心肌淀粉样变.ppt
合集下载
心肌淀粉样变性PPT课件
6
入院诊断： 1.气促、水肿查音：心肌病？缩窄性心包炎？ 2.心律失常：心房纤颤 3.高血压病3级 很高危组 4.双侧胸腔积液
7
入院后完善相关检查
高敏肌钙蛋白17.14pg/ml ，BNP 2951.0pg/ml； 肝功能：白蛋白32.1g/l，余项正常； 甲功三项：FT3、FT4正常，促甲状腺素 5.70uIU/ml； 结核相关：PPD皮试、结核全套、T-SPOT阴性、痰 找抗酸杆菌阴性（2次） 免疫相关：血尿本周氏蛋白、血蛋白电泳、免疫球蛋 白正常 血常规、凝血常规、尿常规、大便常规、电解质、血 脂、空腹血糖、C12正常。
8
入院心电图：心房颤动，肢导联QRS低电压
9
心脏B超：提示左室射血分数（LVEF）为58，双房增大，左室 壁增厚，斑点样回声增强，各瓣膜冗长稍增厚，回声增强，考 虑心肌淀粉样变可能大；主动脉（轻度）、二尖瓣（中度）、 三尖瓣（中-重度）返流；肺动脉稍宽，肺动脉瓣返流（轻 度）；心包积液（中量）；左室舒张功能减退。
病例报告：心肌淀粉样变 性
1
基本资料
性别：女 年龄：72岁 住址：长沙市长沙县星沙 入院日期：2017.2.7
2
主诉
反复胸闷气促4年，加重伴双下肢水肿1年
3
现病史
患者自诉4年起在走路急时出现心前区闷胀感，有憋气、气促，无胸 痛、大汗淋漓、恶心、呕吐、头晕、晕厥，安静休息十来分钟可自行缓 解，后反复发作，诱因、性质及缓解同前，于湘雅医院就诊，诊断为 “多浆膜腔积液：结核可能性大、冠心病 缺血性心肌病 心脏扩大 心房 颤动 心功能Ⅲ级”，予四联诊断性抗结核治疗1月及“阿司匹林、曲美 他嗪、地高辛”等药物治疗后，患者自觉症状稍好转。近一年来，患者 自觉胸闷较前加重，稍活动既可出现胸闷气促，夜间需端坐呼吸，伴双 下肢水肿、全身乏力，无胸痛，患者多次入住外院，诊断为“冠心病 缺 血性心肌病 心脏扩大 心房颤动 心功能Ⅲ级、缩窄性心包炎：结核可能 性大”，予利尿、护心及四联抗结核治疗1月后，患者自觉症状仍未明 显好转，遂于我院门诊就诊，门诊以“胸闷、气促查因”收住我科住院 治疗。患者自此次起病以来，食欲、睡眠、精神欠佳，大小便正常，体 重减轻10kg。
入院诊断： 1.气促、水肿查音：心肌病？缩窄性心包炎？ 2.心律失常：心房纤颤 3.高血压病3级 很高危组 4.双侧胸腔积液
7
入院后完善相关检查
高敏肌钙蛋白17.14pg/ml ，BNP 2951.0pg/ml； 肝功能：白蛋白32.1g/l，余项正常； 甲功三项：FT3、FT4正常，促甲状腺素 5.70uIU/ml； 结核相关：PPD皮试、结核全套、T-SPOT阴性、痰 找抗酸杆菌阴性（2次） 免疫相关：血尿本周氏蛋白、血蛋白电泳、免疫球蛋 白正常 血常规、凝血常规、尿常规、大便常规、电解质、血 脂、空腹血糖、C12正常。
8
入院心电图：心房颤动，肢导联QRS低电压
9
心脏B超：提示左室射血分数（LVEF）为58，双房增大，左室 壁增厚，斑点样回声增强，各瓣膜冗长稍增厚，回声增强，考 虑心肌淀粉样变可能大；主动脉（轻度）、二尖瓣（中度）、 三尖瓣（中-重度）返流；肺动脉稍宽，肺动脉瓣返流（轻 度）；心包积液（中量）；左室舒张功能减退。
病例报告：心肌淀粉样变 性
1
基本资料
性别：女 年龄：72岁 住址：长沙市长沙县星沙 入院日期：2017.2.7
2
主诉
反复胸闷气促4年，加重伴双下肢水肿1年
3
现病史
患者自诉4年起在走路急时出现心前区闷胀感，有憋气、气促，无胸 痛、大汗淋漓、恶心、呕吐、头晕、晕厥，安静休息十来分钟可自行缓 解，后反复发作，诱因、性质及缓解同前，于湘雅医院就诊，诊断为 “多浆膜腔积液：结核可能性大、冠心病 缺血性心肌病 心脏扩大 心房 颤动 心功能Ⅲ级”，予四联诊断性抗结核治疗1月及“阿司匹林、曲美 他嗪、地高辛”等药物治疗后，患者自觉症状稍好转。近一年来，患者 自觉胸闷较前加重，稍活动既可出现胸闷气促，夜间需端坐呼吸，伴双 下肢水肿、全身乏力，无胸痛，患者多次入住外院，诊断为“冠心病 缺 血性心肌病 心脏扩大 心房颤动 心功能Ⅲ级、缩窄性心包炎：结核可能 性大”，予利尿、护心及四联抗结核治疗1月后，患者自觉症状仍未明 显好转，遂于我院门诊就诊，门诊以“胸闷、气促查因”收住我科住院 治疗。患者自此次起病以来，食欲、睡眠、精神欠佳，大小便正常，体 重减轻10kg。
心肌淀粉样变课件
心肌淀粉样变两例
学习交流PPT
1
多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 • 患者 男性，64岁。 • 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周
入院。 • 既往胃炎病史半年。
学习交流PPT
2
体格检查
• T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。 • 皮肤、粘膜、淋巴结无异常。 • 颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。 • 双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。 • 叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2>A2；各
• 高血压2级 很高危。 • 冠心病，稳定型心绞痛。 • 肺部感染。
学习交流PPT
26
治疗
• 给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培 养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。
学习交流PPT
27
提示
• 当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其 他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应 该想到心肌淀粉样变性。
院。 • 自发病以来体质量下降20 kg。 • 既往高血压病史10余年。
学习交流PPT
16
体格检查
• P 98次/分，BP 110/80mmHg。 • 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处红斑，
双下肢及双足可见淡红色皮疹。 • 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 • 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱
Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导
联低电压。
学习交流PPT
5
入院时初步诊断及治疗
• 缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。 胃炎
• 给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显 缓解。
学习交流PPT
1
多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 • 患者 男性，64岁。 • 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周
入院。 • 既往胃炎病史半年。
学习交流PPT
2
体格检查
• T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。 • 皮肤、粘膜、淋巴结无异常。 • 颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。 • 双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。 • 叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2>A2；各
• 高血压2级 很高危。 • 冠心病，稳定型心绞痛。 • 肺部感染。
学习交流PPT
26
治疗
• 给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培 养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。
学习交流PPT
27
提示
• 当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其 他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应 该想到心肌淀粉样变性。
院。 • 自发病以来体质量下降20 kg。 • 既往高血压病史10余年。
学习交流PPT
16
体格检查
• P 98次/分，BP 110/80mmHg。 • 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处红斑，
双下肢及双足可见淡红色皮疹。 • 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 • 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱
Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导
联低电压。
学习交流PPT
5
入院时初步诊断及治疗
• 缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。 胃炎
• 给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显 缓解。
老年心脏淀粉样变性讲课PPT课件
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
老年心脏淀粉 样变性讲课 PPT大纲
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员
老年心脏淀粉样变性的概述
老年心脏淀粉样变性的病因和发病机 制
老年心脏淀粉样变性的病理学改变
老年心脏淀粉样变性的临床表现和诊 断
老年心脏淀粉样变性的治疗和预后
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
康复和日常保健措施
药物治疗：遵循 医生的建议，按 时服药，控制病 情发展。
定期复查：定期 进行身体检查， 监测病情变化。
健康饮食：保持 低盐、低脂、低 糖的饮食习惯， 多摄入蔬菜水果。
适量运动：根据 自身情况选择合 适的运动方式， 如散步、太极拳 等。
老年心脏淀粉样变性的预 防和管理
章节副标题
预防原则和方法
章节副标题
老年心脏淀粉样变性的概 述
章节副标题
定义和病理机制
老年心脏淀粉样变性的定义 病理机制：β-淀粉样蛋白的沉积和纤维化过程 老年心脏淀粉样变性的病理特点 与其他心脏疾病的区别和鉴别
流行病学特点
老年心脏淀粉样变性是一种罕见的心血管疾病，主要影响老年人。 患病率随着年龄增长而增加，与遗传、环境和生物因素有关。 患者通常有长期高血压、糖尿病等慢性疾病病史。 流行病学特点在不同地区和族群中存在差异。
定期体检：及早发现心脏淀粉样变性的迹象 健康饮食：保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯 控制体重：保持适当的体重范围，避免肥胖 适度运动：进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等
高危人群的筛查和管理
定义：高危人群是指具有较高风险患心脏淀粉样变性的人群，如家族遗传、慢性疾病等。
筛查方法：定期进行心脏检查，监测血压、血脂等指标，以及遗传筛查等。
20XX/01/01
老年心脏淀粉 样变性讲课 PPT大纲
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员
老年心脏淀粉样变性的概述
老年心脏淀粉样变性的病因和发病机 制
老年心脏淀粉样变性的病理学改变
老年心脏淀粉样变性的临床表现和诊 断
老年心脏淀粉样变性的治疗和预后
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
康复和日常保健措施
药物治疗：遵循 医生的建议，按 时服药，控制病 情发展。
定期复查：定期 进行身体检查， 监测病情变化。
健康饮食：保持 低盐、低脂、低 糖的饮食习惯， 多摄入蔬菜水果。
适量运动：根据 自身情况选择合 适的运动方式， 如散步、太极拳 等。
老年心脏淀粉样变性的预 防和管理
章节副标题
预防原则和方法
章节副标题
老年心脏淀粉样变性的概 述
章节副标题
定义和病理机制
老年心脏淀粉样变性的定义 病理机制：β-淀粉样蛋白的沉积和纤维化过程 老年心脏淀粉样变性的病理特点 与其他心脏疾病的区别和鉴别
流行病学特点
老年心脏淀粉样变性是一种罕见的心血管疾病，主要影响老年人。 患病率随着年龄增长而增加，与遗传、环境和生物因素有关。 患者通常有长期高血压、糖尿病等慢性疾病病史。 流行病学特点在不同地区和族群中存在差异。
定期体检：及早发现心脏淀粉样变性的迹象 健康饮食：保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯 控制体重：保持适当的体重范围，避免肥胖 适度运动：进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等
高危人群的筛查和管理
定义：高危人群是指具有较高风险患心脏淀粉样变性的人群，如家族遗传、慢性疾病等。
筛查方法：定期进行心脏检查，监测血压、血脂等指标，以及遗传筛查等。
淀粉样变性 PPT
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例
淀粉样变性ppt课件
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
病因
一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多， 会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链， 因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明， 胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T 细胞功能在发病中的重要性。 3.遗传因素 临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家 族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物 心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传 性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一 定关系。
病因
据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起， 而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、 南美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、 截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也 较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮 肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感 染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原 -抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉 样物是抗体合成中的副产品。
心肌淀粉样变
水肿
下肢和腹部可能出现水肿，严重时可能导致 全身水肿。
体征
心音低弱
心脏听诊时，心音低弱且不清晰，有 时可听到奔马律。
心律失常
可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心界扩大
心脏扩大，心尖搏动减弱或消失。
血压变化
血压可能正常，也可能升高或降低。
并发症
01
02
03
心力衰竭
心肌淀粉样变可能导致心 脏功能衰竭，表现为呼吸 困难、水肿等症状。
感谢您的观看
THANKS
改善心肌功能
新药研发的另一个目标是开发能够改善心肌功能、缓解症状的药物， 以提高患者的生活质量和延长生存期。
基因治疗
01
基因敲除技术
通过基因敲除技术，将导致心肌 淀粉样变的基因敲除，从根本上 解决心肌淀粉样变的问题。
02
基因编辑技术
03
基因转移技术
利用基因编辑技术，对导致心肌 淀粉样变的基因进行精确的修改， 以纠正基因突变。
并发症
03
心肌淀粉样变可能伴随其他系统疾病，如肾功能不全、心律失
常等，这些并发症会进一步加重病情，影响预后。
康复与护理
生活方式调整
心肌淀粉样变患者应保持良好的生活习惯， 包括规律作息、合理饮食、适量运动等，以 改善心功能。
心理支持
心肌淀粉样变是一种慢性疾病，患者需要长期治疗 和护理，心理支持对于提高患者的生活质量和预后 具有重要意义。
超声心动图改变
超声心动图显示心肌肥厚、心室扩大等改变。
心肌活检阳性
心肌活检发现淀粉样物质沉积，是确诊心肌 淀粉样变的必要条件。
04
心肌淀粉样变的治疗与预 后
治疗方式
药物治疗
下肢和腹部可能出现水肿，严重时可能导致 全身水肿。
体征
心音低弱
心脏听诊时，心音低弱且不清晰，有 时可听到奔马律。
心律失常
可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心界扩大
心脏扩大，心尖搏动减弱或消失。
血压变化
血压可能正常，也可能升高或降低。
并发症
01
02
03
心力衰竭
心肌淀粉样变可能导致心 脏功能衰竭，表现为呼吸 困难、水肿等症状。
感谢您的观看
THANKS
改善心肌功能
新药研发的另一个目标是开发能够改善心肌功能、缓解症状的药物， 以提高患者的生活质量和延长生存期。
基因治疗
01
基因敲除技术
通过基因敲除技术，将导致心肌 淀粉样变的基因敲除，从根本上 解决心肌淀粉样变的问题。
02
基因编辑技术
03
基因转移技术
利用基因编辑技术，对导致心肌 淀粉样变的基因进行精确的修改， 以纠正基因突变。
并发症
03
心肌淀粉样变可能伴随其他系统疾病，如肾功能不全、心律失
常等，这些并发症会进一步加重病情，影响预后。
康复与护理
生活方式调整
心肌淀粉样变患者应保持良好的生活习惯， 包括规律作息、合理饮食、适量运动等，以 改善心功能。
心理支持
心肌淀粉样变是一种慢性疾病，患者需要长期治疗 和护理，心理支持对于提高患者的生活质量和预后 具有重要意义。
超声心动图改变
超声心动图显示心肌肥厚、心室扩大等改变。
心肌活检阳性
心肌活检发现淀粉样物质沉积，是确诊心肌 淀粉样变的必要条件。
04
心肌淀粉样变的治疗与预 后
治疗方式
药物治疗
淀粉样变性PPT演示课件
随着年龄的增长，淀粉样变性的发病率逐渐升高，对老年患者 应加强监测和防范。
有家族遗传史的患者发病风险增加，应进行遗传咨询和定期筛 查。
慢性炎症可能促进淀粉样物质的沉积，积极治疗和控制炎症有 助于降低风险。
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于增强身体免疫力，降低发病风险。
患者教育及心理支持重要性
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗 、放射治疗等多种手段综 合治疗，以提高治疗效果 。
优先处理并发症
对于伴有严重并发症的患 者，应优先处理并发症， 保证患者生命安全。
药物使用注意事项及副作用处理
遵医嘱用药
患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量或更 改用药方式。
注意药物副作用
患者应密切关注药物副作用，如出现过敏反应、 肝肾功能异常等，应及时就医。
调整治疗方案
对于药物治疗效果不佳的患者，医生应根据具体 情况调整治疗方案，如更换药物或增加剂量等。
预后评估及生活质量改善措施
01
定期随访
患者应定期接受随访，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。
02
生活质量评估
医生应对患者的生活质量进行评估，关注患者的心理、社会功能等方面
的问题，提供相应的支持和帮助。
06
总结与展望
当前研究现状及挑战
发病机制研究
治疗手段
淀粉样变性的发病机制尚未完全阐明 ，目前的研究主要集中在蛋白质错误 折叠和沉积、细胞应激反应等方面。
目前尚无特效治疗方法，主要采用对 症治疗和支持治疗，如控制感染、改 善营养状况等。
诊断方法
现有的诊断方法主要包括组织病理学 检查、免疫组化和电子显微镜等，但 存在敏感性和特异性不足的问题。
心内科护理小讲课心肌淀粉样变性ppt课件
五、治疗方法
2、对症治疗 （1）心力衰竭： 运用强心利尿药，对于限 制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可 小心应用ACEI类药物，扩张血管，抑制交感 兴奋，改善和延缓心室重塑[2]。长效硝酸盐 ，其他血管扩张剂和利尿剂。钙离子拮抗剂和
β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通 过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加 ，应禁用或慎用。
六、护理诊断
• 药物治疗护理：使用利尿剂时，应准确记录尿 量，尿少时应警惕低钾血症。使用血管扩张剂 时应监测血压，观察药液是否外漏或者血管走 向出现条索状红线。使用强心剂时注意预防洋 地黄中毒。 • 水肿护理：注意轻重程度，准确记录24小时记 录量。定期抽血，检查电解质、尿素氮。
六、护理诊断
• 生命体征观察：严密监测心律、血压、呼吸、 血氧饱和度、尿量等变化。 • 心理护理：加强巡房，了解病人动态心理，加 强配合。
五、治疗方法
（2）房室传导阻滞：伊布利特和胺碘酮可治 疗心房纤颤，对有症状的心动过缓和高度传 导阻滞，应安装起搏器治疗。
心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
五、治疗方法
3、手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆 转淀粉样物质在某些组织中的沉淀；严重浸润 时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。
一、淀粉样变心肌病的概念
• 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) • 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表 现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴 或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变 性多见于各种系统性淀粉样变性。
• 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累 后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少 数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现， 但心脏淀粉样变性患者改善不显著。
淀粉样变性病症PPT演示课件
分型
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
个月入院。 自发病以来体质量下降20 kg。 既往高血压病史10余年。
体格检查
P 98次/分，BP 110/80mmHg。 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处
红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心
入院后进一步检查
复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左 房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段 对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动 幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低， 少量心包积液。
进一步检查
骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆
细胞（4-5%）。 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ
心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段 压低， Ⅰ 、aVL导联T波低平， V5-6 导联T波负正双向。
心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣 膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横 向走行条索状强回声）。
辅助检查
血常规可见白细胞：10.4×109/L。 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 BNP：1420pg/ml。 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、
心肌淀粉样变两例
多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 患者 男性，64岁。 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平
卧2周入院。 既往胃炎病史半年。
体格检查
T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。
皮肤、粘膜、淋巴结无异常。
颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。
淀粉样蛋白来自骨髓浆细胞，这类细胞只 产生免疫球蛋白轻链或产生的轻链多于重 链。
AL型常累及心脏，约50%患者病程中存在 心脏症状，至少25%出现充血性心力衰竭。
心肌淀粉样变性
心脏超声对心肌淀粉样变的特异性表现为 “闪耀征”及心肌肥厚，限制性心肌病的 表现。
轻链）。 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。
骨髓象显示浆细胞增多
最终诊断
多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
胃炎。
治疗
转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比 星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综 合治疗，患者症状较前有所缓解。
提示
遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全， 且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时， 需考虑心肌淀粉样变的可能。
音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及 3/6级收缩期吹风样杂音。 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质 软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。
辅助检查
胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变； 心影增大。
胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液 伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症； 两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺 动脉强化螺旋CT扫描未见异常。
结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起 心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有 缺血性心肌病。
进一步探讨及检查
患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制 性性疾病的改变；并且有皮损表现。
行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染（累及心脏、肾脏）， 心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度， 心律失常，心房颤动。
高血压2级 很高危。 冠心病，稳定型心绞痛。 肺部感染。
治疗
给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据 痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前 明显缓解。
提示
当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不 能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁 增厚改变时应该想到心肌淀粉样变性。
若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异 常及大量蛋白尿）和有典型的家族史时， 也应该想到淀粉样变性。
心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、 Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导 联低电压。
入院时初步诊断及治疗
缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰 III度。胃炎
给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状 无明显缓解。
入院后进一步检查
血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显 异常。
膀胱超声均未见明显异常。
入院初步诊断
高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级， 心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。
冠心病。 肺部感染。
入院后情况
给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合 治疗后，症状缓解不明显。
思考
既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北 京降压零号”血压控制良好。
双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。
叩诊心界不大；心率68次/分，律齐； P2>A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。
入院时辅助检查
BNP：1410pg/ml。 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，
右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁 运动异常，少量心包积液。
肝功能、血脂轻度异常。 尿蛋白、潜血均阳性。 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 肾功能：CREA 193.6umol/L。 泌尿系彩超无明显异常。
入院后进一步检查
胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部
CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎， 故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变 性。
心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致， 故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床 相关检查作出正确的诊断。
由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌 淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高 度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。
系统性淀粉样变性累及心脏
一般情况 患者男性，71岁 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3
心肌淀粉样变性
淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的 一组疾病，可累及一个或多个器官。
心肌淀粉样变的主要亚型：原发性淀粉样 变性（AL型）、家族性淀粉样变性（ATTR 型）、老年性系统性淀粉样变性（SSA）、 继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变 性。
心肌淀粉样变性
AL型淀粉样变性通常继发于多发性骨髓瘤 （发病率可达30%）、淋巴瘤、巨球蛋白 血症。
体格检查
P 98次/分，BP 110/80mmHg。 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处
红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心
入院后进一步检查
复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左 房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段 对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动 幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低， 少量心包积液。
进一步检查
骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆
细胞（4-5%）。 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ
心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段 压低， Ⅰ 、aVL导联T波低平， V5-6 导联T波负正双向。
心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣 膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横 向走行条索状强回声）。
辅助检查
血常规可见白细胞：10.4×109/L。 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 BNP：1420pg/ml。 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、
心肌淀粉样变两例
多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 患者 男性，64岁。 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平
卧2周入院。 既往胃炎病史半年。
体格检查
T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。
皮肤、粘膜、淋巴结无异常。
颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。
淀粉样蛋白来自骨髓浆细胞，这类细胞只 产生免疫球蛋白轻链或产生的轻链多于重 链。
AL型常累及心脏，约50%患者病程中存在 心脏症状，至少25%出现充血性心力衰竭。
心肌淀粉样变性
心脏超声对心肌淀粉样变的特异性表现为 “闪耀征”及心肌肥厚，限制性心肌病的 表现。
轻链）。 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。
骨髓象显示浆细胞增多
最终诊断
多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
胃炎。
治疗
转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比 星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综 合治疗，患者症状较前有所缓解。
提示
遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全， 且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时， 需考虑心肌淀粉样变的可能。
音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及 3/6级收缩期吹风样杂音。 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质 软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。
辅助检查
胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变； 心影增大。
胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液 伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症； 两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺 动脉强化螺旋CT扫描未见异常。
结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起 心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有 缺血性心肌病。
进一步探讨及检查
患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制 性性疾病的改变；并且有皮损表现。
行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染（累及心脏、肾脏）， 心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度， 心律失常，心房颤动。
高血压2级 很高危。 冠心病，稳定型心绞痛。 肺部感染。
治疗
给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据 痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前 明显缓解。
提示
当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不 能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁 增厚改变时应该想到心肌淀粉样变性。
若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异 常及大量蛋白尿）和有典型的家族史时， 也应该想到淀粉样变性。
心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、 Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导 联低电压。
入院时初步诊断及治疗
缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰 III度。胃炎
给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状 无明显缓解。
入院后进一步检查
血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显 异常。
膀胱超声均未见明显异常。
入院初步诊断
高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级， 心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。
冠心病。 肺部感染。
入院后情况
给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合 治疗后，症状缓解不明显。
思考
既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北 京降压零号”血压控制良好。
双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。
叩诊心界不大；心率68次/分，律齐； P2>A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。
入院时辅助检查
BNP：1410pg/ml。 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，
右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁 运动异常，少量心包积液。
肝功能、血脂轻度异常。 尿蛋白、潜血均阳性。 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 肾功能：CREA 193.6umol/L。 泌尿系彩超无明显异常。
入院后进一步检查
胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部
CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎， 故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变 性。
心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致， 故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床 相关检查作出正确的诊断。
由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌 淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高 度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。
系统性淀粉样变性累及心脏
一般情况 患者男性，71岁 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3
心肌淀粉样变性
淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的 一组疾病，可累及一个或多个器官。
心肌淀粉样变的主要亚型：原发性淀粉样 变性（AL型）、家族性淀粉样变性（ATTR 型）、老年性系统性淀粉样变性（SSA）、 继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变 性。
心肌淀粉样变性
AL型淀粉样变性通常继发于多发性骨髓瘤 （发病率可达30%）、淋巴瘤、巨球蛋白 血症。