成人Still病

实验室检查
• ESR：27~166mm/h，平均104±34mm/h， 见于所有患者； • WBC ： ≥ 10 6 /L ，核左移，见于大多数患 者； • HGB：半数以上≤100g/L，为中重度贫血； 正细胞正色素
实验室检查
• • • • 低蛋白血症：近半数患者平均31±5g/L 免疫球蛋白高，多数为IgG； 90%以上患者抗核抗体和RF阴性； 80% 以上患者血清铁蛋白高，常 ≥ 5 倍， 尤以急性期显著。
误诊原因分析
• 诊断该疾病目前使用较多的三种标准， 即“刘氏标准”、“Ｃalabro标准”和 “日本标准”，不同的诊断标准诊断率 有着差异，同时该病在晚期可符合“系 统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎” 的全部诊断标准及“风湿热”的部分诊 断标准，使得临床医生在诊断该疾病时 出现动摇。
合并症
• 主要并发症： １、播散性血管内凝血（ＤＩＣ）； ２、噬血细胞综合征（ＶＡＨＳ），可导致全血 细胞减少，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒 感染多见，如流感病毒，ＥＢ病毒，巨细胞病 毒）机制为巨噬细胞激活，使得吞噬功能亢进， 发生ＶＡＨＳ。 ３、肝肾淀粉样变。
皮肤受累
• 见于97%患者； • 典型皮疹为类风湿皮疹： 1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5mm，不 隆起或微隆起，压之褪色； 2.形态不一，一般无瘙痒感； 3.位于躯干或四肢近端； 4.发热时出现，热退后消退； • 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； • 一般不出现皮下结节。
其他症状
• 咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； • 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、 腹股沟、锁骨上； • 肝脾肿大：见于约50%患者； • 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹 膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病 变、血尿、蛋白尿
结缔组织病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 风湿热 结节性多动脉炎
淋巴结、肝脾肿大 血沉增快 白细胞增多
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肝功能异常
血清免疫学检查 类风湿因子阴性 结核抗体阴性
血清铁蛋白上升
成人Still病
Calabro标准
• 无其他原因的高峰热（≥39℃），每日1-2个高 峰。 • 关节炎或关节痛或肌痛。 • ANA和RF阴性（标准方法）。 • 至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结 病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、 肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加 （WBC＞15×109/L） • 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。 • 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性 诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。
Reginato标准
• 主要标准： 1. 持续性或间断性发热。 2. 一过性橙红色皮疹或斑丘 疹。 3. 多或少关节炎。 4. 白细胞和中性粒细胞增加。
确诊：四项主要标准都具备。 疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。 该标准敏感性50%，特异性93.4%。
• 1. 2. 3. 4. 5. 6.
组织病理学检查
• 非特异性反应，诊断价值不大。 １、真皮出现轻、中度的血管周围多核白 细胞或单核细胞浸润； ２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎， 多数为反应性增生。 ３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和 浆细胞组成的炎性浸润。
发热
伴随症状的分析
关节症状 皮疹 咽痛
对一般临床检查的评价 急性白血病 恶性淋巴瘤 细菌、病毒血清学检查 败血症 传染性单核细胞增多症
具体治疗措施
4、持续性、进行性关节炎者： 加抗风湿病制剂及物理治疗，必要时关节手术 5、对激素耐受或复发后予中等剂量以下激素而 不能减量者： 加免疫抑制剂如甲氨喋呤，ＭＴＸ；金硫基丁 二酸纳；环胞菌素Ａ；环磷酰胺等； 大剂量免疫秋蛋白；干扰素等）。
中医药治疗
• 在中医药治疗的基础上，加中药如香菇 饮、玉女煎、青蒿鳖甲汤可使得激素顺 利减量（毛建平，１９９８）。
合并症
４、间质性肺炎 ５、与妊娠的关系，一般认为妊娠不会对 该疾病造成危险。
治疗目标
• 抑制全身的炎症反应； • 减轻受累脏器病变； • 防止复发及保持关节功能。
治疗药物
• NSAID； • 皮质类固醇激素； • 抗风湿病制剂。
• 另：物理治疗、外科治疗关节病变
具体治疗措施
1、关节症状轻微，无脏器病变者： 单独予大剂量Aspring( 3~6g/d)或NSAID； 如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等； 2、全身症状明显，并有关节炎，但无脏器病变 者： 予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素； 3、全身症状重，有脏器病变者： 予中至大剂量皮质类固醇激素；
次要标准： 浆膜炎 咽痛 肝功能异常 淋巴结肿大。 脾肿大。 其他器官受累。
Medsger标准
• • • • • • • • • 发热≥ 39℃。 关节炎和（或）关节痛。 RF＜1：80，ANA＜1：100。 符合下列二项以上 WBC≥15×109/L。 JRA皮疹。 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特 异性83.6%。
成人Still病
薛兴翠
定义
• Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型 类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类 型。 • 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。 • 成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约 12%由儿童期发病迁延而来。 • 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； ２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。
关节受累
• • • • 见于所有病人； 1/3患者仅有关节受累； 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； 持续性关节炎病人出现手关节等的强直 性变化是其特征；
关节受累
• 表现：局部肿胀、发热、功能障碍； • 数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个； • 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、 手指、踝关节等。
病因
• 病因不明。 • 一般认为与感染性变态反应有关，如病 毒感染或其他病原体感染导致免疫异常 反应而发生本病； • 肺炎支原体感染可导致成人Still病（Ｐ erez,2001）； • 乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001)
临床特征
• • • • 类似于感染性疾病 无特定的感染因子 无集体发病报导 无家族性发病报导
• 缺乏对该疾病的足够认识； • 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染 性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾 病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时 间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。 • 治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质 激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染 性骨髓象，使得医患双方对错误的诊断坚信不 移。
山口雅也标准
• 1. 2. 3. 4. 主要标准： • 发热（＞39℃，＞1周）。 1. 关节痛（＞2周）。 2. 典型皮疹（风湿样疹） 3. 白细胞增多（＞ 10×109/L，中性粒细胞 4. ＞80%）。 次要标准：
咽痛 淋巴结肿大
肝功能异常
类风湿因子和抗核抗体 阴性 排除疾病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多 症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结 节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。 确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾 病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。
临床特征
• 好发于女性，男：女=1：2； • 50%以上患者为16~35y，但此年龄段患 者以男性为主； • ＞46y者极少，但此年龄段患者以女性为 主； • 无种族差异报导。
临床特征
• 三大主要症状 １、驰张热 ２、关节痛 ３、类风湿性皮疹
发热
• 见于所有患者； • 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升， 短时间内退热；最高体温大多超过３９ ℃。可以呈现一天双峰型的发热。 • 长期发热，但全身情况良好。
Bruno标准[Medicine2002;81(3):194]
• 主要标准：峰热（≥39℃），关节痛，一 过性红斑，咽炎，多核白细胞比例≥80%， 糖化铁蛋白≤20%。 • 次要标准：斑丘疹，白细胞计数 ≥10×109/L。 • 4条以上主要标准，或者3条主要标准加 上2条次要标准即可诊断。
误诊原因分析