朗格汉斯组织细胞增生症精品PPT课件

临床特点：
➢ 对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。 ➢ 类固醇对其有作用。 ➢ 有自然消散的病例. ➢ 细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本
病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈 现的一种特殊的炎症反应。）
临床表现与分型
➢ 勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） ➢ 韩-薛-柯病
溶骨性 骨质破坏
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 诊断 具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP
酶阳性；②CD31/S-100阳性表达；③α-D甘露 糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
Please Criticize And Guide The Shortcomings
➢ 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外， 可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等； 骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下 垂, 多为单侧。 ➢4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿 可见蝶鞍破坏。 ➢5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状； 久病者可导致发育迟缓。
（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） ➢ 骨嗜酸细胞肉芽肿
（eosinophilic granuloma of bome, EGB）
韩-薛-柯病Fra Baidu bibliotek
（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
➢ 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病 缓慢，骨和软组织器官均可损害。
溶骨性 或穿凿 样骨质 破坏
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最
常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻 等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
面神经管 受累少见
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
朗格汉斯组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis，LCH
➢ LCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿 的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中 轴骨。
➢ 其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并 伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同 程度的增生。