(参考课件)法洛四联症
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一、病理解剖
室间隔缺损 由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室 间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直 径约15~30mm,其中 嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于 室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对 较小。
主动脉骑跨 与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两 侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶 多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般 肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨 >70%多为右室双出口。
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三、临床表现
辅助检查 血常规：红细胞增多，血球压积升高。 心电图：一般有电轴右偏，右室肥厚，部分有 右房扩大，不完全右束支传导阻滞等。 胸部X线：典型的心影近似靴形，肺动脉段及 心腰部凹陷或平直。升主动脉和主 动脉弓扩张。肺血管纹理纤细稀 疏，肺门阴影缩小。
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四、超声心动图诊断
1、检查要点 1）二维超声主要观察室间隔缺损的部位及大小、
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一、病理解剖
肺动脉口狭窄 包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干 及分支狭窄。 1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占 75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数 呈弥漫型（管型）， 按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为 肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管 型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。 2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄 瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣， 其中 二 瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。 3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm, 儿童应不小于13mm。
主动脉骑跨程度、右心室肥厚情况；观察漏斗部、 肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及左右分支狭窄程 度，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常。 判断左位或右位主动脉弓等。
2）彩色多普勒显示室间隔缺损处过隔分流束及 分流方向；明确漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况； 频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测 狭窄程度。
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二、血流动力学改变
主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉 内血流量明显增加，使主动脉扩大。
由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低， 出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻 力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。
缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞 位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善 缺氧。
3）肺动脉根部短轴切面 示肺动脉内径多明显小于主动 脉，可观察肺动脉瓣的瓣叶数。
4）左室短轴切面 示右心室增大，右心室壁增厚，左心 室相对较小。
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四、超声心动图诊断
5）心尖四腔及五腔心 断面 显示右心室增大，肥 厚，主动脉增宽，与 室间隔连续性中断， 主动脉骑跨，如变换 探头角度，将肺动脉 位置显示出来，有助 于观察室间隔缺损位 于哪根大动脉之下。
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四、超声心动图诊断
2、主要二维观察切面 1）左心室长轴切面 可显示 右心室增大，右室前壁增厚、 运动增强，左心室内径相对 较小，主动脉内径明显增宽， 前壁前移（右移），与室间 隔的连续性中断，骑跨在室 间隔之上，骑跨率<70%，主 动脉后壁与二尖瓣前叶之间 仍有连续。 骑跨率=主动脉前壁至室间 隔右室面的距离/主动脉根部 内径*100%
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四、超声心动图诊断
6）剑突下右室流出道长轴 切面 可显示右心室，右室流 出道，肺动脉瓣，肺动 脉主干及左右分支。
7）胸骨上窝主动脉弓长轴 切面 可观察动脉导管及体肺侧 枝
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法洛四联症 （Tetralogy of Fallot TOF）
TOF的病理解剖 TOF的血流动力学改变 TOF的临床表现 TOF的超声诊断 TOF的超声鉴别诊断 TOF的手术指征及方法 TOF术前、术后超声评估的注意事项
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一、病理解剖
形成本病的确切机制尚未完全明确， 可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异 常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生 的肺动脉口狭窄ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室间隔缺损、主动脉 骑跨及继发右室肥厚。
法洛四联症
法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是 一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1） 肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑 跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二 尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性 心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病 首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉 弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动 脉起源异常等畸形。
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三、临床表现
症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体 重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间 喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛 等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。 有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大， 右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱 或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙 响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。
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四、超声心动图诊断
2）大动脉短轴切面 可显示主动脉明显增宽，右心室壁 增厚，右室流出道及主肺动脉狭窄，左右肺动脉变窄 （此时无肺动脉狭窄后扩张，应与单纯肺动脉瓣狭窄 区别开）肺动脉瓣增厚，开放受限等。确定肺动脉狭 窄的类型。 此切面还可显示室缺的大小和部位。 注意应测量左右肺动脉内径，计算McGoon比值（左、 右肺动脉内径之和/膈肌平面降主动脉内径）。当比值》 1.2时，说明远端肺动脉发育良好,可行根治术）
右室肥厚 多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较 轻，多随年龄增长而加重。
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二、血流动力学改变
症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决 于室间隔缺损大小和其它合并畸形。
肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出 现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动 脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室 压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者 缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环 以维持肺循环血供。
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一、病理解剖
室间隔缺损 由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室 间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直 径约15~30mm,其中 嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于 室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对 较小。
主动脉骑跨 与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两 侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶 多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般 肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨 >70%多为右室双出口。
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三、临床表现
辅助检查 血常规：红细胞增多，血球压积升高。 心电图：一般有电轴右偏，右室肥厚，部分有 右房扩大，不完全右束支传导阻滞等。 胸部X线：典型的心影近似靴形，肺动脉段及 心腰部凹陷或平直。升主动脉和主 动脉弓扩张。肺血管纹理纤细稀 疏，肺门阴影缩小。
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四、超声心动图诊断
1、检查要点 1）二维超声主要观察室间隔缺损的部位及大小、
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一、病理解剖
肺动脉口狭窄 包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干 及分支狭窄。 1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占 75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数 呈弥漫型（管型）， 按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为 肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管 型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。 2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄 瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣， 其中 二 瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。 3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm, 儿童应不小于13mm。
主动脉骑跨程度、右心室肥厚情况；观察漏斗部、 肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及左右分支狭窄程 度，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常。 判断左位或右位主动脉弓等。
2）彩色多普勒显示室间隔缺损处过隔分流束及 分流方向；明确漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况； 频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测 狭窄程度。
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二、血流动力学改变
主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉 内血流量明显增加，使主动脉扩大。
由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低， 出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻 力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。
缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞 位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善 缺氧。
3）肺动脉根部短轴切面 示肺动脉内径多明显小于主动 脉，可观察肺动脉瓣的瓣叶数。
4）左室短轴切面 示右心室增大，右心室壁增厚，左心 室相对较小。
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四、超声心动图诊断
5）心尖四腔及五腔心 断面 显示右心室增大，肥 厚，主动脉增宽，与 室间隔连续性中断， 主动脉骑跨，如变换 探头角度，将肺动脉 位置显示出来，有助 于观察室间隔缺损位 于哪根大动脉之下。
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四、超声心动图诊断
2、主要二维观察切面 1）左心室长轴切面 可显示 右心室增大，右室前壁增厚、 运动增强，左心室内径相对 较小，主动脉内径明显增宽， 前壁前移（右移），与室间 隔的连续性中断，骑跨在室 间隔之上，骑跨率<70%，主 动脉后壁与二尖瓣前叶之间 仍有连续。 骑跨率=主动脉前壁至室间 隔右室面的距离/主动脉根部 内径*100%
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四、超声心动图诊断
6）剑突下右室流出道长轴 切面 可显示右心室，右室流 出道，肺动脉瓣，肺动 脉主干及左右分支。
7）胸骨上窝主动脉弓长轴 切面 可观察动脉导管及体肺侧 枝
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法洛四联症 （Tetralogy of Fallot TOF）
TOF的病理解剖 TOF的血流动力学改变 TOF的临床表现 TOF的超声诊断 TOF的超声鉴别诊断 TOF的手术指征及方法 TOF术前、术后超声评估的注意事项
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一、病理解剖
形成本病的确切机制尚未完全明确， 可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异 常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生 的肺动脉口狭窄ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室间隔缺损、主动脉 骑跨及继发右室肥厚。
法洛四联症
法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是 一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1） 肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑 跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二 尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性 心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病 首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉 弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动 脉起源异常等畸形。
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三、临床表现
症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体 重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间 喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛 等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。 有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大， 右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱 或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙 响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。
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四、超声心动图诊断
2）大动脉短轴切面 可显示主动脉明显增宽，右心室壁 增厚，右室流出道及主肺动脉狭窄，左右肺动脉变窄 （此时无肺动脉狭窄后扩张，应与单纯肺动脉瓣狭窄 区别开）肺动脉瓣增厚，开放受限等。确定肺动脉狭 窄的类型。 此切面还可显示室缺的大小和部位。 注意应测量左右肺动脉内径，计算McGoon比值（左、 右肺动脉内径之和/膈肌平面降主动脉内径）。当比值》 1.2时，说明远端肺动脉发育良好,可行根治术）
右室肥厚 多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较 轻，多随年龄增长而加重。
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二、血流动力学改变
症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决 于室间隔缺损大小和其它合并畸形。
肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出 现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动 脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室 压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者 缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环 以维持肺循环血供。