慢性粒细胞白血病患者服务手册
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(完整版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（完整版)一、概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI 一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML患者的一线治疗药物选择。
TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
在CML的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
二、诊断技术和应用（一）高危人群的监测筛查CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。
我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。
随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。
美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。
CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。
没有证据表明其他因素与CML的相关性。
（二）临床表现1.症状CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。
70%患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。
最新：慢性粒单核细胞白血病诊断与治疗中国指南全文版
最新：慢性粒•单核细胞白血病诊断与治疗中国指南（全文版）慢性粒-单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia, CMML ）是最常见的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN ）,年发病率为（3~4 ）/10万。
近年，随着诊断技术的进步,特别是二代测序（NGS ）在临床的应用，更新了CMML的诊断和分型诊断标准和预后危度分组标准。
为了规范我国CMML的诊断和治疗，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组制定本指南。
诊断程序疑诊CMML患者以下实验室检查应作为必检项目:1 .外周血细胞计数。
2 .骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数。
外周血涂片至少要分类计数100个白细胞，骨髓涂片应计数200 ~ 500个有核细胞。
原始细胞包括原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，非特异性酯酶等细胞化学染色有助于原始单核细胞和幼稚单核细胞的确认。
单核细胞应区分正常（成熟）和异常（不成熟，immature ）单核细胞。
各系列是否有发育异常，判断标准与MDS的判断标准相同。
3 .骨髓活检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色，必要时用CD34、CD68、CD163和CD16等抗体加做骨髓切片免疫组织化学染色。
4 .骨髓和外周血免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（表 Do表1慢性粒-单核细胞白血病外周血单核细胞表型分型单核细胞表型分型表型定义比例经典型（MOl ）CD14Eight∕CD16・≥94%中间型（MO2 ）CD14brigM∕CD16+<20%非经典型（MO3 ）CD14dim ∕CD16÷<5%5 .染色体核型分析。
当常规染色体核型分析（表2 ）没有获得足够（20 个）中期分裂象时，应采用包括5q3L CeP7、7q31s 20q 、CeP8、CePY 和TP53探针加做荧光原位杂交（FISH ）检测。
采用间期FISH , TET2 （位于 4q24 ）、NFl （位于 17qll ）和 ETV6 （位于 12pl3 ）等基因隐匿性缺失检出率2% ~ 10% （表2 ）。
慢性粒细胞白血病患者服务手册(doc 8页)
慢性粒细胞白血病患者服务手册(doc 8页)慢性粒细胞白血病患者服务手册CML: A Guide for Patients and Caregivers本册简介:任何年龄的人都可能患上慢性粒细胞白血病，但绝大多数的慢粒患者是成人。
这本小册子主要是针对慢粒患者，患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒其及相关治疗.同时,本书也介绍了与该疾病治疗有关的新突破新进展,希望能够给广大的患者带来更多的福音。
第一部分：什么是慢性粒细胞白血病?哪些人易患上慢性粒细胞白血病?医生怎样确诊慢性粒细胞白血病?第二部分:慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些?这些治疗方法有什么副作用?怎样才能够获得更多信息?目录0 引言1 了解慢粒1.1 体征和症状1.2 血液和骨髓检查1.3 CML分期2 治疗2.1 慢性期的治疗-药物治疗2.2 加速期或急变期的治疗(a)2.2 加速期或急变期的治疗(b)2.2 加速期或急变期的治疗(c)2.2 加速期或急变期的治疗(d)2.3 相关疾病2.4 临床试验2.5 与医生交谈2.6 应对CML0引言任何年龄段的人都可能患上慢性粒细胞白血病（以下简称慢粒或者CML），但绝大多数的慢粒患者是成人。
这本小册子是为慢粒患者、患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒及其治疗方法。
同时，本书也介绍了有关此病治疗的最新进展，希望能为广大的患者带来前所未有的福音。
第一部分为您讲述：什么是慢性粒细胞白血病?哪些人易患上慢性粒细胞白血病?医生怎样确诊慢性粒细胞白血病?第二部分为您讲述:慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些?这些治疗方法有什么副作用?如何获得更多信息?1 了解慢粒白血病是一种恶性肿瘤，主要分为四种。
慢粒(CML)是其中之一。
慢粒的发病源于单个干细胞的变化。
干细胞存在于骨髓中，可以分化成红细胞、白细胞和血小板。
每个有核细胞都有携带基因的染色体。
基因指导细胞行使功能。
正常细胞内有22对常染色体，编为1-22号。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
慢性粒细胞白血病的护理常规
慢性粒细胞白血病的护理一、护理评估1、心理状况及家庭支持情况。
2、脾脏肿大及程度。
3、有无感染及发热。
二、护理措施1、加强营养，增强机体抵抗力。
给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食。
2、鼓励多饮水，预防尿酸性肾病。
3、脾脏肿大胀痛患者，尽量卧床休息，少量多餐。
4、遵医嘱给药，观察疗效及副反应。
三、健康指导要点1、指导患者学会自我观察，宣教自我防护，避免接触有毒物质。
2、坚持用药，巩固和维持疗效，每月复诊，病情变化应及时就诊。
3、根据气候变化及时增减衣服，防止感冒，避免去人群拥挤的公共场合。
4、注意劳逸结合，戒烟戒酒，加强营养，增强机体抵抗力，进食高热量、高蛋白质、维生素丰富、清淡易消化饮食，如鱼、鸡、鸭肉、牛奶、瘦肉、新鲜水果和蔬菜等。
5、树立战胜疾病的信心，保持乐观的心态，保持身心舒畅。
四、注意事项脾脏肿大患者避免弯腰和碰撞腹部，以避免脾破裂。
五、护理记录单记录书写规范1）病重（病危）患者护理记录至少每天记录一次，病情变化以及护理措施和效果变化随时记录，病情应为护理所能观察的症状、体征的动态变化。
记录时间应当具体到分钟。
2）非病重（病危）患者护理记录按要求书写，项目包含日期、时间、观察记录内容、护士签名，分列显示。
可对护理所能观察的症状、体征、护理措施和效果记录，要求简洁、规范。
3）护理记录应体现相应的专科护理特点。
①监护室病重（病危）患者护理记录表格内容至少包含监测指标、出入量、用药执行、基础护理、病情观察、护理措施和效果。
监测指标至少包含生命体征、瞳孔、意识、仪器参数；出入量应包含每个入出途径的详细记录；用药执行写明药物名称、剂量。
②手术患者要有术后护理情况的记录，包括患者麻醉方式、手术名称、返回病区时间，伤口出血情况、各种管路情况及引流液的性质量等。
手术当天及术后按要求书写交接记录，病情变化时随时记录。
③已有压力性损伤的患者应记录损伤部位、分期及大小（长×宽×深）、渗出液情况、处理措施及转归。
慢性粒单核细胞白血病 病情说明指导书
慢性粒单核细胞白血病病情说明指导书一、慢性粒单核细胞白血病概述慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMLL）是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病，其病因与发病机制尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、电离辐射及细胞毒药物有关。
慢性粒单核细胞白血病主要特征在于外周血持续性单核细胞增多;≥;1×109/L，无 Ph 染色体（一种特异性染色体）或 BCR-ABL 融合基因（一种抗细胞凋亡的基因），常见临床症状为低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗、出血等。
不同患者生存期相差较大，一般情况下中位生存期为20～40个月，约15%～30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。
英文名称：chronic myelomonocytic leukemia，CMLL其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心遗传性：无遗传性发病部位：全身,血液常见症状：低热、乏力、头晕、面色苍白、盗汗主要病因：病因尚不明确，可能与职业因素、环境致癌因素、接触电离辐射、细胞毒药物相关检查项目：血常规、骨髓检查重要提醒：一般情况下中位生存期为20个月-40个月，约15%-30%患者转化为急性髓系白血病（AML）。
临床分类：1、基于慢性粒单核细胞白血病（CMLL）外周血和骨髓原始细胞分类（1）CMML-0：原始细胞外周血中＜2%，骨髓中＜5%。
（2）CMML-1：原始细胞外周血中2%-4%，骨髓中5%-9%。
（3）CMML-2：原始细胞外周血中5%-19%，骨髓中10%-19%或见到 Auer 小体阳性。
2、基于慢性粒单核细胞白血病兼具骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征分类（1）MDS-CMML：外周血白细胞＜13×109/L。
最新nccn版慢性粒细胞白血病诊疗指南
NCCN2015版慢性粒细胞白血病诊疗指南2015版NCCN慢粒TKI治疗反应监测及ABL激酶区突变分析指南推荐1FISH不适合作为治疗反应的监测手段。
注：若无特别指明，所有推荐均为2A类临床试验：NCCN相信临床试验是对所有癌症病人最好的管理方式，并特别鼓励参与临床试验。
风险评估表风险评估摘自http://www.icsg.unibo.it/rrcalc.asp。
其中年龄单位为岁。
脾脏值为距肋缘最远距离，单位为厘米。
原始细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞为外周血细胞形态分类中所占比例。
治疗前必须搜集到所有数据。
白细胞增多和血小板增多的支持治疗策略选择治疗时，应考虑的因素包括：患者年龄、血栓性疾病的危险因素和血小板增多的程度。
1.有症状的白细胞增多：治疗手段包括：羟基脲、白细胞单采术、伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼或临床试验。
2.有症状的血小板增多：治疗手段包括：羟基脲、抗凝、阿那格雷或血小板单采术。
伊马替尼毒性处理【1,2】血液学1)慢性期：中性粒细胞计数（ANC）＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L时应停药，直至ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L，重新开始原来剂量。
如果再次出现ANC＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L，再次停药，ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L后重新治疗剂量减至300mg/d。
2)加速期和急变期：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（ANC＜0.5×109/L和/或血小板计数＜10×109/L），应确定血细胞减少是否与白血病相关，如果不是由白血病引起的，建议减量至400mg/d。
如果血细胞减少持续2周，进一步减量至300mg/d。
如果持续4周，应停药，直至ANC≥1.0×109/L和血小板计数≥20×109/L，重新开始治疗剂量为 300mg/d。
慢性粒细胞白血病诊疗规范
慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，是第一个被证实为获得性基因异常的恶性肿瘤。
9号染色体长臂上的abl与22号染色体长臂上的bcr基因交互易位后在22号染色体构成Ph染色体，其分子基础是bcr/abl融合基因，表达p210 bcr/abl融合蛋白。
其病程可分为慢性期、加速期及急变期。
【诊断标准】（一）慢性期1．临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
脾肿在为慢性粒细胞白血病的主要体征，95%的病例在诊断时可有轻度至中度的脾肿大。
约45%的患者可伴有肝肿大。
2．血象：白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞（І型＋Ⅱ型）﹤5%～10%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
3．骨髓象增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原粒细胞（І型＋Ⅱ型）﹤10%。
嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞易见。
4．有Ph染色体或/和bcr/abl基因阳性。
（二）加速期具有下列之二者，考虑为本期：1．不明原因的发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛。
2．脾脏进行性肿大。
3．非药物引起的血小板进行性降低或增高。
4．原始细胞（І型+Ⅱ型）在血和/或骨髓中﹥10%。
5．外周血嗜碱性粒细胞﹥20%。
6．骨骼中有显著的胶原纤维增生。
7．出现Ph以外的其他染色体异常。
8．对传统的抗“慢粒”药物治疗无效。
9．CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落的比值增高。
（三）急变期具下列之一者可诊断为本期：1．原始细胞（І型＋Ⅱ型）或原淋巴细胞＋幼淋巴细胞，或原单＋幼单在外周血或骨髓中﹥20%。
2．外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞﹥30%。
3．骨骼中原始粒细胞＋早幼粒细胞﹥50%。
4．有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。
【治疗原则】（一）一般治疗严重贫血患者可适当输红细胞悬液或少浆红细胞。
高尿酸血症者可服用别嘌醇0.1g，每日3次。
白血病患者随访服务记录表
有
无
药物依从性 此次随访分类 随访医生意见/签名
规律 间断 不服药 控制满意 控制不满意 不良反应 并发症
规律 间断 不服药 控制满意 控制不满意 不良反应 并发症
规律 间断 不服药 控制满意 控制不满意 不良反应 并发症
规律 间断 不服药 控制满意 控制不满意 不良反应 并发症
县级医疗服务团队诊 疗意见
医师签名：
日期：
医师签名：
日期：
医师签名：
日期：
医师签名：
日期：
咳嗽 咯痰 贫血 发热
腹泻 尿痛 腹胀、腹痛
咽痛 皮肤瘀斑、点,出血点,鼻衄,
龈血,咯血,呕血,黑便,血便,月经量 增多
其他：
贫血貌 皮肤出血倾向
浅表淋巴结肿大 肝、脾大
其他：
有
无
有
无
普食 半流质 流质
有
无
用药 情况
药物使用名称 及用法用量
药物不良反应 有
无
有
无
有
无
姓名：
性别：
白血病患者随访服务记录表
年龄：
疾病名称：
联系电话：
随访日期 随访方式
目前症状
目前体征
生活 方式 指导
体重监测 适当运动
饮食 戒烟
年月日
门诊 家庭 电话
咳嗽 咯痰 贫血 发热
腹泻 尿痛 腹胀、腹痛
咽痛 皮肤瘀斑、点,出血点,鼻衄,
龈血,咯血,呕血,黑便,血便,月经量增 多
其他：
贫血貌 皮肤出血倾向
浅表淋巴结肿大 肝、脾大
其他：
有
无
有
无
普食 半流质 流质
有
无
年月日
慢性粒细胞性白血病(急性变)护理
临床表现
1
乏力、盗汗、发热、体重减轻等全 身症状
2
脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大等体 征
3
4
贫血、血小板减少、白细胞增多等 慢性期可无症状，急性变期可出现
血液学异常
急性白血病症状，如出血、感染等。
急性变护理要点
病情观察
D
观察患者心理状况：焦虑、抑郁、恐惧等
C 观察患者药物反应：药物副作用、药物过敏等
良好的饮食习惯。
心理支持：保持积极乐观的心态，与家 人、朋友、医生保持良好的沟通，及时
表达自己的感受和需求。
心理支持
01
倾听患者：耐 心倾听患者的 感受和需求， 给予关心和支 持
02
鼓励患者：鼓 励患者积极面 对疾病，增强 信心和勇气
03
提供信息：提 供关于疾病和 治疗的相关信 息，帮助患者 了解病情
慢性粒细胞性白血病（急性 变）护理
演讲人
目录
01. 慢性粒细胞性白血病概述 02. 急性变护理要点 03. 护理措施与技巧
慢性粒细胞性白血病 概述
疾病定义
慢性粒细胞性白血病（CML）是一种骨髓造血 干细胞恶性克隆性疾病，主要影响粒细胞系。
慢性期CML患者通常无症状，但白血病细胞会 逐渐增多，最终导致急性变。
B 观察患者症状：出血、感染、贫血、脾肿大等
A 观察患者生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压等
治疗配合
药物治疗：根据医生建议，按时按量服 用药物，并注意药物副作用。
定期检查：按照医生建议，定期进行血 液检查、骨髓检查等，以便及时了解病
情变化。
饮食调整：保持营养均衡，避免高脂肪、 高热量食物，多吃新鲜蔬菜水果，保持
运动指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、 瑜伽等，以增强体质，提高免疫力
患者女28岁慢粒,护士健康指导
患者女28岁慢粒,护士健康指导慢性粒细胞白血病又称慢粒白血病，是一种恶性疾病，会严重伤害患者的骨髓和血液，导致病人出现贫血、易出血、感染及器官浸润等症状，严重者会危及生命。
但如果及时治疗，科学护理，大部分患者都可以像正常人一样生活。
下面就是慢粒白血病的护理方法。
1、病情观察密切观察患者的脉搏、血压、体温等体征的变化以及贫血的症状是否有改善。
此外，治疗过程中患者会出现脾大显著的症状，此时要少量多餐以减轻症状。
同时观察尿液的颜色变化，以及是否有出血的情况，做好各项护理措施，如果出现问题，要第一时间就医。
2、日常护理治疗期间一定要好好休息，特别是贫血症状较重的患者，更是要以休息为主，要在症状消失后才可以适当活动，并且不可过劳。
同时尽量进食高蛋白、高维生素易消化的流食以保证营养，不可以食用刺激性食物。
此外，每日要多饮水，防止尿酸过高。
保持皮肤清洁，养成良好的卫生习惯。
3、预防感染由于慢粒白血病会导致患者抵抗力下降，因此要保持室内物品清洁，空气清新，勤洗手、勤换衣、勤刷牙，提高患者生活环境的卫生情况，同时也要注意保暖，尽量避免到人流较大的地方，防止感染。
4、药物护理要严格遵循医嘱给患者服用相应药物，每隔一段时间要复查血象，以此来不断调整药物的剂量，药物如果服用过量容易引起血象下降。
有些药物有较大的毒副作用，患者服用后会产生骨髓抑制等症状。
因此一定要严格遵照医嘱说明的药物服用剂量。
5、心理护理患者因贫血较重，身体不适，加之治疗过程会有一定经济压力，因此心理负担会较重，护理人员要理解患者、耐心开导，日常对话以鼓励为主，不要交流消极的内容，减轻患者的心理负担，对病情也有较大好处。
慢性中性粒细胞白血病健康宣教
x
01
慢性中性粒细胞白血病的基本 知识
02
慢性中性粒细胞白血病的治疗 方法
目录
03
慢性中性粒细胞白血病的预防 措施
04
慢性中性粒细胞白血病的康复 护理
1
慢性中性粒细胞白 血病的基本知识
疾病定义
慢性中性粒细胞白血病 （CML）是一种骨髓增生 性疾病，以骨髓中中性粒 细胞过度增生为特征。
01
复查时间：根据医生
建议，定期进行复查
02
复查项目：血常规、
骨髓象、生化指标等
03
复查目的：监测病情
变化，及时调整治疗
方案
04
复查注意事项：保持
良好的生活习惯动方式，
如散步、慢跑、瑜 1
伽等
运动注意事项：避 4
免剧烈运动，注意 运动安全，如有不
04
药物治疗：在医生指导下，合理使用辅助药物
3
慢性中性粒细胞白 血病的预防措施
生活习惯
01
保持良好的作息规律，保证充足的睡 02
保持良好的饮食习惯，多吃新鲜蔬菜
眠时间
和水果，少吃高脂肪、高糖的食物
03
保持良好的运动习惯，每天进行适量 04
保持良好的心理状态，避免过度紧张
的运动，如散步、慢跑等
和焦虑，学会自我调节和放松
肝脾肿大、 淋巴结肿大 等器官肿大
骨痛、关节 痛等骨骼肌 肉症状
2
慢性中性粒细胞白 血病的治疗方法
药物治疗
羟基脲：抑制骨髓增生， 降低白细胞计数
干扰素：调节免疫系统，抑 制白血病细胞生长
靶向治疗：针对特定基因突 变，抑制白血病细胞生长
化疗：通过药物杀死白血 病细胞，缓解病情
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慢性粒细胞白血病患者服务手册CML: A Guide for Patients and Caregivers本册简介:任何年龄的人都可能患上慢性粒细胞白血病，但绝大多数的慢粒患者是成人。
这本小册子主要是针对慢粒患者，患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒其及相关治疗.同时,本书也介绍了与该疾病治疗有关的新突破新进展,希望能够给广大的患者带来更多的福音。
第一部分：什么是慢性粒细胞白血病?哪些人易患上慢性粒细胞白血病?医生怎样确诊慢性粒细胞白血病?第二部分:慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些?这些治疗方法有什么副作用?怎样才能够获得更多信息?目录0 引言1 了解慢粒1.1 体征和症状1.2 血液和骨髓检查1.3 CML分期2 治疗2.1 慢性期的治疗-药物治疗2.2 加速期或急变期的治疗(a)2.2 加速期或急变期的治疗(b)2.2 加速期或急变期的治疗(c)2.2 加速期或急变期的治疗(d)2.3 相关疾病2.4 临床试验2.5 与医生交谈2.6 应对CML0引言任何年龄段的人都可能患上慢性粒细胞白血病（以下简称慢粒或者CML），但绝大多数的慢粒患者是成人。
这本小册子是为慢粒患者、患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒及其治疗方法。
同时，本书也介绍了有关此病治疗的最新进展，希望能为广大的患者带来前所未有的福音。
第一部分为您讲述：什么是慢性粒细胞白血病?哪些人易患上慢性粒细胞白血病?医生怎样确诊慢性粒细胞白血病?第二部分为您讲述:慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些?这些治疗方法有什么副作用?如何获得更多信息?1 了解慢粒白血病是一种恶性肿瘤，主要分为四种。
慢粒(CML)是其中之一。
慢粒的发病源于单个干细胞的变化。
干细胞存在于骨髓中，可以分化成红细胞、白细胞和血小板。
每个有核细胞都有携带基因的染色体。
基因指导细胞行使功能。
正常细胞内有22对常染色体，编为1-22号。
除此之外，女性还有两条X染色体，男性则还有一条X及一条Y染色体。
慢粒患者的9号和22号染色体中有些基因片段发生了交换，这种染色体基因片段的交换称为“易位”。
9号染色体的断裂发生在ABL基因处，而22号染色体的断裂发生在断裂点簇集区（BCR）。
9号染色体断裂片段易位至22号染色体断裂处末端，形成了BCR-ABL融合基因。
针对BCL-ABL基因的药物靶向治疗将从第11页起详细叙述。
医生们正致力于弄清导致Ph染色体和BCR-ABL基因的原因。
可能的原因有以下这些:极高水平的辐射（比如第二次世界大战中原子弹爆炸幸存者受到的核辐射）。
治疗其他肿瘤时使用的高剂量放疗。
正常的牙科和医用X光检查不会引起慢粒，慢粒也不会传染。
1.1体征和症状慢粒(CML)患者的体征和症状进展缓慢，一些患者是通过体检时的血常规检查才得知自己患上了慢粒。
慢粒患者可能出现如下症状：易疲倦活动后呼吸短促皮肤苍白脾肿大（位于左上腹部）夜间盗汗体重减轻慢粒患者的这些体征和症状在其他疾病中也很常见。
骨髓、血液和血细胞骨髓位于骨骼中间，呈海绵状。
血细胞产生于骨髓，由干细胞分化而来。
造血干细胞在骨髓中分化为红细胞、白细胞和血小板，而后这些分化成熟的细胞进入血液循环。
血浆也是血液的组成部分，它的主要成份是水。
同时也含有维生素、矿物质、蛋白质、激素以及其它天然的化学物质。
血小板在人体受伤后形成血小板栓子，从而帮助止血。
红细胞在机体中具有运输氧的作用。
当血液中红细胞的数目低于正常时称为贫血。
贫血患者可能会出现疲倦、皮肤粘膜苍白或呼吸短促等症状。
白细胞在机体内具有抗感染的作用。
中性粒细胞是一种能抵御感染白细胞。
1.2血液与骨髓检查血液与骨髓检查可用来寻找白血病细胞，以明确慢粒的诊断。
慢粒患者体内的白细胞计数常常会很高，血小板计数也可能会增高，而红细胞中携氧的血红蛋白水平则会降低。
通常外周血细胞检查即可明确慢粒的诊断。
而骨髓穿刺与活检可通过对骨髓细胞的检查，发现外周血细胞中所没有检查出的细胞病变。
这两项检查通常可在诊所或医院中同时完成。
骨髓检查结果可以帮助医生为患者选择最佳治疗方案，还可随访治疗效果。
进行骨髓穿刺时，医生利用药物首先对患者进行局部皮肤麻醉，然后将一根特制的骨穿针穿过病人的髂骨刺入骨髓中，并从中抽取一些细胞标本。
标本可以在显微镜下观察，以识别异常细胞，也可进行细胞遗传学分析、聚合酶链式反应（PCR）及其他检查。
骨髓活组织检查不同于骨髓穿刺。
首先，医生应用药物对患者施行局部皮肤麻醉，然后使用特制的活检针取出一小块包含骨髓的骨组织，最后在显微镜下观察，以判断是否含有异常细胞。
细胞遗传学分析是检查白血病细胞染色体的一种实验室检查方法，它可以辅助医生明确慢粒的诊断。
荧光原位杂交（FISH）可用于测定患者体内慢粒细胞的残余比例。
当用FISH检测不出白血病细胞时，还可以采用灵敏度极高的PCR方法。
这些检查用于诊断慢粒，也用来评价患者的治疗反应。
慢粒患者应该在专科医院进行治疗，因为那里的医生对该病的处理拥有丰富的经验。
在这里一些患者也可以获得进一步的医疗建议，从而更好地了解自己的病情、治疗以及随访。
1.3慢粒的分期慢粒可分为3期：慢性期加速期急变期大多数患者在初诊时正处于慢性期，这个时期的症状并不严重，白细胞依旧能抵抗感染。
此时若病人接受治疗，红细胞和血小板仍能发挥相应作用，多数病人能够恢复正常生活。
在加速期，病人可能会出现贫血（血液中红细胞数目减少），白细胞计数升高或者下降，血小板计数下降，早期骨髓细胞即母细胞数量增加，脾肿大，患者会感到身体不适。
在急变期，骨髓和外周血中的原始细胞数量增加，红细胞和血小板数量减少，可出现出血和感染。
患者会感觉疲劳、气短、腹痛、骨痛或出血。
2 治疗2.1慢性期治疗──药物治疗慢性期的治疗目的是：外周血细胞计数恢复正常清除携带BCR-ABL融合基因的细胞对处于慢性期的慢粒患者，治疗往往能使患者血细胞水平恢复到正常，肿大的脾脏缩小到正常。
多数患者不会出现感染或异常出血。
慢粒患者的起始治疗是用一种名为甲磺酸伊马替尼（商品名叫格列卫®）的药物。
格列卫®是一种BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂，在2001年通过了美国食品药品管理局(FDA)的批准。
一部分患者依赖格列卫®来控制病情。
但有些患者服用格列卫®后有强烈的副作用，或药效欠佳。
若患者对常规剂量的格列卫®没有反应，加大剂量可能会有一定疗效。
对于格列卫®无效的患者，还有两种新药可以使用，分别是达沙替尼（商品名叫扑瑞赛®）和尼洛替尼（商品名叫泰息安®）。
它们也能阻断BCR-ABL融合基因，但作用途径与格列卫®不同。
上述三种药物都需要口服。
扑瑞赛®已获美国FDA批准，适用于某些对格列卫®治疗无效的慢粒患者。
创著此书时，泰息安®刚刚完成临床实验中。
若需要了解更多关于临床试验的信息，请参考本书第22页。
大多数慢性期患者在治疗中仍可以进行日常活动。
药物治疗可使大多数患者维持很长的无症状期（该时期称缓解期）。
然而，药物治疗并不能根治慢粒，慢粒患者需要经常随访。
如若发现任何慢粒卷土重来的迹象（这种情况被称为复发），患者都应该接受详细检查。
他们需定期进行包括血常规在内的健康体检，有时还需要复查骨髓。
停药可能复发，耐药也可能复发。
对于这些患者，还可以采用其他疗法。
2.2加速期或急变期的治疗（a\b\c\d）对于加速期或急变期的患者，格列卫®和某些患者使用的扑瑞赛®都是重要的疗法。
对于某些患者来说，干细胞移植是另一重要疗法。
干细胞移植的相关信息请参见第17页。
治疗反应监测治疗反应十分重要。
医生可能会使用术语如血液学、细胞遗传学或分子学缓解（反应）。
血液学检查可用于了解患者是否达到完全的血液学反应（红细胞、白细胞和血小板计数正常或接近正常）。
血液或骨髓活检标本也可用于做FISH(荧光原位杂交)或PCR(聚合酶链反应)检测。
FISH用于检测患者的细胞遗传学反应（慢粒细胞的残余百分数）。
PCR用于检测患者的分子学反应（BCR－ABL基因的减少程度）。
大多数慢粒患者在慢性期服用格列卫®后会出现血液学完全缓解，其中许多患者进而出现完全的细胞遗传学反应，他们也可能出现分子学部分或完全缓解。
对于使用格列卫®后疗效欠佳的患者，还可以采用其他疗法。
格列卫®和扑瑞赛®治疗的副作用许多副作用会随着时间的推移消失或变得不明显。
格列卫®可能产生一些副作用，大多无需停药。
较常见的副作用包括：体液潴留导致的水肿眼周浮肿恶心呕吐肌肉痉挛腹泻皮疹骨或关节疼痛白细胞或血小板计数过低格列卫®也可能导致骨骼矿物质流失。
心脏副作用则较为罕见。
医生需检查这些可能出现的副作用。
达沙替尼®的副作用包括：白细胞或血小板计数过低胸腔积液腹泻头痛低血钙肝功能轻度异常医生们正在研究慢粒治疗对孕妇的影响。
他们想知道格列卫®、达沙替尼®及其他慢粒药物是否会导致流产或者出生缺陷。
同时，大部分医生建议，接受慢粒治疗的女性患者应采取避孕措施。
更多信息请咨询您的医生。
造血干细胞移植造血干细胞移植（有时也称骨髓移植）用于治疗某些慢粒患者。
造血干细胞移植即化疗结束后把他人捐献的造血干细胞（异基因移植）或患者自身的造血干细胞（自体输注）输入患者血液。
下文为异基因造血干细胞移植的更多相关资料，自体造血干细胞输注的相关资料从第20页开始。
异基因造血干细胞移植供体的造血干细胞在化疗结束后输入患者血液。
有时候供体可以是患者的兄弟或姐妹,他们的造血干细胞与患者配型相符概率是1/4。
若找不到相关供者，则与患者配型相符的非亲缘供者也可。
化疗是一种用药物杀灭或破坏癌细胞的疗法。
在造血干细胞移植前，病人要进行大剂量化疗以清除体内的慢粒细胞。
植入的造血干细胞从患者血液进入骨髓，开始产生新的红细胞、白细胞（包括免疫细胞）和血小板。
产生免疫细胞的供者造血干细胞并不能与患者细胞完全“匹配”，因而供者的免疫细胞可能会识别患者的慢粒细胞并将其杀灭，这被称为移植物抗白血病效应。
异基因（造血）干细胞移植是一种高风险疗法，但它是唯一可以治愈慢粒的疗法。
而格列卫®或其他药物可以长期控制慢粒患者的病情。
决定是否进行移植取决于下列因素：患者年龄；总体健康状况；供者与患者细胞配型相符程度；患者对药物治疗的反应（即细胞遗传学及分子生物学反应程度）。
移植的决策还取决于患者对移植利弊的理解。
如果医生认为移植对患者有利，应与患者讨论利弊。
医生们正在研究一种称为非清髓干细胞移植或迷你移植的方法。
这可能对于年长患者有帮助。
更多信息请参见第24页。
供体淋巴细胞输注异基因干细胞移植后的旧病重现（称为复发），可以用格列卫®, 达沙替尼或者其他慢粒药物治疗。