婴幼儿先天性心脏病ppt
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先天性心脏病 ppt课件
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• 手术适应症：
发现后应尽早手术
早产新生儿有短期内自行闭塞可能
艾森曼格综合征是手术禁忌症
一些合并其它畸形的动脉导管不能单独手术
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• 手术：
1. 左后外侧切口第4肋间或第5肋床进胸，行 结扎或切断缝合术
风险：大出血，迷走神经和喉返神经损
伤，感染，再通
2. 正中切口，行心包外结扎术，或体外循环 下肺动脉切口内缝闭术
肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺 动脉压力↑ →右向左分流，紫绀，艾森曼格 综合征（Eisenmenger)
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• EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大
• X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺
部充血
• 心超：明确诊断
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• 常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） • 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 • 周围组织粘连，纤维组织增生、融合
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动脉导管未闭
常见先天性心脏病，约占12-15%
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《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
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⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
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⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
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⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
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【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
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其它检查：
病史及症状
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史等 先天性心脏病常见症状：
查体发现心脏杂音
青紫
心功能不全：呼吸浅促、喂养困难、 蹲踞、易疲劳、缺氧发作、发育迟缓
体格检查
望诊：生长发育、营养、呼吸频率、面容、 合并其他畸形、胸前区隆起、 紫绀（唇舌和甲床）、杵状指 触诊：心前区抬举感、震颤、颈动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：心率快慢、节律、S1、S2、P2、异常心音、 杂音（位置、分级、时相、性质及有无传导） 周围血管征：测量双上肢和下肢血压、脉压差、 毛细血管搏动征、股动脉枪击音
常见CHD的分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉转位
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谢 谢 大 家
出生后血循环的改变
肺循环建立 循环阻力下降 肺血增多 LA压力增大 超过RA 回流至LA的血增多 卵圆孔关闭
脐带结扎
体循环阻力增高
左心压力 超过右心
动脉导管 血管平滑肌收缩
动脉导管 左向右分流
动脉 导管 闭合
形成 动脉 韧带
建立自主呼吸 生后体内 前列腺素减少
血氧增高
动脉导管 收缩闭塞
脐动脉闭锁， 形成膀胱韧带
下腔 静脉 （静脉 血）
RA
卵圆孔
LA
RV
LV 心脏 脑 上肢
肺 动 脉
升主 动脉 动脉导管 降主 动脉
腹腔 下肢
肺 脐动脉
胎儿血循环的特点
• 营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体进行弥 漫式交换 • 绝大部分为混合血 • 供应心脏、脑、肝及上肢血氧含量远较下半身高 • 肺处于压缩状态，无气体交换 • 卵圆孔、动脉导管和静脉导管开放 • 右心优势
静脉导管闭锁， 与脐静脉共同形成肝圆韧带
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身 血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉导管 开放
出生后
由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管 闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺循 环阻力高 右心优势
Four-chamber view at apex
2-D color ECHO (four-chamber view)
3-D Reconstruction
心导管检查
心血管造影
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
Байду номын сангаас
以上方法相对较少用
三、先天性心脏病概述 Congenital heart disease
肺动脉压下降，肺循环阻力低 左心优势
二、儿童心血管疾病的检查方法
怎样知道孩子是 否患有先天性心脏 病？
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创
辅助诊断
明确 诊断
肺门搏动
有无内脏异位症
你的X线诊 断分别是什 么？
超声心动图
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M-mode ECHO
2-D ECHO
Long-axis view for LV
什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病能预防吗？
• 概念：CHD是胎儿期心脏及大血管发育 异常而致的心血管畸形，是小儿最常见 的心脏病 • 发病率:4.05-12.3‰，上海6.87‰ • 我国每年出生15万CHD • 诊治研究取得很大进展，预后大为改观
病因
• 内因：与遗传有关，染色体异常或基因突变。 • 外因： • （1）早期宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨 奇病毒等。 • （2）孕母接触大量放射线服用药物史（抗癌药、 抗癫痫药) • （3）代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 • （4）宫内慢性缺氧 • （5）妊娠早期酗酒、吸食毒品 • 环境因素＋遗传因素
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新生儿机械通 气并发症
本节要点
• 熟悉胎儿血液循环及出生后血液动力 学的变化
心脏的胚胎发育
最初的心管
分为三个阶段： （一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔
PA AO AO PA AO PA PA AO
瓣膜的形成
正常胎儿血循环
脐静脉 （动脉血）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
心电图
主要诊断价值：
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
X线检查
诊断价值： 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及
大血管位置
肺血管影