最终 代谢产物,正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸,是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物,正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日,记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
(2)高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电,根据血压调整滴数,防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄,高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体,不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高,少数阵发性高血压病人,在不发作 时尿CA水平可正常,故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸,是NE及E最终 代谢产物,正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸,是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物,正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日,记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
(2)高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电,根据血压调整滴数,防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄,高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体,不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状: 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ,与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位: 70~90%肾上腺 10%肾上腺外,
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类: 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发: 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧: 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬: 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型:①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤,亦称
Sipple综合征50%;② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤(90% )
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣,医之为任重矣。
开始啦!请将手机调成静音,如有疑问可以随时打断我!
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围,由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色,故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄:20~40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤:多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状: 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ,与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位: 70~90%肾上腺 10%肾上腺外,
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类: 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发: 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧: 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬: 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型:①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤,亦称
Sipple综合征50%;② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤(90% )
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣,医之为任重矣。
开始啦!请将手机调成静音,如有疑问可以随时打断我!
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围,由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色,故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄:20~40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤:多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤(影像)精品PPT课件
19
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A: 平扫示低密度嗜铬细胞瘤,CT值8HU; B: 病理图片 ×300,苏木精伊红染色 大量泡状细胞,这时,平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像:一般呈高信号
注意:1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号,35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学: 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%,但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
16
影像学表现
➢ CT:平扫
均匀/不均匀, 多不均匀
等、低密度为主
CT value:15~55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强,边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR:平扫 T1低信号,T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤:T1低信号,T2高信号
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A: 平扫示低密度嗜铬细胞瘤,CT值8HU; B: 病理图片 ×300,苏木精伊红染色 大量泡状细胞,这时,平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像:一般呈高信号
注意:1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号,35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学: 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%,但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
16
影像学表现
➢ CT:平扫
均匀/不均匀, 多不均匀
等、低密度为主
CT value:15~55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强,边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR:平扫 T1低信号,T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤:T1低信号,T2高信号
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性(90%):肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性(10%) ❖ 肾上腺几个10%:10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类:肾上腺素(adrenaline A, epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间:数秒钟或数分钟,1~2小时至数十小时 ▪ 发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影:131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集;适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术:肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别,有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜:疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔:控制心律失常
35
Thank you!!
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性(90%):肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性(10%) ❖ 肾上腺几个10%:10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类:肾上腺素(adrenaline A, epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间:数秒钟或数分钟,1~2小时至数十小时 ▪ 发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影:131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集;适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术:肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别,有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜:疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔:控制心律失常
35
Thank you!!
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
药物激发试验
对于阵发性者,如果一直等不到发作,可考虑作药物激发试验,以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点,可以
MRI检查
在MRI T1加权像上,肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤,一
号强度;在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团,分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因,一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估,了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力,为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧, 如深呼吸、冥想、放松训练等, 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持,鼓 励患者表达内心感受,提供情感 上的支持和安慰,减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况,可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点,适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者,可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前,患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂(如酚妥拉明、哌唑 嗪等)和β受体阻滞剂(如美托洛尔、阿替洛尔等)。对于无法手术或术后复发的患者,药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明,可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见,年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄,但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者,如果一直等不到发作,可考虑作药物激发试验,以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点,可以
MRI检查
在MRI T1加权像上,肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤,一
号强度;在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团,分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因,一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估,了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力,为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧, 如深呼吸、冥想、放松训练等, 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持,鼓 励患者表达内心感受,提供情感 上的支持和安慰,减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况,可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点,适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者,可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前,患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂(如酚妥拉明、哌唑 嗪等)和β受体阻滞剂(如美托洛尔、阿替洛尔等)。对于无法手术或术后复发的患者,药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明,可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见,年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄,但以30-50岁为发病高峰。
《嗜铬细胞瘤》课件
患者基本信息
01
年龄、性别、症状等。
诊断过程
02
通过哪些检查手段确诊为嗜铬细胞瘤。
治疗过程
03
手术切除肿瘤的详细步骤,以及手术效果评估。
病例二:护理经验分享
术前护理
心理护理、生活指导等。
术后护理
病情观察、并发症预防及处理等。
康复指导
如何帮助患者恢复日常生活和工作能力。
病例三:康复情况介绍
康复时间
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
• 嗜铬细胞瘤简介 • 临床表现与诊断 • 治疗方法 • 预防与护理 • 病例分享
目录
CONTENTS
01
嗜铬细胞瘤简介
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
定义与特性
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢性 疾病,降低患病风险。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态,提供心理支持和疏导,帮 助患者缓解焦虑和恐惧情绪。
疼痛护理
对于疼痛明显的患者,采取适当的止痛措施,如 药物治疗、物理治疗等。
病情监测
密切监测患者的病情变化,及时发现和处理并发 症,确保患者的安ห้องสมุดไป่ตู้。
康复指导
的患者。
其他治疗也存在一定的风险和副 作用,需要在医生的指导下进行
治疗。
04
预防与护理
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
预防措施
定期体检
定期进行身体检查,特别是对于 有家族遗传史的人群,以便早期
发现和预防嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点,又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征(Von Hippel–Lindau disease,VHL综合征),是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病,表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分,周围 有丰富的血窦,呈丛状、腺 泡状,肿瘤巢周支持细胞明 显,常有出血坏死和囊变。
CT0462623(2019-3-18) CT0485415B(2019-9-25) CT0491048(2019-9-29)
影像检查方法
CT:存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI:有较高的诊断率,但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现,仅有当发生转移征象
时,才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素:年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变:成人PHEO中有12 ~27% 存在已知相关基因的突变 ;大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种:RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现:有可疑的家族史;年龄小于35岁;多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854,男,阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点,又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征(Von Hippel–Lindau disease,VHL综合征),是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病,表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分,周围 有丰富的血窦,呈丛状、腺 泡状,肿瘤巢周支持细胞明 显,常有出血坏死和囊变。
CT0462623(2019-3-18) CT0485415B(2019-9-25) CT0491048(2019-9-29)
影像检查方法
CT:存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI:有较高的诊断率,但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现,仅有当发生转移征象
时,才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素:年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变:成人PHEO中有12 ~27% 存在已知相关基因的突变 ;大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种:RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现:有可疑的家族史;年龄小于35岁;多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854,男,阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤精品PPT课件
病因
• 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~ 0.2%,发病高峰为20~50岁。
• 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多 为一侧性;
• 肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。 • 多良性,恶性者占10%。 • 与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因
仍不清楚。 • 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
嗜铬细胞瘤
2016-7-11
• 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿 瘤,主要分泌儿茶酚胺;
• 根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神 经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学 感受器瘤、纵隔后的副神经节 瘤)。
• 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾 损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生 命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一 种可治愈的继发性高血压病。
步筛查、定位的手段。
• 5. Ⅰ131-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和 PET显像,具有定性和定位意义。
诊断
• 1.定性诊断 • 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代
谢物测定的基础上的。 • 2.定位诊断 • 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,
来指导治疗。 • (1)B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤,一
• 其常见症状和体征如下:
• 1.心血管系统 • (1)高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。 • 典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~
180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常, 心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、 恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰 竭或心脑血管意外。 • (2)低血压、休克 • 本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交 替出现。 • (3)心脏病变 • 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、 阵发性心动过速、心室颤动。
肿瘤学- 嗜铬细胞瘤ppt课件
治疗
一、手术治疗
:为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤,应积极手术治 疗,可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成 功的关键,未常规予α -受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术 死亡率高达24-50%,充分药物准备可使手术死亡率降 低至3%,术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作 用,维持正常血压、心率、心律,改善心脏与其他脏器 的功能,纠正有效血容量不足,防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放入血所致血压剧烈波动,减少心衰、肺 水肿等严重并发症的发生。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定:检测结果受多种生理、 病理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验:鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4 倍以上,诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤的可能几乎100%,临床疑诊但生化检查结果 处于临界,推荐联合检测以提高准确率,必要时 行可乐定抑制试验,但对持续性高血压或高龄者 禁用,以防发生心脑血管意外。
术前药物准备
1、控制高血压:(1)α -受体阻滞剂:最常用的是 长效非选择性α -受体阻滞剂—酚苄明,初始量5-10mg ,2次/日,发作性症状控制、血压正常或略低,体位性 低血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当,一般每日3060mg/日,分3-4次口服。也可选用α 1-受体阻滞剂如 哌唑嗪(2-5mg,2-3次/日)、特拉唑嗪(2-5mg/ 日)、多沙唑嗪(2-16mg/日)、压宁定具有中枢和 外周双重作用,30-90mg/日,分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入,以减少体位性低血 压的发生,并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病: (1)嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 (2)双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 (3)年轻患者,小于20岁。 (4)患者及其亲属具有其他系统病变:如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
嗜铬细胞瘤的ct诊段PPT演示文稿
上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点: 有原发癌的病史;50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形,密度匀匀;大者形状不规则,
可有囊变坏死,可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
26
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4、肾上腺淋巴瘤
CT表现: 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分,除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大,诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多 表现为双侧发病,密度及强化较均匀,呈轻 中度强化。
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大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
32
小结
嗜铬细胞瘤CT特点:实性成分持续 性明显强化,囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤:10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外;异位的嗜铬 细胞瘤(也称副神经节瘤)主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布,也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状:头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压,血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸(VMA)增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现:
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块,肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度;但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度,部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化,囊变区 不强化。
特点为:实性成分持续性明显强化,囊变明显。
金标准:在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高:
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点: 有原发癌的病史;50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形,密度匀匀;大者形状不规则,
可有囊变坏死,可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
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4、肾上腺淋巴瘤
CT表现: 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分,除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大,诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多 表现为双侧发病,密度及强化较均匀,呈轻 中度强化。
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大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
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6、 Castleman病
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小结
嗜铬细胞瘤CT特点:实性成分持续 性明显强化,囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
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嗜铬细胞瘤
10%肿瘤:10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外;异位的嗜铬 细胞瘤(也称副神经节瘤)主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布,也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
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嗜铬细胞瘤
临床症状:头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压,血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸(VMA)增高。
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肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现:
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块,肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度;但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度,部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化,囊变区 不强化。
特点为:实性成分持续性明显强化,囊变明显。
金标准:在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高:
嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本ppt课件
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一,也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者,如体 积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
;.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
;.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观:常为单侧单发,肿瘤大小不一,可有完整包膜,常有出血、坏死、钙化 及囊变 ;
n 光镜下:瘤细胞为大多角形细胞,肿瘤内血管丰富,富含水分,周围有丰富的血 窦,细胞呈巢状分布,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒;
n 电镜下:胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别,只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男,62岁,右肝癌术后1年余。
;.
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分,除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大,诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多表现为双侧发病,密度及强化较均匀,轻中度强化。
;.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁,需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
> 5cm,内部密度不均,轮廓不清楚,要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
;.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号;T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强:实性部分明显强化
;.
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
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嗜铬细胞瘤|CT表现
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嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观:常为单侧单发,肿瘤大小不一,可有完整包膜,常有出血、坏死、钙化 及囊变 ;
n 光镜下:瘤细胞为大多角形细胞,肿瘤内血管丰富,富含水分,周围有丰富的血 窦,细胞呈巢状分布,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒;
n 电镜下:胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别,只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男,62岁,右肝癌术后1年余。
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分,除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大,诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多表现为双侧发病,密度及强化较均匀,轻中度强化。
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副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁,需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
> 5cm,内部密度不均,轮廓不清楚,要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
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嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号;T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强:实性部分明显强化
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
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MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤,T1加权像显示胃泌素瘤,核 素显像将二者同时显示
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FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤,CT呈等密度
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平扫不均质嗜铬细胞瘤
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增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
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平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
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平扫出血性嗜铬细胞瘤
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A: 平扫示低密度嗜铬细胞瘤,CT值8HU; B: 病理图片 ×300,苏木精伊红染色 大量泡状细胞,这时,平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
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腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源: 节细胞神经瘤,节细胞神经母细胞瘤 ,神经母 细胞瘤
• 副神经节系统来源: 嗜铬细胞瘤,副神经节瘤
• 神经鞘来源: 神经鞘瘤,神经纤维瘤,神经纤维瘤病,恶性神 经鞘瘤
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精品资料
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主动脉旁嗜铬细胞瘤
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无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
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左肾上腺嗜铬细胞瘤:T1低信号,T2高信号
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巨大嗜铬细胞瘤, 中央伴有坏死
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脾门旁嗜铬细胞瘤,核素显像呈放射性浓聚
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• 概念: 神经节——在周围神 经系统,功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节,可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
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脑脊神经节
• 脑神经节:并非每对脑神经都有,共4对,它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节,与面神经 有关的翼腭神经节,下颌下节,与舌咽神经有关 的耳神经节。
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检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
865% 肿瘤>1cm者,检出阳性率较高
➢ 131I-MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
• 你怎么称呼老师?
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你 是否会认为老师的教学方法需要改进?
• 你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式? • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我 笨,没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早……”
神经节(Ganglion)
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神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
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神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma):起源于 神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
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脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突,随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官,中枢突进入脊髓,终 止于脊髓灰质后角。
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脑脊神经节
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植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
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周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
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副神经节瘤
• 副神经节: the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
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影像学表现
➢ CT:平扫
均匀/不均匀, 多不均匀
等、低密度为主
CT value:15~55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强,边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
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腺瘤
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影像学表现
➢ 核医学:
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%,但敏感性相对较低
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
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影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
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影像学表现
➢ MR:平扫 T1低信号,T2高信号 多数 T2低信号 部分
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像:一般呈高信号
注意:1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号,35%误诊为恶性病变或
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.