重症肌无力的诊断方法有哪些
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。
眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
重症肌无力的护理诊断【专业知识文档】
重症肌无力的护理诊断【专业知识文档】本文内容极具参考价值，如若有用，请打赏支持！谢谢！文章导读重症肌无力的诊断方法有闭眼、蹲站、抬腿、抬头、睁眼五种，通过这些方法诊断出疾病的话一定要积极做好护理。
首先要振奋精神，保持情志舒畅、劳逸结合，起居有常。
一、护理1.振奋精神，保持情志舒畅精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生。
临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。
2.合理，切勿偏嗜合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。
五味入口，藏于胃，以养五藏气。
不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。
3.劳逸结合，起居有常肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。
二、诊断方法一、闭眼:持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。
方法二、蹲站：患者连续重复做下蹲、起立动作，观察是否能持续做这种动作多长时间。
方法三、抬腿：患者仰卧后腿部伸直上举45度，观察能维持这种状态多长时间。
左右腿分开来做，不要一起做。
方法四、抬头：患者仰卧用力屈颈抬头45度，看能持续维持此状态多长时间。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
眼科重症肌无力应该做哪些检查？
眼科重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介眼科重症肌无力应该做哪些检查，常用的眼科重症肌无力检查项目有哪些。
以及眼科重症肌无力如何诊断鉴别，眼科重症肌无力易混淆疾病等方面内容。
*眼科重症肌无力常见检查：常见检查：疲劳试验、肌电图、血清免疫球蛋白测定、新斯的明试验、腾喜龙试验*一、检查1、血中AChR抗体测定可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定。
亦可用人AChR作为抗原，测定AChR抗体，阳性者有助于诊断。
2、尿检查肌酐排泄量减少，并出现肌酸。
3、周围血液常规正常血清免疫球蛋白测定可有2/3病人IgG增高，少数可有抗核抗体阳性，多数病人血清中抗AchR抗体阳性，C3补体增高。
周围血淋巴细胞对PHA 刺激反应正常，Ach受体蛋白反应增高。
少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。
4、病理解剖本病可见的肌肉变化有：急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩，伴有淋巴细胞浸润及集结，称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。
5、药物试验临床上常用的有新斯的明试验(neostigminum test)和滕喜龙试验(tensilon test)来判断肌力是否可以恢复。
于肌疲劳时，皮下或肌内注射新斯的明0.5～1mg(或tensilons, 10mg静注)，然后每10min观察眼外肌力1次，连续观察半小时。
如在半小时内症状(如上睑下垂、眼球运动障碍)逐渐恢复或几乎达到正常，可确定诊断。
如有呕吐或腹痛反应者，皮下注射阿托品0.25～0.5mg即可消除。
6、疲劳试验使受累肌群作持续的自动或被动运动后，病人的肌无力症状加重，例如观察上睑下垂的疲劳症状，或连续作腱反射检查，反射则常由正常变为减弱。
7、感应电持续刺激试验用感应电流反复刺激受累肌肉时，开始出现肌肉明显收缩，以后肌肉收缩逐渐减弱，最后停止，呈所谓肌无力性反应。
8、冷试验根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞，寒冷增加乙酰胆碱的释放，同时也使乙酰胆碱酯酶活性下降，故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。
icuaw的诊断金标准
icuaw的诊断金标准
ICUAW的诊断金标准是医学研究委员会量表(MRC)和握力测定法。
ICUAW，即重症肌无力危象，是一种严重的神经系统疾病。
为了准确诊断ICUAW，医生需要综合考虑患者的病史、体格检查和实验室检查。
尽管没有单一的金标准，但医学研究委员会量表(MRC)和握力测定法被广泛认为是诊断ICUAW的重要工具。
MRC量表是一种评估肌肉力量的工具，它根据患者对不同程度力量和运动的完成能力进行评分。
MRC量表的优点在于它能够量化肌肉力量，有助于医生准确评估患者的病情。
握力测定法是通过测量患者握拳时的力量来评估肌肉力量。
这种方法简单易行，适用于ICUAW患者的快速评估。
尽管MRC量表和握力测定法对于诊断ICUAW具有重要价值，但医生还需要考虑其他因素，如患者的病史、体格检查和实验室检查，以综合判断患者是否患有ICUAW。
因此，这些方法应被视为诊断ICUAW的辅助工具，而不是金标准。
孔祥成医生讲述重症肌无力的实验室检查方法
重症肌无力的实验室检查方法
1.肌电图检查：(1)重复电刺激试验：对四肢肌肉的支配神经应用低频或高频刺激，都能使动作电位幅度很快地降低10%以上者为阳性。
(2)单纤维肌电图：是用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖(Jitter)”研究神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力的患者颤抖增宽，严重时出现阻滞，是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。
(3)微小终板电位：此电位下降，平均为正常人的1/5。
(4)终板电位：终板电位降低。
2.血液检查
血中乙酰胆碱受体阳性，但也有少数患者该抗体检查为阴性。
白细胞介素-Ⅱ受体水平明显增高，并可作为疾病活动性的标志。
T细胞增殖与疾病程度成正比。
活动期患者血清中补体含量减少，且与临床肌无力的严重度相一致。
3.免疫病理学检查
诊断有困难的患者，还可作神经-肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。
4.胸腺的影像学检查
5%～18%有胸腺肿瘤，70%～80%有胸腺增生，应常规作胸部正、侧位照片或加侧位断层提高检出率。
纵膈CT阳性率可达90%以上。
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。
目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。
M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。
我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。
最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。
近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。
为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。
重症肌无力眼肌型诊断标准
重症肌无力眼肌型诊断标准嘿，咱今天就来好好聊聊重症肌无力眼肌型的诊断标准这事儿。
你说这眼睛啊，那可是咱看世界的窗户呢，要是它出了问题，那可真像窗户被糊上了一层纸，模模糊糊的多难受呀！一般来说呢，如果你的眼皮老是耷拉着，感觉睁不开眼，就像那没了劲儿的窗帘拉不上去一样，可别不当回事儿呀！这说不定就是重症肌无力眼肌型的一个表现呢。
还有啊，如果你的眼球转动不灵活了，看东西都不能随心所欲地转动眼珠子，就好像那车轮子卡壳了似的，那也得留个心眼儿啦。
再就是，你发现自己看东西重影了，一个东西看成俩，哎呀，这多别扭呀，就跟戴了个哈哈镜似的，那也得警惕起来呀！你想想，要是你每天都得面对这样的情况，那得多闹心呀！那怎么确定是不是重症肌无力眼肌型呢？咱得综合好多方面来看呢。
医生会详细地问你的情况，啥时候开始这样的呀，症状是越来越严重了还是时好时坏呀，就像侦探破案一样，得把来龙去脉都搞清楚。
然后还会让你做一些检查呢，比如新斯的明试验。
这就好像是给眼睛来个小测试，看看它到底还有多少“能量”。
肌电图检查也少不了呀，这就像是给眼睛的肌肉做个体检，看看它们是不是正常工作呢。
还有呀，血液检查也很重要呢，看看身体里的一些指标是不是有异常。
你说咱的眼睛多重要呀，要是它出了问题，那生活得多不方便呀！咱可不能小瞧了这些症状，一旦发现不对劲，就得赶紧去找医生，让专业的人来帮咱判断。
咱可不能等呀，等得越久，这病情说不定就越严重了呢。
就像那小火苗，不及时扑灭，可能就变成大火啦！所以呀，大家都要好好爱护自己的眼睛，要是有啥异常，别嫌麻烦，赶紧去医院瞧瞧。
别等到眼睛都快睁不开了才着急，那时候可就晚啦！咱得让自己的眼睛一直炯炯有神，才能更好地看这美丽的世界呀，对吧？。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
注意疲劳试验的正确应用，如让患者反 复闭目不易发现睑下垂，这使提上睑肌 得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳，反而 易于发现埋睫征不全。且需要让患者最 大程度坚持每项检查。
⑴疲劳试验（Jolly试验）：重复活动(眨眼50次）
疲劳实验
疲劳试验
受试者在眉间描记一固定标志作基准，取直立 体位双眼自然睁开，向正前方平视不压迫额肌 状态下进行，用精度到0.5mm钢尺作测量工具。
上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮
挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别
计分，共8分。
______________________________
绝对
记分标准
记分
____ ________________________
０
11－1点
１
10－2点
２
9－3点
３
8－4点
４
7－5点
______________________________
约20%的眼外肌是由多终末神经纤维支配（MIFs）。 MIFs的眼外肌终板上的皱褶少，终板电位非常小，使MG 患者突触后膜对去极化降低更为敏感。
眼外肌的生化代谢
为耐受肌疲劳，眼外肌比骨骼肌需要更 多能量，因而需要更多的线粒体提供能 量。
眼外肌具有丰富的微血管床、充分的血 流供应和高浓度的线粒体及高代谢率。
眼外肌的神经支配
80%以上眼外肌纤维由单神经支配（SIFs），其收缩速度 很快并具有很强的耐受疲劳、无力的特点。研究表明， SIFs的眼外肌的终板较四肢肌终板结构单一，提示SIFs眼 外肌神经肌肉接头（NMJ）突触后膜终板皱褶少，表面积 小，AChR量和钠离子通道量也少，致使眼外肌NMJ产生 的终板电位和其所需产生的动作电位之间存在较大差距， 导致眼外肌安全系数降低，致使眼外肌易疲劳。
重症肌无力的诊断和治疗
▪ 注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以 任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88% ，特异性为89%。
▪ 我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最 大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌 群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。
• 重复神经电刺激（RNS）
▪ 感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻， 近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
• MG可累及的肌群及其症状。
• 首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着 病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上 而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
• 工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另 外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医 生逐一询问。
• 1条神经上有两个以上刺激频率引出>10%的递减反应。 这两种判断方法均为了验证阳性结果非技术性因素（误 差或刺激后肌肉运动电极移位）所致。
• 完整的RNS检查还应该包括对检测RNS的神经进行神 经传导检查、对支配的肌肉进行针极肌电图检查以及 高频（20～50Hz）RNS检查，才能确认MG的诊断。
• 核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此 为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经 支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
• 与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
• MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累 交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续 存在。
诊断——关注合并疾病
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力应该做哪些检查？
重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介重症肌无力应该做哪些检查，常用的重症肌无力检查项目有哪些。
以及重症肌无力如何诊断鉴别，重症肌无力易混淆疾病等方面内容。
*重症肌无力常见检查：常见检查：血常规、尿常规、脑脊液一般性状检查、抗肌球蛋白抗体、肌电图、腾喜龙试验、新斯的明试验、抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）、抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、肌红蛋白、麦卡兹尼试验、尿儿茶酚胺（CA）*一、检查1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。
部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3、血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG 患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。
全身型MG的AChR Ab阳性率为85%~90%。
除了Lambert Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。
而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。
抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。
肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。
血清学异常也有一定意义。
抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。
1、肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
肌性肌无力的临床检查
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肌性肌无力的临床检查
根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。
1、新斯的明试验：新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。
适用于重症肌无力患者。
2、风电图检查：适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定：适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定：如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。
医学教育|网搜集适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检：适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾：适用于周期性麻痹等。
7、心电图：适用于周期性麻痹等。
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重症肌无力的诊断方法有哪些
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。
很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。
重症肌无力的诊断检查方法：
1、疲劳试验
按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。
2、药物试验
系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。
观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。
3、肌电图
神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。
本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。
单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。
4、AChR抗体测定
为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。
尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。
可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。
5、新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
7、重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
8、单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。
可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。
80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。
抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
重症肌无力与其他疾病的鉴别：
(1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。
(2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。
(3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。
(4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。
男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。
其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。
肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。
温馨提示：在治疗的时候也不要忽视了对患者的保养工作，那么还有对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的重症肌无力的饮食可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。
对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者，重症肌无力的饮食分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。
原文链接：/zzjwl/2013/1212/150033.html。