急性肾小球肾炎诊疗指南
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
小儿急性肾小球肾炎的诊断治疗
小儿急性肾小球肾炎的诊断治疗急性肾小球肾炎简称急性肾炎，广义上系指临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病，故又称为急性肾炎综合征，可有多种病因引起，概括之可为感染性与非感染型，感染性分为急性链球菌感染后肾炎和急性非链球菌感染后肾炎，在儿童时期，绝大多数为急性链球菌感染后肾炎。
诊断要点一、临床表现1．前驱表现和前驱期90%病例发病前1～3周常有链球菌感染史，以呼吸道及皮肤感染为主。
2．典型临床表现（1）水肿。
常为最先出现的症状，轻者仅眼睑水肿，颜面水肿，晨起重，重者波及全身，少数可有胸水腹水，急性肾炎水肿压之不可凹。
（2）尿量减少。
可有少尿或无尿。
（3）血尿几乎100%的患儿有镜下血尿，50%～70%患儿疾病初期可出现肉眼血尿，通常肉眼血尿1～2周后转为镜下血尿，少数持续3～4周。
（4）蛋白尿。
程度不等，约20%达肾病水平的蛋白尿。
（5）高血压。
约30%～80%的病例有高血压，因水钠潴留血容量扩大所致，常在起病1～2周内发生，大多1～2周后随着利尿消肿降至正常。
3．严重临床表现少数病例除上述典型临床表现外，于疾病早期（2周内）出现以下一项或多项严重临床表现。
（1）严重循环充血。
由于水钠潴留、血容量增加，循环负荷过重所致，表现为循环充血、心力衰竭，直至肺水肿。
多发生在肾炎起病后1～2周内，有气急。
不能平卧，胸闷、咳嗽、肺底湿啰音，肝大压痛等左右心衰表现。
（2）高血压脑病。
血压多在150～160/100～110mmHg以上，表现为剧烈头痛、频繁呕吐、视力障碍，眼花、复视、暂时性黑蒙，嗜睡、烦躁，严重者出现惊厥、昏迷、脑疝。
血压超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷三项之一即可诊断。
（3）急性肾衰竭。
表现水肿加重、少尿或无尿、暂时性氮质血症、血肌酐升高、高血钾和代谢性酸中毒，一般持续3～5d或一周以上，此后尿量增加，症状消失，肾功能逐渐恢复。
4．非典型临床表现（非典型病例）（1）无症状性肾小球肾炎。
急性肾小球肾炎
（三）实验室检查
1、尿液检查 血尿 非选择性蛋白尿 细胞管型（红细胞管型为主） 尿白细胞增多 2、免疫学 I型，抗GBM抗体阳性； II型，CIC阳性，补体下降； III型，ANCA阳性。 3、影像学 双肾增大，皮髓交界不清。
五、诊断和鉴别诊断
（一）诊断 急性肾炎综合征＋肾功能进行性恶化＋病理
4、免疫学检查
ASO，阳性率50～80％，3～5周滴度最高，50 ％患者半年时恢复。
补体，90％患者总补体和C3、C4显著下降，C4 首先开始恢复，随后总补体及C3也于1月后上升， 6～8周恢复正常。
部分患者冷球蛋白阳性。
部分患者CIC阳性。
五、诊断及鉴别诊断
1、诊断 链球菌感染后1～3周出现急性肾小球肾炎综合
I型，抗GBM型肾炎：毛细血管壁上IgG、 C3呈光滑线条状沿GBM分布；
II型，免疫复合物型肾炎：IgG、C3呈颗粒 状沉积于系膜区和毛细血管壁；
III型，寡免疫复合物型：无免疫球蛋白沉 积，或仅少量呈节段性沉积。
3、电镜特点：
GBM的断裂、纤维素沉积和系膜基质溶 解或增生为本病电镜下特征性改变。
急性肾小球肾炎
一、概述
1、急性肾炎综合征 急性起病、以血尿（常伴一定程度蛋白尿）、高
血压、水肿并伴肾小球滤过率减低为特点的一组肾 小球疾病，通常呈可逆的自限性过程。 2、急性肾炎综合征常见病因
感染：急性链球菌感染后肾小球肾炎（常见） 其它（病毒、细菌、真菌、寄生虫等）
多系统疾病：SLE、坏死性血管炎等 其它：过敏性肾炎、血清病等
血浆成分及大量单核吞噬细胞进入肾小囊 壁层上皮细胞增生分化
新月体形成 细胞分泌胶原形成纤维化
三、病理
病理类型为新月体型肾炎 1、光镜特点
肾内科诊疗规范
肾内科诊疗规范本节介绍了急性感染后肾小球肾炎和急进性肾炎的诊疗规范。
对于急性感染后肾小球肾炎，病史采集应包括上呼吸道或皮肤感染史、尿量和尿色的变化、水肿部位、程度和性质、高血压病史、全身表现、皮疹、关节痛、尿路刺激症等方面。
体格检查包括全身检查和专科检查，辅助检查包括实验室检查、器械检查和特殊检查。
治疗原则包括卧床休息、低盐饮食、抗感染、对症治疗、中医中药治疗和必要时透析治疗。
出院标准为临床症状消失或改善，病情稳定即可出院。
对于急进性肾炎，病史采集应包括尿量和尿色的变化、水肿部位、程度和性质、高血压情况、全身表现、肾功能的演变等方面。
体格检查包括全身检查和专科检查，辅助检查包括实验室检查、器械检查和特殊检查。
诊断与鉴别诊断应与其他疾病相鉴别。
治疗原则包括对症治疗、中医中药治疗和必要时透析治疗。
怀疑急性肾炎综合征的患者，应尽早进行肾活检以确诊，特别是当以少尿和进行性肾功能衰竭为突出表现时。
如果50%的肾小球有新月体，则可以诊断为急性肾炎综合征。
需要与其他急性肾衰原因、继发性肾病和重型急性肾炎进行鉴别。
治疗原则包括卧床休息、皮质激素和免疫抑制剂的冲击疗法、血浆置换加免疫抑制疗法、四联疗法、中医中药治疗以及在肾功能严重恶化时在透析帮助下治疗。
出院标准为症状改善、无严重并发症、肾功能恢复或稳定。
肾病综合征并非单一疾病，而是由多种病因引起的一种临床症候群，其共同表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。
在病史采集中，需要注意浮肿部位、严重程度、性质、有无慢性肾小球肾炎病史、有无诱发因素等。
体格检查需要进行全身系统检查，包括体温、呼吸、脉搏、血压和系统检查，以及专科检查，包括浮肿部位、性质、严重程度、贫血和营养状态。
辅助检查包括实验室检查（三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能）、器械检查（双肾B超、胸片、心电图）和特殊检查（肾穿刺活检）。
诊断肾病综合征需要具有四大特点：大量蛋白尿（＞3.5/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、高脂血症及不同程度水肿。
临床诊疗指南·肾脏内科诊疗分册
临床诊疗指南肾脏内科诊疗分册目录第一章原发性肾小球疾病 (1)第一节急性肾小球肾炎 (1)第二节急进性肾炎 (2)第三节慢性肾小球肾炎 (6)第四节隐匿性肾炎 (7)第五节 IgA 肾病 (8)第六节原发性肾病综合征 (10)第二章继发性肾小球疾病 (16)第一节狼疮性肾炎 (16)第二节原发性小血管炎肾损害 (19)第三节系统性硬化症肾损害 (20)第四节干燥综合征肾损害 (21)第五节过敏性紫癜性肾炎 (23)第六节糖尿病肾病 (26)第七节淀粉样变肾损害 (29)第八节乙型肝炎病毒相关性肾炎 (32)第九节肝硬化肾损害和肝肾综合征 (34)第十节多发性骨髓瘤肾损害 (36)第十一节高血压病性肾损害 (39)第三章肾小管、间质疾病 (41)第一节肾小管酸中毒（renal tubules acidosis,RTA） (41)第二节间质性肾炎 (43)第四章尿路感染 (46)一、分类 (46)二、诊断 (46)三、治疗 (48)第五章原发性高血压肾损害 (49)一、分类 (50)二、诊断 (50)三、治疗 (50)第六章梗阻性肾病 (51)一、诊断 (51)二、治疗 (52)第七章遗传性及先天性肾脏病 (52)第一节 Alport 综合征 (52)第二节先天性多囊肾 (53)第八章肾衰竭 (55)第一节急性肾衰竭 (55)第二节慢性肾衰竭 (59)第三节腹膜透析疗法 (68)第一章原发性肾小球疾病第一节急性肾小球肾炎一、定义急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)，简称急性肾炎，是多种原因引起免疫反应而触发的一组弥漫性肾小球疾病，临床上急性起病，主要表现为血尿、蛋白尿、高血压和水肿，并常伴有少尿及肾小球滤过率降低。
二、诊断与鉴别诊断感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压等典型临床表现，伴血清C3的典型动态变化即可作出临床诊断。
若起病2-3月病情无明显好转，仍有高血压或持续的低补体血症，或肾小球滤过率进行性下降，应行肾活检明确诊断。
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临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内科常见疾病诊疗
第四篇泌尿系统疾病第一章急性肾小球肾炎概述急性肾小球肾炎（acute glomeruloneghritis）简称急性肾炎，是一种急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、伴一过性肾功能减退为临床特征的肾小球疾病。
病理上以弥漫性毛细血管内增生为主要表现。
补体IgG、C3在毛细血管袢和/或系膜区颗粒状沉积，肾小球上皮下驼峰状电子致密物沉积为特征。
多见于A组β溶血性链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒和寄生虫感染。
本节以链球菌感染后急性肾炎为例，制定诊疗常规。
临床表现通常于前驱感染后1-3周（平均10d左右）起病，呼吸道感染者的潜伏期较皮肤感染者短。
本病起病较急，病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规，血清C3异常），典型者呈急性肾炎综合征表现。
大多预后良好，常在数月内临床自愈。
（1）血尿：常为起病的第一个症状，几乎全部患者均有尿，肉眼血尿出现率约30%-40%，血尿可持续存在数月，大多于一年内痊愈。
（2）蛋白尿：大部分患者尿蛋白阳性，在0.5-3.5g/d之间，仅约不到20%的患者蛋白在3.5g/d以上，长期不愈的蛋白尿、血尿提示病变持续发展或为其他肾小球疾病。
（3）水肿：常为起病早期症状及主要表现，见于60%以上的病例。
轻者为晨起眼睑水肿，严重时可延及全身。
（4）高血压：见于80%左右病例，主要与水钠潴留、血容量扩张有关，多为中等度的血压增高，随着利尿而恢复正常，偶可见严重高血压、高血压脑病、急性左心衰竭。
（5）尿量减少：大部分患者起病时尿量减少，可由少尿引起氮质血症。
2周后尿量渐增，肾功能恢复。
（6）肾功能损伤：常有一过性氮质血症，血肌酐及尿素氮轻度升高，严重者出现急性肾衰竭。
辅助检查1、尿检异常。
2、肾功能异常。
3、肾脏病理检查。
诊断与鉴别诊断1、多于溶血性链球菌感染（也可见其他病原体感染）1-3周（平均10-14d）后发病，起病急。
2、呈急性肾炎综合征表现，即尿异常、水肿及高血压，部分病人尚出现一过性氮质血症。
急性肾小球肾炎的诊疗规范
急性肾小球肾炎的诊疗规范水平下降，尿沉渣中可见畸形红细胞，应高度怀疑急性肾小球肾炎。
实验室检查可进一步确诊，包括尿常规、血常规、血沉、肾功能检查、链球菌感染检查等。
诊断时应排除其他原因引起的肾脏疾病，如肾小球肾炎的自身免疫性疾病、药物性肾炎等。
二、治疗一）一般治疗对于轻症患者，应卧床休息，限制盐和水的摄入，避免感染，密切观察病情变化。
对于重症患者，应住院治疗，严密监测血压、尿量、血尿素氮、血清肌酐等指标，必要时进行血液透析或血浆置换治疗。
二）药物治疗1.抗生素治疗：对于链球菌感染后的急性肾小球肾炎患者，应选用对链球菌敏感的抗生素进行治疗，如青霉素、头孢菌素等。
对于其他病原微生物感染引起的急性肾小球肾炎，应根据病原菌的药敏试验结果选用合适的抗生素。
2.利尿剂治疗：对于水肿明显的患者，可选用袢利尿剂或噻嗪类利尿剂进行治疗。
但应注意避免过度利尿导致肾功能进一步恶化。
3.抗高血压治疗：对于高血压明显的患者，应选用降压药进行治疗，如ACEI、ARB等。
但应注意避免过度降压导致肾脏灌注不足。
4.免疫抑制剂治疗：对于重症患者或肾功能迅速恶化者，可选用免疫抑制剂进行治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
但应注意副作用及禁忌症。
三）预后大多数急性肾小球肾炎患者预后良好，病程一般为2-4周，可自行恢复。
但少数患者可出现肾功能不全、肾病综合征等并发症，需要长期随访治疗。
预防感染是预防本病发生的关键，应注意个人卫生及环境卫生，加强感染控制。
慢性肾小球肾炎（CGN）是一种病程迁延，有多种病理类型的肾小球疾病。
其病因目前尚未完全清楚。
诊断上，临床表现主要包括高血压、水肿、乏力、纳差、腰痛，以及肾衰竭的表现。
辅助检查方面，需要进行血、尿、粪常规检查，肝肾功能检查，尿红细胞形态检查及尿红细胞分布曲线，血沉，24小时尿蛋白定量，GFR或Ccr检测，血、尿β2微球蛋白，血总补体及补体C3检测（C3、CH50），血免疫球蛋白，以及类风湿因子等检查。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
MMF
• MMF用于儿童MCD治疗中，在成人中仅有少数临床病例报告
Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
缓解率（%）
环孢素A组缓解率与环磷酰胺相当
前瞻、随机、多中心、开放、平行对照研究，包括MCD和FSGS的一组FR和(或)SD型肾病综合征患者，随机环 磷酰胺或环孢素A治疗： ➢环磷酰胺：2.5mg/kg/d，治疗8周 ➢环孢素A：5mg/kg/d，治疗9个月
“不同于儿童患者，在成人MCD患者中缺乏良好设计的RCTs” ——KDIGO MCD指南
安慰剂 强的松治疗
28例MCD患者，随机给予安慰剂或强的松治疗，共2个月。强的松：每隔一天125mg Coggins CH. Trans Am Clin Climatol Assoc. 1986; 97:18-26
Ø 他克莫司治疗1个月缓解率 即高于CTX组
达到缓解的平均时间(天)
他克莫司相比CTX缓解SR-MCD早37天
非随机病例匹配试验，纳入39例中国激素抵抗型MCD患者，随机治疗如下治疗方案： Ø他克莫司组：n=19，起始剂量0.05 mg/kg/d，维持血药浓度5 -10 ng/mL，治疗1年 Ø环磷酰胺组：n=14，起始剂量1g/1.73 m2，调整剂量10g/1.73 m2，治疗1年 Ø两组均接受强的松治疗 Ø激素抵抗型微小病变性肾病综合征（SR-MCN)
约有10%的成人MCD患者为激素抵抗型，即正规激素治 疗16周无效
Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
继发性MCD的病因
恶性肿瘤
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 白血病
急性肾小球肾炎
（二）典型表现
1、浮肿、尿少（70%） 浮肿、尿少（70%）
（1）始于眼睑，晨起明显，2～3天，波及全身； 始于眼睑，晨起明显， 波及全身； 为轻～中度非凹陷性水肿； （2）为轻～中度非凹陷性水肿； 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； （3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； 周尿量增多浮肿消退； （4）1～2周尿量增多浮肿消退； 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一， （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征之一， 与病情及预后密切相关。 与病情及预后密切相关。
速度1 速度1g /（kg min） <8g /（kg min） ）
B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解
副作用： 副作用： 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。 止痉：安定、１０％水合氯醛、 （2）止痉：安定、１０％水合氯醛、鲁米那 脱水： 甘露醇（肾衰时禁用） （3）脱水：２0％甘露醇（肾衰时禁用）、 ５0％GS 利尿： （4）利尿：呋塞米 给氧： （5）给氧： 难治病例：腹透或血透。 （6）难治病例：腹透或血透。
链球菌致肾炎菌株 抗原成分
诱发自身免疫 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物
激活补体
肾小球炎症病变 肾小球炎症病变
内皮细胞、 内皮细胞、系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率↓ 肾小球滤过率↓ 球管失衡 钠/水潴留 水潴留 血容量增加 少尿， 少尿，无尿 水肿 高血压、 高血压、急 性循环充血 蛋白尿 血尿 管型尿
上 皮 下 驼 峰 状 沉 积
发病机制
主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小 球毛细血管炎症病变。 球毛细血管炎症病变。 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物致 病学说（国外） 病学说（国外） 链球菌哪个部位作为抗原？ 链球菌哪个部位作为抗原？ 细胞壁上的M蛋白；内链球菌素； （细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎 菌株协同蛋白） 菌株协同蛋白）
肾病科快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版
快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。
【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。
血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。
I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。
免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。
大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。
HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。
此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。
一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。
另一种情况有学者定义为"特发性RPGN"，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病（新月体肾炎的临床分型）临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎，常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。
中医执业医师考点：急性肾小球肾炎
中医执业医师考点：急性肾小球肾炎中医执业医师考点：急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。
其特点为急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症，具有自愈倾向。
常见于链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
下面主要介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。
本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。
【急性肾小球肾炎的中西医病因】1.中医病因本病外因为感受风邪、水湿或疮毒，内因为先天禀赋不足或素体虚弱。
本病病位在肺、脾，肾，肺气郁遏，不能通调水道;脾气困阻，不能传输水湿;肾气虚衰，不能化气行水;三焦决渎功能不全，膀胱气化失司，是其基本病机。
水肿病机概括为“其标在肺，其制在脾，其本在肾”。
2.西医病因一般认为，本病是通过抗原抗体免疫复合物而致的肾小球毛细血管炎症病变。
溶血性链球菌A族，细胞壁上的M蛋白作为抗原与所产生的抗体在血流中形成循环免疫复合物，沉着在肾小球基膜上，进而产生一系列免疫复合物型损伤。
【急性肾小球肾炎的中西医发病机制】1.中医发病机制风寒或风热外袭，客于肺卫，肺气郁遏，肺失宣降，上不能宣发水津，下难以通调水道，输于膀胱，以致风遏水阻，水湿溢于肌肤发为水肿;疮疡热毒内侵，初伤脾胃，继伤及肾，肾不主水，三焦决渎失司，水泛为肿，热毒伤及血络可致血尿;湿热下注，损伤下焦血络导致血尿。
2.西医发病机制最常见的病因是感染，细菌感染多数通过抗原一抗体免疫反应引起肾小球毛细血管炎症病变;而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎，在尿中常能分离到致病原。
溶血性链球菌A的致肾炎菌株侵袭到机体后，链球菌抗原或变性的IgG与抗体结合后形成免疫复合物(CIC)。
沉着在肾小球基底膜，并激活补体，使肾小球基底膜及其邻近组织产生一系列免疫损伤。
【急性肾小球肾炎的临床表现】发病前1～3周有上呼吸道感染或脓皮病。
1.浮肿为早期最常见的症状。
自颜面、眼睑开始，1～2日渐及全身。
急性肾小球肾炎特点、临床表现与治疗
高血压或肾功能不全
绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
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治疗
概述 :
➢ 是儿科的一种常见病
➢ 占同期小儿泌尿系统疾病53.7%
➢ 以5-14岁多见，2岁以下少见
➢ 男女之比为2：1
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
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治疗
AGN和NS的患病 率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
急性肾小球肾炎特点、临 床表现和治疗
急性肾小球肾炎特点、临床表现和 治疗
主要内容-解剖生理基础
掌握
熟悉
了解
肾小球疾病 的分类
临床分类 病理分类
肾小球疾 病的主要实 验室检查 正常值及 临床意义
小儿泌 尿系统疾 病的解剖 生理特点
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
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治疗
主要内容-肾小球肾炎
掌握
临床表现 重症病例识 别 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
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治疗
发病机制
主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变
链球菌哪个部位作为抗原？ 表位？？ 细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株
协同蛋白）
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
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治疗
共同表位学说
链链球球菌菌
抗体、补体
肾小球
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治疗
损伤
水钠潴留
高血压
临床表现 ASO
C3 氮质血症
水肿 少尿
血尿 蛋白尿
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治疗
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肾脏疾病临床诊疗指南
对患者进行心血管系统的定期评估，及时发现并处理潜在问题。
感染并发症预防与处理
加强免疫力
通过合理的营养支持、适当的锻炼和保持良好的生活习惯，提高患 者的免疫力，降低感染风险。
预防接种
根据患者的具体情况，进行流感、肺炎等疫苗的接种，减少感染性 疾病的发生。
及时治疗
一旦发生感染，应立即进行抗感染治疗，选用合适的抗生素，避免感 染加重或引发其他并发症。
肾脏疾病临床诊疗指南
目录
• 肾脏疾病概述 • 常见肾脏疾病诊疗指南 • 特殊人群肾脏疾病诊疗指南 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
01
肾脏疾病概述
定义与分类
定义
肾脏疾病是指影响肾脏结构、功 能及代谢的各类疾病。
分类
根据病变部位和性质，肾脏疾病 可分为肾小球疾病、肾小管间质 疾病、肾血管疾病等。
肾脏疾病的治疗手段有限，部分 患者治疗效果不佳，预后不良。
04
未来发展趋势预测
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展， 肾脏疾病的精准诊断和治疗将成为可能。
肾脏替代治疗（如透析、肾移植等）的技术 创新和普及将改善终末期肾病患者的生存质
量。
新型生物标志物的发现和验证将为肾脏疾病 的早期诊断和预后评估提供有力工具。
老年人肾脏疾病
慢性肾脏病
针对病因治疗，控制并发症，延 缓肾功能恶化。
急性肾损伤
及时识别和治疗可逆因素，保护 残余肾功能。
药物性肾损害
调整药物剂量或更换药物，避免 使用肾毒性药物。
04
并发症预防与处理策略
高血压并发症预防与处理
严格控制血压
01
通过合理的药物治疗和生活方式干预，将血压控制在理想范围
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急性肾小球肾炎诊疗指南
【概述】
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2岁少见，男女之比为2：1。
【诊断及鉴别诊断】
往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。
诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。
急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。
1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。
2．IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。
确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。
3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期
感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。
4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。
若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。
5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
【治疗】
本病无特异治疗。
1．休息急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。
血沉正常可上学，但应避免重体力活动。
尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。
2．饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水。
食盐以60mg/(kg·d)为宜。
水分一般以不显性失水加尿量计算。
有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/(kg·d)。
3．抗感染有感染灶时用青霉素10~14天。
4．对症治疗
(1)利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1~2 mg/(kg·d)，分2~3次口服。
无效时需用呋噻米，口服剂量2~5 mg/(kg·d)，注射剂量1~2 mg/(kg·次)，每日
1~2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。
(2)降血压：凡经休息，控制水、盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。
①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。
开始剂量为0.25mg/(kg·d)，最大剂量1 mg(kg·d)，分3 次口服。
②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。
初始剂量为
0.3~0.5 mg/(kg·d)，最大剂量5~6 mg/(kg·d)，分3 次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。
5．严重循环充血的治疗
(1)矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。
(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5~20 mg加入5％葡萄糖液100 ml 中，以1μg/(kg·min)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8 μg/kg，以防发生低血压。
滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。
(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。
6．高血压脑病的治疗原则为选用降血压效力强而迅速的药物。
首选硝普钠，用法同上；有惊厥者应及时止痉。
7．急性肾衰竭的治疗限制液体入量，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时行透析治疗
【预后和预防】
急性肾炎急性期预后好。
95％APSGN病例能完全恢复，
小于5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在1％以下，主要死因是急性肾衰竭。
防治感染是预防急性肾炎的根本。
减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。
A组溶血性链球菌感染后1~3周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。