过敏性紫癜个人整理优秀课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
❖ 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质 水肿，血管壁可有纤维素样坏死。
❖ 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 ❖ 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血
管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性 坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球 均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。
PATHOLOGY病 理
免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和 广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维 蛋白沉积。
临床表现
❖皮肤紫癜 ❖消化道症状 ❖关节症状 ❖肾脏受累的症状
❖其他：循环、神经、呼吸 系统
皮肤紫癜（特征性表现）
❖ 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 ❖ 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压
之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 ❖ 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 ❖ 4-6周后消退
消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
❖ 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿 孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
❖ 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状 约占1/3
诊断标准
国内标准：
（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。
（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性 粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和 红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补 体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白 综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、 色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
诊断标准
美国风湿病学会1990年：
1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血
管周围堆积。
具备以上 两项以上 即可诊断
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无 紫癜
② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
辅助检查
非特异性实验室检查
❖ 外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸 性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部 分毛细血管脆性实验阳性。
❖ 尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。
❖ 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
❖ ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。 ❖ C3 C4正常或升高 ❖ 抗核抗体及类风湿因子阴性。
❖ 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；
❖ 数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。
肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白 尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜 性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。
少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决 定疾病远期预后。
❖ 季节
四季均可，春秋季多见
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
❖ 病因:Unknow ❖ 本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素
有：
感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传因素
❖ 基础病理改变
其它
❖ 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ❖ 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 ❖ 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
国内标准：
（一）临床表现： 1. 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不 适等症状。 2. 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的 丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3. 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节 痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
* 紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000
年珠海会议将HSPN分为6型：
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿； 2、血尿和蛋白尿； 3、急性肾炎型； 4、肾病综合征型； 5、急进性肾炎型； 6、慢性肾炎型。
其它
❖ 神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
❖ 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 ❖ 循环系统：心肌炎、心包炎等 ❖ 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
过敏性紫癜个人整理
OVERVIEW概 述
❖ 概念 conception
过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)
是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。
病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）
OVERVIEW概 述
❖ 发病年龄
儿童和青年， 2-8岁儿童多见
❖ 性别
男：女=1.4-2︰1
② 自身抗体：RF可阳性。
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细
菌、脑脊液改变
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：多为散在针尖样大小出血点，一般 不高出皮面பைடு நூலகம்分布不对称，无血管神经性水肿。
② 辅助检查：血小板减少（主要）
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜， 并常伴有心脏炎临床表现等 可资鉴别。
PATHOLOGY病 理
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无
菌性炎症
❖ 血管壁灶性坏死，纤维沉积 ❖ 白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出 ❖ 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 ❖ 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、
肺等脏器。 ❖ 皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复
合物沉积。
PATHOLOGY病 理
❖ 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 ❖ 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血
管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性 坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球 均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。
PATHOLOGY病 理
免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和 广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维 蛋白沉积。
临床表现
❖皮肤紫癜 ❖消化道症状 ❖关节症状 ❖肾脏受累的症状
❖其他：循环、神经、呼吸 系统
皮肤紫癜（特征性表现）
❖ 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 ❖ 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压
之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 ❖ 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 ❖ 4-6周后消退
消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
❖ 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿 孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
❖ 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状 约占1/3
诊断标准
国内标准：
（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。
（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性 粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和 红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补 体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白 综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、 色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
诊断标准
美国风湿病学会1990年：
1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血
管周围堆积。
具备以上 两项以上 即可诊断
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无 紫癜
② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
辅助检查
非特异性实验室检查
❖ 外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸 性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部 分毛细血管脆性实验阳性。
❖ 尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。
❖ 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
❖ ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。 ❖ C3 C4正常或升高 ❖ 抗核抗体及类风湿因子阴性。
❖ 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；
❖ 数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。
肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白 尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜 性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。
少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决 定疾病远期预后。
❖ 季节
四季均可，春秋季多见
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
❖ 病因:Unknow ❖ 本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素
有：
感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传因素
❖ 基础病理改变
其它
❖ 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ❖ 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 ❖ 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
国内标准：
（一）临床表现： 1. 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不 适等症状。 2. 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的 丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3. 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节 痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
* 紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000
年珠海会议将HSPN分为6型：
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿； 2、血尿和蛋白尿； 3、急性肾炎型； 4、肾病综合征型； 5、急进性肾炎型； 6、慢性肾炎型。
其它
❖ 神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
❖ 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 ❖ 循环系统：心肌炎、心包炎等 ❖ 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
过敏性紫癜个人整理
OVERVIEW概 述
❖ 概念 conception
过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)
是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。
病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）
OVERVIEW概 述
❖ 发病年龄
儿童和青年， 2-8岁儿童多见
❖ 性别
男：女=1.4-2︰1
② 自身抗体：RF可阳性。
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细
菌、脑脊液改变
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：多为散在针尖样大小出血点，一般 不高出皮面பைடு நூலகம்分布不对称，无血管神经性水肿。
② 辅助检查：血小板减少（主要）
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜， 并常伴有心脏炎临床表现等 可资鉴别。
PATHOLOGY病 理
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无
菌性炎症
❖ 血管壁灶性坏死，纤维沉积 ❖ 白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出 ❖ 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 ❖ 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、
肺等脏器。 ❖ 皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复
合物沉积。
PATHOLOGY病 理