朗格汉斯组织细胞增生症精品PPT课件

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症幻灯片课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症幻灯片课件
▪ 轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
5
▪ (1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状,婴儿急性患者,
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后,开始为斑丘疹, 很快发生渗出(类似于湿疹),可伴有出血,而后结痂、脱 屑,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起,在出疹时常有发热。慢性 者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节, 消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最 后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑。皮疹既可 与其他器管损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在, 常见于1岁以内的男婴。
S-C病)及
▪ 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
▪ 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
2
病因
▪ 病因尚不确,虽然其遗传特征尚不清楚,
但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。
7
▪ (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅 有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累,预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人 可出现贫血、白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常 的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出 现LC,不足以做为LCH的诊断依据。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT课件

为何护理至关重要? 减少并发症
及时的护理干预可以有效减少并发症的发生。
预防并发症是提高患者生存质量的重要环节。
谢谢观看
谁是护理团队的主要成员?
谁是护理团队的主要成员? 医生
负责对患者进行诊断和制定治疗方案。
医生需定期评估患者的病情变化。
谁是护理团队的主要成员? 护士
负责日常护理和健康教育,监测患者的生命 体征。
护士需与患者沟通,了解其需求和感受。
谁是护理团队的主要成员? 营养师
提供饮食指导,帮助患者维持营养平衡。
该病可影响皮肤、骨骼和内脏器官,导致多种临 床表现。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?
病因
具体病因尚不明确,可能与免疫系统的异常反应 有关。
遗传因素和环境因素可能在疾病的发生中起到一 定的作用。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症? 临床表现
患者可能出现皮疹、骨痛、体重减轻、发热等症 状。
不同患者的症状表现可能差异较大。
出院后的随访同样重要,确保患者持续健康。
如何实施护理措施?
如何实施护理措施?健康教育来自向患者及家属普及疾病知识和自我护理技巧 。
增强患者对疾病的认知,有助于改善心理状 态。
如何实施护理措施? 心理支持
关注患者的心理状态,提供情感支持。
心理支持可以改善患者的整体治疗效果。
如何实施护理措施? 定期随访
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患 者的护理
演讲人:
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症? 2. 谁是护理团队的主要成员? 3. 何时进行护理干预? 4. 如何实施护理措施? 5. 为何护理至关重要?
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症?
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PPT

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PPT
▪ 2.骨巨细胞瘤:多见于20岁以上的成年患者,好发于股骨
的远端及胫骨近端,病变呈多房状或泡沫状,具有高度偏 心性和膨胀性,有一定的侵蚀性,可穿透骨皮质累及骨骺 等特点。
▪ 3.单发的骨纤维异样增殖症:两者有时在临床及X线表现
上极相似,特别是纤维异样增殖症又无毛玻璃状表现或丝 瓜瓤状改变而只呈囊状膨胀改变时,很难鉴别,只是纤维 异样增殖症病变范围较广泛,不一定呈中心性生长,除骨 端外,常侵及干骺端及骨干。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
大家应该也有点Βιβλιοθήκη 了,稍作休息大家有疑问的,可以询问和交流
▪ 1.动脉瘤样骨囊肿:两者在临床、X线上都有相似之处,
但动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等度侵蚀性,且常 可穿破骨皮质包壳、其边缘轮廓模糊不清,呈虫蛀状,其 骨皮质常膨胀如气球状,可穿刺出新鲜血液,穿刺时常有 血液搏动感。而骨囊肿则为黄色或褐色液体。
▪ 4.孤立性骨嗜酸性肉芽肿:该病病损范围常较小,
可发生于骨的任何部位,但以骨干部为多,常伴 明显的疼痛,白细胞计数和嗜酸粒细胞计数均可 增高,X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰,且 多有骨膜反应。
▪ 5.非骨化性纤维瘤:多呈偏心性,距离骺板常有
一定距离,病变范围较小。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件

朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
针对该病例进行深入的讨论和分析,探讨可能的病因、诊断、 治疗等方面的考虑。
邀请专家进行点评和指导,提出针对该病例的治疗建议和其他 注意事项。
总结提炼病例讨论过程中的经验和教训,提高对朗格罕斯细胞 组织细胞增生症的认识和诊治水平。
06
相关研究与展望
研究进展
发病机制研究
LC的研究已经深入探讨了LCH的 发病机制,包括遗传、免疫、炎
病理学检查
肺组织活检发现朗格罕斯细胞 组织细胞增生。
鉴别诊断
结核病
两者都有发热、咳嗽等症状,但 结核病患者常常有结核病史,肺 部X线检查有典型结核结节影像学 表现。
肺部淋巴瘤
两者都有呼吸困难、咳嗽等症状 ,但肺部淋巴瘤患者肺部X线检查 可见纵隔淋巴结肿大,病理学检 查可见淋巴瘤细胞浸润。
病情评估
病理学检查
进行活组织检查,通过病理学 检查确诊。
随访观察
定期随访,观察病情变化,及 时调整治疗方案。
病例二:成人LCH的诊治过程
初步诊断
通过临床症状和影像学检查,初步诊 断为成人朗格罕斯细胞组织细胞增生 症。
01
02
详细病史
收集患者的病史,包括发病时间、症 状、既往治疗等。
03
病理学检查
进行活组织检查,通过病理学检查确 诊。
个性化治疗
基于基因组学和免疫学的研究,未来可能会开发出更加个性化的治 疗方案,提高治疗效果。
临床试验与药物研发
开展更多的临床试验和药物研发,探索更加有效的治疗方法。
相关伦理问题探讨
患者隐私保护
01
在研究过程中,必须严格保护患者隐私,避免泄露个人信息。
临床试验伦理
02
在进行临床试验时,必须遵循伦理原则,确保受试者的权益和

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT

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遗传因素和环境因素可能共同作用。
了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症的基本信息 谁可能受到影响?
LCH可以发生在任何年龄,但多见于儿童。
男孩的发病率略高于女孩。
护理朗格汉斯细胞组织细胞增 生症患者的基本原则
护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本原则 如何进行护理?
提供综合护理,包括药物治疗、心理支持和 生活方式调整。
如何帮助患者及其家庭应对疾病 提供心理支持
鼓励患者及其家庭表达情感,并提供心理咨询服 务。
支持小组可以提供额外的帮助。
如何帮助患者及其家庭应对疾病 教育患者及其家庭
提供疾病相关知识,帮助他们更好地理解和管理 病情。
教育材料应易于理解并适合不同文化背景。
如何帮助患者及其家庭应对疾病 建立良好的沟通
定期随访和监测病情变化是关键。
护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本原则 护理的重点是什么?
重点在于控制症状和预防并发症。
有效的护理可以改善生活质量。
护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本原则 护理的难点在哪里?
由于LCH的病情多变,护理需要个体化。
与医疗团队密切合作非常重要。
如何帮助患者及其家庭应对疾 病
保持与患者及其家属的开放沟通,确保他们了解 治疗计划和护理策略。
倾听他们的反馈和建议。
如何协调多学科团队为患者提 供全面护理
如何协调多学科团队为患者提供全面护理 组建多学科团队
包括医生、护士、心理咨询师、营养师等。
团队合作可以提供更全面的护理。
如何协调多学科团队为患者提供全面护理 制定个体化护理计划
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患 者的护理
演讲人:
目录
1. 了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症的基 本信息 2. 护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者 的基本原则

朗格汉斯细胞组织细胞增生症健康宣教PPT课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症健康宣教PPT课件
朗格汉斯细胞组织细胞增生症健 康宣教
演讲人:
目录
1. 什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症? 2. 谁会受到影响? 3. 何时需要就医? 4. 如何治疗与管理? 5. 未来的研究方向
什么是朗格汉斯细胞组织细胞 增生症?
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?
定义
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病 ,涉及朗格汉斯细胞的异常增生。
心理支持有助于患者更好地应对疾病。
未来的研究方向
未来的研究方向 病因研究
未来的研究将集中在寻找疾病的具体病因和发病 机制上。
这将有助于开发更有效的治疗方法。
未来的研究方向
新疗法探索
科学家们正在探索新的治疗方法,如靶向治疗和 免疫疗法。
这些新疗法可能会提高患者的生存率和生活质量 。
未来的研究方向 患者注册与数据收集
谁会受到影响?
谁会受到影响? 年龄
该疾病可以影响各个年龄段,尤其是年轻儿童和 青少年。
在成年人中也有出现,特别是在中年人。
谁会受到影响? 性别
研究显示男性的发病率高于女性。
这可能与性别相关的免疫反应差异有关。
谁会受到影响? 遗传因素
家族史可能会增加发病的风险。
但并不是所有患者都有家族病史。
何时需要就医?
建立患者注册系统以收集更多临床数据,帮助研 究。
这将有助于了解疾病的流行病学特征。
谢谢观看
何时需要就医? 症状表现
患者可能出现皮疹、骨痛、发热等症状。
这些症状可能与其他疾病相似,需通过专业评估 。
何时需要就医? 诊断方法
通常通过临床检查、影像学检查和组织活检进行 确诊。
早期诊断有助于改善预后。
何时需要就医? 定期复查

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症ppt课件

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症ppt课件

肺朗格汉斯细胞增生症
Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH
• 一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病,组织病理学特征 是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润,除了累及 肺,也可以累及其他器官,特别是骨骼和淋巴结。
PLCH流行病学
• 罕见病,其确切的发病率和患病率均不详; • 多见于20—40岁的年轻人,但任何年龄均可发病, 男性多于女性,几乎发生于吸烟者。
肺朗格汉斯细胞组织 细胞增生症
LAM LCH
概述
• 朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞;
• 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为 具有相同组织病理学表现得临床综合征,包含 三种疾病:
莱西病(Letterer-Siwes病):多见于2岁以内婴儿,为急性 弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;以发热,皮肤、网状内皮系 统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征
PLCH发病机制
• 吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨 噬细胞在肺泡腔内聚集) • 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起 着重要作用(蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一 种神经肽类,在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮 素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用,能够促 进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂,并且刺激 细胞因子的分泌。 • 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。
最常见:混合性通气功能障碍办气体交换功 能障碍。
PLCH支气管镜检查
• 镜下气管及支气管可无异常发现,透壁肺活检阳性 率低。 • 支气管肺泡灌洗:诊断帮助大。
BLAF细胞免疫学CD1朗格汉斯细胞阳性率 大于4%(正常值<1%) 注意:CD1比例正常不能除外PLCH。
• 金标准

病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件

病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件

➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下: ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上,且具下述4项指标的2项
或2项以上: ①ATP酶阳性;②CD31/S-100阳性表达; ③α-D甘露糖酶阳性; ④花生凝集素结合试 验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/
或 CD1a抗原阳性。
表:LCH的临床评分及分级
➢ 头颅MRI平扫+增强:1、左侧额叶囊性结节,周围水肿带,左顶骨骨质 破坏,脑膜结节状增厚强化,转移?肉芽肿病变?请组织学检查。2、 右额叶软化灶,额骨术后表现。
➢ 头颈部CTA示:左侧额叶低密度影,周围血管绕行,余头颈部CTA显示 血管未见异常。
➢ 胸部CT示:2、右额叶软化灶,额骨术后表现。右肺下叶背段纤维硬结, 双肺下叶基底段纤维化病灶及坠积效应。
朗格汉斯组织细胞增多症
病例分享
神经内科
病历摘要
➢ 中年男性,急性起病;
➢ 反复发作性构音障碍8+小时,每次持续时间不等,休息后稍 好转,发作数次。
➢ 既往史:1999年因"脑出血"于我院行"双侧脑室外引流术", 好转出院后无明显后遗症,未进一步搜索病因。
➢ 有大量吸烟、饮酒史10+年。
➢ 神清,轻度构音障碍,口角稍向左偏,伸舌居中,四肢肌 力肌张力正常,感觉、共济正常。NIHSS评分2分。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理PPT

患者护理的持续改进
患者护理的持续改进
改进方法
1. 定期进行护理质量评估 2. 参加相关培训和学习 3. 积极参与临床研究和学术交流
患者护理的持续改进
改进效果
1. 提高护理水平和技能 2. 提升患者的满意度和护理体验 3. 促进科学研究和学术发展
谢谢观看
患者护理的目的和重要性
重要性
正确的护理能够减轻症状,提高患者的生活质量 ,预防并发症的发生
患者护理的方法和步骤
患者护理的方法和步骤
方法
1. 观察患者的病情变化和症状表现 2. 给予合理的药物治疗 3. 提供饮食指导和营养支持 4. 定期进行复查和检测
护理方法根据患者的具体情况而定
Hale Waihona Puke 患者护理的方法和步骤步骤
1. 建立患者的护理计划 2. 规范护理操作,保证操作的安全性和无菌性 3. 定期评估患者的病情和护理效果 4. 提供心理支持和情绪疏导
患者护理中的注意事项
患者护理中的注意事项
安全注意事项
1. 防止跌倒和滑倒 2. 防止误吞或误用药物 3. 避免交叉感染的发生
患者护理中的注意事项
营养注意事项
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患 者的护理
演讲人:
目录
1. 患者护理的目的和重要性 2. 患者护理的方法和步骤 3. 患者护理中的注意事项 4. 患者护理的效果评估 5. 患者护理的持续改进
患者护理的目的和重要性
患者护理的目的和重要性
目的
为朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者提供全面、 安全、有效的护理,促进其康复
1. 根据患者的口服能力和饮食偏好提供适宜的饮 食 2. 给予必要的营养补充 3. 防止饮食不当引起的并发症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症科普宣传PPT课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症科普宣传PPT课件

科普宣传的重要性
如何进行科普宣传
案例分享
案例分享
一位患者的治疗和康复经历 患者与家人的心路历程
案例分享
科普宣传对患者和家庭的帮助
结语
结语
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的重 要性 科普宣传的持续性和影响力
结语
共同努力提高公众的认知水平
谢谢您的观赏聆听
朗格汉斯细胞 组织细胞增生
症科普宣传 PPT课件
目录 引言 病因和发病机制 症状和诊断 治疗和管理 科普宣传的重要性 案例分享 结语
引言
引言
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生 症 增生症对身体的影响
引言
为什么需要科普宣传
病因和发病机 制
病因和发病机制
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 的病因 细胞增生症的发病机制
病因和发状和诊断
主要症状的介绍 常见的诊断方法
症状和诊断
如何早期发现细胞增生症
治疗和管理
治疗和管理
目前的治疗方法 如何管理细胞增生症
治疗和管理
预防措施和注意事项
科普宣传的重 要性
科普宣传的重要性
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认 知度 科普宣传的目的和意义

朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病PPT演示课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病PPT演示课件
促进身心康复
良好的心理状态有助于患者身体的康复和治疗效果的提高。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程,提供情感支持和实际 帮助。
有效沟通
指导家属与患者进行有效沟通,倾听患者的感受和需求,给予关心 和支持。
共同学习
组织家属和患者一起学习疾病知识和自我管理技能,提高应对能力 。
发病机制
目前对于LCH的发病机制尚未完全明确,但多数研究认为与免疫调节异常、基 因突变或感染等因素有关。
流行病学特点
发病率
LCH的发病率较低,但具体发病率因地区和人群差异而异。
年龄分布
LCH可发生于任何年龄,但儿童期较为常见,尤其是婴幼儿。
性别差异
男女均可发病,但男性患者略多于女性。
临床表现及分型
手术治疗
对于单发或局限性的病灶,可通过手术切除病变 组织。
3
支持治疗
包括营养支持、疼痛管理、心理支持等,帮助患 者缓解症状,提高生活质量。
XX
PART 04
并发症预防与处理措施
REPORTING
常见并发症类型
01
02
03
04
感染
由于患者免疫系统受损,容易 并发各种感染,如肺部感染、
皮肤感染等。
贫血
XX
PART 06
研究进展与未来展望
REPORTING
目前研究现状及成果
发病机制研究
通过对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的深入研究,已经初 步揭示了其发病机制,包括基因突变、免疫异常等方面。
诊断方法改进
随着医学技术的不断进步,对朗格汉斯细胞组织细胞增生 症的诊断方法也在不断改进,如通过血液检查、影像学检 查等手段提高诊断准确率。

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(共14张PPT)

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(共14张PPT)
第四页,共14页。
• 咳嗽,呼吸困难,发热2年(3天后公布病 理) 42岁,男性,因咳嗽,呼吸困难,发热2年 就诊。患者在过去1年半中曾经发热4次。 吸烟20年。既往史,家族史无特殊。肺功 能测试提示轻微限制性通气障碍。
第五页,共14页。
第六页,共14页。
既往史,家族史无特殊。 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症 结节病的肺部病变表现多样,如结节、斑片及网线状阴影。 免疫组化:S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。 右肺Langerhans细胞组织细胞增生症。 未服药,半个月前就诊于“**”医院诊断为“**”,予“**”治疗后疼痛症状有所好转。 主诉:左肋缘疼痛1个月。 3.韦氏肉芽肿:韦氏肉芽肿起病急,高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状,肺部多发浸润病灶和空洞较常见,病灶时多 时少,病灶形态易变。 肺功能测试提示轻微限制性通气障碍。 3.韦氏肉芽肿:韦氏肉芽肿起病急,高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状,肺部多发浸润病灶和空洞较常见,病灶时多 时少,病灶形态易变。 无腹痛腹泻,无返酸烧心; 无发热,无咳嗽咳痰,无胸闷憋气,无气短; 可能呈恶性经过,因为大多数细胞较幼稚。 无腹痛腹泻,无返酸烧心; 2.肺嗜酸性肉芽肿:易将肺嗜酸性肉芽肿误诊为转移瘤、肺泡癌或结核。 咳嗽,呼吸困难,发热2年(3天后公布病理) 42岁,男性,因咳嗽,呼吸困难,发热2年就诊。 如以肺部病变为主,肺门和纵隔淋巴结增大不明显时,诊断困难。 肺功能测试提示轻微限制性通气障碍。 结节病的肺部病变表现多样,如结节、斑片及网线状阴影。 咳嗽,呼吸困难,发热2年(3天后公布病理) 42岁,男性,因咳嗽,呼吸困难,发热2年就诊。
肺郎格汉斯细胞组织 细胞增生症
第一页,共14页。
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结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的, 所以不要放弃,坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
Please Criticize And Guide The Shortcomings
溶骨性 骨质破坏
国上:①ATP
酶阳性;②CD31/S-100阳性表达;③α-D甘露 糖酶阳性;④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
(Hand-Schuller-Christian disease, HSC) ➢ 骨嗜酸细胞肉芽肿
(eosinophilic granuloma of bome, EGB)
韩-薛-柯病
(Hand-Schuller-Christian disease, HSC)
➢ 1.发病年龄:多见于2~4岁,5岁后减少。起病 缓慢,骨和软组织器官均可损害。
朗格汉斯组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis,LCH
➢ LCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿 的疾病,男多于女,易累及骨骼,特别是颅骨和中 轴骨。
➢ 其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润,并 伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同 程度的增生。
临床特点:
➢ 对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。 ➢ 类固醇对其有作用。 ➢ 有自然消散的病例. ➢ 细胞组织学的变化有炎症反应的特点。(故认为本
病是在一种未经证实的致病因子作用下,机体所呈 现的一种特殊的炎症反应。)
临床表现与分型
➢ 勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LS ) ➢ 韩-薛-柯病
➢ 2.骨质缺损:颅内缺损最早、最常见:除颅骨外, 可见颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等; 骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢3.突眼:由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下 垂, 多为单侧。 ➢4.尿崩:垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿 可见蝶鞍破坏。 ➢5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状; 久病者可导致发育迟缓。
溶骨性 或穿凿 样骨质 破坏
➢ 1.发病年龄:于各年龄组,多于4~7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏:本型的主要表现为单发病灶,颅骨最
常见,其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等; 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他:多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻 等;偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
面神经管 受累少见
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