原发免疫性血小板减少症PPT课件
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ITP成人原发免疫性血小板减少症专家共识PPT课件
的2倍，或有出血 复发：治疗有效后PLT<30x 109/L,或不到基础值的 2倍，或出现出血症状
定义CR/R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少 7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1天
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14
谢谢
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2
诊断
至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除： 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 慢性肝病脾功能亢进 常见变异免疫缺陷病（CVID）
3
继发性
感染 药物 血小板消耗性减少 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少
妊娠血小板减少
假性血小板减少
4
出血评分
出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）
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分期
新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少 的ITP患者 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的 ITP 患者 重症ITP：PLT<10x109/L，且有活动性出血 症状 难治性ITP：再评估为ITP，且脾切除无效或 术后复发
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一线治疗：肾上腺皮质激素
大剂量地塞米松
泼尼松
不良反应的防治
高血糖 高血压 骨质疏松、股骨头坏死
急性胃适应症： 紧急治疗 不能耐受肾上腺皮质激素者 脾切除术前准备 妊娠或分娩前 部分慢作用药物发挥疗效之前 剂量: 400mg/kg/d*5d 1000mg/kg/d*(1-2)d
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二线治疗
促血小板生产药物 抗CD20单抗 脾切除 其他二线治疗
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
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跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
血小板减少症 PPT
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
原发免疫性血小板减少症 PPT课件
• 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物 （肝素、奎宁等），均可之免疫性血小板减少，但是患者 同时伴有原发病的临床表现。药物所致血小板减少起病急、 出血重、停药后症状消失快、激素起效快。
SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP
的患者尤其是年轻女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP的诊断。
9
（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规 检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低 增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
• 5.一、二线治疗失败的ITP治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗 替麦考吩酯（骁悉）及干细胞移植。也可选用中药临床试 验。咖啡酸片。
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疗效判断
• 至少2次血小板计数，间隔至少7天。 • 1.完全反映（CR）治疗后血小板≧100×10E9/L，且没有
出血。 • 2.有效（R）治疗后≧30×10E9/L，并且至少比基础血小板
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。 11
免疫性血小板减少症.ppt
分患者无出血表现。 常见出血部位：皮肤，黏膜，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但月经过多较常见 ❖ 乏力 ❖ 血栓形成倾向 ❖ 其他：失血性贫血等
急慢性ITP的临床特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血
病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
❖ 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者 ❖ 持续性ITP：确诊后3-12月血小板持续减少的ITP
患者 ❖ 慢性ITP：血小板减少超过12个月的ITP患者 ❖ 重症ITP：血小板<10*109/L，且就诊时存在需要
治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有 治疗的药物剂量 ❖ 难治性ITP：满足以下三个条件 (1)脾切除后无效或者复发 (2)仍需要治疗以降低出血的危险 (3)除外其他引起血小板减少症的原因
鉴别诊断
❖ 继发性血小板减少症 (1)血液系统疾病：再生障碍性贫血，骨髓增生异常
综合征，白血病等 (2)免疫系统疾病：系统性红斑狼疮，干燥综合征 (3)药物性免疫性血小板减少：阿司匹林、磺胺、利
福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英 钠等 (4)脾功分期
1.0g/(kg∙d)*2天 ❖ ITP的二线治疗 1、脾切除：适应症 (1)正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 (2)糖皮质激素维持需要量大于30mg/d (3)有糖皮质激素使用禁忌症
治疗
禁忌症： (1)年龄<2岁 (2)妊娠期 (3)因其他疾病不能耐受手术
❖ 疗效：手术近期有效率70~90%，长期有效率4050%。无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有 副脾，则影响疗效。
急慢性ITP的临床特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血
病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
❖ 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者 ❖ 持续性ITP：确诊后3-12月血小板持续减少的ITP
患者 ❖ 慢性ITP：血小板减少超过12个月的ITP患者 ❖ 重症ITP：血小板<10*109/L，且就诊时存在需要
治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症 状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有 治疗的药物剂量 ❖ 难治性ITP：满足以下三个条件 (1)脾切除后无效或者复发 (2)仍需要治疗以降低出血的危险 (3)除外其他引起血小板减少症的原因
鉴别诊断
❖ 继发性血小板减少症 (1)血液系统疾病：再生障碍性贫血，骨髓增生异常
综合征，白血病等 (2)免疫系统疾病：系统性红斑狼疮，干燥综合征 (3)药物性免疫性血小板减少：阿司匹林、磺胺、利
福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英 钠等 (4)脾功分期
1.0g/(kg∙d)*2天 ❖ ITP的二线治疗 1、脾切除：适应症 (1)正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 (2)糖皮质激素维持需要量大于30mg/d (3)有糖皮质激素使用禁忌症
治疗
禁忌症： (1)年龄<2岁 (2)妊娠期 (3)因其他疾病不能耐受手术
❖ 疗效：手术近期有效率70~90%，长期有效率4050%。无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有 副脾，则影响疗效。
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
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八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
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八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
原发免疫性血小板减少症规范化诊治ppt课件
Clin Appptl课T件h.romb Hemost. 2002;8(1):73-76.
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规范化诊断—骨髓细胞学检查
ITP诊断
骨髓检查－－ITP临床诊断的符合率极高 建 议---MDS在我国患病年龄偏低，建议骨
髓细胞学检查 欧美指南： 1 仅对60岁以上
2 临床症状不典型 3 考虑做脾切除
ppt课件.
规范化诊断—外周血涂片镜检
ITP诊断
假性血小板减少(EDTA依赖的血小板聚集) 遗传性血小板减少 微血管病性溶血 白血病 其他恶性肿瘤相关的血小板减少
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
ppt课件.
ITP诊断治疗专家共识（云南腾冲，2010）
10
ITP诊断
pBprt课J件H.aematol. 2003,120(4):574-96
2
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
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治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长
② 血小板功能缺陷；
③ 凝血因子缺陷
④ 未被控制的高血压
⑤ 外科手术或外伤
⑥ 感染
⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
ppt课件.
最新原发免疫性血小板减少症PPT课件
• 大熊星座是北方天空中最醒目、最重要的星座。 大熊星座中的七颗亮星组成一个勺子的形状，这就是著名的北斗七星。 “斗柄指东，天下皆春；斗柄指南，天下皆夏；斗柄指西，天下皆秋， 斗柄指北，天下皆冬。
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；
itp ppt课件
一线治疗（1）
（First-line treatment）
ITP治疗
泼尼松（龙） （Prednis(ol)one）
1 剂量
0.5 to 2 mg/kg/d， × 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg～10mg/d维持3月～6月
2 反应率 70%-80% of patients respond initially
3 起效时间
Several days to several weeks
泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周，无反应，应迅速减量至停用
J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168
一线治疗（2）
（First-line treatment）
ITP治疗
地塞米松（Dexamethasone）
★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如
何，都应该积极治疗
Eur J Haematol.2006;76(5):427-431.
治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
TPO检测
血小板生成素（TPO）： 鉴别血小板生成减少（
TPO水平升高）和血小板 破坏增加（TPO正常）。 从而有助于鉴别ITP与不典 型AA或低增生性MDS。
规范化诊断—感染检查
ITP诊断
幽门螺杆菌检测
（Helicobacter pylori testing）
1 儿童不作为常规检查
2 难治性ITP--序贯性抗生素治疗患者症状好转
2．有效(R)
免疫性血小板减少症 ppt课件
20
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
16
4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
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诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
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5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
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5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
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6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
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2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
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大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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原发免疫性血小板减少症36页PPT
原发免疫性血小板减少症
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
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原发免疫性血小板减少症
塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇
--
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia， ITP）是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小 板生成不足，导致血小板 减少的一种获得性自身免疫性出 血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年 ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为 原发性ITP和继发性ITP两类。
•继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物 （肝素、奎宁等），均可之免疫性血小板减少，但是患者同 时伴有原发病的临床表现。药物所致血小板减少起病急、出 血重、停药后症状消失快、激素起效快。
SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP
9
（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规 检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低 增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
--
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞 质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞数 量明显减少或缺乏。粒红系形态通常正常，急性严重出 血或慢性反复出血时红系增多。
--
4
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足。 由于巨核细胞表面亦表达GPǁb/Ⅲa和 GPⅠb，自身抗体与巨核细胞上相应抗原结合，影响巨核细 胞的成熟和血小板的产生。另外CD8+细胞毒T细胞可以通过 抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。
--
5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，多表现为反复的皮肤、粘膜 出血。部分患者通过偶然血常规检查发现，没有出血症状。 出血主要原因是血小板减少，部分患者血小板功能障碍可 能起到一定作用。出血部位：可以发生于任何部位，通常 是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多， 泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表 现为月经增多。
（3）网织血小板的测定：网织血小板是指在细胞质中残留 RNA的幼稚血小板。AA患者多正常，ITP患者比例增高。
（4）出凝血检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收 缩不良，束臂试验阳性。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不-- 能排除ITP的诊断。
--
2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人， 可发生于任何年龄阶段，儿童和成人各半，男女各半。育 龄期女性发病率高于男性，ITP的发病率随年龄增加而增加， 60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。
--
3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于患者对自身血小板抗原的免 疫失耐受，从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板 过度破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异 性自身抗体的检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫 沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存 在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 但是不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 体格检查除了血小板减少引起的出血外，其他体检均正常。
ITP患者一般无脾增大，反复发作的患者可以脾轻度增大。
如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和
淋巴结肿大等症状，多提示其他疾病（如淋巴系统增殖性
疾病所致的血小板破坏），不-- 支持ITP的诊断。
7
辅助检查
--
8
（2）血小板功能：部分ITP患者血小板功能异常，表现为血 小板聚集功能见底。临床上有些患者血小板计数并不很低， 但出血症状较重，可能与患者同时合并血小板功能异常有关。
6
• ITP患者还可以出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP的临 床症状之一。另外ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血 栓前疾病。因此ITP患者最佳的PLT计数应该控制在 50~100×10E9/L，而无需将患者的PLT计数维持在正常水 平。对于血小板计数持续缓解的患者，需要时可以应用抗 血小板治疗。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺-- 乏症，则需进行相关检查。 11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于临床表现，没有特异性的实
验室检查能够准确的诊断ITP。诊断主要依靠：病史、体格
检查、血细胞计数以及血涂片等。国内ITP诊断标准：（1）
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者大 部分血小板特异性自身抗体是针对GPǁb/Ⅲa，其次是抗 GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。 在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自 身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可 以直接溶解血小板。
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评--分体系的制定。
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）
体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，
有成熟障碍。（4）排除继发性血小板减少症，如自身免疫
性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫
性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血
液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减
少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及
先天性血小减少等。
--
12
鉴别诊断
•假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。
•非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血 管病性溶血、精神神经症状、肾功能不全）。
•其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC
塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇
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定义
• 原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia， ITP）是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小 板生成不足，导致血小板 减少的一种获得性自身免疫性出 血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年 ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为 原发性ITP和继发性ITP两类。
•继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物 （肝素、奎宁等），均可之免疫性血小板减少，但是患者同 时伴有原发病的临床表现。药物所致血小板减少起病急、出 血重、停药后症状消失快、激素起效快。
SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP
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（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规 检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低 增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
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• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞 质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞数 量明显减少或缺乏。粒红系形态通常正常，急性严重出 血或慢性反复出血时红系增多。
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• 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足。 由于巨核细胞表面亦表达GPǁb/Ⅲa和 GPⅠb，自身抗体与巨核细胞上相应抗原结合，影响巨核细 胞的成熟和血小板的产生。另外CD8+细胞毒T细胞可以通过 抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。
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临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，多表现为反复的皮肤、粘膜 出血。部分患者通过偶然血常规检查发现，没有出血症状。 出血主要原因是血小板减少，部分患者血小板功能障碍可 能起到一定作用。出血部位：可以发生于任何部位，通常 是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多， 泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表 现为月经增多。
（3）网织血小板的测定：网织血小板是指在细胞质中残留 RNA的幼稚血小板。AA患者多正常，ITP患者比例增高。
（4）出凝血检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收 缩不良，束臂试验阳性。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不-- 能排除ITP的诊断。
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流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人， 可发生于任何年龄阶段，儿童和成人各半，男女各半。育 龄期女性发病率高于男性，ITP的发病率随年龄增加而增加， 60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。
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发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于患者对自身血小板抗原的免 疫失耐受，从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板 过度破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异 性自身抗体的检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫 沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存 在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 但是不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 体格检查除了血小板减少引起的出血外，其他体检均正常。
ITP患者一般无脾增大，反复发作的患者可以脾轻度增大。
如果患者出现发热、体重明显减轻、脾明显增大、肝大和
淋巴结肿大等症状，多提示其他疾病（如淋巴系统增殖性
疾病所致的血小板破坏），不-- 支持ITP的诊断。
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辅助检查
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（2）血小板功能：部分ITP患者血小板功能异常，表现为血 小板聚集功能见底。临床上有些患者血小板计数并不很低， 但出血症状较重，可能与患者同时合并血小板功能异常有关。
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• ITP患者还可以出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP的临 床症状之一。另外ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血 栓前疾病。因此ITP患者最佳的PLT计数应该控制在 50~100×10E9/L，而无需将患者的PLT计数维持在正常水 平。对于血小板计数持续缓解的患者，需要时可以应用抗 血小板治疗。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺-- 乏症，则需进行相关检查。 11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于临床表现，没有特异性的实
验室检查能够准确的诊断ITP。诊断主要依靠：病史、体格
检查、血细胞计数以及血涂片等。国内ITP诊断标准：（1）
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者大 部分血小板特异性自身抗体是针对GPǁb/Ⅲa，其次是抗 GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。 在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自 身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可 以直接溶解血小板。
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评--分体系的制定。
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2）
体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，
有成熟障碍。（4）排除继发性血小板减少症，如自身免疫
性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫
性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血
液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减
少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及
先天性血小减少等。
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鉴别诊断
•假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。
•非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血 管病性溶血、精神神经症状、肾功能不全）。
•其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC