左室心肌致密化不全-精品医学课件

• 左室心尖部血栓形成：心尖部血栓往往表现为临近不运动区域的团状 回声，且回声强度不均。
• 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠 脉造影多正常。
• 高负荷心脏病：超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚
粗大、突出的肌小梁及深 陷的隐窝
靠近心外膜可见薄层的致 密心肌 ,呈中低回声；而 内层为疏松增厚、肌小梁 丰富、强回声的非致密化 心肌
附壁血栓
伴或不伴心室的扩张
02 超声多普勒
• 彩色多普勒可探及隐窝间隙之间 有低速血流与心腔相通，肌小梁 间隙可见血流充盈并与心室腔相 通。
• 频谱多普勒显示二尖瓣频谱A峰＞ E峰，舒张功能减低。
老年女性，反复气促3年，加重并下肢水肿10余天。冠心病病史4年，高 血压病史8年，血压控制可。
体格检查：端坐呼吸，颈静脉怒张。心界叩诊增大，其余无异常。双 下肢中度凹陷性浮肿。
心电图：窦性心率 冠脉造影：1.前降支近中段管壁不规则，局部可见钙化，远段管状狭窄 50%。2.小右冠近段管壁不规则，中段管状狭窄70%。
如发育缺陷 ，心肌间窦状隙未闭合、网状纤维致密化失败 ，则 在组织学上形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。
01 发病机制
A：为相互吻合的宽广的肌小梁 B：为粗糙的小梁类似多个乳头 肌 C：为较小的相互吻合的肌束类 似海绵样结构 D：为肌小梁的正面观 E：为相对光滑的内膜表面与被 压缩的内陷相交错
03
• 扩张型心肌病：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内 附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。不同点：扩心病：超声检查下 室壁多均匀变薄内膜光滑；心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致 密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。
• 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室 壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深 陷的隐窝。
左室心肌致密化不全
病例一
中年男性，活动后胸闷半年，加重伴气促半月。高血压病史5年，未规律 服用降压药，无其他病史。母亲有心脏病，已故。
体格检查：心界叩诊增大，其余无异常。
心电图：1.窦性心率 2.可能左心房扩大 3.左心室肥大 4.T波改变 5.陈旧性 前间壁心梗？
超声心动图：
B：全心增大，左室心肌致 密化不全，非致密化心肌 与致密化心肌比值大于2， 左室壁增厚，主动脉瓣左 冠瓣稍厚。
01 病理生理改变
1.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿童期发生 ,亦可在成人 期才出现。其机制尚不完全清楚 ,可能与以下原因有关 : ①大量粗 大的肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血 ,心肌供血相对不足 ,尤 其以心内膜下心肌明显 ,引起内膜下心肌纤维化 ,左室收缩功能明 显下降。②粗大的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张 ,室壁僵硬 度增加 ,心肌顺应性下降 ,而导致舒张功能下降。 2.血栓形成：由于心肌致密化不全 ,肌小梁间存在深陷的隐窝 ,心 腔内血流与此相通 ,但该处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 , 血栓脱落而造成体循环的栓塞。 3.心律失常：心律失常可能是致命性的。其机制可能与心肌肌束粗 大的、不规则的分支和相互连接有关，等容收缩期心室壁张力的增 加 ，心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动延迟或心肌电 生理紊乱有关。
超声心动图：
B：全心增大，左室心尖区N/C ＞2。 M：主动脉瓣波幅减弱，重搏波 消失。左室收缩功能下降EF%： 22%。 D：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、
主动脉瓣口可探及反流频谱。 二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4。 CDFI：二尖瓣、三尖瓣中-重度
反流；肺动脉瓣、主动脉瓣轻 度反流。
二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4
M：主动脉瓣波幅减弱，重 搏波消失。左室收缩功能 下降。
D：二尖瓣、三尖瓣、肺动 脉瓣、主动脉瓣口可探及
反流频谱。二尖瓣口左室 取样E＞A峰。三尖瓣反流 速度281cm/s，PG32mmHg。
非致密化心肌与致密化心肌N/C＞2
Hale Waihona Puke 隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通
轻度肺动脉高压，二尖瓣及三尖瓣反流
病例二
02 M型超声心动图
• 左室腔不同程度扩大，室壁运动减低 • 左室壁增厚率减低 • 左室EF%减低，收缩功能减低
02 其他
• 三维超声心电图：累及的程度及范围。 • 经食管超声心动图 • 心脏声学造影 ：鹅毛征：造影剂都充填到隐窝中，
隆突的肌小梁没有造影剂就像羽毛一样
PART THREE
鉴别诊断
01 临床表现
心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。其首发症状 往往是在成年以后。其主要临床特点为心脏结构和功能的异常， 表现为渐进性的心功能障碍 ，血栓栓塞 ，心律失常。常伴胸痛、 晕厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反流，可闻及相 应区域的心脏杂音。该病亦可合并其他的先天性心脏畸形。
PART TWO
超声诊断要点
02 诊断NLVM三个标准：
1
左室心腔内多发、 过度隆突的肌小梁 和深陷其间的隐窝， 形成网状结构，称 作“非致密化心肌”。
2
彩色多普勒可探及 隐窝间隙之间有低 速血流与心腔相通， 病变以心室中段至 心尖段最为明显， 心室中部以侧壁、 下壁、前壁、后壁 等游离壁最为常见。
3
同一室壁部位儿童 非致密化心肌与致 密化心肌厚度之比 值＞1.4，成人其
比值＞2
02 二维超声心动图
• 非致密化心肌。 • 病变以心室中段至心尖段最为明显，心室中部以侧壁、下壁、前壁、
后壁等游离壁最为常见。 • 同一室壁部位儿童N/C＞1.4，成人其比值＞2 • 外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，内层非致密化心肌疏松增厚呈
强回声，肌小梁组织丰富。 • 附壁血栓，局限性室壁运动异常，晚期有心腔扩大。 • 可伴有其他疾病，如室缺、房缺、AO二叶瓣、LVOT梗阻等
分类： 1）病变部位：左室(80%)、右室、双心室 2）是否合并其他心脏畸形：
孤立性：（INVM） 非孤立性：ASD、VSD、左右室流出道梗阻、冠状动脉畸形等
01 发病机制
在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心肌小梁呈海绵状 , 随着心肌的正常发育 ,组成心脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心 肌 ，较大的小梁间隙变为毛细血管 ，形成冠状动脉微循环系统。
左室心尖区N/C＞2
心功能Simpon’s法EF22%
PART ONE
定义、发病机制、病理生理改变、临床表现
01 定义、分类
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM) 又称为“海绵状心肌”、“持续性心肌窦状隙”，是一种罕见的心内膜胚 胎发育异常所导致的先天性畸形。其解剖学特征为心室肌内持续存在 大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌 减少。