唇裂与腭裂

术前应对患儿进行全面查体，以评估是否适合手术治疗 。检查的重点内容有:患儿的体重、营养发育状况;手术区 域及周围皮肤有无感染、湿疹;有无上呼吸道感染及心肺 情况;常规胸透或胸部摄片,特别注意有无先天性心脏病、 胸腺肥大等;进行血、尿常规及相关的化验检查,以确定血 液各种成分、凝血功能、肝肾功能等是否正常。如发现异 常应给予适当的冶疗,待恢复正常后再行手术。
二、治疗
腭裂的治疗原则: 应采取综合序列治疗来恢复腭部的形态和功能。伴有面 部畸形、牙列不齐和咬合紊乱者应尽量予以纠正，以改善 其面容和恢复正常的咀嚼功能，同时重视对有心理障碍患 者的心理治疗，从而使腭裂患者达到身心健康。治疗方法 除外科手术以外，还需配合其他治疗，如正畸治疗、修复 治疗、语音训练等。
第十二章
唇裂与腭裂
第一节
概论
唇裂和腭裂多为胚胎发育异常所致，其发病率在不同的 区域、不同时期、不同性别、不同部位中不尽相同。
一、胚胎发育
于胚胎第4周，在原始口腔周围形成5个面突，额鼻突位于上 方正中，两侧各1个上颌突，下方两侧各1个下颌突。 随着面突生长发育，额鼻突下端分化成中间的中鼻突和侧方各1 个外侧鼻突，三者间的凹陷为嗅窝，日后发育成鼻孔。 第5 周时,两侧下颌突在中线联合,形成下颌与下唇; 中鼻突 下方分化成2个内侧鼻突(球状突)。
二、唇裂和腭裂的形成
胚胎在前面所述的发育期间，即妊娠3 个月内，由于某 些因素干扰了胚胎的正常发育过程，使各部位突起的连接 融合出现障碍，便会出现领面部的发育畸形。
三、发病因素
唇裂与腭裂的发育畸形是由于胎儿在早期胚胎发育的过程 中，受到某些因素的影响,其突起的融合障碍所致。可以导致 胚胎突起融合障碍的确切因素到目前为止尚不清楚，但与其 相关的可能因素有:
到第7周,两侧内侧鼻突在中线联合,形成鼻尖、鼻小 柱、上唇中部及前颌; 上颌突与内侧鼻突联合。形成鼻 底、鼻翼和部分面颊;上颌突与下颌突联合,形成口角。 至此胎儿面部已经初步形成。 第8周时，自上颌突内面长出外侧腭突，内侧鼻突向 后长出内侧腭突。 第9周时,两侧的内侧腭突在中线联合;两侧的外侧腭 突与内侧腭突联合,两侧的外侧腭突及鼻中隔，在中线 融合形成硬腭。 第12 周时,外侧腭突后缘继续生长并在中线处融合 形成软腭。至此，腭部初步形成，口腔与鼻腔完全分隔 。
营养因素 遗传因素 感染和损伤 药物及有毒化学物质 内分泌因素 物理因素
四、预防与治疗
优生优育是提高全民健康水平的一项措施。应从孕前、怀孕 开始做起。避免近亲结婚，婚前应进行健康查体,有病要在受孕 前予以治疗。保证受孕及胎儿的发育环境健康正常。 唇裂和腭裂的病因虽未明了，但针对可能有关的因素采取积 极的预防是十分有益的。如在妊娠早期应注意: 1.保持愉快的心情和精神状态，避免精神遭受不良刺激和损 伤; 2.往意食物的营养成分,有呕吐和偏食时，及时补充必要的 物质,如维生素类和叶酸等; 3.可注射风疹疫苗,尽量少去人流众多的公共场所，避免病 毒感染;
腭裂的手术年龄： 由于患者的情况和各地的条件不同,尚无公认的统一标 准，归纳起来大致有两种意见:一种意见主张早期进行手 术,约在8~18个月手术为宜; 另一种意见则认为在学龄前, 即5~6 岁左右施行为好。
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4.避免使用可致畸的药物,房屋装修时要慎重选择装饰材 料，并要注意室内通风; 5.避免接触放射线和微波; 6.禁忌吸烟和酗酒。 唇裂和腭裂的患者均须进行以手术治疗为主的综合序列治 疗。
第二节
唇裂
唇裂是最常见的先天性颌面部发育畸形，各国、各地的 发病率不完全相同，根据流行病学调查,新生儿唇腭裂的患 病率约为1:1000,在我国农村高于城市，男婴高于女婴。而 且唇裂的患儿往往伴有腭裂或牙槽突裂。有时还可伴有心脏 及其他部位的畸形。
2.手术年龄 目前普遍认为：单侧唇裂的手术年龄为3~6个月时 最好，体重5~6kg以上，而双侧唇裂的手术年龄为6~12 个月最合适。
3.麻醉选择：
唇裂整复术麻醉方法的选择应以安全和保证呼吸道通畅 为原则。除成人可在局部麻醉（眶下孔阻滞麻醉）下进行 外，唇裂整复术都应在气管内插管后施行。
4.术前准备
第三节
腭裂
腭裂可伴有唇裂,也可单独发生。如腭裂的患儿仅为软 腭畸形，则主要表现为腭裂语音，如为骨组织畸形或同时 伴有唇裂，患儿则有严重的生理功能障碍，如吸吮困难、 进食呛咳和语言不清等，长期则出现营养不良和发育异常 (如牙颌畸形)，重者影响咀嚼功能和听力，并由此造成患 者的心理障碍。
一、腭裂的临床分类 1.硬腭按裂隙的部位分类 分为单侧腭裂和双侧腭裂;软腭的上方与鼻中隔无连接 ， 故无左右之分。 2.按裂隙的程度分类 Ⅰ度腭裂: 裂隙仅限于腭垂或软腭。 Ⅱ度腭裂:即不完全性腭裂,裂隙由软腭裂向前达硬腭的 一部分,但牙槽突完整。 Ⅲ度腭裂:即完全性腭裂,即裂隙从腭垂向前至牙槽突全部 裂开。 另外,临床上有的患者,软腭或硬腭的表面完整,但软腭口、 鼻腔黏膜之间的肌层在中线处不连接或硬腭在中线处缺少 骨组织而只有黏膜层,此种情况称为隐裂。
5.唇裂整复术方法
（1）单侧唇裂整复术 （2）双侧唇裂整复术
6.术后注意事项
（1）全麻未醒前。应取平卧、头侧位，以免误吸;清醒后 4小时方可用匙喂饮流食。 （2）手术创口暴霹并保持清洁、干燥，可用3% 的硼酸乙 醇清洗创口，分泌物较多或有血痂者，可用3% 的过氧化 氢液、生理盐水清洗，防止感染。 （3）给予适当的抗生素，预防感染。 （4）术后用唇弓对上唇创口进行减张，术后10 天左右去 除唇弓。 （5）术后5~7 天拆线，拆线后应叮嘱患儿家长注意护理 ，防止摔倒致伤口裂开。
一、唇裂的临床分类 按裂隙的部位分类 单侧唇裂：上唇的某一侧有裂隙。 双侧唇裂：上唇的两侧均有裂隙。 按裂隙的程度分类 1.不完全裂： Ⅰ度唇裂：裂隙仅限于红唇部。 Ⅱ度唇裂：裂隙超过红唇，但未裂至鼻底。 2.完全裂 3.混合裂
二、唇裂修复术
1.唇裂畸形的特点和手术原则 特点：与其裂隙的程度有直接的关系。 手术原则：恢复上唇的解剖形态和生理功能。