中枢神经系统肿瘤治疗
利妥昔单抗联合R—MAD方案治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的效果观察
利妥昔单抗联合R—MAD方案治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的效果观察目的探究利妥昔单抗联合R-MAD方案治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的效果。
方法选取20__年8月～20__年9月我院接诊的PCNSL患者60例纳入研究，根据抽签法分为对照组和观察组，各30例。
对照组予以甲氨喋呤（MTX）治疗，观察组予以利妥昔单抗联合R-MAD方案治疗。
对比两组治疗效果。
结果观察组治疗总有效率高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。
结论对PCNSL患者予以利妥昔单抗联合R-MAD方案进行治疗的效果确切，有利于预后。
利妥昔单抗；R-MAD方案；原发性中枢神经系统淋巴瘤R739.4 A ISSN.2095-6681.20__.25.00.02Rituxan joint R-MAD scheme for observation the effect of treatment of primary central nervous system lymphomaYANG Shuo（shangqiu first people"s hospital，Henan shangqiu 476100，China）Objective To explore the rituxan joint R-MAD scheme for treatment of primary central nervous system lymphoma （PCNSL）.Methods In August 20__ to September 20__，the hospital departments of 60 patients with PCNSL were included in the study，according to the draw method of two groups，each group 30 cases.Control group to methotrexate（MTX）treatment，the observation group for rituxan joint R-MAD scheme forpared to two groups of therapeutic effect.Results Treatment group total effectiveness is higher than the control group，significant difference （P<0.05）.Conclusion to patients with PCNSL rituxan joint R-MAD scheme for treatment effect is exact，is advantageous to the prognosis.Rituximab；R-MAD；Primary central nervous system lymphomaPCNSL是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，该病仅局限于中枢神经系统，却可累及至软脑膜、脑、眼及脊髓等部位，未表现出全身受累。
中枢神经系统肿瘤的治疗及护理
中枢神经系统肿瘤的治疗及护理中枢神经系统肿瘤是指发生在脑部和脊髓的肿瘤，包括良性和恶性肿瘤。
其治疗通常包括手术切除、放疗和化疗，同时还需要进行细致的护理以保证患者的康复和生活质量。
本文将介绍中枢神经系统肿瘤的治疗方法以及相应的护理措施。
治疗方法：1.手术切除：对于有条件的患者，手术切除是治疗中枢神经系统肿瘤最主要的方法之一、手术的目标是完全切除肿瘤，可能需要进行开颅手术或胼胝体剪灭术等操作。
手术后需要对患者进行密切观察，预防并发症的发生。
2.放疗：放疗是中枢神经系统肿瘤治疗的重要手段，可以用于术后辅助治疗、无法手术切除的肿瘤和复发的肿瘤。
放疗通过破坏肿瘤细胞的DNA结构来抑制肿瘤生长。
放疗期间需要仔细观察患者的病情，评估放射反应的严重性，并辅助进行饮食和生活护理。
3.化疗：化疗是通过给予化学药物来杀死肿瘤细胞的治疗方式。
通常化疗用于治疗恶性肿瘤，包括半定量设计的化疗组合治疗和目标化治疗。
化疗期间需要密切监测患者的生命体征和肿瘤标志物，避免化疗药物的毒副作用。
4.对症治疗：根据患者的症状和需要，可以采取相应的对症治疗措施，如镇痛、止吐、抗癫痫等。
这些治疗方法可以帮助减轻患者的不适，提高其生活质量。
护理措施：1.定期观察病情：护士应每天进行病情观察，包括患者的意识状态、瞳孔大小、瞳孔对光反应、运动功能等。
及时发现异常情况并及时报告医生处理。
2.营养支持：脑部肿瘤的患者常常会出现食欲不振和吞咽困难等情况，影响营养摄入。
护士应监测患者的体重、血常规和血蛋白水平，并根据情况提供高蛋白、高热量、易于消化的饮食。
3.皮肤护理：部分患者接受放疗后会出现皮肤反应，如红肿、瘙痒和糜烂等。
护士应定期观察患者的皮肤状况，及时进行皮肤护理，如清洁、保湿和使用护肤品。
4.精神疏导：中枢神经系统肿瘤的患者常常会出现焦虑、抑郁和情绪波动等问题。
护士应通过心理疏导和倾听患者的需求，帮助患者减轻负担，提高其生活质量。
5.安全保护：中枢神经系统肿瘤患者常常会出现运动障碍和平衡问题，容易发生跌倒和受伤。
中枢神经系统肿瘤疗效评价 rano 标准
中央神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓等中枢神经系统的肿瘤。
由于其特殊的部位和重要的功能，对中央神经系统肿瘤的治疗和疗效评价显得尤为重要。
RANO标准是目前用于评估中央神经系统肿瘤疗效的一种国际标准。
下面我们将以从简到繁的方式，从深度和广度兼具的角度来探讨中央神经系统肿瘤疗效评价RANO标准。
一、中央神经系统肿瘤的疗效评价意义中央神经系统肿瘤的治疗对患者来说至关重要，而了解治疗的效果则需要进行疗效评价。
中央神经系统肿瘤疗效评价不仅可以指导临床治疗方案的制定，还可以帮助医生和患者了解治疗是否有效。
通过及时有效地进行疗效评价，可以更好地调整治疗方案，提高治疗效果，延长患者的生存期，提高患者的生活质量。
二、RANO标准的起源和意义RANO标准是指“响应评价标准在神经外科肿瘤领域”(The Response Assessment in Neuro-Oncology criteria)，于2009年首次提出，并在之后不断修订和完善。
RANO标准在中央神经系统肿瘤的治疗效果评价中具有广泛的应用，其主要意义在于规范化治疗评价的标准，提高了临床诊疗水平，同时也促进了多中心和多国家的研究合作。
三、RANO标准的评估内容及标准RANO标准主要包括对中央神经系统肿瘤治疗效果的影像学评估和临床评估两大内容。
在影像学评估方面，主要包括磁共振成像（MRI）和螺旋CT等影像学检查的评估标准，通过对病灶的大小、数量、形态等方面的变化进行评估。
而临床评估则包括对患者神经功能、生活质量、生存期和对治疗的耐受性等方面进行综合评估。
通过这两方面的评估，可以更全面地了解患者的治疗情况，并作出相应的治疗调整。
四、对RANO标准的个人理解和观点作为一项用于中央神经系统肿瘤疗效评价的国际标准，RANO标准的出现为中央神经系统肿瘤的治疗和疗效评价提供了一个统一的规范，使得不同国家、不同医院之间的治疗效果可以进行直观、客观的比较。
RANO标准的不断完善和更新也为临床医生提供了更准确、更及时的治疗信息，对患者的治疗具有重要的指导意义。
中枢神经系统肿瘤美国NCCN指南 2016.1-1(中文)
辅助治疗 考虑限制野分次外 照射 RT 或观察 (如果是幕上) 限制野分次 外照射 RT
颅脊柱 RT See Follow-up and Recurrence (EPEN-4)
间变性室管 膜瘤,最大安 全切除后
对比增强脑和 脊髓 MRI; 脑 脊 液 (CSF) 分析
限制野分次 外照射 RT
复发高风险: 不可切除肿瘤或残留肿瘤 >1.5 cm2 或 神经轴内部或外部播散性病变 或 大细胞/间变性髓母细胞瘤 或 幕上神经外胚层肿瘤
脑脊髓 RT 和 RT 后化疗
中枢神经淋巴瘤 MRI 提示
赵砚峰 编译
组织评估诊断 原发性 CNS 淋巴瘤 诊断阳性 See Induction Treatment (PCNS-2)
硬膜内 髓外
脑膜瘤 影像表现 大小 治疗
赵砚峰 编译
表
现
大 小
治
疗
小(<30mm)
观察(首选) 或 手术,如果可能造成神经后果, 如果为 WHO III 级则随后 RT 或 RT,如果手术有潜在神经系统 影响
无症状 手术,如果可能, 随后 RT 如果 WHO III 级; 考虑 RT,对切除的或不完全 切除的 WHO II 级或不完全 切除的 WHO I 级 或 观察 手术,如果可行; 随后 RT 如果为 WHO III 级 或 RT 手术,如果可行; 随后 RT 如果为 WHO III 级; 考虑 RT,对切除的或不完全 切除的 WHO II 级或不完 全切除的 WHO I 级 或 RT
MRI 显示 原发脑瘤
不可行最大 安全切除
RT + 辅助 PCV 化疗 (category 1) 或 RT + 辅助替莫唑胺 (category 2B) 或 RT + 同步和辅助 替莫唑胺(category 2B)
中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识(最全版)
中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识（最全版）脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤之一。
其中胶质母细胞瘤(GBM)的发病率最高，占全部胶质瘤的46.1%，年发病率约为3.20/10万。
包括最大程度手术切除、术后辅助同步放化疗和化疗(替莫唑胺：TMZ)在内的现代综合治疗，仅能延缓胶质母细胞瘤的进程，肿瘤不可避免地复发。
中位的进展时间6.9个月，总生存期14.6个月，治疗效果并不理想，急需开拓新的治疗策略。
靶向治疗主要是针对已经明确的肿瘤细胞致癌位点，从基因到蛋白分子水平，从而诱发肿瘤细胞的特异性死亡。
靶向治疗后的细胞反应可以引起或不引起相应的机体抗肿瘤免疫反应。
肿瘤免疫治疗是应用免疫学原理和方法，提高肿瘤细胞的免疫原性和对效应细胞杀伤的敏感性，激发和增强机体抗肿瘤免疫应答，并应用免疫细胞和效应分子输注宿主体内，协同机体免疫系统杀伤肿瘤、抑制肿瘤生长。
最近研究证实，中枢神经系统(CNS)存在淋巴管和活跃且被严密调控的免疫系统[1]，打破了中枢神经系统是"免疫豁免(immune privileged)"区的传统认识，同时GBM的生长可以破坏血脑屏障的紧密性，有利于淋巴细胞进出脑组织[2]；即便是血脑屏障完整，淋巴细胞在趋化因子的作用下也可穿过血脑屏障[3]。
这些为脑GBM的免疫治疗提供理论依据。
随着对CNS免疫系统的重新认识、以及免疫治疗在其他实体肿瘤领域取得重大成果，脑胶质瘤免疫治疗已经成为一种极具潜力的治疗方式。
并且，从整个肿瘤的领域来看，随着肿瘤免疫学机制的逐渐阐明，在未来的几十年内，肿瘤的治疗策略将从以肿瘤为中心转向以患者(包括免疫系统)为中心。
为规范和提高胶质瘤的免疫治疗和靶向治疗，中国医师协会脑胶质瘤专委会和上海抗癌协会神经肿瘤分会牵头，组织国内有关专家，经反复讨论和修改，首次制订了《中国中枢神经系统胶质瘤免疫及靶向治疗专家共识》(以下简称共识)，供广大临床医务工作者参考和应用，希望能有助规范和推动我国胶质瘤的治疗，最终造福于广大患者及其家属。
放疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中的应用
放疗在原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗中的应用摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。
该病可浸润整个脑实质、脊髓几软脑膜等多个部位成弥漫性多病灶起病。
放疗可使肿瘤病灶快速缩小而使肿瘤导致的压迫、占位效应及肿瘤病变本身导致的相关症状快速缓解。
对接受放疗患者的长期随访发现在这群患者中延迟神经毒性发生率较高。
目前对放疗的时机及剂量尚无统一标准，本文综述放疗在PCNSL治疗中的应用。
关键词：原发性；中枢神经系统淋巴瘤；放疗前言：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）约占所有颅内肿瘤的4%[1]，占所有非霍奇金淋巴瘤的 2%～3%[2]。
PCNSL患者中60岁以上者占50%[1]。
未接受治疗的PCNSL患者中位生存期仅3个月[3]。
因为局部低剂量放疗在治疗早期中枢神经系统外结外淋巴瘤是有效的，放疗成为第一个用于PCNSL的疗法[2，4]。
其治疗PCNSL时客观反应率（objective response rate，ORR）达90%–95%，在以往的很长时间内作为PCNSL治疗的最佳选择[5]。
考虑PCNSL的发病呈多病灶性且广泛浸润的特点，临床上常用全脑放射治疗（Whole Brain Radiotherapy，WBRT）以确保所有病灶均在治疗区内[1]。
放疗可使肿瘤体积迅速缩小使与肿瘤相关症状快速缓解。
上世纪70年代WBRT曾经作为PCNSL的标准治疗方案。
几乎所有PCNSL患者对WBRT治疗有较好的反应，WBRT后患者PFS 很短，通常只有12-18个月[1]。
患者3年OS为20%[5]，5年OS<10%[6]。
放射区域的局部复发以及远隔病灶的未在放疗范围的中枢神经系统的复发发生频率较高，因此单一接受放疗的患者的预后较差[6]。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
中枢神经系统肿瘤的治疗及护理
中枢神经系统肿瘤的治疗及护理一、治疗方法：1.手术治疗：对于可切除的肿瘤，手术是首选治疗方法。
手术的目的是完全摘除肿瘤，并确保最小的神经组织损伤。
如对一些难以切除的肿瘤，可采用细胞学或组织学检查指导手术，帮助确定肿瘤类型。
2.放疗治疗：对于大脑或脊髓肿瘤，放射治疗可用来杀灭无法手术切除的肿瘤残留或复发的细胞，以及降低术后复发的风险。
3.化疗治疗：化学药物可以通过静脉或口服途径进入血液，通过血液循环杀死体内的肿瘤细胞。
化疗常与手术或放疗联合使用，以减小肿瘤的大小，防止扩散和复发。
4.对症治疗：依据病情和患者的特点，可以同时应用镇痛药、抗癫痫药、抗恶心药等对症治疗，减轻患者的症状，提高生活质量。
二、术后护理：1.监测生命体征：术后需要密切监测患者的心率、呼吸、体温和血压等生命体征，及时发现并处理可能的并发症。
2.早期预防并发症：鼓励患者适当活动，防止静脉血栓的形成；给予足够的液体和纤维素，预防便秘；保持伤口清洁、干燥，预防感染；及时采取措施预防并发症的发生。
3.营养与水电解质平衡：根据患者的需要，制定个性化的营养计划，确保患者获得足够的营养和水分，并避免不正常的体重损失。
4.神经功能评估：术后定期评估患者的神经功能，包括运动、感觉、语言、视力、听力等，及时发现并处理出现的异常。
三、术后康复及护理：1.物理治疗：根据患者的具体病情，开展相应的物理治疗，包括肌肉锻炼、平衡训练等，帮助患者恢复功能。
2.康复训练：根据患者的康复需求，开展言语治疗、认知训练等，提高患者生活能力和减轻精神压力。
3.心理护理：与家属和患者进行心理沟通，积极鼓励和支持患者，提高患者对治疗的信心，减轻其精神负担。
4.生活护理：提供营养均衡的饮食，合理安排休息和运动，注意防止感染和轻微外伤，帮助患者逐渐回归正常的生活。
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性中枢神经系统淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性中枢神经系统淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。
据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。
应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。
目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为8～18个月。
曾有实验报道，单独手术治疗的生存时间与手术后放疗相比为4.6个月∶15.2个月。
同时，根据多个实验证实，PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。
1967年，Sagerman实验表明，放疗剂量低于30Gy的治疗全部失败，而部分病人的治疗剂量较大，却得到缓解。
Murray调查198例病人，54例剂量大于50Gy，其余病人小于50Gy，5年生存率前者为42.3%，后者为12.8%。
RTOG在1983～1987年调查表明，有41例免疫功能正常的患者进行了脑部放疗，其中脑和脑膜的放疗剂量为40Gy，瘤体的剂量为60Gy，并在瘤体周围增加了2cm的放疗范围。
治疗结果为，平均生存时间为11.6个月，48%的病人生存期为1年，28%为2年。
对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗，目前有一定的争议。
虽然，软脑膜性PCNSL的发病率在上升，但是，目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。
而且，同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗，也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备，这对随后的全身化疗有一定的影响。
所以，除非有确切的脊髓内PCNSL证据，一般不采取脊髓的放疗。
虽然大剂量放疗对PCNSL患者有一定的疗效，但仍有部分患者对放疗无效或复发。
在前文所提到的RTOG调查中，41例中有3例在中枢系统外有复发，1例眼部病变未能缓解。
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
•不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
毛细胞型星形细胞 瘤 毛细胞粘液型星形 细胞瘤 多形性黄色星形细 胞瘤
星形细胞瘤WHO II 级
室管膜瘤
少突胶质细胞瘤 WHO II级
MRI平扫
肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
胶质瘤病理诊断的操作流程
•胶质瘤病理诊断 •操作流程图
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
指南内容
影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
上
• 人群中发病率明显增高。
• 尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展，但胶质瘤的 • 预后远不能使人满意。
•CBTRUS，美国脑肿瘤注册中心
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
•2012《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》的 •目的及变化
•目的
➢ 更新2009版“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识；
• 适用于：优势半球弥漫浸润性生长者、病灶侵及双侧半球者、老年患
者（>65岁）、术前神经功能状况较差者（KPS<70）、脑内深部或脑 干部位的恶性脑胶质瘤和脑胶质瘤病。
开颅手术活检：适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶； 立体定向（或导航下）活检：适用于位置更加深在的病灶。
利妥昔单抗鞘内注射在中枢神经系统淋巴瘤中的治疗
利妥昔单抗鞘内注射在中枢神经系统淋巴瘤中的治疗中枢神经系统淋巴瘤是指病灶位于颅内或脊髓的一组预后极差的恶性淋巴瘤，其包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和恶性淋巴瘤侵及中枢神经系统所致继发性中枢神经系统淋巴瘤，目前关于其治疗临床研究者正探索新的治疗方法方案，如：高剂量化疗后进行自体移植治疗，并结合全脑放疗；将阿糖胞苷等化疗药物联合HD-MTX化疗以及利妥昔单抗鞘内注射等。
本文就目前利妥昔单抗鞘内注射治疗中枢神经系统淋巴瘤的进展做一阐述。
标签：中枢神经系统淋巴瘤；利妥昔单抗；鞘内注射；治疗中枢神经系统淋巴瘤是指病灶位于颅内或脊髓的淋巴瘤，包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和继发性中枢神经系统淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是结外非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，该亚型占所有具有正常免疫功能的原发性颅内肿瘤患者的2%～5%，其多发中位年龄为62岁[1]。
中位生存时间17～45个月。
大多数原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤为B细胞型非霍奇淋巴瘤，它可表现为弥漫性或多病灶性，临床上大多表现为病灶占位引起的神经症状，如偏瘫、行走不稳、视物模糊等，此外可表现为颅内压增高、癫痫发作、人格改变等。
继发性中枢神经系统淋巴瘤是难治性淋巴瘤对中枢神经系统的侵犯导致，一旦诊断成立，常规治疗效果甚微。
关于中枢神经系统淋巴瘤的治疗目前常规治疗包括颅脑放疗、鞘注化疗药物及以HD-MTX为主的静脉化疗等。
而单纯手术切除疗效不佳，术后很快复发，生存期仅3～5个月。
颅脑放疗虽可以改善症状，缩小病灶，但全脑照射后60%患者可以出现照射区域复发，故单纯放疗不是治愈手段。
静脉化疗主要应用以HD-MTX为主的化疗方案。
目前多数倾向于以HD-MTX为主的化疗联合全脑照射为首选治疗方案。
对软脑膜受侵犯的患者多同时用MTX鞘内注射化疗。
由于经上述治疗疾病缓解率仍较低，复发率较高，且大剂量甲氨喋呤化疗及全脑放疗，均有可能导致晚期神经毒性发生率的增加。
目前临床研究者正探索新的治疗方法以求进一步提高中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗效果，如高剂量化疗后进行自体造血干细胞移植，并结合全脑放疗。
中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（ Virchow-Robin）进入脑实质，最后到达 肿瘤生长的部位。
病理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。
病理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥 漫分布，瘤细胞大小较一致，胞质少， 核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血 管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的 形态学特征。
病理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核 大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖 体丰富。该病在病理上通常属中度恶性 非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫大B细胞 型，而来源T细胞的很少，约占2% 。免 疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗 原）阳性。
鉴别诊断
3、多发性硬化 影像学表现脑白质多发病灶，用激素治
疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也 见于灰质，且病灶大，占位效应明显。 PCNSL经激素治疗后可以缓解和消退。数周 或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。
原发中枢淋巴瘤治疗手段
手 术 放 疗 化 疗 自体造血干细胞移植 免疫治疗
PCNSL手术治疗
化疗
化疗使用明显改善PCNSL疗效 但标准化疗方案（CHOP、MACOP-B） 对PCNSL无效——无法穿透血脑屏障
HDMTX：最佳单药物选择 标准剂量并不透过血脑屏障 ≥1g/m2 可使颅脑内肿瘤杀灭 ≥3.5g/m2可使CSF内肿瘤杀灭 55.4月
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(最全版)
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(最全版)第一章概述胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为WHOⅠ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤[1]。
本指南主要涉及低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、大脑胶质瘤病和室管膜瘤的诊治。
近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率为1%～2%，在老年人群尤为明显[2]。
根据美国脑肿瘤注册中心(Central Brain Tumor Registry of the United States, CBTRUS)统计，胶质瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的27%，约占恶性肿瘤的80%；在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤(Glioblastoma, GBM, WHOⅣ级)的发病率最高，占了46.1%，约为3.20/10万，且男性多于女性；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为0.53/10万。
GBM的发病率随着年龄的增长而增加，最高发的年龄为75～84岁，新诊断的中位年龄是64岁[3]。
胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
近年来，高级别胶质瘤发病机制研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异研究，DNA错配修复，细胞信号通路紊乱(如EGFR及PDGF通路)，PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变和肿瘤干细胞研究等。
胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失。
目前，诊断主要依靠CT及MRI检查等影像学诊断，一些新的MRI序列，如磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)和功能磁共振成像(fMRI)开始应用于临床，对提高诊断水平及判断预后有重要意义。
正电子发射计算机断层显像(PET)和单光子发射计算机断层成像术(SPECT)对于鉴别肿瘤复发与放射性坏死有一定帮助。
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
肿瘤诊治技术-中枢神经系统肿瘤
㈠神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)
⒉少突胶质细胞肿瘤（oligodendroglial tumours) 少突胶质瘤(oligodendroglioma)9450／3 间变性少突胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma)9451／3 ⒊少突胶质星形细胞肿瘤(oligoastrocytic tumours） 少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3 间变性少突星形细胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／3 ⒋室管膜肿瘤（ependymal tumours) 室管膜下瘤（subependymoma)9383／1 黏液乳头型室管膜下瘤(myxopapillary ependymoma)9394／1 室管膜瘤(ependymoma)9391／3 细胞型(ceUular)939l／3 乳头型(papillary)9393／3 透明细胞型(clear cell)9391／3 脑室膜细胞型(tanycytic)9391／3 间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma)9392/3
尸体解剖在加深我们对脑肿瘤的认识，促 进肿瘤的研究和提高诊疗水平方面，有着 独特的、不可替代的作用。
二、脑肿瘤的病理诊断原则
现在临床病理的诊断主要根据石腊切片， 经伊红苏木素(HE)染色后。在光镜下见到 的组织图像作出的。诊断主要依循3个原 则：归类的兼顾原则，定型的主导原则和 分级的就高原则。
分级的就高原则
按照世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤的 分级标准，I级为良性肿瘤，Ⅱ级代表低 度恶性，Ⅲ级就是恶性肿瘤，Ⅳ级提示高 度恶性。
分级的就高原则
根据93年分类的说明，级数的确定主要靠 光镜下的4个特征：①核的非典型性；② 核分裂相；③血管内皮增生；④坏死灶。 如果缺乏上述4个特征，或者某些特殊类 型的是I级。有1项的是Ⅱ级，有2项的是 Ⅲ级，有3或4项的是Ⅳ级。这个分级标准 主要适用于星形细胞肿瘤。
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间大，症状发展慢。而恶性肿瘤进展快，病程短，机体代偿空 间有限，症状发展快。
➢ 颅内肿瘤的诊断和鉴别诊断
1. CT 显示骨性结构和钙化具有优势，价格相对MRI低,检查限
制少，成为颅内肿瘤筛选的首选检查。
2. MRI 随着MRI技术的不断成熟，平扫结合增强以及质子成
3. 发病年龄 髓母细胞瘤好发于2－10岁的儿童，囊性星形细胞瘤
➢ 治疗方案
1. 降低颅内压 (1) 脱水: 20% 甘露醇(mannitol)、速尿(lasix)。 (2) 脑脊液外引流 (3) 综合治疗 低温(冬眠、亚冬眠）、激素、过度通气。 目的：降低颅内压力可以缓解症状，防止脑危像发生，为
下一步治疗或者手术提供机会。
2. 手术治疗 (1) 肿瘤切除术：全切、次全切(>90%)、大部切除(>60%) 部分切除和活检。
临床表现：
1. 生长部位：肿瘤可以发生于中枢神经系统的任何部位，但星形
细胞瘤多发于大脑半球；髓母细胞瘤多位于小脑蚓部；室管膜 瘤发生于脑室系统的室管膜细胞，突入脑室；少突胶质细胞多 见于脑白质。
2. 首发症状：多数病人以头痛，呕吐等颅高压症状起病，特别是
脑室系统附近的肿瘤可以引起脑积水从而引起严重的颅高压症 状。部分大脑半球的肿瘤以癫痫发作，失语或者偏瘫等为首发 症状。
(2) 内减压术：切除非功能区脑组织，降低颅内压力。 (3) 外减压术: 去骨瓣减压、颞肌下减压。 (4) 脑脊液分流术： 脑室－腹腔分流(V－P分流）、脑室
－枕大池分流术、终板造瘘。
❖手术原则
手术分姑息性手术和根治性手术,对于可以全切的病变 应该尽可能全切，一些恶性肿瘤或者位置特殊的肿瘤不可 强求全切，只能行姑息手术延长生命。
(二) 局灶性症状和体征: 不同部位的占位性病变具 有不同的临床表现。大脑半球肿瘤、鞍区肿瘤、 松果体区肿瘤、脑室肿瘤、脑干肿瘤、丘脑肿瘤、 后颅窝肿瘤等。
➢ 影响病人症状轻重的因素
1. 病灶大小
2. 部位 脑室附近肿瘤，如松果体区、脑室区、小脑蚓部等处肿
瘤由于可以阻塞脑脊液通路引起脑积水和颅高压，通常症状重。 由于位置重要，脑干和丘脑等处的肿瘤，也可以引起严重症状。 而大脑半球哑区的病变常常很大的时候也不引起很重的症状。
6. 血管性肿瘤 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）
7. 转移性肿瘤 8. 临近组织侵入到颅内的肿瘤 颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨
及瘤
颅内肿瘤还可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤：除神经上皮组织源 性的肿瘤和转移性肿瘤外，大多数颅内肿瘤属良性病变。
➢ 临床表现 (一) 颅内压增高表现：头痛、视神经乳头水肿、喷 射样呕吐。
内因：遗传因素，决定于生殖细胞的遗传基因。
外因：诱导因素，包括化学因素、物理因素、生物因素（病 毒）等。
两次突变学说：认为肿瘤的发生需要经历两次突变，遗传型 肿瘤两次突变一次发生于生殖细胞，第二次发生于体细胞，肿瘤 发生时间早；散发性肿瘤两次突变都发生于体细胞，故肿瘤发病 迟。
➢ 分类 （参照WHO和北京神经外科研究所分类 病理分类)
➢ 预后判断
患者的预后和肿瘤的大小、性质、部位、病人的全 身情况以及肿瘤切除程度以及术后是否有严重并发症等因 素有关。
分论
➢ 神经胶质瘤
它是颅内最常见的一类恶性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的40－50％。
Kernohan临床四级分类法： I级：瘤细胞占25%的肿瘤组织。 II级：瘤细胞占25%－50%的肿瘤组织。 III级：瘤细胞占50%－75%的肿瘤组织。 IV级：瘤细胞占75%以上的肿瘤组织。 上述分级方法对于肿瘤的预后判断提供一定依据，因此被临床 医生广泛采用，但由于不能全面反映肿瘤组织的生长特性，不被病 理工作者采用。
1. 神经上皮组织肿瘤 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、 脉络丛乳头状瘤、松果体肿瘤、神经节细胞瘤、胶质母细胞瘤、 髓母细胞瘤。
2. 脑膜的肿瘤 各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。
3. 神经鞘细胞肿瘤 神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶 性神经纤维瘤。
4. 垂体前叶肿瘤 有功能和无功能肿瘤。
5. 先天性肿瘤 颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎 瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤。
它分为三类： (1)真正的肿瘤；（2）肉芽肿性疾病；(3)寄生虫。
现在的“脑肿瘤”这一名称比L.Bruns说的准确而局限。脑肿 瘤含义广泛而不是指一种病变。
➢ 病因
颅内肿瘤的发病原因和身体其它部位的肿瘤一样，目前尚不 完全清楚。
当前研究表明脑肿瘤的发生是一个多因素、多步骤的过程。 这一过程充分体现了内因外因相结合的哲学道理。
中枢神经系统肿瘤治疗
总论
➢ 概述
神经系统的肿瘤可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。根据发 生部位又可以分为颅内肿瘤和椎管肿瘤。
原发性颅内肿瘤：发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管、 以及残余胚胎组织等。
继发性颅内肿瘤：指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的 肿瘤。
L.Bruns(1914)定义：认为脑肿瘤包括颅内所有的占位性病变，
像、脂肪抑制成像、水抑制成像等不同序列的应用，MRI展示 了对神经组织和结构的细微分辨能力的强大优势，已经取代CT
成为颅内肿瘤诊断和鉴别诊断的首选辅诊措施。
3. X线检查 颅骨平片了解颅骨侵犯程度，有一定帮助，现已少
用，被CT取代。
4. 其它 EEG、脑电诱发电位、PET等。
❖ 颅内肿瘤诊断要点
对于所有的神经系统占位肿瘤疾病都应该详细了解病 史和神经系统体格检查，不应该遗漏。最后结合影像学资 料CT或者MRI，尽可能精确地做出定位和定性诊断。切 忌仅凭借影像学报告就下诊断，而忽视神经系统基本的病 史询问和体格检查。
3. 放射治疗 普放、伽马刀、X刀。
4. 化学治疗 选择原则：透过血脑屏障、脂融性好。 常用药物： BCNU、CCNU、VM26等。 5. 基因治疗 尚处于研究阶段。
❖ 颅内肿瘤的治疗原则
手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法。目前多 主张采取手术为主，其它治疗为辅的综合治疗方案。治疗 方案应该遵循有利于病人的原则，具体的治疗措施也应该 因病而异，因人而异。