氨基酸的一般代谢

2．氨的转运——有2种形式：
⑴ 丙氨酸一葡萄糖循环 （alanine-glucose cycle ）
丙氨酸一葡萄糖循环特点： Baidu Nhomakorabea肌肉组织中的氨运送至肝脏。 ⑵ 谷氨酰胺的运氨作用
肌肉
蛋白质
葡萄糖 酵解
氨基酸 转氨酶
α- 酮酸
丙酮酸 谷氨酸
α- 酮戊二酸 丙氨酸
血液 葡萄糖
丙氨酸
肝脏
葡萄糖 异生
丙酮酸 谷氨酸
CONH2 (CH2)2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺
+ H2O
谷氨酰胺酶
COOH (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酸
+ NH3
⑵ 外源性产生的氨有两个来源：
① 肠内腐败作用产生的氨每日大约4g ② 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨
机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来 的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑 组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在 肝脏合成尿素而解毒。
① 氨基甲酰磷酸的合成
第三节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸的来源与去路
（一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸
（二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二 、氨基酸的分解代谢
（一）氨基酸的脱氨基作用 有4 种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
H2N C H + C O
R1
R2
氨基酸 α-酮酸
COOH
COOH
C O + H2N C H
R1
R2
⑵ 转氨基作用的特点：
① 转氨酶（ transaminase ）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素 B6。其作用机制：
② 转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③ 体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是：
肾
91000 19000
胰腺 脾 肺 血清
28000 14000 10000
20
2000 1200
700 16
3．联合脱氨基作用
⑴ 概念: 将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨 基生成α - 酮酸和氨的过程称氨基酸 的联合脱氨基作用。
⑵ 特点：① 体内脱氨基的主要方式，尤其在 肝脏和肾脏中。
NNADDHH++H++N+HNH3 3
α- 酮戊二酸 丙氨酸
H2O+NAD +
COOH
(CH 2)2 CHNH 2 COOH 谷氨酸
+ NH 3 + ATP
谷氨酰胺合成酶
CONH 2 (CH 2)2 CHNH 2
COOH 谷氨酰胺
+ ADP + Pi
谷氨酰胺作用的特点：
① 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。 ② 谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解
② 它也是合成非必需氨基酸的主要 途径。
COOH CHNH 2 R L- 氨基酸
转氨酶
COOH CO R α- 酮酸
COOH (CH 2)2 CO COOH α- 酮戊二酸
COOH (CH 2)2 CHNH 2 COOH L- 谷氨酸
NAADDHH+H+++N+NHH33 L- 谷氨酸脱氨酶
NAD ++H 2O
CH2COOH
腺苷酸代琥珀酸 裂解酶
CHCOOH
CHOHCOOH 苹果酸
CHCOOH 延胡索酸
嘌呤核苷酸循环
（二）氨的代谢
1．体内氨的来源 ⑴ 内源性产生的氨 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨 的主要来源。 ② 胺类的分解产生氨。
RCH2NH2
胺氧化酶
RCOH + NH3
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自 谷氨酰胺。
谷丙转氨酶 (glutamic pyruvic transaminase, GPT, 又称ALT ) 和谷草转氨酶（ glutamic oxaloacetic transaminase,GOT 又称AST ）。 ④ 转氨酶在体内广泛存在 ,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后
1．氨基酸氧化脱氨基作用
通式：
R-CH-COOH NH 2
-2H 氨基酸氧化酶
R-C-COOH NH
H 2O
NH 3
O R-C-COOH
氨基酸
亚氨酸
α -酮酸
体内存在酶有3种：
L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ）
D-氨基酸氧化酶
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ）
O
NH3
HOOCCH2CHCOOH
GTP
HN
N
NH2
腺苷酸代琥珀酸
NN
腺苷酸脱氨酶
天冬氨酸
合成酶
R-5'-P
H2O
谷氨酸 脱氨酶
HOOCCH2CHCOOH
NH
次黄嘌呤核苷酸
(IMP)
NH2
CH2COOH
HN
N
HN
N
CH2COOH
NN
NN
草酰乙酸
R-5'-P 腺苷酸代琥珀酸
R-5'-P 腺苷酸 (AMP)
毒的产 物，储存氨的形式。 ③ 谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对
氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降 低氨的浓度。 ④ 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸 转变成天冬酰胺。
3．尿素的生成——氨的去路
⑴ 尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。
⑵ 尿素生成的过程——鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步： ① 氨基甲酰磷酸的合成 ② 瓜氨酸的合成 ③ 精氨酸的合成 ④ 尿素生成
4．嘌呤核苷酸循环
肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（ purine nucleotide cycle ）脱去氨基。
嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织中 进行，此循环消耗1分子ATP 。
氨基酸 转氨酶
α- 酮酸
COOH (CH2)2 CO COOH α- 酮戊二酸
COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ）
2．转氨基作用
⑴ 转氨基作用的概念
在转氨酶的作用下 ,可逆地把氨基酸的 α-氨基转 移到另一种 α-酮酸的酮基上 ,生成相应的氨基酸； 原来的氨基酸则转变成 α-酮酸（α-ketoacid ）。 故为转氨基作用。
COOH COOH 转氨酶
的指标之一。
丙酮酸 ALT
丙氨酸
谷氨酸 α- 酮戊二酸
草酰乙酸 AST
天冬氨酸
正常成人各种组织中AST及ALT 活性
AST
ALT
AST
ALT
组织 (单位/ 克湿组织) (单位/ 克湿组织) 组织 (单位/ 克湿组织) (单位/ 克湿组织)
心 156000 7100
肝 142000 44000
骨骼肌 99000 4800