溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
溶血性贫血的检查
溶血性贫血的检查发表时间：2012-08-16T08:33:16.797Z 来源：《中外健康文摘》2012年第20期作者：王志杰[导读] 除阵发性睡眠性血红蛋白尿外，所有红细胞内因性溶血性贫血都是先天性的。
王志杰（大兴安岭地区医院检验科 165000）【中图分类号】R556.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）20-0218-02 【摘要】目的讨论溶血性贫血的检查。
方法对采集到的样本进行经验。
结论临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。
【关键词】溶血性贫血检查检验溶血性贫血按溶血的部位分类，可分血管内溶血和血管外溶血。
按病因和发病机制分类，按病因可分为先天性(或遗传性)缺陷和后天获得性两大类；按发病机制可分为红细胞内因性和红细胞外因性。
内因性是指红细胞本身存在缺陷，包括红细胞膜异常、红细胞内某些酶缺陷以及血红蛋白异常所致的溶血；外因性是指红细胞本身并无异常，因其所处环境因素异常使红细胞破坏加速而导致的溶血。
除阵发性睡眠性血红蛋白尿外，所有红细胞内因性溶血性贫血都是先天性的。
一、红细胞酶缺陷的检查红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要的作用。
酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短，引起溶血性疾病。
临床上两种最重要的酶缺乏病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏和丙酮酸激酶(PK)缺乏。
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体，这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能被某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。
增高见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病，伯氨喹啉类药物所致的溶血性贫血，不稳定血红蛋白病等，平均可达67.8％(45％～92％)。
2.丙酮酸激酯丙酮酸激酶(PK)在二磷酸腺苷(ADP)存在下，PK使磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转变为丙酮酸，而丙酮酸通过乳酸脱氢酶(LDH)作用转变为乳酸，同时把双氢烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)转变为辅酶I(NAD+)。
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
新生儿溶血病的诊断与鉴别诊断
新生儿溶血病的诊断与鉴别诊断发表时间：2019-08-09T13:52:14.520Z 来源：《中国蒙医药》2019年第4期作者：张如婧1 许梅花2 廖常希1[导读] 新生儿溶血病是指母胎血型不合而引起的胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病[1]。
张如婧1 许梅花2 廖常希11莆田学院附属医院福建省莆田市；2 莆田学院福建省莆田市新生儿溶血病是指母胎血型不合而引起的胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病[1]。
本文针对新生儿溶血病的发病机制、实验室相关诊断及新生儿黄疸鉴别诊断的现状作简要概述。
1.新生儿溶血病的发病机制在妊娠晚期，部分胎儿红细胞经胎盘进入母体循环，其红细胞表面抗原可刺激母体产生相应的IgG类免疫抗体，随后再次通过胎盘进入胎儿的血液循环，并与胎儿红细胞膜上的相应抗原结合，使红细胞发生凝集，于胎儿脾脏中被巨噬细胞破坏导致溶血[2]。
在人类30多个血型系统中，可引起新生儿溶血病的血型系统有ABO、RhD、Kidd、Duffry、Kell、MNS等血型系统，我国以ABO血型不合最常见，约占新生儿溶血病的85％，Rh血型不合约14.6％，MN血型不合约0.1％[3-5]。
ABO血型不合溶血病多见于O型孕产妇产非O型胎儿，第一胎即可发病，这是自然界的食物、植物、细菌中广泛存在类A、B抗原物质，孕妇在孕前接受过类A、B物质的刺激，机体针对该物质产生IgG抗A（B），因此在初次妊娠时体内的IgG抗A（B）即可通过胎盘导致胎儿或所产新生儿发生溶血病[6]。
与ABO血型系统不同的是，Rh血型系统中的Rh抗体必须由Rh抗原阳性红细胞免疫刺激后产生，因此第一胎不发病，往往从第二胎起发病。
由于D抗原在胎儿红细胞上表达较早且免疫原性强，Rh血型不合引起的新生儿溶血病症状较严重、预后差[7]。
新生儿溶血病的临床表现一般为贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大，甚至死亡[8]，严重威胁新生儿的生命安全。
2.实验室检查2.1外周血常规检查外周血检查可见红细胞计数降低，血红蛋白降低（<145g/L），网织红细胞升高，研究表明RET%升高时提示患新生儿溶血病的概率大[9]。
什么是溶血性贫血？
什么是溶血性贫血？溶血性贫血的根本原因无非是红细胞寿命缩短，红细胞本身的内在缺陷和外部因素的异常又会造成红细胞加速破坏。
因而我们称前面两种因素分别为遗传性溶血和获得性溶血。
那么究竟什么原因会引起人们发生溶血性贫血，而溶血性贫血的临床表现又是如何，针对此，我们又该做哪些检查呢？1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。
血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
什么是溶血性贫血的临床表现？虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。
溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
★慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。
因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。
由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。
在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
★★急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。
严重者可发生明显衰竭或休克。
其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：1.红细胞破坏增加的检查；2.红系造血代偿性增生的检查；3.各种溶血性贫血的特殊检查，用于鉴别诊断。
溶血程度的判断标准
溶血程度的判断标准
溶血程度的判断标准可以根据溶血试验的结果来进行分类。
一
般来说，溶血程度可以分为完全溶血、部分溶血和无溶血三个级别。
完全溶血指的是红细胞在溶血试验中完全溶解的情况，通常表
现为溶液呈现明显的红色。
部分溶血则是指红细胞在溶血试验中只
有部分溶解，溶液呈现淡红色或者出现沉淀。
无溶血则是指红细胞
在溶血试验中没有发生溶解现象，溶液呈现透明无色。
此外，还可以根据溶血试验的数值结果来进行评估，比如溶血
率的百分比。
一般来说，溶血率在0-5%被认为是正常的，5-10%为
轻度溶血，10-15%为中度溶血，15%以上为重度溶血。
除了以上的分类标准，还可以根据临床症状和患者的具体情况
来综合评估溶血程度，比如贫血程度、黄疸程度、血红蛋白和胆红
素的含量等。
总的来说，溶血程度的判断标准是根据溶血试验的结果、溶血
率和临床表现来进行综合评估的，以确定红细胞的溶解程度和相关
疾病的严重程度。
动物群体溶血病症状鉴别诊断表2
V动物群体溶血病症状鉴别诊断溶血性贫血（hemolytic anemia），简称溶血病(hemolytic disease)，原属贫血(anemia)的一个病因和发病机理类型。
鉴于其病因和病种甚多，发病机理和环节比较复杂，有必要作为组合单元加以论述。
一．溶血过程及机制红细胞的寿命，经标记同位素59Fe或14C测定，短者为55天，长者为160天，因动物种类而不同。
牛为160天；马140~150天；绵羊70~153天；山羊125天；犬110~122天；猫68天；兔68天；猪63天。
在正常情况下，脾脏是破坏衰老红细胞的主要场所。
在病理情况下，不同发育阶段的红细胞可在不同部位遭到破坏。
骨髓窦是检验红细胞产品的第一道关口。
窦中有很多吞噬细胞，不健全的网织红细胞或成熟红细胞在进入循环血流之前即被破坏和吞噬。
幼红细胞核分裂发生障碍时，一些很不健全的幼稚红细胞在尚未成熟阶段即有相当数量在骨髓内被扼杀，这称为骨髓内溶血（intra medullary hemolysis）或红细胞无效性生成(ineffective erythropoiesis)。
循环血液中的不正常红细胞，有的是己通过骨髓窦的不健全红细胞（有先天内在缺陷的红细胞），有的是在循环血液中由抗体、激活的补体，药物，化学毒物，生物毒素，机械损伤等因素使胞膜性能受到损害的红细胞（受后天外来损伤的红细胞）。
这样的不正常红细胞，有两种命运：或者在循环血液内遭到破坏，称为血管内溶血(intravascular hemolysis)；或者在流经脾脏等网状内皮系统时被扣留和吞噬，称为血管外溶血(extravascular hemolysis)或网内系溶血(reticulo-endothelial hemolysis)。
正常红细胞呈两面凹的圆盘形，直径平均为5~6um，然而却能通过口径仅为其直径一半的微循环（最窄处只有3um，甚至更小），且能通过许多次而安危无恙。
这是因为红细胞具有极易改变形状的特殊性能。
溶血性贫血的鉴别诊断方法
溶血性贫血的鉴别诊断方法溶血性贫血(hemolyticanemia)是一个良性疾病，系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，如果骨髓增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。
溶血性贫血常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
溶血性贫血的诊断要根据临床、实验室检查(包括血常规、网织红细胞计数、骨髓常规检查、血清胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白等)一般均可确诊。
血红蛋白尿的发作可作为血管内溶血的标志，血红蛋白快速下降，血红蛋白下降超过1g/dl提示溶血、出血或血液稀释，除外后两者情况后，强力提示溶血性贫血的诊断。
其鉴别诊断如下：一、诊断方法1．外部因素与遗传因素：详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。
如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。
2．临床表现：有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断溶血性贫血。
3．阵发性冷性血红蛋白：溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白等溶血性贫血的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。
4．抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；非自身免疫性的其他溶血性贫血。
二、鉴别诊断以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆：1、血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期；2、非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征等）；3、幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等。
溶血试验临床应用范围有哪些
溶血试验临床应用范围有哪些溶血试验是一种广泛应用于临床实践中的生化检验方法，用于评估溶血性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等疾病的诊断和治疗。
该试验通过观察红细胞在不同溶血条件下的变化，以便检测溶血溶血的程度和类型。
溶血试验主要包括渗透性试验、裂解试验和抗体结合试验三种方法。
以下是溶血试验临床应用范围有哪些的详细介绍：一、评估溶血性贫血溶血试验在评估溶血性贫血方面起着至关重要的作用。
溶血性贫血是指由于红细胞在体内或体外受到异常溶解而导致的贫血疾病。
通过溶血试验可以帮助医生确定溶血性贫血的类型和程度，从而选择合适的治疗方案。
二、溶血病原体筛查溶血试验还可以用于溶血病原体的筛查。
在临床实践中，某些细菌、病毒或其他微生物可以导致溶血性贫血，通过溶血试验可以对可能的病原体进行筛查和鉴定，为治疗提供参考依据。
三、自身免疫性溶血性贫血的诊断自身免疫性溶血性贫血是一种由于自身免疫系统异常活化导致的溶血性贫血疾病。
通过溶血试验可以检测出体内产生的自身抗体与红细胞结合的情况，从而帮助医生确立自身免疫性溶血性贫血的诊断。
四、输血前筛查在输血前，接受者的血液与供血者的血液必须进行兼容性检验，以确保输血过程中不会发生溶血反应。
溶血试验可以用于输血前的筛查，以评估供受血者的血液兼容性，确保输血过程的安全性。
总之，溶血试验在临床应用中具有广泛的范围和重要性，不仅可以帮助医生诊断和治疗溶血相关疾病，还可以用于溶血病原体筛查、自身免疫性溶血性贫血的诊断以及输血前的兼容性检验。
通过该试验的应用，可以为患者提供更准确、及时的诊断和治疗，保障患者的健康和安全。
溶血性贫血的鉴别诊断
溶血性贫血的鉴别诊断什么是溶血性贫血？溶血性贫血是由于红细胞在循环系统内受到破坏而导致血红蛋白释放到血浆中过多，进而引起一系列贫血症状的疾病。
溶血性贫血可以分为遗传性和获得性两种类型，病因复杂多样。
溶血性贫血的常见症状1.乏力和虚弱感2.黄疸（黄糜、泛黄）3.贫血的征象4.黑尿5.脾脏肿大溶血性贫血的鉴别诊断方法1.临床表现：根据患者的症状和体征，如黄疸的程度、贫血的严重程度、脾脏是否肿大等。
2.实验室检查：包括血常规、生化指标、血凝指标、尿常规等检查，具体病因决定具体检查内容。
3.溶血试验：主要包括渗透溶血试验、热溶血试验、冷溶血试验等，这些试验可以帮助确定溶血性贫血的类型。
4.遗传学检查：如果怀疑溶血性贫血为遗传性疾病，可以进行相关基因检测确认。
5.影像学检查：如超声检查、CT扫描等有助于评估脾脏的肿大和肝脏情况等。
溶血性贫血的治疗1.针对病因治疗：根据溶血性贫血的具体病因进行针对性治疗，如药物治疗、输血、手术等。
2.寻找诱因：避免暴露于可能引起溶血的诱因，如避免接触有害物质或药物。
3.脾切除：对于部分溶血性贫血患者，特别是遗传性溶血性贫血患者，可能需要脾切除。
4.支持性治疗：包括输血、输液、营养支持等，帮助患者恢复健康。
结语溶血性贫血是一种临床常见的疾病，鉴别诊断对于确定病因和指导治疗至关重要。
通过综合临床表现、实验室检查、溶血试验、遗传学检查和影像学检查等多方面的方法，可以对溶血性贫血进行准确诊断和治疗。
在治疗过程中，及时采取有效的措施，可以帮助患者尽早恢复健康，提高生活质量。
溶血性贫血诊断与鉴别诊断
第五节 自身免疫性溶血性贫血
简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱， 自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除 破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM
溶血性贫血
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核 的细胞。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾
【诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
免疫性溶血性贫血
编辑ppt
16
1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰； 一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎 新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁 母乳性黄疸 遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药 －
－/＋
＋
加药 ＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
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14
诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物 与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫 性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期 用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断 常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢， 溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫 血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)， 起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床 表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM， 其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意 与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断
查和诊断
8
Membrane abnomalties perpheral blood film
Hereditary spherocytosis
Normal
Hereditary elliptocytosis
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
9
RBC自身异常性溶贫-酶缺陷
戊糖磷酸途径酶缺 陷：葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G6PD） 缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
14
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA
α2β2
HbF
α2γ2
HbA2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2% 为胎儿期Hb主要成分 正常成人2%-3%
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
15
地中海贫血
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
Leg ulcers 18
环境异常所致的溶贫
特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。 分类：
1. 免疫性 2. 血管性 3. 生物因素 4. 理化因素
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
19
环境异常所致的溶贫
1. 免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体） 原发性或继发性（SLE、病毒或药物） 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血
无氧糖酵解途径酶 缺陷：丙酮酸激酶 （PK）缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
10
G6PD缺乏症
蚕豆病（favism)
海因小体（Heinz body)是红 细胞内变性珠蛋白的包涵体。
溶血性贫血怎么查呢
溶血性贫血怎么查呢溶血性贫血疾病主要是由于溶血的原因所引起的一种贫血疾病，这样的疾病也是贫血疾病类型中的一种，而溶血性贫血比普通的贫血疾病更麻烦一些，在治疗这个疾病的时候很多人会想很多办法，但是效果都不好，而自己想要治疗疾病的话就必须要先检查出来，那么这个溶血性贫血疾病怎么检查呢?溶血性贫血的存在主要是以红细胞寿命缩短或破坏过多、骨髓红细胞造血代偿性增加同时并存为特征;其中红细胞寿命缩短或破过多的证据是红细胞寿命测定明显缩短，血红蛋白浓度降低，血中游离血红蛋白浓度增加、乳酸脱氢酶总活性或/和同功酶活性增加、血清间接胆红素增加、尿胆原阳性、血红蛋白尿和含铁血黄素尿等情况确定人们是否患有溶血性贫血疾病。
临床诊断通过对人们以往的病史和临床检查提供的第一手资料以对分析人们患上的溶血性贫血疾病是先天性还是后天性，若是幼年时发病，那么人们的家庭成员中有贫血、黄疸或脾大情况就可以证明是遗传性溶血性贫血，成年以后起病就要考虑患者们是不是获得性的溶血性贫血;当溶血性贫血疾病与服用药物有时间上的关系时，应考虑酶缺乏所致的先天性溶血性贫血。
实验室证据诊断溶血性贫血疾病应当将最初的全血细胞计数和后续的病因诊断试验结合分析，更要注意仔细地进行显微镜下的细胞形态学检查对鉴别诊断有特殊的意义;如形态上异常的球性红细胞，几乎可以肯定是遗传性球性红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血;裂形红特别增多同时伴小球性红细胞对于机械溶血也是特异性的。
这些都可以及时确定人们自身所出现的问题。
红细胞渗透脆性试验此方法主要是作为遗传性溶血性贫血诊断的筛选试验，发现渗透脆性增高就可以表明红细胞膜异常，应特别注意结合红细胞的形态学结果;而正常就证明红细胞酶异常，应进一步测定红细胞酶类的活性;若是降低就表明人们的血红蛋白异常，应进一步做血红蛋白电泳，这样就可以更好的确定人们是否患有溶血性贫血疾病。
如果自己是用以上的方法来给自己诊断的话，那么就可以检查出来是否患有溶血性贫血这个疾病，如果是溶血性贫血疾病的话，那么及时治疗是很有必要的，千万不要以为贫血疾病不会给身体带来什么危害，如果溶血性疾病不及时治疗的话就会造成很多不适，还会引发后遗症。
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临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、 病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不 同。 急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、 甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾 功能衰竭。 慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和 黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。
（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
鉴别诊断
G-6PD缺乏 病因： G-6PD酶缺乏 不完全显性遗传
地贫 珠蛋白缺如 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体 获得性疾病
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病
红细胞对补体敏感
年龄 溶血部位： 血管外溶血 血管内溶血 临床表现： 诱因(感染等) 贫 血 有 有 有 有 少数 有 有 少 有 有 有 有 少 有 半数 有 有 有(睡眠后) 少 半数 自幼 血管外溶血 成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血 20-40岁多见 血管内溶血 (慢性)
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原 尿胆素
尿胆原 粪胆原
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验： G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
溶血发生的部位：
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进 行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
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Hymolytic anemia
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。
溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶 血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
胞
G-6PD活性 <40% 血红蛋白电泳：快速带 (-地贫) >5%
治疗： 激素疗效 免疫抑制剂 输 血 脾切除 ： 雄激素
尚无根治疗法 + – – – ++ + +
浓缩红细胞 浓缩红 细胞 不主张 – 有用 –
洗涤红细胞 洗涤红细胞 有用 达那唑有效 无用 部分有效
预后：
10-15年
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血红蛋白尿 黄 疸
肝、脾肿大
血象：
单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减少
实验室检查： 高铁血红蛋白还原率 <70% + CD55-、CD59-细 HbA2 、HbF (-地贫) Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 + Ham试验+ 蛇毒因子溶血试验