间质性肺炎简介PPT课件
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间质性肺炎讲课ppt课件
淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
11
肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
12
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
2
概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
3
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
4
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
5
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
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概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
2
概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
3
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
4
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
5
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
间质性肺炎ppt课件
病情进展，肺野内见网状影及网织结节影，结 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
间质性肺炎
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
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较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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《间质性肺炎》课件
定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育
间质性肺炎ppt课件
22
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
23
NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
47
LIP影像表现
X线：有两种类型，基底部分布的肺泡实变和弥漫性分 布的蜂窝
CT： 淡薄毛玻璃影 小叶中心结节影（边界不清） 胸膜下小结节影 小叶间隔、支气管血管束增厚 少数可见大结节，肺气肿，蜂窝改变，支气管扩张，
胸膜增厚、胸腔积液
48
32，F Castleman disease
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
9
10
11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
23
NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
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LIP影像表现
X线：有两种类型，基底部分布的肺泡实变和弥漫性分 布的蜂窝
CT： 淡薄毛玻璃影 小叶中心结节影（边界不清） 胸膜下小结节影 小叶间隔、支气管血管束增厚 少数可见大结节，肺气肿，蜂窝改变，支气管扩张，
胸膜增厚、胸腔积液
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32，F Castleman disease
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
9
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11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
间质性肺炎PPT
间质性肺炎
间质性肺炎是以弥漫性肺实质、 肺泡炎和间质纤维化为病理基 本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通 气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同类疾病 群构成的临床病理实体的总称。
临床概述
间质性肺炎是肺间质疾病的常见类型，炎症主要累 积肺间质，分为特发性和继发性，继发性又分为感 染性和非感染性；病理上表现为肺间质水肿和炎细 胞和炎性水肿明显，引起肺间质增厚，同时伴有肺 泡Ⅱ型上皮细胞增生和渗出，进展缓慢的病变肺间 质主要为淋巴细胞浸润，肺泡腔可无明显异常。
间质性肺炎的主要症状
1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、 呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸， 但大多没有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳 或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓 性痰或脓痰，偶见血痰。
间质性肺炎的常见体征
1、呼吸困难和紫绀 2、胸廓扩张和膈肌活动度降低； 3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性； 4、杵状指趾； 5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
间质性肺炎生活注意事项
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒， 预防各种感染。 ⒉要有舒适的居住环境。 ⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半 流质为主。 ⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和 精神过度紧张。 ⒌远离外源性过敏原
间质性肺炎的治疗方法
温肾清肺汤中的有效成分可以将被杀灭的肺 毒充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细 血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血 供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
间质性肺炎是以弥漫性肺实质、 肺泡炎和间质纤维化为病理基 本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通 气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同类疾病 群构成的临床病理实体的总称。
临床概述
间质性肺炎是肺间质疾病的常见类型，炎症主要累 积肺间质，分为特发性和继发性，继发性又分为感 染性和非感染性；病理上表现为肺间质水肿和炎细 胞和炎性水肿明显，引起肺间质增厚，同时伴有肺 泡Ⅱ型上皮细胞增生和渗出，进展缓慢的病变肺间 质主要为淋巴细胞浸润，肺泡腔可无明显异常。
间质性肺炎的主要症状
1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、 呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸， 但大多没有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳 或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓 性痰或脓痰，偶见血痰。
间质性肺炎的常见体征
1、呼吸困难和紫绀 2、胸廓扩张和膈肌活动度降低； 3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性； 4、杵状指趾； 5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
间质性肺炎生活注意事项
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒， 预防各种感染。 ⒉要有舒适的居住环境。 ⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半 流质为主。 ⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和 精神过度紧张。 ⒌远离外源性过敏原
间质性肺炎的治疗方法
温肾清肺汤中的有效成分可以将被杀灭的肺 毒充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细 血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血 供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
间质性肺炎PBLppt课件
临床表现 本病男女皆可患，男性约为女性的1.6~2倍，中老年为主，绝大多数患 者有吸烟史。 RB-ILD常隐匿起病，DIP亚急性起病居多。最主要的临床表现为干咳和 进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、返利、体 重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体 征。大约1/4的患者可见杵状指。 辅助检查 常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色 色素的肺泡巨噬细胞，尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提 示。其他还包括肺功能检查、胸部HRCT
IIPs的影像学表现
1.IPF：
X线表现：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X 线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到 粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改 变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。 HRCT表现：(1)磨玻璃样影及实变影。(2)小叶间隔增厚。(3) 胸膜下弧线状影。(4)细网状影。(5)蜂窝状影。(6)交界面不 规则。(7)常有胸膜肥厚,散在肺大泡,还可见支气管扩张。病 变分布呈外围性,IP
X线表现：主要表现为两下肺分布为主的磨玻璃 影或斑片影，也可见部分网格状影。 HRCT：支持NSIP①双下肺对称性病变分布②磨 玻璃影③网状阴影④牵拉性支气管扩张⑤下肺体 积缩小。不支持NSIP的①弥漫性小结节影②囊性 病变③局灶性低密度影或马赛克影
3.AIP
X线表现：早期可见双肺下野散在或相对对称分 布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影，随病情进 展，病变范围可扩至中、上野，并出现弥漫性网 格和条索影，以外周明显。 HRCT：表现为 (1)磨玻璃样影 (2)牵拉性支气管 扩张(3)实变影(4)小叶间隔增厚(5) 结节影(6) 网状 影（7）蜂窝状影。早期主要为磨玻璃样影 和实 变影弥漫或片状分布，肺外周和下野背侧明显， 多为对称性，随疾病进展，可出现网状影和牵拉 性支气管扩张等。
间质性肺炎简介PPT课件
2019/11/1
3
Introduction
2019/11/1
4
Introduction
2019/11/1
5
Introduction
2019/11/1
6
Introduction
放射学诊断准PF确率达到50%
理解微观病理改变对应于放射学围观表现，有助于 提升放射学医师诊断PF的能力，并提高病人预后， 早期诊断及避免活检。
2019/11/1
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Introduction
鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 早期、正确诊断显著提高PF患者预后
2019/11/1
8
Normal lung
肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。
次级肺小叶以小叶间隔为界。
小叶间隔类似于肺的骨架，包含肺静脉及淋巴。
正常情况下特别薄,不可见。
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UIP型
UIP 病理学UIP具有位置异质性和时间异质性。位置异质性指肺纤维化区与正常 肺组织相间、分界清晰，仅以菲薄的肺泡壁相隔。时间异质性是指老瘢痕（密集 成熟的胶原瘢痕，常伴脂肪、平滑肌化生）和新瘢痕（成纤维细胞灶）共存。相 对应HRCT表现：病变区与正常肺组织相间；病变区内密度不均、分布不均。
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2019/11/1
小叶内间质
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Normal lung
次20级19肺/11小/1叶结构 中央支气管血管束，周围微小小叶间隔。 C. 微小小叶间隔正常CT图像。
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Normal lung
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肺间质改变基本CT表现
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1、胸膜下线 2、支气管血管周围间质增厚 3、网格状改变 reticular opacity （小叶间隔增厚） 4、细网格状改变 Fine reticular opacity （小叶内间质增厚） 5、蜂窝状改变 Honeycombing opacity 6、磨玻璃密度 7、分布在间质中的结节灶
间质性肺炎讲课 PPT
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
间质性肺疾病 ppt课件
ppt课件
37
实验室检查
参见间质性肺疾病辅助检查节
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38
治疗
着眼于抑制炎性细胞、炎性因子及炎性 介质、生长因子 调控损伤、修复和纤维化的形成 活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为 主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环 磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质 激素为好
ppt课件
39
激素及细胞毒药物
ppt课件
29
炎症细胞和细胞因子网络参与 肺纤维化过程
Inflammatory cell +IL-4 TGFβ eosinophils
mast cell
+IL-4 bFGF
PDGF TGFα TGFβ
fibroblasts + ET-1 TNF IGF-1 parenchyma
-PGE2
epithelial cell
+TNF IL-1 PDGF IGF-1
macrophags
+TGFα TGF β
lymphocytes
+IL-4
-γ IFN
+
TGF-β MCP-1 PDGF IGF-1
bFGF
+ET-1
-bFGF
endothelial cell
+ ：促增殖因子
—：抑制增殖因子
ppt课件
30
病理
急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。 间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累 及肺泡腔及间隔
它们作用于成纤维细胞影响胶原的体外转化
所以肺内胶原的合成与降解是一个复杂的动态平 衡过程
肺内胶原的增多，取决于前胶原合成的增加，胶
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2020/7/14
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7
Introduction
p 鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 p 早期、正确诊断显著提高PF患者预后
2020/7/14
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8
Normal lung
Ø肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。
Ø次级肺小叶以小叶间隔为界。
Ø小叶间隔类似于肺的骨架，包含肺静脉及淋巴。
Ø正常情况下特别薄,不可见。
第二部分：进入次级肺小叶后，包绕小叶中心支 气管和肺动脉的间质称为小叶中心间质 (centrilobular intestitium)。
这两部分和在一起被定义为：中轴纤维系统。
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第一部分：在肺门区，支气管血管束间质围绕较大的支气管
202和0/7/肺14 动脉形成一个结实的结缔组织.鞘。
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第二部分：进入次级肺小叶的包绕小叶中心支气管和肺动脉的间质
称为小叶中心间质
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支气管血管周围间质
小叶中心间质
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位于脏层胸膜下，形成一个包裹肺的结缔组织“囊”，并以结缔组织把肺组织分隔
成次级肺小叶，这种结缔组织就称为小叶间隔（intalobular septa）。
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小叶内间质
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Normal lung
次20级20肺/7/小14叶结构 中央支气管血管束，周围微小小.叶间隔。 C. 微小小叶间隔正常CT图像。
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Normal lung
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肺间质改变基本CT表现
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1、胸膜下线 2、支气管血管周围间质增厚 3、网格状改变 reticular opacity （小叶间隔增厚） 4、细网格状改变 Fine reticular opacity （小叶内间质增厚） 5、蜂窝状改变 Honeycombing opacity 6、磨玻璃密度 7、分布在间质中的结节灶
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胸膜下线
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胸膜下线
p 病理：伴有肺泡扁平和萎陷的早期纤维化，系 周围肺不张致支气管和细支气管阻塞所引起，是 肺纤维化可逆性早期病变。 p CT表现：距离胸膜1 cm以内，与胸膜平行的 细的曲线状结构。
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支气管血管周围间质增厚
沿气管血管周围分布边缘模糊的高密度“鞘”
2. nonspecific interstitial pneumonia NSIP型
3. airway-centered fibrosis 型
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UIP NSIP ACF
UIP CHP
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Introduction
UIP型在IPF中常见。特发性进展性，预后差 2011年，ATS/ERS/JRS/ALAT联合发布诊断标准： 2013年，ATS发布IIPs分类： 2018年更新标准。
病理：小叶内间质的细胞浸润、纤维化所致的肺间质病变
CT表现：为细网格状线样高密度。
Cross sectional imaging of pulmonary fibrosis translating pathology into
radiology
赵大伟
放射科
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ห้องสมุดไป่ตู้ Introduction
肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）三大类型
1. usual interstitial pneumonia 型
外周纤维系统：胸膜下间质和小叶间隔组成。
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小叶内间质(intralobular intestitium)：是沿肺泡壁分布的纤细结缔 组织组成的一个纤维网(network)
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小叶内间质是联系位于小叶中心的小叶中心间 质与位于次级肺小叶周围的小叶间隔与胸膜下 间质之间的桥梁。
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Introduction
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Introduction
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Introduction
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Introduction
放射学诊断准PF确率达到50%
理解微观病理改变对应于放射学围观表现，有助于 提升放射学医师诊断PF的能力，并提高病人预后， 早期诊断及避免活检。
表
（心衰的肺间质水肿（静脉回流障碍））
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小叶间隔增厚
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（淋巴回流障碍的小叶间隔. 增厚）
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小叶间隔增厚
（癌性淋巴管炎：小叶间隔增厚——小叶间隔不均质增厚，有结节感）
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小叶内间质增厚（间隔纤维组织改变）
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小叶内间质增厚
Ø纤维化，肺水肿，恶性肿瘤淋巴转移扩散时，放射学 可见增厚。
Ø如伴发牵拉性支气管炎或细支气管扩张，提示纤维化。 支气管及其伴随动脉位于支气管血管苏中央
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肺间质是指肺的框架结构：
各级支气管和血管周围、小叶间隔、胸膜下和肺 泡粘膜下的纤维结缔组织。
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肺间质分为三部分：
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小叶间隔增厚 interlobular septal thickening （周围纤维组织改变）
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CT征象：网格状改变 Reticular opacity 病理：小叶间隔增厚是间质液体和/ 或细胞浸 润、纤维化
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中轴纤维系统：支气管血管周围间质和小叶中 心间质 周围纤维系统：胸膜下间质和小叶间隔 间隔纤维间质：小叶内间质
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中轴纤维系统 (axial fiber system)
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第一部分：气管血管束间质，是一个包绕支气管 和肺动脉束的纤维组织系统。从肺门一直延伸到 肺泡管和肺泡囊。
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小叶间隔增厚
（结节病的肺小叶间隔增厚）
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（线状多边形-小叶间隔增厚）
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小叶间隔增厚
（小儿肾炎导致的肺间质改变——肺小叶间隔增厚）
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小叶间隔增厚
（血行播散肺结核的小叶间隔的增厚）
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小叶间隔增厚
影
像
学