心肌淀粉样变.ppt

入院后进一步检查
复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左 房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段 对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动 幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低， 少量心包积液。
进一步检查
骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆
细胞（4-5%）。 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ
膀胱超声均未见明显异常。
入院初步诊断
高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级， 心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。
冠心病。 肺部感染。
入院后情况
给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合 治疗后，症状缓解不明显。
思考
既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北 京降压零号”血压控制良好。
心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段 压低， Ⅰ 、aVL导联T波低平， V5-6 导联T波负正双向。
心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣 膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横 向走行条索状强回声）。
辅助检查
血常规可见白细胞：10.4×109/L。 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 BNP：1420pg/ml。 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、
心肌淀粉样变性
淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的 一组疾病，可累及一个或多个器官。
心肌淀粉样变的主要亚型：原发性淀粉样 变性（AL型）、家族性淀粉样变性（ATTR 型）、老年性系统性淀粉样变性（SSA）、 继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变 性。
心肌淀粉样变性
AL型淀粉样变性通常继发于多发性骨髓瘤 （发病率可达30%）、淋巴瘤、巨球蛋白 血症。
心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、 Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导 联低电压。
入院时初步诊断及治疗
缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰 III度。胃炎
给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状 无明显缓解。
入院后进一步检查
血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显 异常。
结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起 心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有 缺血性心肌病。
进一步探讨及检查
患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制 性性疾病的改变；并且有皮损表现。
行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。
最终诊断
系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏）， 心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度， 心律失常，心房颤动。
高血压2级 很高危。 冠心病，稳定型心绞痛。 肺部感染。
治疗
给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据 痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前 明显缓解。
提示Байду номын сангаас
当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不 能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁 增厚改变时应该想到心肌淀粉样变性。
若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异 常及大量蛋白尿）和有典型的家族史时， 也应该想到淀粉样变性。
心肌淀粉样变两例
多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 患者 男性，64岁。 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平
卧2周入院。 既往胃炎病史半年。
体格检查
T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。
皮肤、粘膜、淋巴结无异常。
颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。
个月入院。 自发病以来体质量下降20 kg。 既往高血压病史10余年。
体格检查
P 98次/分，BP 110/80mmHg。 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处
红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心
肝功能、血脂轻度异常。 尿蛋白、潜血均阳性。 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 肾功能：CREA 193.6umol/L。 泌尿系彩超无明显异常。
入院后进一步检查
胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部
CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎， 故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变 性。
双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。
叩诊心界不大；心率68次/分，律齐； P2>A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。
入院时辅助检查
BNP：1410pg/ml。 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，
右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁 运动异常，少量心包积液。
轻链）。 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。
骨髓象显示浆细胞增多
最终诊断
多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
胃炎。
治疗
转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比 星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综 合治疗，患者症状较前有所缓解。
提示
遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全， 且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时， 需考虑心肌淀粉样变的可能。
心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致， 故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床 相关检查作出正确的诊断。
由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌 淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高 度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。
系统性淀粉样变性累及心脏
一般情况 患者男性，71岁 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3
音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及 3/6级收缩期吹风样杂音。 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质 软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。
辅助检查
胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变； 心影增大。
胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液 伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症； 两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺 动脉强化螺旋CT扫描未见异常。
淀粉样蛋白来自骨髓浆细胞，这类细胞只 产生免疫球蛋白轻链或产生的轻链多于重 链。
AL型常累及心脏，约50%患者病程中存在 心脏症状，至少25%出现充血性心力衰竭。
心肌淀粉样变性
心脏超声对心肌淀粉样变的特异性表现为 “闪耀征”及心肌肥厚，限制性心肌病的 表现。