过敏性紫癜个人整理优秀课件

PATHOLOGY病 理
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无
菌性炎症
❖ 血管壁灶性坏死，纤维沉积 ❖ 白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出 ❖ 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 ❖ 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、
肺等脏器。 ❖ 皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复
合物沉积。
PATHOLOGY病 理
❖ 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；
❖ 数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。
肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白 尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜 性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。
少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决 定疾病远990年：
1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血
管周围堆积。
具备以上 两项以上 即可诊断
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
辅助检查
非特异性实验室检查
❖ 外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸 性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部 分毛细血管脆性实验阳性。
❖ 尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。
❖ 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
❖ ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。 ❖ C3 C4正常或升高 ❖ 抗核抗体及类风湿因子阴性。
* 紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000
年珠海会议将HSPN分为6型：
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿； 2、血尿和蛋白尿； 3、急性肾炎型； 4、肾病综合征型； 5、急进性肾炎型； 6、慢性肾炎型。
其它
❖ 神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
❖ 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 ❖ 循环系统：心肌炎、心包炎等 ❖ 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无 紫癜
② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
过敏性紫癜个人整理
OVERVIEW概 述
❖ 概念 conception
过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)
是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。
病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）
OVERVIEW概 述
❖ 发病年龄
儿童和青年， 2-8岁儿童多见
❖ 性别
男：女=1.4-2︰1
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：多为散在针尖样大小出血点，一般 不高出皮面、分布不对称，无血管神经性水肿。
② 辅助检查：血小板减少（主要）
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜， 并常伴有心脏炎临床表现等 可资鉴别。
PATHOLOGY病 理
免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和 广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维 蛋白沉积。
临床表现
❖皮肤紫癜 ❖消化道症状 ❖关节症状 ❖肾脏受累的症状
❖其他：循环、神经、呼吸 系统
皮肤紫癜（特征性表现）
❖ 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 ❖ 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压
❖ 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜 酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质 水肿，血管壁可有纤维素样坏死。
❖ 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 ❖ 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血
管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性 坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球 均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。
诊断标准
国内标准：
（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。
（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性 粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和 红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补 体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白 综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、 色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
❖ 季节
四季均可，春秋季多见
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
❖ 病因:Unknow ❖ 本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素
有：
感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传因素
❖ 基础病理改变
其它
❖ 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ❖ 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 ❖ 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
国内标准：
（一）临床表现： 1. 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不 适等症状。 2. 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的 丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3. 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节 痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 ❖ 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 ❖ 4-6周后消退
消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
❖ 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿 孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
❖ 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状 约占1/3
② 自身抗体：RF可阳性。
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细
菌、脑脊液改变
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠