血液学检验PPT课件

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第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期： （6）骨髓中有显著的胶原纤维增生 （7）出现Ph以外的其它染色体异常 （8）对传统的抗慢粒药物治疗无效 （9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比
值增高
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第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 3.急变期 具下列之一者可诊断为本期： （1）外周血或骨髓中原始细胞(I型十Ⅱ型)或原淋十幼淋，
或原单十幼单≥20％ （2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％ （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％ （4）有髓外原始细胞浸润
此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小 簇生长或不生长
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第十三章 慢性白血病与检验
四、鉴别诊断 本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其
他疾病如脾功能亢进、肝硬化等相鉴别。
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第十三章 慢性白血病与检验
第二节 慢性淋巴细胞白血病与检验
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第十三章 慢性白血病与检验
一、概述 • 是一种淋巴细胞克隆增殖性疾病 • CLL主要发生于60岁以上的男性 • 较为突出的体征是全身淋巴结及肝、脾肿大 • 早期无症状，渐有乏力、疲倦、消瘦、皮肤病变 • 晚期有贫血和出血表现 • 病程长短悬殊，1～10年不等
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第十三章 慢性白血病与检验
三、CLL的诊断与鉴别诊断 1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准： 1.外周血淋巴细胞绝对值＞5×109/L至少持续4周以上 (NCLL)或＞10×109/L持续4周以上(IWCLL)。 2.以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：①典型CLL：不典 型淋巴细胞≤10%；②CLL/PLL：外周血幼稚淋巴细胞占 11%～54%；③不典型CLL：外周血有不同比例的不典型淋巴 细胞，但幼淋细胞＜10%。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 3.细胞化学染色 NAP阳性率及积分明显减低，甚至为零分。 4.免疫学检验 CD33、CD13、CD15常呈阳性。CML急变后免 疫标记同急性白血病。 5.血液生化 血清维生素B12、转运蛋白，尿酸、溶菌酶、 乳酸脱氢酶和血钾增高。 6.遗传学及分子生物学检验 90％～95％的CML可检出Ph染 色体及 bcr/abl融合基因。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查
Translocation of t(9；22) in CML
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查
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第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 1.慢性期 具下列任四项者诊断成立： （1）贫血或脾大 （2）外周血白细胞≥30×109/L，核左移，原始细胞＜10％。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 2.骨髓象 核可有深切迹 或裂隙，核染色质不规则 聚集，核仁无或不明显， 多数胞质丰富、嗜碱、无 颗粒，可见空泡，少数胞 质量少，仅在核裂隙或切 迹处见到。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 3.细胞化学染色 PAS染色多呈红色粗颗粒状阳性反应；ACP 染色可呈阴性或阳性反应，阳性反应可被酒石酸抑制；NAP 积分往往增高。 4.免疫学检验 B-CLL呈κ或λ单克隆轻链型，主要表达CD5、 CD19、CD20，弱表达SmIg，FCM7，一般不表达CD10和CD22。 5.遗传学与分子生物学检验 约半数B-CLL有核型异常，常见 +12、14q+。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查
1.血象 白细胞总数
增高，常为(30～
100)×109 /L，淋巴
细胞≥50％，淋巴细
胞绝对值≥5×109/L，
红细胞和血小板早期
多正常，晚期可减低，
部分患者可并发自免
溶
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 2.骨髓象 骨髓增生明显 活跃或极度活跃。白血病 性淋巴细胞占40％以上， 甚至高达90%。原淋和幼 淋细胞通常＜5%。其胞体 略大，易碎，易见篮细胞。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 1.血象 RBC可中重 度降低WBC可高至 (100～300)×109/L， 原粒细胞＜10％。 30%～50%的初诊时血 小板明显增高，加速 期和急变期血小板进 行性减少。
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第十三章 慢性白血病与检验
二、实验室检查 2.骨髓象 慢性期骨髓增生明 显或极度活跃，原粒细胞≤l0 ％，嗜碱和(或)嗜酸粒细胞明 显增多。细胞大小不一，核质 发育不平衡，染色质疏松，胞 质内有空泡，偶见Auer小体。 红系早期增生，晚期受抑制。 巨核细胞增高或正常，可见百度文库 巨核细胞。
嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞 （3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，
中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞≤10%
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第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 1.慢性期 具下列任四项者诊断成立： （4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失 （5）Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性 （6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加
第十三章 慢性白血病与检验
学习目标
1.掌握慢粒的实验室特点、核型改变和融合基因的意义。 2.熟悉慢淋、慢粒-单和慢中性粒白血病的实验室特点。 3.了解各种慢性白血病的特征、诊断与鉴别诊断。
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第十三章 慢性白血病与检验
第一节 慢性粒细胞白血病与检验
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第十三章 慢性白血病与检验
一、概述 • 起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病。 • 脾脏肿大和胸骨压痛是最突出的体征。 • 90%以上患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。 • 自然病程包括慢性期、加速期和急变期。 • CML可向各类型的白血病转变。 • 可发生白细胞“淤滞症”。
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第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期： （1）不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效 （3）与治疗无关的血小板进行性降低或增高 （4）外周血及/或骨髓原始细胞(I型十Ⅱ型)10％～19% （5）外周血嗜碱粒细胞≥20％
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第十三章 慢性白血病与检验