血小板的病理生理
血小板与内皮细胞屏障功能
内皮细胞位于各级血管最内层，与细胞连接及整合素⁃细胞外基质（extracellular matrix，ECM）复合体共同构成一层内皮细胞屏障。
内皮细胞屏障为半透膜，可有效隔离血液和组织液，并通过主动运输、被动扩散维持二者之间物质交换，其连续性和完整性是维持体液稳态的关键。
近年来越来越多的研究表明血小板对内皮细胞屏障通透性具有调控作用[1⁃4]。
该作用对疾病的发生、发展、转归和预后具有重要影响。
本文就血小板对内皮细胞屏障通透性的调控及其与疾病的关系做一综述。
1内皮细胞屏障结构和功能机体循环系统包括大血管系统和微血管系统，其中微血管系统下辖小动脉、毛细血管和毛细血管后微静脉。
毛细血管和毛细血管后微静脉属于交换血管，其内表面由内皮细胞紧密相连构成细胞屏障。
内皮细胞屏障的半透膜特性可调控血浆、营养物质和细胞有序进入周围组织，并带走代谢废物，在维持体液和新陈代谢稳态中起至关重要的作用[5]。
内皮细胞通过细胞间的连接或毛孔融合在一起，这些连接的结构和功能完整性是决定渗透率的主要因素。
血液、溶质、甚至循环细胞可通过两条途径穿过内皮细胞：①胞吞作用：由细胞体穿过；②细胞旁途径：由细胞旁间隙直接穿过。
生理情况下，内皮细胞间连接（interendothelial junction，IEJ）紧闭，对于直径超过3nm的大分子物质，内皮细胞屏障禁止其通过自由扩散形式进入组织间隙。
通过对血液中大分子物质的选择性通透，内皮屏障建立跨膜蛋白梯度，维持血管和组织间体液平衡。
在病理条件下，大部分血液和蛋白质泄漏由细胞旁途径发生：当炎症介质如凝血酶、缓激肽、组胺、血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）等物质干扰IEJ和整合素⁃ECM复合体时，细胞连接即开放[5]。
此时，血液中各种成分尤其是大分子蛋白可自由通过细胞旁途径进入组织间隙形成损伤。
内皮细胞连接主要包括两种结构：粘附连接（adherens junction，AJ）和紧密连接（tight junction，TJ）[6]。
血小板的病理生理
第1节
血小板的结构、转换和主要的 生化、生理特性
血小板的病理生理
血小板的基本结构
1．血小板的表面结构 表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS） 的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子 （PF3）
2．血小板的溶胶凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微 丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形 状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩 和颗粒内容物的释放
血小板 的病理生理
血小板的病理生理
概述
血小板的病理生理
血小板及其主要生理功能
血小板是血液中最小的血细胞，平均直 径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的 圆盘状
主要生理功能
① 参与止血 ② 促进凝血 ③ 参与机体的炎症与免疫反应
血小板的病理生理
血小板相关疾病与病理过程 ① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病 ③ 动脉粥样硬化 ④ 恶性肿瘤
血小板的病理生理
血小板的生化特点
与血小板功能密切有关的是各种膜 糖蛋白和血小板的脂质代谢产物
血小板的病理生理
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
GPⅠb-Ⅸ 由 GPⅠb 和 参与血小板的
复合物 GPⅨ以1:1形成复 黏附
合物
凝血酶的高亲
GPⅠb近氨基 和性受体
末 端 有 vWF 和 凝 维持血小板结
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
颗粒膜糖蛋 是 糖 基 化 程 血小板活化时，
白 GMP-140
度 静
很 息
高 血
的小糖板蛋只白存，表为板达 检 活于 测 化
质膜 循环 程度
上可作 中血小 的特异
（即P-选择 在于颗粒膜上 指标
素）
血小板的概念
血小板的概念血小板（platelet）是哺乳动物血液中的有形成分之一。
它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。
血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。
直到1882年意大利医师J．B．比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。
血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。
血小板只存在于哺乳动物血液中。
低等脊椎动物圆口纲有纺锤细胞起凝血作用，鱼纲开始有特定的血栓细胞。
两栖、爬行和鸟纲动物血液中都有血栓细胞，血栓细胞是有细胞核的梭形成椭圆形细胞，功能与血小板相似。
无脊椎动物没有专一的血栓细胞，如软体动物的变形细胞兼有防御和创伤治愈作用。
甲壳动物只有一种血细胞，兼有凝血作用。
血小板为圆盘形，直径1～4微米到7一8微米不等，且个体差异很大(5～12立方微米)。
血小板因能运动和变形，故用一般方法观察时表现为多形态。
血小板结构复杂，简言之，由外向内为3层结构，即由外膜、单元膜及膜下微丝结构组成的外围为第1层；第2层为凝胶层，电镜下见到与周围平行的微丝及微管构造；第3层为微器官层，有线粒体、致密小体、残核等结构。
血小板的生成由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。
多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。
成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。
最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。
新生成的血小板先通过脾脏，约有1／3在此贮存。
贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。
每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200～8000，一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。
第二章——血小板检查
血 小 板 减 少 血 小 板 增 多
弥 漫 性 血 管 内 出 血
原发性血小板减少性紫癜
血小板计数 @普通显微镜直接镜检法 直接计数：用血小板稀释液将血液稀释一定倍数。混匀并滴入改良牛鲍计数 板，在普通显微镜下计数一定范围内血小板数。经换算求得每升血液中血小 板数。 间接计数：少用 观察要点： 1、血小板数量（正常8-15/油镜视野） 2、血小板大小是否一致，有无巨或者小型血小板出现 3、血小板形态有无改变、胞质颜色、颗粒有无、多少、分布情况、有无 4、血小板分布情况 @血细胞分析仪法（应用最多）
血小板临床意义
参考值（100-300）×10^9/L @生理性变化 1、早晨低，午后高 2、剧烈运动、饱餐后高 3、月经初期低，经后期高 4、妊娠中晚期及新生儿高 静脉血>毛细血管 @病理变化 1、血小板减少(<100×10^9/L) 生成障碍 如再障、恶性肿瘤、急性白血病等 破坏或消耗过多 原发性血小板减少性紫癜（ITP）弥漫性血管内出血（DIC） 血小板分布异常 脾大、血液被稀释（输入大量库存血） 先天性血小板减少 新生儿血小板减少症 巨大血小板综合征 2、血小板增多（>400×10^9/L） 1、原发性血小板增多 急性粒细胞白细胞、真性红细胞增多症 2、反应性血小板增多 急性化脓性感染、急性大出血 3、其他 外科手术后、脾切除后 血小板减低是引起出血常见原因。 <（20-50）×10^9/L 轻度出血、术后出血 < 20×10^9/L 较严重出血 < 5×10^9/L 严重出血
异常血小板形态 @大小异常 1、小血小板 < 1.5um,主要见于缺铁贫、再障 2、大血小板 直径4-7um，>7 um,称巨血小板，比红细胞还大，可能会误认为 点彩红细胞或淋巴细胞 @形态异常 出现蛇状、星芒、不规则、畸形，正常人偶见(<2%)。因影响血小板形态因素很多 ，故异常血小板>10%具有临床意义。多见于再障、急性白血病等。 @分布异常 1、血小板不聚集 血小板散在分布，少见成堆出现。见于血小板无力症。 2、血小板过度聚集 每堆血小板量太多，见于原发性血小板增多症、骨髓纤维化
血小板生理主题医学知识
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血小板的生理特性
1.粘附(adhesion)：与非血小板表面 2.释放(release) 3.聚集(aggregation)：与血小板之间 4.收缩(contraction)：收缩蛋白 5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)
Ca2+
GPⅡb/Ⅲa 上的纤维蛋白原受体暴露
纤维蛋白原
致聚剂 生理性：ADP、E、5-HT、组胺、凝血酶、TXA2
病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物
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§3 生理性止血（ hemostasis ）
生理性止血 ：正常情况下，小血管破损后血液将从 血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象
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内源性和外源性凝血系统示意图
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HK
因子Ⅹ酶
PL
复合物
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两种凝血途径的区别
内源性凝血
凝血过程启 动
血管内膜下胶原纤维 或异物激活因子Ⅻ开ห้องสมุดไป่ตู้始
凝血因子存 在部位
全在血浆中
外源性凝血 损伤组织释放出组织
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（三）影响血液凝固的因素
温度 粗糙面：温盐水纱布 凝血因子 Ca2+：柠檬酸钠（消除Ca2+ ）
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小结：凝血过程的特点
1.凝血因子的活化本质上为蛋白质的有限水解， 许多凝血因子发挥着蛋白酶和底物的双重 作用。
血小板
平均血小板体积
目录
目录
又名：“血小板体积分布宽度”。
血小板分布宽度（platelet distribution width，PDW）是反映血液内血小板容积变异的参数，以测得的血小板体积大小的变异系数表示。
PDW 在正常范围内表明血小板体积均一性高。
编辑本段正常参考值
15.5-18.1
编辑本段临床意义
PDW反映血小板容积大小的离散度，用所测单个血小板容积大小的变易系数（CV%）表示。
PDW减少表明血小板的均一性高。
PDW增高表明血小板大小悬殊，见于急性髓系白血病、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。
[1]
血小板分布宽度增多，提示血小板体积大小不均，个体间相差悬殊；血小板分布宽度减少，提示血小板减少。
血小板计数
目录
编辑本段简介
血小板计数一般情况下如需判断患者有无出血倾向和有无止血能力，需要做血小板检查，其中最为常见的是做血小板计数。
编辑本段正常范围
（100～300）×10^9/L。
(10--30万/mm3)
编辑本段检查介绍
血小板计数，指单位体积血液中所含的血小板数目。
血小板是血液中最小的细胞，可保护毛细血管的完整性。
5.血小板的基础知识
血小板的基础知识血小板（blood platelet）是哺乳动物血液中的有形成分之一。
形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，无细胞核，成年人血液中血小板数量为100~300×1000000000个/L，它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。
血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。
血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。
血小板只存在于哺乳动物血液中。
1．血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。
脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10/L，随后会缓慢下降到正常范围。
2．血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等；血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。
浓缩血小板的汇集滤白及深低温保存血小板输注是治疗各种因血小板减少或功能障碍引起出血的有效治疗手段。
目前国内血小板制备多采用机采制备，由于机采无偿献血者的招募有一定难度并且随着临床血小板用量的逐年增加，很多地方的血小板供应单独靠机采已不能满足临床需求，而现有的血液资源大量被浪费，如何利用现有的血液资源分离手工浓缩血小板供应临床，同时尽量减少手工血小板多人份输注，容易引起同种免疫导致输注无效的弊端是解决目前血小板临床供应的一个有效途径。
血小板生理知识
血小板生理知识血小板（platelet）哺乳动物血液中的有形成分之一。
它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。
血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。
直到1882年意大利医师J．B．比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。
血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。
血小板只存在于哺乳动物血液中。
低等脊椎动物圆口纲有纺锤细胞起凝血作用，鱼纲开始有特定的血栓细胞。
两栖、爬行和鸟纲动物血液中都有血栓细胞，血栓细胞是有细胞核的梭形成椭圆形细胞，功能与血小板相似。
无脊椎动物没有专一的血栓细胞，如软体动物的变形细胞兼有防御和创伤治愈作用。
甲壳动物只有一种血细胞，兼有凝血作用。
血小板的生成由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。
多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。
成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。
最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。
新生成的血小板先通过脾脏，约有1／3在此贮存。
贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。
每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200～8000，一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。
血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1／10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。
形态结构循环血中正常状态的血小板呈两面微凹、椭圆形或圆盘形，叫做循环型血小板。
人的血小板平均直径约2～4微米，厚～微米，平均体积7立方微米。
血小板虽无细胞核，但有细胞器，此外，内部还有散在分布的颗粒成分。
血小板检查
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9
（二）试剂
1.草酸铵稀释液
草酸铵1.0g, EDTA-Na2 0.012g，蒸馏水 加至100mL。
2.许汝和稀释液（复方尿素稀释液）
尿素10g，枸橼酸钠0.5g，40%甲醛 0.1mL蒸馏水加至100mL。过滤冰箱保 存。
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（三）器材
光学显微镜
血球计数板
Hb吸管 试管
采血针等
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(二)异常形态
1、大小异常 （1）大血小板：直径4~7μm，巨型血小板直
径>7.5μm。见于ITP、巨大血小板综合征、 脾切除等。
（2）小血小板：直径<1.5μm，主要见于缺铁 贫、再障等。
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巨大血小板 编辑ppt
32
2.形态异常
（1）幼稚形：颗粒少。 （2）老年形:边缘不规则，颗粒粗，呈
26
形态检查内容
血小板大小
有无巨大血小板或小型血小板
形态
胞质的颜色，颗粒有无、分布、
粗细、空泡
PLT分布
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27
(一)正常形态
1.5~3μm，呈圆形、 椭圆形、逗点形或 不规则形；
胞质呈淡蓝或粉红， 中心有若干细小紫 红色颗粒，无细胞 核
血片上3~5成群。
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血小板 （血涂片）
血小板检查
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1
目的要求
掌握 血小板计数的原理、方法、质 量控制、参考值、方法学平价及临床 意义。
重点 血小板计数 难点 血小板形态
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2
一、概述
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3
骨髓 外周血
巨核细胞和血小板的病理生理学特征及其生长调节
并从新的角度探讨 了脑细胞代谢及 脑功能 状态的无
损伤性评价方法 ，有使用及推 广价值 。
（ 稿： 一１ ０ ０—１ ）
核 系造血不但受造 血因子 的诃控 ，还受许 多非造血 因子 ．如成纤维 细胞 生长因子 一ｉ ，成 纤维细 胞生
过敏反应的关 系进行 了研究。从 ９ 年 代开 始，根 ０
论 和技 术基础。 ４ 方法 技术推 广 ：本 项 目建 立的 改 麈人和小 ． 鼠巨核 细胞血浆凝固和无血清培养法因具有特异性
和敏感 性强等优点 ，自在国际杂志发表以来 ．被许 多实验 室采 用 ．至今 仍在 不少实 验室 作 为常规方 法 。建立 的巨桉细胞集落 自动化分析方法是 目前最 精确 的方 法之一。建立的检测病态巨核细胞的酶 标
性 有时更为严重 ， 、脑 、周围血管血栓性疾病是 心 人类的第一杀手 ．血小板在这些疾病的发 生、发展 中起关键作用。血小板是巨核细胞产生的 ，巨核细 胞又来 自造血干细胞 。从造血干细胞 向巨核细胞 分 化 ，到巨核系祖细胞增殖成熟最后产生血小板 ．这
一
进行 了多环节研 究，对细胞能量合成的场所线粒 体 在 电镜超微结构 观察的基础上采用生物体视学方 法 进行 了三维空间立体准确计量分析 对脑细胞线 粒 体呼吸链复合酶体活性 及 Ａ Ｐ台成量 进行 了测定 ， Ｔ 客观地反应了缺氧对脑细胞能量合成 的场所 线粒体
维普资讯
医学研究通讯 ２Ｏ年 第３ 卷 第４ Ｏ ２ １ 期
围产期 缺氧瓿生儿在生后一段时间 内脑细胞代谢 及 功能 处于紊乱及不稳定状态 ，与临床神经行为 检查 所见 相平行。 ５ 本研 究对缺 氧新 生 鼠脑 细胞 生物氧 化过 程 ．
血小板的临床应用
为有效。
血小板的临床应用
24/50
血小板输血疗效判定
血小板计数增加校正指数(CC I)计算, 计算 公式以下:
CCI = [ P I(109 /L) ×W ( kg) ×0. 07 /N (1011 )
×100 ×F ] ×100%〗 式中W =患者体重。F =矫正系数, 脾正常
血小板的临床应用
34/50
免疫性原因
白细胞同种抗体 血小板同种抗体 ABO血型不相容
血小板的临床应用
35/50
血小板表面抗原
与其它细胞共有: HLA-I、ABO、Lweis、I 和P（后三个未见与血小板输血无效相关）
缺失RH、Duffy、Kell、Kidd抗原 血小板特异性抗原HPA
血小板的临床应用
15/50
1997年, 渥太华大学医院比较了两组随机严 格控制20 109/L和10 109/L血小板输注 阈值
78位急性白血病患者, 当血小板计数低于 20 109/L或10 109/L时随机接收预防性 单采血小板制剂治疗
结果发觉两组患者上肢出血瘀斑数目标改 变未有显著差异
血小板＜100×109/L需作眼部或脑部手术前后
血小板的临床应用
21/50
剂量及使用方法
血小板输注量依病情而定 1个治疗量血小板2.5×1011 机采血小板用量0.06×1011 / Kg体重, 浓缩血小板用
量2单位/10 Kg体重。 成人输10单位血小板可增高血小板 (20~30)×109/l 2~3日输一次, 连续时间视临床效果而定。 要求ABO血型同型。 22℃解聚后用标准输血器, 以病人能够耐受最快速度
血小板的临床应用
血小板低的原因及后果
血小板低的原因及后果很多人不在意自己血小板偏低，时间一长就会越来越严重，对健康造成了巨大的威胁。
那么血小板偏低的原因和后果是什么呢？血小板低的原因1、血小板低的原因是不同的，像血小板生成减少或者是血小板无效死亡都可能导致血小板低出现，这种情况分为遗传和后天因素两种，后天减少主要见于长期使用某些导致血小板减少的药物，癌症等都可能引起血小板减少，会有不同成都的初学和贫血情况。
2、血小板低还有一个重要原因就是破坏过多，常因某些疾病长期服用某些药物而破坏了过多的血小板，同时，血小板在脾内滞留的比较多也是引起血小板减少的一个重要的诱因。
3、像是白血病、再生障碍性贫血也是会导致血小板生成的减少，还有血小板减少性紫癜也会导致血小板的破坏增多，这些都是血小板低的诱因。
4、还有暂时性的血小板低的情况，出现暂时性血小板低一般都是由于失血过多导致的，像外伤引起的失血,或者是大型手术的失血,都可能导致血小板不足,从而出现血小板低的情况.血小板低的后果血小板低容易出现皮下出血，甚至内脏出血，还可能造成严重的颅内出血。
而幼儿和小儿出现血小板减少的情况就会出现白血病，多数的白血病孩子都是因为血小板低引起的，成年人血小板低主要是由于病毒感染导致的，而小儿则是因为营养不良导致的，血小板减少的主要后果有时可危及生命，所以当发现有血小板减少的征象时一定要及时就医。
...血小板低怎样治疗血小板低严重的患者可能会影响生命健康，当出现血小板低的时候一定要及时的就诊，并在医生确诊后及时进行相关的治疗，在治疗上可以选择中医治疗，中医治疗效果虽慢但是不伤害身体。
１、中医治疗血小板低主要将本病分为三大类，分别为血热型、气虚型以及阴虚型，多数患者都跟脾脏和肝脏以及肾脏有很大的关系。
应该以去热和补气为主，维持脾脏和肝脏的正常功能。
２、脾脏的主要作用就是生血，如果出现脾虚的话则容易出现血液循环不畅或者是脾脏过度活跃等情况，肾脏主要作用是藏精以及帮助骨髓造血肾虚容易出现造血减少等情况。
血小板计数的临床意义
血小板计数的临床意义
一、概述
1、血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种。
血小板具有维持血管内皮完整性的功能和黏附、聚集、释放、促凝和血块收缩功能。
2、血小板计数（platelet count，PLT）是常用止凝血功能筛查指标之一，临床上常用血液分析仪测定单位体积内全血中血小板的数量，也可用显微镜计数法，流式细胞仪法测定。
二、参考范围
血小板计数参考值：（125～350）×109/L。
三、临床意义
（一）血小板计数生理性变化
1、正常人血小板数量随时间和生理状态的不同而变化，午后略高于早晨；春季较冬季低；平原居民较高原居民低；月经前减低，月经后增高；妊娠中晚期增高，分娩后减低；运动、饱餐后增高，休息后恢复。
2、静脉血血小板计数比毛细血管高10%。
新生儿出生时略低，2周后显著升高，6个月后可达到成人水平。
（二）血小板计数病理性变化
当血小板低于125×109/L时为血小板减低，血小板减低是引起出血常见原因。
当血小板计数超过350×109/L为血小板增多。
1、病理性血小板减少
①生成障碍：急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓肿瘤、放射性损伤、巨幼细胞贫血等
②破坏过多：原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等
③消耗过多：DIC、血栓性血小板减少性紫癜等
④分布异常：脾肿大、血液被稀释等
⑤先天性：新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征等
2、病理性血小板增多
①原发性：慢性髓细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等
②反应性：急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等
3、其他
外科手术后、脾切除等。
血小板病理生理PPT课件
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
脾脏和肝脏中被清除。
血小板生成与调节
血小板生成
由骨髓中的巨核细胞分化 而来，每个巨核细胞可产 生1000-6000个血小板。
血小板调节
受血管壁、内皮下组织、 血浆中的多种生物活性物 质以及神经系统的调节。
血小板寿命
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
血小板相关抗体阳性
提示免疫性血小板减少症可能性大，需进 行免疫治疗。
06
总结回顾与展望未来发展
注意事项和误区提示
01
采血前避免剧烈运动和情绪波动 ，以免影响血小板计数结果。
02
血小板计数结果受多种因素影响 ，如采血部位、时间、抗凝剂等 ，需综合分析。
03
血小板功能检查需在专业实验室 进行，确保结果的准确性和可靠 性。
冠心病
冠心病患者血小板活性增高，易于形成血栓并导致心肌缺血和梗死。
脑血管疾病
脑血管疾病中血小板的粘附、聚集和释放等功能异常，导致脑血管血 栓形成或出血。
肿瘤
某些肿瘤细胞能够诱导血小板活化和聚集，促进肿瘤的生长和转移。 同时，血小板也参与肿瘤免疫逃逸的过程。
03
常见血小板相关疾病介绍
03
常见血小板相关疾病介绍
血小板相关疾病与治疗
免疫性血小板减少症
01
定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以
无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
02 03
病因
ITP的发生主要是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液 免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板 减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。
未分化结缔组织病引起的血小板减少-概述说明以及解释
未分化结缔组织病引起的血小板减少-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容可以如下所示：在医学领域中，未分化结缔组织病（Undifferentiated Connective Tissue Disease, UCTD）是一种自身免疫性疾病，其特征在于患者体内存在多种抗体，但尚未达到明确的系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）、系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）、干燥综合症（Sjögren's Syndrome, SS）等各种特定结缔组织病的诊断标准。
UCTD的临床表现多样，患者常常出现非特异性症状，如疲劳、关节痛、关节肿胀以及轻度发热等。
由于其症状较为普遍且缺乏特异性，UCTD 的确切病因目前尚不清楚。
然而，研究表明，遗传、环境和免疫系统异常等因素可能在UCTD的发病机制中起到一定的作用。
血小板减少（Thrombocytopenia）是一种与多种疾病相关的常见血液病理现象。
而在UCTD患者中，血小板减少的发生率相对较高，引起了临床医生的关注。
血小板减少不仅会导致出血倾向，还可能对患者的生活质量和预后产生一定的影响。
本文旨在探讨血小板减少与UCTD的关系，从病因、临床表现及发病机制等方面展开深入研究。
通过对已有文献和研究成果的综合分析，期望能够更好地理解血小板减少在UCTD中的表现及机制，为进一步的临床治疗和疾病管理提供科学的依据。
文章结构部分的内容如下：文章结构：本文将分为引言、正文和结论三个部分来阐述未分化结缔组织病引起的血小板减少。
具体结构如下：1. 引言1.1 概述在本节中，将对未分化结缔组织病和血小板减少这两个主题进行一个简要的介绍，概括它们的基本概念和背景。
1.2 文章结构本节将介绍本文的整体结构，简要描述各个部分的内容和章节的安排，使读者对整篇文章有一个清晰的了解。
1.3 目的本节将明确本文撰写的目的和意义，解释为什么要研究未分化结缔组织病引起的血小板减少，以及希望通过本文所达到的目标。
原发性血小板增多症的鉴别诊断
原发性血小板增多症的鉴别诊断
*导读：原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
……
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
鉴别诊断：
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。
生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。
病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。
其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。
慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见
ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性180g/L，女性170g/L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
血小板聚集的测定
2017.8.23
5
血小板功能
• 血小板的主要功能是凝血和止血作用，修补破损的血管。 • 血小板和血液中的其他凝血物质——钙离子和凝血酶等，在破损
的血管壁上聚集成团，形成血栓，堵塞破损的伤口和血管。 • 血小板还能释放肾上腺素，引起血管收缩，促进止血。有保护血
管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。
2017.8.23
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• ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原等都是血小板的致聚剂。
• 不同的致聚剂引起的聚集过程表现有所不同。
• 激活的血小板中，血小板膜里的花生四烯酸游离出来，最后在不同酶的作用 下，形成血栓烷A2（TXA2）。血栓烷A2是迄今已知的最强的致聚剂。
• 内皮细胞释放的前列腺素I2（PGI2）可通过激活腺苷酸环化酶使环腺苷酸 （cAMP）水平升高，抑制血小板聚集。
2017.8.23
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• 聚集性增高：糖尿病、高血压、冠心病、急性心肌梗塞、高β脂 蛋白血症等。
• 缺血性脑血管疾病（脑卒中）。 • 手术后、静脉注射葡萄糖后、高脂饮食及吸烟后。 • 多发性硬化症、静脉血栓形成。
2017.8.23
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• 聚集性减低：见于血小板无力症，轻型血小板病；胶原 无效性血小板病（胶原诱导聚集消失）；巨大血小板综 合征（瑞斯托霉素诱导聚集消失，其他诱导聚集正常）
• 快速，经济，操作简单，高度敏感的特性，应用广泛。
2017.8.23
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血小板聚集-诱导剂
• 二磷酸腺苷（ADP） • 胶原（COLL） • 花生四烯酸（AA） • 瑞斯托霉素（RIS） • 肾上腺素（Ad）
2017.8.23
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测定血小板聚集的方法
2017.8.23
血小板在脓毒症中的作用
血小板在脓毒症中的作用摘要】近年来，越来越多的研究表明血小板是一种多功能细胞，除了具有止血和凝血功能外，还参与炎症、免疫等多种作用，脓毒症是重症病人死亡的最主要原因之一，其特点是宿主对感染的反应异常，可导致危及生命的器官功能障碍，血小板在脓毒症病理生理学中的贡献一直是研究的热点，深入研究血小板在脓毒症中的作用，有利于加深脓毒症的发病机制的认识，为寻找脓毒症有效治疗方案提供理论依据，本文就血小板在脓毒症期间的作用做一简单综述。
【关键词】血小板；脓毒症；[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）04-0260-011.血小板的生物学特性血小板是血液中最小的血细胞(2-4μm)，是由在骨髓中成熟的巨核细胞在碎裂过程中释放出的无核的圆盘状细胞质碎片。
血小板的生成依赖血小板生成素（TPO）,TPO在促进巨核细胞增殖/分化和成熟过程中起重要的作用，血小板寿命很短, 在人类血液中循环7-10天，之后在脾脏和肝脏中被消除[1, 2]。
血小板没有细胞核和可复制的遗传物质，但它有来源于巨核细胞的mRNA,能够进行稳定翻译，独立的进行蛋白质合成[3]。
血小板中含有大量的介质，这些介质在巨核细胞中就已分配好并储存在三种形态不同的颗粒池中：a-颗粒，致密颗粒和溶酶体。
当机体受到损伤或感染时，血小板能够快速响应生物学变化，通过多种机制诱导膜蛋白的表达和介质的释放。
活化的血小板也释放囊泡，其中包括血小板微粒(PMPs)和外泌体[4]，血小板颗粒和囊泡包含RNA和微小RNA（miRNA），可以转移到其他细胞，参与调节其它细胞基因转录和蛋白质合成，活化人血小板已被证明可以在体外转移miRNA到内皮细胞，从而调节内皮细胞间粘附分子1（ICAM1）表达[5]，还有研究发现人血小板在体外将RNA转移至肝细胞，从而调节肝细胞增殖[6]。
血小板的蛋白合成、颗粒和囊泡的释放等生物学特性是血小板多种功能的重要条件。
肝硬化血小板减少的病理生理发生机制
肝硬化血小板减少的病理生理发生机制肖函;王利【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P462-465)【关键词】肝硬化;血小板减少;发生机制【作者】肖函;王利【作者单位】400010重庆市重庆医科大学附属第一医院血液科;400010重庆市重庆医科大学附属第一医院血液科【正文语种】中文血小板减少是肝硬化并发的最常见血液系统病症。
以往认为肝硬化患者血小板减少主要系门静脉高压脾脏长大、脾脏功能亢进，脾脏巨噬细胞吞噬及脾脏滞留大量血小板所致。
近年新认识的肝硬化血小板减少病理生理机制表明，除了脾脏因素外，其它导致血小板减少的机制应该引起临床医师的关注，了解这些新的理念，有助于调整临床治疗策略。
1 血小板生成的生理过程巨核细胞是从骨髓造血干细胞、原始巨核细胞、幼稚巨核细胞分化而来的细胞，是正常骨髓中一种能生成血小板的成熟细胞，核很大，数量非常少。
成熟的巨核细胞又经历了:①颗粒型巨核细胞:胞核大，胞质丰富，染粉红色，夹杂有蓝色，质内含有大量细小的紫红色颗粒，常聚集成簇，但无血小板形成；②产生血小板型巨核细胞（产板细胞）:胞体巨大，有时可达100μm，胞核高度分叶状，胞质呈均匀粉红色，质内充满大小不等的紫红色颗粒或血小板。
胞膜不清晰，多呈伪足状，其内侧及外侧常有血小板的堆集；③裸核型巨核细胞：产板细胞的胞浆解体后，释放出大量血小板，仅剩一裸核。
这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离的小块胞质，进入血循环成为血小板。
每个巨核细胞产生约300～4000个血小板。
新生血小板先通过脾脏，约有1/3在此贮存，约2/3在末梢血循环中。
贮存的血小板可与进入循环中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。
血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。
循环中血小板正常值为100～300×109/L。
血小板的生成受血液中的血小板生成素（thrombopoietin，TPO）调节。
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血小板活化因子
PAF是细胞膜上一种磷脂酰胆碱类似物在PLA2和乙 酰转移酶作用下生成的，结构为1-O-烷基-2-乙酰基-Sn甘
油-3-磷脂酰胆碱，因能激活血小板使释放组胺而命名。
PAF的主要作用
①是血小板较强的诱聚剂
②是各种炎症细胞的极强的激动剂 ③具有很强的增高微血管通透性的作用 ④可引起平滑肌收缩、强烈的支气管痉挛和肺动脉 高压
血小板的基本结构
3．血小板的细胞器和内容物 颗粒、致密颗粒（颗粒）和溶酶体（颗粒） 等。不同颗粒有种类和作用不同的各种内容物 4．血小板的特殊膜系统
指血小板特有的OCS和致密管道系统（DTS）。
OCS大大增加血小板与血浆接触的表面积，也是颗
粒内容物排出的通道
DTS分散在细胞质中，有过氧化物酶的活性， 也是PG合成酶的所在部位和细胞内的Ca2＋储存池
三、血小板参与炎症与免疫反应
1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用
名称 PGE2 12-HPETE PAF PF4 主要作用 局部血管扩张、水肿和疼痛 促进白细胞产生LTB4 ，是作用极是强趋化 因子和激活剂 促进单核/巨噬细胞和PMN的趋化、吞噬和 氧化功能 PMN的强趋化因子
血小板 的病理生理
概 述
血小板及其主要生理功能
血小板是血液中最小的血细胞，平均直 径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的 圆盘状
主要生理功能
① 参与止血 ② 促进凝血 ③ 参与机体的炎症与免疫反应
血小板相关疾病与病理过程
① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病
③ 动脉粥样硬化
④ 恶性肿瘤
第1 节
第2节
血小板的生理功能
血小板的主要生理功能
一、维持血管壁的完整性
二、参与生理性止血及凝血过程 三、参与炎症与免疫反应
血小板的主Hale Waihona Puke 生理功能一、维持血管壁的完整性
1.填充VEC间的空隙，维持血管内皮的完整性
2.释放PDGF，有利于损伤血管壁的修复 · 1
二、血小板的止血功能
1 ．血小板在受损血管局部黏附和聚集，形 成血小板栓子堵塞伤口（初期止血） 2．活化的血小板具有一定的促凝活性，促 进凝血系统活化和形成坚固的止血栓（二期止 血）
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
白细胞三烯 LTB4 LTC4 LTD4 LTE4 血小板经脂 加氧酶可产 生 12-HPETE 和 12HETE
主要功能 分子中有三个共轭双键，故名 ①LTB4是一种重要的促炎介质 ②LTC4、LTD4和LTE4是过敏慢反 应物质（SRS-A），具有强烈收缩支 气管平滑肌、引起微血管通透性增高 等作用 ③5-HPETE和5-HETE是强烈的白 细胞激活剂和化学趋化剂
⑤使心收缩力降低、冠脉流量减少，引起心律紊乱
血小板的生理特性
血小板的生理特性是与血小板的止血功能相联系的，即 血小板活化过程中可发生变形、黏附、聚集、释放和收缩
1．黏附
血小板与非血小板表面的连接称为血小板黏附，如在体 外血液与玻璃接触，或体内当VEC损伤时，血小板可黏着在玻 璃表面或暴露的内皮下组织。血小板黏附时其细胞形态可发 生明显改变。血小板黏附是一个包括接触黏附、变形和伸展
结构
主要功能
存在于血细 PDECAM-1 胞 和 VEC ， 属 于 参与与其他细胞 免 疫 球蛋 白 基因 的黏附过程 超 家 族成 员 的黏 GPⅣ介导TSP 附分子 参与血小板的聚 集；与胶原结合 可抑制胶原诱导 的血小板的聚集
血小板的膜糖蛋白
名称 结构 主要功能
血小板活化时， 颗粒膜糖蛋 是糖基化程 表达于质膜上可作 白 度很高的糖蛋白， 为检测循环中血小 GMP-140 静 息 血小 板 只存 板活化程度的特异 （即 P- 选择 在于颗粒膜上 指标 素） 介导活化血小 板与 PMN 、单核细 胞的结合，参与炎 症反应和血栓形成 促进活化血小 板被吞噬细胞清除
黏附的全过程
2．聚集 • 血小板之间的相互黏着连接称为血小板聚集。聚集时可伴 有不同程度的血小板释放。 • 用ADP作诱聚剂，低浓度（0.5m/L）引起可逆性聚集；中 等浓度（1.0～2.0m/L）引起双相聚集，在第二相聚集的 血小板不再能解聚，成为不可逆性聚集；高浓度（＞ 5.0m/L）时只出现一个快速的单相聚集波 3．释放 • 活化血小板释放其颗粒内容物到细胞外的过程称为血小 板的释放反应。根据诱聚剂强度或剂量，可依次引起致密颗 粒和颗粒或溶酶体内容物的释放。由释放的物质可引起相 应的生物学效应 • 释放反应机制为：①依赖TXA2的途径；②PLC活化途径
血小板的结构、转换和主要的 生化、生理特性
血小板的基本结构
1．血小板的表面结构 表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS） 的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子 （PF3） 2．血小板的溶胶凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微 丝和膜下细丝），能维持静息血小板的 形状，也参与活化时发生变形、伸展、 收缩和颗粒内容物的释放
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应 第一相聚集依赖于GPⅡb-Ⅲa 与Fg的相互作用 第二相聚集的机制除 GPⅡb-Ⅲa 外，还有 TSP － Ca2 ＋ － GPⅣ 复合物的形成，加固血小板间的聚集； GMP-140也可能与血小板聚集有关
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 3．血小板的释放反应 致密颗粒释放ADP、ATP、5-HT和焦磷酸等 颗粒内容物：Fg、FⅤ、vWF抗原、TG、PF4、 TSP、神经肽Y（NPY）、 FN、 PDGF等 通过释放的各种因子的作用，广泛地影响血小板 包括黏附、聚集在内的各种功能
血小板的膜糖蛋白
名称 结构 主要功能
GPⅠb-Ⅸ 由 GPⅠb 和 参与血小板的 复合物 GPⅨ以1:1形成复 黏附 合物 凝 血酶的 高亲 GPⅠb 近氨基 和性受体 末 端 有 vWF 和 凝 维 持血小 板结 血酶的结合部位 构及细胞形态
血小板的膜糖蛋白
名称 结构 主要功能
整合素家族 由 和 亚基以非 GPⅡb-Ⅲa 共价 结 合形 成 二聚 （Fg的受体） 体 GPⅠa-Ⅱa 以 GPⅡb-Ⅲa 比 （胶原的受体） 较特 别 ，血 小 板活 GPⅠc-Ⅱa 化后 具 有活 性 ：以 （ FN 与 LN 的 GPⅡb-Ⅲa － Fg － 受体） GPⅢa-Ⅱb 的形式使 Ⅴ3 （ VN 的 两个 血 小板 之 间发 受体）
环氧化物水解酶 LTB4
LTA4 LTC4
异构酶 PGE2 PGF2
6-酮-PGF1
LTD4
LTE4
图1 花生四烯酸的代谢途径 注；反应主要存在于：＊血小板、＊＊血管内皮细胞和※白细胞
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
PG类物质
PGE2 PGI2 PGE1 TXA2
主要功能
通过对血小板和血管壁的作用调节止 血和血栓形成，也参与炎症反应 ①血小板功能：激活剂（PGG2、PGH2、 TXA2 、 PGE2 ） ；抑制剂（ PGE1 、 6-OPGE1、PGI2 ） ② 血管舒缩活性： TXA2 （缩血管）； PGI2、PGE2（扩血管） ③抑制炎症细胞释放炎症介质（ PGE2 ） ④其他： PGI2 和 PGE2 （支气管扩张）， TXA2 （支气管收缩）；脑内生成的 PGE2 可引起PG依赖性发热
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应
血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小 板 激 活 ， 并 由 Ca2 ＋ 参 与 ， 经 血 小 板 膜 表 面 受 体 （ GPⅡb-Ⅲa 、 GPⅣ ）与相应黏附分子（ Fg 、 TSP 、 vWF、FN）识别、结合架桥使发生血小板与血小板 间的连接
三、血小板参与炎症与免疫反应 1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用 名称 主要作用
IL-1
PDGF TGF-
促进粒细胞趋化、脱颗粒和氧自由基产 生；诱导VEC表达ICAM-1
促进细胞增殖；有强的趋化作用和促进 炎症细胞活化与吞噬功能 对单核细胞和成纤维细胞有趋化性和促 有丝分裂活性，调节细胞外基质形成，参 与组织的损伤修复
④血小板表面存在IgE受体。IgE依赖性血小板能 产生细胞毒介质（氧自由基）
三、血小板参与炎症与免疫反应
3．抗血小板抗体
血小板的同种抗原和自身抗原 名称 意义
同种抗原
是一组用输血或妊娠等引起的同种正 常个体间的免疫反应产生的抗体所鉴别 的血小板抗原，被称为人类血小板抗原 （HPA）
是用特发性血小板减少性紫癜（ITP） 患者的抗血小板抗体所鉴别的血小板抗 原，最常见出现在GPⅡb-Ⅲa，其他见于 GPⅠb 、GPⅤ和GMP-140等
血小板的分布与破坏
正常成人循环血小板数为（ 100 ～ 300 ）×109/L ，平均寿命 7 ～ 14 天。在血 小板进入血液的头两天其功能最佳。老 化血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏 、吞噬。活化、聚集的血小板在释放全 部内容物后可自行解体。
血小板的生化特点
与血小板功能密切有关的是各种
膜糖蛋白和血小板的脂质代谢产物
生聚集
作为受体，与细 胞外间质黏附蛋白 和血浆黏附蛋白 （ 胶 原 、 LN 、 FN 、 VN 、 vWF 和 Fg 等 ） 相互作用 Fg － GPⅢa-Ⅱb 的结合可促进血小 板活化
血小板的膜糖蛋白
名称
其他血小板 膜糖蛋白 PDECAM-1 GPⅣ （ TSP 的受体） GPⅤ （ 功 能不清）
三、血小板参与炎症与免疫反应
2．血小板参与免疫反应
血小板参与免疫和变态反应的依据
①释放的炎性介质对白细胞和（或）肥大细胞有 趋化性和激动性 ②利用白细胞产生LTA4生成LTC4和LTD4，参与 支气管哮喘及其他一些变态反应性疾病的发病
③可溶性免疫复合物和多聚化的IgG与血小板膜上 Fc受体作用可引起聚集和释放