垂体瘤的诊治指南 ppt课件
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垂体瘤PPT演示课件
3
临床试验与转化医学研究
介绍了当前正在进行或已完成的关于垂体瘤的临 床试验，以及转化医学在垂体瘤研究中的应用和 前景。
未来发展趋势预测和挑战分析
01
个体化精准治疗的发展
预测未来垂体瘤治疗将更加注重个体化精准治疗，根据患者的基因型、
肿瘤特征等制定个性化的治疗方案。
02
多学科协作与综合治疗模式的建立
提出未来需要建立多学科协作的综合治疗模式，整合神经外科、内分泌
02
03
发病率
垂体瘤的发病率较高，约 占颅内肿瘤的10%-15% ，且女性发病率略高于男 性。
年龄分布
垂体瘤可发生于任何年龄 ，但多见于青壮年，尤其 是30-50岁人群。
地域差异
垂体瘤的发病率存在一定 的地域差异，可能与不同 地区的遗传背景、环境因 素等有关。
临床表现及分型
临床表现
垂体瘤的临床表现多样，包括头痛、视力下降、月经紊乱、不孕、溢乳、多饮 多尿等。这些症状与肿瘤的大小、生长速度、激素分泌情况等有关。
睡眠充足
保证每天7-8小时的充足睡眠，有助于身体恢复和 内分泌调节。
心理支持和社会资源利用
心理调适
面对疾病和治疗带来的身心压力，患者应积极进行心
家属的关心和支持对患者康复至关重要，应给予患者足够的关爱和 鼓励，共同应对疾病挑战。
社会资源
利用医疗机构的康复指导和心理辅导服务，加入患者互助组织或参 与相关公益活动，获取更多信息和支持。
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
垂体瘤概述
定义与发病机制
定义
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶 及颅咽管上皮残余细胞发生的肿 瘤，占颅内肿瘤的10%-15%。
垂体瘤Microsoft PowerPoint 演示文稿
垂 体 微 腺 瘤
垂 体 微 腺 瘤
垂体微腺瘤
垂体微腺瘤
MRI矢状、冠状 面T1WI（A、B） 平扫示垂体高度 异常，上缘隆起， 于垂体左侧见一 低信号结节，直 径为0.8cm，垂体 柄右偏；增强扫 描（C）正常垂体 明显强化，肿块 呈低信号（↑）； 动态增强扫描曲 线（D）示正常垂 体强化为“迅升 型”，微腺瘤呈 “缓升型”。
垂体瘤
一 概述
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余 细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的 10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期， 常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能 力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围 组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
(4) 霉菌性炎症：症状近似垂体脓肿，多有长期使用激素和 抗生素史。部分病例其它颅神经受损。 (5) 结核性脑膜炎：青年或儿童，头痛，发热，有脑膜炎 史， 影像学显示有粘连性脑积水。
3.增生：
(1) 生理性： 青春发育期生长激素细胞分泌活跃，孩子有暂 时的嘴唇变厚，手脚比例大;运动员训练运动量大出现皮质激 素和其它荷尔蒙激素分泌旺盛，出现毛发多，皮肤粗糟等。 怀孕及哺乳期的妇女，PRL分泌增多增生，出现血清PRL增 高，孕妇有泌乳和暂时闭经。该时期MRI检查可见垂体膨大， 少数体积增大2-3倍，常被误诊为垂体瘤进行各种治疗。 (2) 药物性：以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。 部分中成药例如六位地黄丸也可以造成垂体组织增生，血清 ＰＲＬ明显增高。
七 预防
1.术后并发症
垂体瘤手术会影响到垂体后叶，容易引起手术后垂体后 叶素分泌不足，可导致尿量增多乃至尿崩。其他并发症，有 下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等。
垂体瘤医学PPT课件
廖二元《实用内分泌学》；Anne KlibanPsPkTi学. P习ro交la流ctinomas. N Engl J Med 2010;362:1219-26.
9
临床表现
激素分泌过多症候群
✓ PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育；男性 表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等
✓ GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人 症；成人以后 为肢端肥大的表现
眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而
有神经麻痹、感觉异常等
PPT学习交流
8
视野缺损与病变部位的关系
视野
4 5 1
3
2
视束
眼 视神经
视交叉
左眼 左眼
右眼 右眼
1. 双颞侧偏盲（80%）；2. 双颞侧中心视野暗点（10-15%） 3. 同向性偏盲（5%）；4. 单眼失明（5%） 5. 一侧视力下降伴对侧颞侧上部视野缺损（少见）
✓ 其他多巴胺D2受体激动剂培高利特和卡麦角林也有效。
✓ 生长抑素类似物奥曲肽，可使半数GH留患者血浆GH和胰 岛素样生长因子-1（IGF-1）恢复正常，奥曲肽亦适用于 TSH分泌瘤，可降低血清TSH水平并缩小肿瘤
PPT学习交流
17
治疗
放射治疗
✓ 垂体肿瘤放疗常作为手术治疗的辅助，有常规放射治疗， 三维适形、立体定向放射治疗、质子外照射等，在缩小肿 瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等，对于需要迅速解 除对邻近组织压迫方面并不满意
应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来 研究具体治疗措施
PPT学习交流
15
治疗
手术治疗
✓ 除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功 能性肿瘤，压迫中枢神经系统和视神经束者，药物治疗无 效或不能耐受者均宜考虑手术治疗
垂体瘤病症PPT演示课件
发病机制
垂体瘤的发病机制尚未完全明确，可 能与遗传、环境、内分泌等多种因素 有关。其中，激素分泌异常和基因突 变是垂体瘤发生的重要机制。
流行病学特点
01
02
03
发病率
垂体瘤的发病率相对较低 ，但在颅内肿瘤中占据一 定比例。
年龄分布
垂体瘤可发生于任何年龄 ，但多见于成年人，尤其 是30-50岁人群。
推广心理干预手段
通过宣传和教育，让患者了解心理干预的重要性 和有效性，鼓励患者积极参与心理干预活动。
家属沟通技巧培训
了解家属需求
01
通过与家属交流，了解他们在照顾患者过程中遇到的问题和困
难，以及他们对疾病和治疗的认知程度。
培训沟通技巧
02
为家属提供沟通技巧培训，包括如何与患者沟通、如何给予患
者情感支持、如何处理患者的情绪波动等。
副作用监测
定期监测患者的肝肾功能 、电解质平衡、血糖等指 标，及时发现药物副作用 。
调整策略
根据监测结果，及时调整 药物剂量或更换药物，以 减轻副作用对患者的影响 。
放射治疗并发症防范建议
放疗计划制定
根据患者的肿瘤情况和身体状况 ，制定个性化的放疗计划。
并发症预防
在放疗过程中，注意保护正常组织 ，避免过度照射引发并发症。
现。
03
治疗原则与方案选择
手术治疗指征及方法
手术指征
对于具有占位效应、激素分泌异常或 怀疑恶变的垂体瘤，通常需要考虑手 术治疗。
手术方法
主要包括经蝶窦手术和开颅手术。经 蝶窦手术是常用的微创手术方式，适 用于大多数垂体瘤；开颅手术则适用 于巨大垂体瘤或侵袭性垂体瘤。
药物治疗策略及效果评估
药物治疗策略
垂体瘤的发病机制尚未完全明确，可 能与遗传、环境、内分泌等多种因素 有关。其中，激素分泌异常和基因突 变是垂体瘤发生的重要机制。
流行病学特点
01
02
03
发病率
垂体瘤的发病率相对较低 ，但在颅内肿瘤中占据一 定比例。
年龄分布
垂体瘤可发生于任何年龄 ，但多见于成年人，尤其 是30-50岁人群。
推广心理干预手段
通过宣传和教育，让患者了解心理干预的重要性 和有效性，鼓励患者积极参与心理干预活动。
家属沟通技巧培训
了解家属需求
01
通过与家属交流，了解他们在照顾患者过程中遇到的问题和困
难，以及他们对疾病和治疗的认知程度。
培训沟通技巧
02
为家属提供沟通技巧培训，包括如何与患者沟通、如何给予患
者情感支持、如何处理患者的情绪波动等。
副作用监测
定期监测患者的肝肾功能 、电解质平衡、血糖等指 标，及时发现药物副作用 。
调整策略
根据监测结果，及时调整 药物剂量或更换药物，以 减轻副作用对患者的影响 。
放射治疗并发症防范建议
放疗计划制定
根据患者的肿瘤情况和身体状况 ，制定个性化的放疗计划。
并发症预防
在放疗过程中，注意保护正常组织 ，避免过度照射引发并发症。
现。
03
治疗原则与方案选择
手术治疗指征及方法
手术指征
对于具有占位效应、激素分泌异常或 怀疑恶变的垂体瘤，通常需要考虑手 术治疗。
手术方法
主要包括经蝶窦手术和开颅手术。经 蝶窦手术是常用的微创手术方式，适 用于大多数垂体瘤；开颅手术则适用 于巨大垂体瘤或侵袭性垂体瘤。
药物治疗策略及效果评估
药物治疗策略
垂体瘤-ppt课件
影像学检查
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验
刺病激实理验学: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
影像学检查
首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构
垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底
垂体腺瘤的诊断治疗是一种综合的治疗， 包括手术、药物、放疗等，应根据不同的 病例，做到个性化、具体化和人性化，在 决定采用何种方法时，应该考虑的因素包 括患者年龄、疾病的严重程度、肿块对中 枢结构的压迫效应、肿瘤对激素分泌水平、 对影响潜在的远期垂体损害等，特别是对 于年轻的未婚未育患者更应慎重选择治疗 方法
治疗 药物治疗是泌乳素瘤的首选治疗方案。多巴胺激动剂具有相当好的疗效。为避免 不良反应，应以低剂量起始，逐渐加量，达到控制PRL水平在正常水平内，此后 建议使用最小维持剂量，保持PRL在正常范围内。
妊娠期处理 目前认为应用药物控制泌乳素达正常水平，恢复排卵后方可妊娠，妊娠后停药。 停药后肿瘤可能会增大，不良妊娠结局风险升高。部分患者可考虑妊娠期仍然用 药物控制，但是剂量应小。有关妊娠期用药对胎儿的影响，目前尚无循证证据说 明其不良结局增加。
手术及放疗
结合我国临床实际及国外指南建议，手术治疗仍然是根治生长激素瘤的 首选手段，尤其是经蝶窦的手术创伤小，为优选方法。手术前应当对患者进 行全面评估，包括内分泌、神经外科、放疗科、影像科、眼科等相关科室。
修改高泌乳素血症和泌乳素瘤专家共识
诊断 血泌乳素（PRL）测定仍然是泌乳素瘤诊断的重要手段，正常值为＜25μg/L （21.2 mIu/L）。应当考虑到精神病类药物对血清泌乳素水平的影响，至少停药 72小时方可进行评估。停药前须与精神科医师讨论，不能停药者应当行MRI筛查。 确诊时根据两次血PRL值来判定，且确诊时测定PRL应避免疼痛刺激，而且应避 免进食对PRL浓度的影响，标准测定应当是早餐后2小时测定，早餐应避免高蛋白 饮食，最好是碳水化合物餐后2小时测定。
垂体瘤-ppt课件
GH受体拮抗剂（ 如已上市的培维索孟 Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是 起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不超过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗病史 体检手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不超过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗病史 体检手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
垂体瘤 PPT课件
对放疗属中度敏感，疗效数月后才能显示出来，需1年或1年以上才能 发挥最大效果。 2.放疗可能对正常垂体带来不可逆损伤，造成严重垂体功能低下。）
３.药物治疗：
溴隐亭治疗泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮 质激素腺瘤。
七．护理
（一）术前宣教(经鼻蝶入路手术)：
七．护理
（一）术前宣教(经鼻蝶入路手术)：
一概述
垂体瘤是蝶鞍区最常见的良性肿瘤
流行病学： 其发病率为3-7/10万。占颅内肿瘤的10%。 女性>男性，小儿中少见，占2%左右。 垂体瘤的好发年龄在３０-６０岁.正常垂体为橘红色;而垂体腺瘤为紫红色且 质软 。 手术切除肿瘤中占19%。
在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞瘤和脑膜瘤。 颅内第三常见肿瘤。
２.生长激素细胞腺瘤 （ＧＨ）
青春期前为巨人症，成年为肢端肥大，
多为尖颅，面容改变，颧骨高，下颌突延 长，咬合不良，鼻肥大，唇增厚，手足肥 大宽大，指趾变粗，严重者可有心肺，胃 肠等内脏肥大。
３.促肾上腺皮质激素腺瘤（ＡＣＴＨ）
库欣综合症：多为青壮年女＞男．满月脸， 向心性肥胖，水牛背，脂肪多堆积在躯干的 胸腹臂部，四肢相对瘦小，动脉粥样硬化， 高血压。
（四）根据生长
类型
周围组织侵犯（侵袭性）
转移性（脑、脊髓或全身）
四．垂体腺瘤临床表现
（一）功能性垂体腺瘤的临床表现 （二）头痛 （三）视力视野障碍 （四）其他神经和脑损害
（一）功能性垂体腺瘤的临床表现
１.泌乳素腺瘤：（ＰＲＬ）
主要以泌乳素增多，雌激素减少所致闭 经，溢乳，不育，女青年多见，常为微腺 瘤，症状少，男性和绝经期妇女常因肿瘤 长大向鞍上发展压迫视交叉神经引起视力 视野障碍，还可伴垂体功能低下．重者乏 力嗜睡，头痛，性功能减退，精神异常 （８％）毛发脱落，骨质密度增加，肥胖。
３.药物治疗：
溴隐亭治疗泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮 质激素腺瘤。
七．护理
（一）术前宣教(经鼻蝶入路手术)：
七．护理
（一）术前宣教(经鼻蝶入路手术)：
一概述
垂体瘤是蝶鞍区最常见的良性肿瘤
流行病学： 其发病率为3-7/10万。占颅内肿瘤的10%。 女性>男性，小儿中少见，占2%左右。 垂体瘤的好发年龄在３０-６０岁.正常垂体为橘红色;而垂体腺瘤为紫红色且 质软 。 手术切除肿瘤中占19%。
在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞瘤和脑膜瘤。 颅内第三常见肿瘤。
２.生长激素细胞腺瘤 （ＧＨ）
青春期前为巨人症，成年为肢端肥大，
多为尖颅，面容改变，颧骨高，下颌突延 长，咬合不良，鼻肥大，唇增厚，手足肥 大宽大，指趾变粗，严重者可有心肺，胃 肠等内脏肥大。
３.促肾上腺皮质激素腺瘤（ＡＣＴＨ）
库欣综合症：多为青壮年女＞男．满月脸， 向心性肥胖，水牛背，脂肪多堆积在躯干的 胸腹臂部，四肢相对瘦小，动脉粥样硬化， 高血压。
（四）根据生长
类型
周围组织侵犯（侵袭性）
转移性（脑、脊髓或全身）
四．垂体腺瘤临床表现
（一）功能性垂体腺瘤的临床表现 （二）头痛 （三）视力视野障碍 （四）其他神经和脑损害
（一）功能性垂体腺瘤的临床表现
１.泌乳素腺瘤：（ＰＲＬ）
主要以泌乳素增多，雌激素减少所致闭 经，溢乳，不育，女青年多见，常为微腺 瘤，症状少，男性和绝经期妇女常因肿瘤 长大向鞍上发展压迫视交叉神经引起视力 视野障碍，还可伴垂体功能低下．重者乏 力嗜睡，头痛，性功能减退，精神异常 （８％）毛发脱落，骨质密度增加，肥胖。
垂体腺瘤的外科治疗PPT演示课件
.
• 垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖 皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮 质激素的剂量以维持患者的正常生命体征 和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素 的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术 后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评 价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者 需要终身腺垂体激素替代治疗。
三、围手术期病情的评估和处理
• 对围手术期患者的评估和治疗包括： • (1)手术适应证、手术时机和手术方式的选
择； • (2)术前术后垂体激素异常导致的合并症或
患者原有内科疾病的治疗； • (3)术前术后腺垂体功能的评价及激素水平
的调整和治疗； • (4)术前后水、电解质平衡的调整； • (5)围手术期病情的宣传教育等方面。
.
• 3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常 见临床表现包括：体温超过38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内 压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺 脑脊液检查可见白细胞总数>500×106/L甚 至1 000×106/L，多核>0.80，糖<2.8 -4.5 mmol/L（或者<2/3血糖水平），蛋白>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培 养阳性。
.
Байду номын сангаас
四、手术室条件及人员培训
• 1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手 术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开 颅手术多种显微操作器械。
• 2．监测系统：术中C型臂或神经导航设备。 • 3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基
础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上 级大夫指导下做过50例以上的类似手术。 内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的 解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导 下做过50例以上的内.镜下操作。
• 垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖 皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮 质激素的剂量以维持患者的正常生命体征 和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素 的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术 后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评 价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者 需要终身腺垂体激素替代治疗。
三、围手术期病情的评估和处理
• 对围手术期患者的评估和治疗包括： • (1)手术适应证、手术时机和手术方式的选
择； • (2)术前术后垂体激素异常导致的合并症或
患者原有内科疾病的治疗； • (3)术前术后腺垂体功能的评价及激素水平
的调整和治疗； • (4)术前后水、电解质平衡的调整； • (5)围手术期病情的宣传教育等方面。
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• 3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常 见临床表现包括：体温超过38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内 压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺 脑脊液检查可见白细胞总数>500×106/L甚 至1 000×106/L，多核>0.80，糖<2.8 -4.5 mmol/L（或者<2/3血糖水平），蛋白>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培 养阳性。
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Байду номын сангаас
四、手术室条件及人员培训
• 1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手 术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开 颅手术多种显微操作器械。
• 2．监测系统：术中C型臂或神经导航设备。 • 3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基
础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上 级大夫指导下做过50例以上的类似手术。 内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的 解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导 下做过50例以上的内.镜下操作。
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垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病 因等
综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确 定诊断。
2020/11/13
10
临床表现
肢端肥大症有特征性外貌
面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂 腺分泌过多
晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有 齿疏和反咬合
枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背
垂体瘤的诊治指南 —— 中国肢端肥大症诊治共识
2020/11/13
1
垂体的结构
2020/11/13
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论
2020/11/13
8
概述
肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊 时病程可能已达数年甚至10年以上。
特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所 致。
2020/11/13
9
肢大的诊断
症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱 和并发症
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血
糖所抑制。
2020/11/13
16
OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察 GH谷值。
选择灵敏度<0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。
20
肢端肥大症的生化诊断标准：
GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2
个标准差
2020/11/13
21
其他垂体功能的评估
2020/11/13
12
呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾 和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;
骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、 髋和膝关节功能受损;
催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。
结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加
2020/11/13
血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1 水平测定时, 对血样品的保存(应该在取血后1 h内分离血清 冻存或测定) 。
当血清GH水平和IGF - 1水平不一致, 其中1项正常时, 要重 复这2项指标的测定, 并要密切随诊观察, 定期测定二者水 平。
2020/11/13
min及180 min分别取血测定血糖及GH水平 糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.
2020/11/13
18
结果判断
正常：
血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L
异常：
若>0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断
13
甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺 功能正性呈现泌 乳素浓度增高。
ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端
肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。
2020/11/13
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病理诊断
垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主
病理类型:
致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
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实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。
国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为 1ug/L。
目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后 血清GH<1ug/L。
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葡萄糖负荷试验的方法
体重≤80 kg, 75 g(或100 g) 体重> 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g 口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120
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其他临床表现有
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;
心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不 齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和 脑出血等;
我国目前尚没有准确的流行病学调查数据
北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例 数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万
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我国肢端肥大症诊治中的问题
就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范 随访率低
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
GnRH
垂体门
FSH
脉系统
LH
TRH TSH
GHRH GH
PRL
CRH MSH ACTH
PIF
202下0/11/13丘脑与垂体的激素对靶器官的作用 5
GH瘤的流行病学资料
在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且 每年新增病例3 /100万～4 /100万
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中国肢端肥大症诊治规范的草案
参照“肢端肥大症诊治指南”。
2002年的The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。
从2005年初至2006年8月
内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学
建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法
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血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信 的诊断指标
血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标 准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。
血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合.
综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确 定诊断。
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临床表现
肢端肥大症有特征性外貌
面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂 腺分泌过多
晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有 齿疏和反咬合
枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背
垂体瘤的诊治指南 —— 中国肢端肥大症诊治共识
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垂体的结构
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论
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概述
肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊 时病程可能已达数年甚至10年以上。
特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所 致。
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肢大的诊断
症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱 和并发症
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血
糖所抑制。
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OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察 GH谷值。
选择灵敏度<0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。
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肢端肥大症的生化诊断标准：
GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2
个标准差
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其他垂体功能的评估
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呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾 和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;
骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、 髋和膝关节功能受损;
催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。
结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加
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血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1 水平测定时, 对血样品的保存(应该在取血后1 h内分离血清 冻存或测定) 。
当血清GH水平和IGF - 1水平不一致, 其中1项正常时, 要重 复这2项指标的测定, 并要密切随诊观察, 定期测定二者水 平。
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min及180 min分别取血测定血糖及GH水平 糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.
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结果判断
正常：
血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L
异常：
若>0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断
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甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺 功能正性呈现泌 乳素浓度增高。
ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端
肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。
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病理诊断
垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主
病理类型:
致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
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实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。
国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为 1ug/L。
目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后 血清GH<1ug/L。
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葡萄糖负荷试验的方法
体重≤80 kg, 75 g(或100 g) 体重> 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g 口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120
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其他临床表现有
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;
心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不 齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和 脑出血等;
我国目前尚没有准确的流行病学调查数据
北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例 数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万
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我国肢端肥大症诊治中的问题
就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范 随访率低
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
GnRH
垂体门
FSH
脉系统
LH
TRH TSH
GHRH GH
PRL
CRH MSH ACTH
PIF
202下0/11/13丘脑与垂体的激素对靶器官的作用 5
GH瘤的流行病学资料
在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且 每年新增病例3 /100万～4 /100万
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中国肢端肥大症诊治规范的草案
参照“肢端肥大症诊治指南”。
2002年的The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。
从2005年初至2006年8月
内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学
建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法
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血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信 的诊断指标
血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标 准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。
血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合.