[学习]肺动脉高压的鉴别诊断熊长明
肺动脉高压要辞去夺睛的鉴别诊断
肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
肺动脉高压的诊断和治疗方法
肺动脉高压的诊断和治疗方法1.什么是肺动脉高压病？2.肺动脉高压做什么检查3.原发性肺动脉高压的治疗方法有哪些？什么是肺动脉高压病？肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。
肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。
由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。
肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。
其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。
如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。
随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。
及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。
这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。
这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。
肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。
如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。
肺动脉高压——熊长明访谈文字
治疗肺动脉高压的药物辨析我们邀请到了亚太地区肺动脉高压专家委员会成员、中国医科院阜外医院心内科肺血管病诊治中心熊长明主任，来介绍一些有关肺动脉高压的知识。
主持人：我们今天主要讨论肺动脉高压的诊断以及用药。
请问熊主任，当肺动脉的压力增高了以后，会产生什么样的危害呢？熊主任：肺动脉高压是很多疾病最终导致的一种临床综合症，是很多疾病最后的一个共同通路，一旦肺动脉高压升高，则会表现出活动后的气短、胸闷、憋气，如未及时诊治，将最终引发右心衰竭甚至危及生命。
因此这个疾病应该早期认识，早期诊断，早期干预、治疗，能够明显改观预后。
主持人：有哪些疾病可能会导致肺动脉高压？熊主任：引起肺动脉高压的病因有很多，这是个跨学科的疾病：如心内科疾病，包括先天性心脏病（例如最常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）、心脏瓣膜病、心肌病；在风湿免疫科里包括系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及其他风湿病都可以不同程度地引起肺动脉高压，风湿病一旦伴随肺动脉高压，患者的预后就可能比较差；呼吸科中的疾病例如慢性支气管炎、慢性气道疾病、肺气肿、肺间质病等，还有一种就是血栓性疾病，即肺静脉血栓脱落后导致肺栓塞而引起栓塞性肺动脉高压，这是临床上比较常见的几大类。
另外，肺动脉高压还有一类没有明显致病原因的叫做特发性肺动脉高压。
主持人：对于患有先心病或者其他高危因素疾病的病人而言，有没有预防肺动脉高压发生的措施呢？熊主任：目前还没有切实有效的预防措施。
最主要的预防就是及时发现病因性疾病，尽量做到早期发现、早期干预，从而避免肺动脉高压发生。
主持人：我们了解到确诊肺动脉高压比较困难，究竟难在什么地方？熊主任：首先难在对疾病的认识程度不深，包括大众也包括我们医务人员，由于这是跨学科的疾病，病因很多，如果不是这方面的专业医师，就有可能会误诊或漏诊；其次难在肺动脉高压的测定不方便，需要进行超声心动图或右心导管检测。
主持人：为什么说右心导管检查是肺动脉高压确诊的一个金标准？熊主任：当病人经过超声心动图怀疑肺动脉高压时，就需要做右心导管检查以确诊是否为肺动脉高压。
铁代谢与肺动脉高压
铁代谢与肺动脉高压程晓玲(综述);熊长明(审校)【摘要】Iron may involved in the development of pulmonary arterial hypertension from several different mechanisms.Evidence indi-cates that iron deficiency is prevalent in idiopathic and heritable forms of pulmonary arterial hypertension.Iron homeostasis disorder may be the reason of pulmonary arterial hypertension,and on the other hand,iron supplementation may be effective for pulmonary arterial hyperten-sion.%铁代谢异常可能通过多种途径参与肺动脉高压的发生发展。
目前研究发现铁缺乏、铁代谢紊乱普遍存在于特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压人群中。
铁代谢异常既可能是肺动脉高压发生的原因，也可能成为肺动脉高压治疗的靶点。
【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】4页(P379-382)【关键词】铁;肺动脉高压;补铁治疗【作者】程晓玲(综述);熊长明(审校)【作者单位】北京协和医学院阜外心血管病医院，北京 100037;北京协和医学院阜外心血管病医院，北京 100037【正文语种】中文【中图分类】R543.2铁是许多生命活动的基本元素，正常机体内铁含量为3～4 g，其中大部分用于红细胞生成，其余以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存于细胞中。
铁代谢包括吸收、转运和利用，人体通过多种调节机制使体内的铁处于平衡状态。
转铁蛋白、转铁蛋白受体(transferrin receptor，TfR)、铜蓝蛋白、二价金属转运体1以及铁调素等都在维持铁稳态的过程中发挥重要的调控作用。
肺动脉高压诊断治疗课件
预后评估
1
2
3
4
5
评估指标：肺动 脉压力、心功能、
运动耐量等
随访时间：每3-6 个月一次
治疗方案调整： 根据随访结果调 整药物剂量或治
疗方案
随访内容：症状、 体征、实验室检 查、影像学检查 等
生活方式调整： 戒烟、减轻体重、 避免剧烈运动等
随访计划
随访时间：根据病情和治疗效果，定期进
01
行随访
随访内容：包括症状、体征、实验室检查、 02 影像学检查等
肺动脉高压治疗方案
药物治疗
1 钙通道阻滞剂：常用于治疗肺动脉高压，如氨氯地平、硝苯地平等 2 内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦等 3 前列环素类似物：如依前列醇、伊洛前列素等 4 磷酸二酯酶抑制剂：如西地那非、他达拉非等 5 抗凝血药物：如华法林、肝素等 6 抗血小板药物：如阿司匹林、氯吡格雷等
影像学检查
01
胸部X光片：观察肺部和心脏的形态 和结构
02
胸部CT扫描：观察肺部和心脏的形 态和结构，以及肺动脉高压的程度
03
心脏超声：观察心脏的结构和功能， 评估肺动脉高压的程度
04
肺血管造影：观察肺血管的形态和 结构，评估肺动脉高压的程度
05
核磁共振：观察肺部和心脏的形态 和结构，评估肺动脉高压的程度
04 心理调适：保持良好的 心理状态，有助于改善 肺动脉高压患者的预后 和随访效果
感谢您的耐心观看
手术治疗
01
肺动脉瓣膜 成形术：改 善肺动脉瓣 膜功能，降 低肺动脉压 力
02
肺动脉瓣膜 置换术：替 换病变的肺 动脉瓣膜， 恢复肺动脉 瓣膜功能
0肺动脉压力
04
肺动脉支架 植入术：植 入支架，扩 张狭窄的肺 动脉，降低 肺动脉压力
6-肺动脉高压的诊断及鉴别诊断 drm
症状
作为首发症状 劳力性呼吸困难 疲乏 胸部压迫感 晕厥 下肢水肿 60% 20% 7% 12% 3%
诊断时 98% 73% 47% 41% 33%
Rich et al. Ann Intern Med 107: 216-223, 1987
相关病史
• 既往史：既往疾病史，手术史，用药史（特别是减肥药） • 个人史：危险因素接触史，如接触HIV感染患者，同性恋， 吸毒等，血吸虫疫区居住史。
• 遗传学检查
功能评价
1998年WHO肺高压功能分级
• Ⅰ级 患者有肺高压但没有活动受限。日常活动不导致过度呼吸困 难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅱ级 患者有肺高压且有轻度活动受限。静息时无异常，日常活动 导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅲ级 患者有肺高压且有显著活动受限。静息时无异常，少于日常 活动量即可出现过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅳ级 患者有肺高压且任何活动都可引起症状。患者有右心衰竭的 表现。静息时既有呼吸困难和/或疲劳，且任何活动后均加剧。
GalièN et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537
诊断标准（二）
• 平均肺动脉压正常值≤20mmHg • 平均肺动脉压在21mmHg~24mmHg之间认为 是临界肺高血压。 • 运动肺高血压的诊断已废除。
GalièN et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537
急性血管扩张试验
IPAH患者阳 性率仅为10% 左右 肺动脉平均压 降至40 mm Hg 以下 其他类型肺动 脉高压患者阳 性率更低
阳性
肺动脉平均压 下降幅度超过 10 mm Hg
肺动脉高压的诊断和治疗进展
肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。
其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。
肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。
1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。
整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。
肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。
目前被划分为肺循环高压的第一大类。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。
另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。
此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。
需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。
2肺动脉高压的诊断分类1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——————————————————————————————————1 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH）1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂）BMPR－II1.4 新生儿持续性肺动脉高压1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤2 肺静脉高压2.1 主要累及左房或左室的心脏病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 睡眠呼吸暂停综合征3.4 肺泡内通气不足性疾病3.5 慢性高原病3.6 新生儿肺病3.7 肺泡－毛细血管发育异常4 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压4.1近端肺动脉血栓栓塞4.2 远端肺动脉栓塞肺栓塞[血栓、肿瘤、寄生虫和（或）卵、外源性物质]4.3 原位血栓形成5 其他原因引起的肺动脉高压5.1 类肉瘤样病5.2 组织细胞增多症5.3 纤维素性纵隔炎5.4 淋巴结增大/肿瘤5.5 淋巴管肉瘤——————————————————————————————————3诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性强烈建议患者到肺血管疾病专科中心就诊进行全面的诊断和功能评价。
肺动脉高压的鉴别诊断 ppt课件
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
31
窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点
30
查体
Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静 脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未 闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。
化验
血常规：血小板73x109/L，余正常。 甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。 乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。 CRP、类风湿因子和血沉正常。
17
例1
患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加
重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原
发性肺动脉高压。
查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血 压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。 双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩 期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未 闻及血管杂音。
特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析
特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析胡恩慈;柳志红;何建国;倪新海;顾晴;赵智慧;杨涛;郑亚国;熊长明【摘要】Objective: To explore the effect of calcium channel blocker (CCB) treatment in patients of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) with positive acute pulmonary vasodilator test, and to compare the hemodynamic differences between the positive and negative patients. <br> Methods: A total of 156 consecutive IPAH patients with acute pulmonary vasodilator test were studied. The patients were divided into 2 groups according to the testing result. Positive group, n=23 and Negative group,n=133. The positive patients were followed up by clinical or telephone visit to investigate their CCB dose, WHO PAH cardiac classiifcation and the survival conditions. Kaplan-meier curve was conducted to analyze the living condition and t test was used to compare the hemodynamic differences between the positive and negative patients. <br> Results: There were 43 male and 113 female patients at the male/female ratio of 1: 2.6, and 14.7% (23/156) positive patients. The average follow-up period for Positive group was (50.9 ± 3.8) months. There were 13 patients using diltiazem with the mean dose of (277 ± 108) mg/d at the range of (90-450) mg/d; 3 patients using amlodipine, 1 with the dose of 15mg/d and 2 with the dose of 7.5mg/d. The 1, 2 and 3 years survival rate for the positive patients were for 91.3%, 86.6% and 79.7% respectively. The mean pulmonary arterial pressure and pulmonary vascular resistance were lower, P=0.000, while the mixed venous oxygen saturation was higher in Positivegroup than Negative group, P=0.009.The NT-pro BNP level was lower in Positive group, P=0.001. <br> Conclusion: IPAH patients has lower ratio of positive acute pulmonary vasodilator test. The positive patients has the higher 1, 3 and 5 years survival rate and better hemodynamic parameters as the mean pulmonary arterial pressure, pulmonary vascular resistance and better level of NT-pro BNP.%目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。
呼吸内科小讲课肺动脉高压的诊断和治疗原则
CT或MRI
更精确地显示肺部血管结构和病变。
超声心动图
评估心脏结构和功能，测量肺动脉压 力。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体格检查及实验室和 影像学检查结果综合判断，符合肺动 脉高压诊断标准者可确诊。
鉴别诊断
需与其他引起肺动脉压力升高的疾病 相鉴别，如慢性阻塞性肺疾病、肺栓 塞等。
03
多学科协作与综合管理的探索
探讨了多学科协作在肺动脉高压患者管理中的优势和作用，以及建立综合管理团队和完
感谢观看
治疗原则与策略
Chapter
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
肺动脉高压患者应尽早进 行诊断和治疗，以避免病 情恶化和提高生存率。
改善生活质量
通过减轻症状、提高运动 耐量和改善心理状态，提 高患者的生活质量。
延缓疾病进展
通过控制病情发展，减少 并发症的发生，延缓肺动 脉高压向更严重阶段发展 。
本次小讲课重点内容回顾
肺动脉高压的定义和分类
详细解释了肺动脉高压的概念，以及根据不同病因和病理生理特 征进行的分类。
肺动脉高压的诊断标准
介绍了肺动脉高压的诊断流程，包括临床表现、体格检查、实验室 检查和影像学检查等方面的综合评估。
肺动脉高压的治疗原则
阐述了针对肺动脉高压患者的个体化治疗策略，包括药物治疗、介 入治疗和手术治疗等方法的选择和应用。
注意患者口唇、甲床有无紫绀， 判断缺氧程度。
实验室检查
血气分析：通过动脉血气分析了解患者缺氧及酸碱平衡 状况。
BNP或NT-proBNP检测：用于评估心功能不全的严重程 度。
常规检查：包括血常规、尿常规、便常规、生化等，以 了解患者一般情况。
最新欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南(译)汇总
2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南(译)2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译）阜外心血管病医院肺血管病诊治中心编译：朱锋董琳审校：熊长明何建国1.前言2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。
新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。
为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中文，以飨读者，译文中难免有不妥之处，敬请谅解。
Pulmonary hypertension(PH)和Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压。
2.定义跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压﹡在静息状态下测得的值﹟在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。
目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。
3.肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。
ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体2)对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。
肺动脉高压PPT课件
PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION
北京医院 馨 呼吸与危重症医学科 王紫
C04
Tel：8513 6141
世界肺动脉高压日——5月5日
确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨 在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命
肺循环高压（PH， Pulmonary hypertension ）:
整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。
肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)：
肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。
（动脉型肺动脉高压）
1998年以后
取消PPH
--2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会明确新分类
PH患者人口学特征*
*项目负责：北京阜外心血管病医院
时间：2007年5月至2010年10月
PH患者疾病特征
PH人口学特征[1]
67 64
150
IPAH=150 CHD-PAH=273
CTD-PAH=64
273
基本概念
PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和 阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引 起一系列临床表现。
由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压
力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状 态下肺动脉平均压>25 mm Hg，和/或运动状态下>30 mm Hg。而相应
疏。
诊断-3 ：实验室检查
肺动脉高压的诊断思路
3
WHO 关于肺动脉高压的分类(Venice, 2003)
1. 肺动脉高压
} 1.1. (IPAH)特发性
原发性肺动脉高压
1.2. (FPAH) 家族性
1.3. (APAH)相关因素
1.4. 相关肺静脉或肺毛细血管引起的
2. 2。 肺静脉高压
2.1. 左心疾病引起 2.2. 左心瓣膜病引起
3.1. 慢性阻塞性肺疾患（COPD）
b.肺毛细血管瘤 (PCH)：由许多良性血管瘤组成，可以 阻断肺血流导致肺动脉高压，影像检查与PVOD表现 相似，无有效治疗办法。
使用血管扩张剂和前列环素时必须十分小心以免引起 肺水肿
1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S-12S
编辑ppt
8
2.肺静脉高压
➢ 左心房/左心室病变 ➢ 二尖瓣/主动脉瓣病变
编辑ppt
9
3.与缺氧相关的肺动脉高压
➢ 3.1. 慢性阻塞性肺疾患（COPD） ➢ 3.2. 肺间质病变 ➢ 3.3. 睡眠呼吸障碍 ➢ 3.4. 肺泡通气不足 ➢ 3.5. 高海拔 ➢ 3.6. 肺泡－毛细血管发育不良
编辑ppt
Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S-12S
6
1. 肺动脉高压
1.3. 相关因素引起的肺动脉高压 (APAH):
d. HIV感染: 大约 0.5%发展为肺动脉高压 e.药物和毒物所致: 抑制食欲药物（ 芬氟拉明，右芬氟拉
明)使发生肺动脉高压 的风险增加了10-20%; 安非他明; 毒菜籽油综合征(西班牙1981)
肺动脉高压的病因与诊断
遗传因素：家族中有肺动脉高压病史
环境因素：长期暴露于高海拔、低氧环境
药物因素：长期服用某些药物，如减肥药、抗抑郁药等
感染因素：病毒、细菌、真菌等感染可能导致肺动脉高压
其他因素：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病也可能导致肺动脉高压。
环境因素
高海拔地区：长期生活在高海拔地区，可能导致肺动脉高压
肺动脉高压的诊断
03
症状诊断
水肿：下肢水肿，尤其是脚踝和脚背水肿
胸痛：胸痛、胸闷、心悸等症状
咳嗽：咳嗽、咳痰等症状
呼吸困难：肺动脉高压的主要症状，表现为呼吸急促、胸闷、气短等
心悸：心跳加快，心慌，心悸等症状
头晕：头晕、头痛、乏力等症状
实验室检查
血常规检查：观察红细胞、白细胞、血小板计数等指标
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生化检查：观察肝功能、肾功能、电解质等指标
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心电图检查：观察心电图变化，判断心脏功能
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胸部X线检查：观察肺部病变情况，判断肺动脉高压程度
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超声心动图检查：观察心脏结构和功能，判断肺动脉高压类型
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肺动脉造影检查：观察肺动脉血管情况，判断肺动脉高压程度和类型
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心电图检查
胸部X线检查：观察肺动脉高压的影像学表现
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肺动脉高压的病因与诊断
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目录
03
肺动脉高压的诊断
02
肺动脉高压的病因
01
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01
肺动脉高压的病因
02
遗传因素
家族史：家族中有肺动脉高压病史
染色体异常：某些染色体异常可能与肺动脉高压有关
肺动脉高压的诊断与治疗
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
诊断方难、乏力、胸痛、晕厥等。
体征
肺动脉高压的典型体征包括P2亢进、三尖瓣反流杂音、右心室抬举性搏动等。
实验室检查项目选择
血液检查
血气分析、电解质、肾功能等。
生物标志物
脑钠肽（BNP）或N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）可用于评估右心室功能。
评估病情
01
全面评估患者的病情、身体状况和治疗反应，制定个体化的治
疗方案。
监测和调整
02
在治疗过程中密切监测患者的病情变化和治疗反应，及时调整
治疗方案以确保治疗效果和安全性。
患者教育和心理支持
03
加强对患者的教育和心理支持，提高患者对治疗的依从性和信
心。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
影像学检查技术应用
心电图
可能表现为右心房或右心室肥大 。
胸部X线
可能表现为肺动脉段突出、右心房 或右心室增大。
超声心动图
是确诊肺动脉高压的关键检查，可 测量肺动脉压力、评估心脏结构和 功能。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
静息状态下，右心导管测量平均肺动 脉压（mPAP）≥25mmHg。
鉴别诊断
需与其他可能导致肺动脉压力升高的 疾病相鉴别，如慢性阻塞性肺疾病、 肺栓塞等。
1 2 3
开展肺动脉高压疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者开展肺动脉高压相关知 识的讲座，包括疾病成因、症状表现、治疗方法 及注意事项等。
制定并发放肺动脉高压宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的肺动脉高压宣传册和 宣传单，供患者随时取阅，增强患者对疾病的认 知。
肺动脉高压诊断要点
肺动脉高压诊断要点
1. 嘿，你知道肺动脉高压诊断的第一步是什么吗？就好比要找到宝藏得先知道入口呀！症状可是关键哟！比如说你要是总是感觉呼吸急促，稍微活动一下就喘得厉害，那可就得注意啦！就像汽车没油了跑不动一样，这也许就是肺动脉高压给你的信号呢！
2. 哎呀呀，检查心脏超声可重要啦！想象一下心脏就像个小房子，超声能帮我们看清这个房子里有没有异常呀！要是发现肺动脉压力升高了，那可就是重要的线索啦！
3. 还有呢，心电图也不能小瞧呀！它就像是身体的“晴雨表”，能反映出一些问题哦。
如果心电图出现一些异常的表现，你说是不是得重视起来呀！
4. 血液检查也别忘记呀！这就好像给身体做一次“大普查”，能发现好多潜在的问题呢。
要是某些指标不正常，那可就是在提醒我们啦！
5. 六分钟步行试验也挺有意思的呢！你试试走六分钟，看看自己能走多远，要是比以前走得少很多，那可不正常哟，说不定就和肺动脉高压有关系呢！
6. 肺功能检查也是诊断的一部分哟！人的肺就像个大气球，要是它的功能不好了，那可不行呀！这检查就能帮我们了解肺的情况呢！
7. 右心导管检查虽然有点麻烦，但可是个“金标准”呢！就像是给肺动脉直接做个精确的测量，能最准确地判断有没有肺动脉高压呀，你说重要不重要？
8. 别小看了病史询问呀！医生问你啥，你可得认真回答哦。
你的过去的健康情况呀，就像拼图的一块，对诊断可有帮助啦！
9. 所以呀，肺动脉高压的诊断要点可都在这些里面啦！每一个环节都不能掉以轻心哟！这些检查呀、症状呀结合起来，才能更准确地诊断出肺动脉高压呢！。
“肺动脉高压的病因、诊断及治疗课件”
何时怀疑患有肺动脉高压
肺动脉高压的症状非特异性，应考虑以下情况：持续性呼吸困难、胸痛或不 明原因的晕厥。详细的病史和体格检查对于早期诊断至关重要。
临床表现和体征
气促
劳力性呼吸困难、久坐后呼吸 困难
乏力
轻度活动后疲倦、无力感
胸痛
锐痛或压迫感，心绞痛样或非 心绞痛样
实验室检查
心电图 心脏超声 肺功能检查
氧疗和舒适疗法
1 氧疗
2 舒适疗法
提高动脉血氧饱和度，缓解呼吸困难和乏力症状。
如适当的休息、饮食调节和心理支持，提高患者 的生活质量。
手术治疗
1 肺动脉成形术
通过扩张狭窄或闭塞的肺动脉，改善血液流动，可用于一些特定的肺动脉高压患者。
2 心脏移植
对于病情严重、无法通过其他治疗手段缓解症状的患者，心脏移植可能是唯一的治疗选 择。
右心室肥厚、右束支传导阻滞 右心室扩大、肺动脉瓣反流 肺功能异常、肺动脉高压的支持性证据
影像学检查
超声心动图（二维及多普勒） 胸部X射线
评估右心室结构和功能，排除其他 心脏病
观察心脏形态、肺动脉扩张和肺部 疾病
CT扫描（肺动脉造影）
直接评估肺动脉压力和血流动力学
组织学检查
肺组织活检是确诊肺动脉高压的重要方法，通过活检样本可以观察血管壁的 改变，包括内皮细胞异常和肌层增厚。
肺动脉高压的病因、诊断 及治疗课件
肺动脉高压是一种严重的心肺疾病，本课件将介绍其病因、诊断和治疗方案， 旨在分享肺动脉高压的最新知识和研究进展。
什么是肺动脉高压
1 定义
2 机制
3 类型
肺动脉高压是指肺动脉收缩 压≥25mmHg的持续性增高， 可导致肺动脉及右心室功能 受损。
不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析
不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析陈果;何建国;柳志红;顾晴;倪新海;熊长明【摘要】目的:比较不同类型肺动脉高压患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学方面的差异.方法:选取2007-05至2010-10由我院牵头的全国31家三级甲等医院经右心导管检查、符合美国心脏学院基金会/美国心脏学会颁布的肺动脉压专家共识确诊标准的、4种不同类型的成人肺动脉高压患者551例,女性386例(70.1％),其中特发性肺动脉高压150例(IPAH组)、先天性心脏病相关肺动脉高压273例(CHD-PAH组)、结缔组织病相关脉动脉高压64例(CTD-PAH组)和慢性血栓塞性肺动脉高压64例(CTEPH组),收集并比较分析不同类型肺动高压患者的人口学、功能分级和血流动力学指标的差异.结果:551例患者中CHD-PAH组患者病例数最多(273例,49.5％)；CHD-PAH组年龄最小,体质指数最低,而CTEPH组则年龄大.CTD-PAH组的女男比例最高.551例患者以乏力(76.4％)和呼吸困难(722％)为最常见的症状；CTD-PAH组的患者6分钟步行距离(6 MWD)最短,CHD-PAH组的患者6 MWD最长.CHD-PAH组的患者世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)以Ⅱ级患者最多.CHD-PAH组患者肺动脉平均压和肺血管阻力均显著高于其它3组的患者,差异有统计学意义(P ＜0.01).结论:CTD-PAH好发于中青年女性,多数IPAH患者确诊时病情较重,就诊较晚；CHD-PAH最常见,其肺动脉压力和肺血管阻力最高,而WHO-FC和运动耐量较好,提示先天性心脏病相关性肺动脉高压患者心功能与肺动脉压力和肺血管阻力并不一致.%Objective:To analyze the demography,clinical features and hemodynamics in patients with different types of pulmonary arterial hypertension (PAH).Methods:We retrospectively studied 551 PAH patients who were treated at 31 medical centers in China from May 2007 to October 2010.The diagnosis wasconfirmed by right heart catheterization,and 386 (70.1％) patients with female gender.According to the standard of American Heart Association,there were 4 types of PAH including idiopathic PAH (IPAH group),n=150,PAH associated with congenital heart disease (CHD-PAH group),n=273,PAH associated with connective tissue disease (CTD-PAH group),n=64,and chronic thromboembolie PAH (CTEPH),n=64.The demography,WHO functional classification (WHO-FC) and hemodynamics were collected and compared among different PAH groups.Results:CHD-PAH group had the largest number of patients (273/551,49.5％),with the youngest age and lowest BMI.While CTEPH group was opposite from CHD-PAH group in age and BMI,it had the highest ratio of female/male gender.Overall,fatigue (76.4％) and breathlessness (72.2％) were the most common symptoms in PAH patients.CTD-PAH group had the shortest 6 minutes walking distance (6MWD),and CHD-PAH group had the longest6MWD.There were more patients with WHO-FC Ⅱ in CHD-PAH group,and the mean pulmonary arterial pressure (mPAP),pulmonary vascular resistance (PVR) in CHD-PAH group was obviously higher than those in the other 3 groups,P ＜ 0.01 respectively.Conclusion:With confirmed diagnosis,more IPAH patients were already at the severe condition.CHD-PAH was the most common type and it more happened in young and middle aged female gender,it had the highest mPAP and PVP,while rather good WHO-FC,which implies that the cardiac function may not be parallel to mPAP and PVR in those patients.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2013(028)004【总页数】4页(P300-303)【关键词】肺动脉高压;人口学;临床特征;血流动力学【作者】陈果;何建国;柳志红;顾晴;倪新海;熊长明【作者单位】100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心;100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心;100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心;100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心;100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心;100037 北京市,北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心【正文语种】中文【中图分类】R541方法：选取2007-05 至2010-10由我院牵头的全国31家三级甲等医院经右心导管检查、符合美国心脏学院基金会/美国心脏学会颁布的肺动脉高压专家共识确诊标准的、4种不同类型的成人肺动脉高压患者551例，女性386例（70.1%），其中特发性肺动脉高压150例（IPAH组）、先天性心脏病相关肺动脉高压273例（CHD-PAH组 )、结缔组织病相关肺动脉高压64 例(CTD-PAH组)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压64例（CTEPH组），收集并比较分析不同类型肺动脉高压患者的人口学、功能分级和血流动力学指标的差异。