小儿血液系统疾病ppt课件
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小儿循环系统-PPT课件
临床特征 消瘦、乏力、多汗、活动耐 生长发育落后、蹲踞现象、
力差
脑缺氧发作、杵状指
并发症 肺炎、心力衰竭、亚急性细 脑血栓、脑脓肿、亚急性
菌性心内膜炎
细菌性心内膜炎
先天性心脏病常见并发症
1.肺炎与充血性心力衰竭见于左向右分流 型先心病。因肺循环长期充血，肺部易 并发感染；心脏负荷过重，最终因失代 偿而发生心力衰竭。
2.亚急性细菌性心内膜炎（SBE） 见于分 流量较大的先心。
3.脑血栓与脑脓肿见于法洛四联症。因红 细胞代偿性增多，血液粘滞度增大，血 流缓慢，易发生脑血栓，脑血栓继发感 染成为脑脓肿。
房间隔缺损修补术
房 间 隔 缺 损 修 补 术
室间隔缺损的修补
正常胎儿血循环 1.左心房 2.左心室 3.右心房 4.右心室 5上腔静脉 6.下腔静脉 7.主动脉 8.肺动脉
①管型：最多见，长度约为1cm左右，直 径粗细不等；
分 ②漏斗型：长度与管型相似，但近主动脉 型 端粗大，近肺动脉端逐渐变窄；
③窗型：肺动脉与主动脉紧贴在一起，两 者之间为一孔道，直径往往较大。
动脉导管未闭血液动力学变化 一般情况下 左心压力 > 右心压力 血液自
主动脉 （导管）
体循环减少
肺动脉
肺循环增多 左心房
4.超声动图 : 左房、室内径增大，主动脉内径增
宽见主动脉内血液经，动脉导管入肺动脉 。
法洛四联症
由以下4种畸形组成：①室 间隔缺损：多为膜部缺损；②肺 动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见；
③右心室肥厚：为肺动脉狭窄后 右心室负荷加重的结果；④ 主
动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右 两心室之上;以上4种畸形中以肺 动脉狭窄最重要。
左心室
（来自右心室血液）
小儿造血和血液学特点课件
乏力、头晕、心悸等症状。治疗以补充叶酸或维生素B12为主。
03
溶血性贫血
由于红细胞自身或外部异常导致的红细胞破坏，出现黄疸、脾大、贫血
等症状。治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂等为主。
白血病的特点和治疗
1 2 3
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，以淋巴结肿大为主要表现，治疗以 化疗为主，分为诱导缓解期、巩固治疗期和维持 治疗期。
胚胎期造血在妊娠第4个月时达 到高峰，之后逐渐减少。
胚胎期造血对胎儿的生长发育 至关重要，为其提供必要的造 血细胞。
胎儿期造血
胎儿期造血始于妊娠第6周左右，此 时造血细胞来源于肝脏、脾脏和淋巴 结。
胎儿期造血在妊娠第8个月时达到高 峰，之后逐渐减少。
胎儿期造血以红系为主，同时开始出 现粒系和巨核系。
血液肿瘤筛查
骨髓检查可以辅助筛查小儿是否存在血液肿瘤， 如白血病、淋巴瘤等。
骨髓感染诊断
骨髓检查还可以诊断小儿是否存在骨髓感染，如 骨髓炎等。
血液生化学检查在儿科中的应用
肝肾功能评估
血液生化学检查可以评估小儿的肝肾功能是否正常，对于一些肝 肾疾病有诊断价值。
电解质平衡监测
血液生化学检查可以监测小儿电解质的平衡情况，如钾、钠、钙等 。
03
小儿血液学特点
红细胞特点
01
02
03
红细胞数量
小儿红细胞数量高于成人 ，且呈生理性变化，如新 生儿期红细胞数量达到高 峰，之后逐渐下降。
血红蛋白
小儿血红蛋白含量随年龄 增长而变化，如新生儿期 血红蛋白含量较高，之后 逐渐下降。
红细胞形态
小儿红细胞形态与成人相 似，但大小略有差异。
白细胞特点
血小板数量
小儿血液系统PPT课件
~0.25mg/d
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
小儿血液系统疾病共106页文档
2. 红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血
② 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
29.03.2021 23 医学课件园 yxkjy
3.造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/ 继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它 慢性病
29.03.2021 22 医学课件园 yxkjy
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成或结构异常(地中海贫血)
<32
29.03.2021 20 医学课件园 yxkjy
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多
• 失血性贫血……急性/慢性失血
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质
2.造血场所的减少: 骨髓纤维化,石骨症,肿 瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病
29.03.2021
7 医学课件园 yxkjy
RBC和Hb
脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L
生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,
体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增 加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自
行破坏的一种现象.
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
① 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血
② 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
29.03.2021 23 医学课件园 yxkjy
3.造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/ 继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它 慢性病
29.03.2021 22 医学课件园 yxkjy
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成或结构异常(地中海贫血)
<32
29.03.2021 20 医学课件园 yxkjy
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多
• 失血性贫血……急性/慢性失血
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质
2.造血场所的减少: 骨髓纤维化,石骨症,肿 瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病
29.03.2021
7 医学课件园 yxkjy
RBC和Hb
脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L
生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,
体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增 加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自
行破坏的一种现象.
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
提高生活质量是护理工作的最终目标。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的科普知识课件
小儿纯红细胞再生障碍性贫 血的科普知识课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后 预防
简介
简介
欢迎来到小儿纯红细胞再生障碍性 贫血的科普知识课件。本课件将为 您提供相关信息以增加您对该病的 认识和理解。
红细胞再生障碍性贫血是一种罕见 的血液疾病，通常在儿童时期发病 。此病主要是红细胞无法得到足够 的再生，导致其数量过少和质量较 差。
病因
病因
病因不明，多数情况下为自身免疫攻击 造成
部分患者与先天性缺陷相关
症状
症状
贫血症状（如乏力、疲劳、失 眠） 皮肤、唇、舌色泽苍白
症状
发热、感染等症状 出血或淤血
诊断
诊断
临床表现结合实验室检查 骨髓抽检
诊断
全血细胞计数
治疗
治疗
免疫抑制剂 皮质激素
治疗
全血或血培养红细胞输血 骨髓移植
预后
预后
预后因患者年龄、病因、治疗措施 等因素而异 部分患者病情好转或痊愈，但一部 分患者可能需要维持无预防措施
了解症状，并及时就医，可以提高治疗 效果。
预防
生活规律、饮食健康、锻炼成 为习惯，可以增强身体的免疫 力。
谢谢您的观赏聆听
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后 预防
简介
简介
欢迎来到小儿纯红细胞再生障碍性 贫血的科普知识课件。本课件将为 您提供相关信息以增加您对该病的 认识和理解。
红细胞再生障碍性贫血是一种罕见 的血液疾病，通常在儿童时期发病 。此病主要是红细胞无法得到足够 的再生，导致其数量过少和质量较 差。
病因
病因
病因不明，多数情况下为自身免疫攻击 造成
部分患者与先天性缺陷相关
症状
症状
贫血症状（如乏力、疲劳、失 眠） 皮肤、唇、舌色泽苍白
症状
发热、感染等症状 出血或淤血
诊断
诊断
临床表现结合实验室检查 骨髓抽检
诊断
全血细胞计数
治疗
治疗
免疫抑制剂 皮质激素
治疗
全血或血培养红细胞输血 骨髓移植
预后
预后
预后因患者年龄、病因、治疗措施 等因素而异 部分患者病情好转或痊愈，但一部 分患者可能需要维持无预防措施
了解症状，并及时就医，可以提高治疗 效果。
预防
生活规律、饮食健康、锻炼成 为习惯，可以增强身体的免疫 力。
谢谢您的观赏聆听
《小儿血液疾病》课件
总结词
需补充铁剂和调整饮食结构
巨幼细胞贫血
总结词
因叶酸或维生素B12缺乏引起的 贫血
详细描述
巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生 素B12缺乏引起的贫血。患儿可 能出现神经精神症状，如烦躁不 安、易怒、目光呆滞等。治疗巨 幼细胞贫血需补充叶酸或维生素 B12，同时调整饮食结构，多吃 富含叶酸和维生素B12的食物。
总结词
慢性溶血性贫血
详细描述
慢性溶血性贫血是由于红细胞破坏速率较低，骨髓造血可以代偿而引起的一组贫 血。常见病因包括遗传因素、免疫因素等。临床表现包括黄疸、脾肿大、贫血等 。治疗原则包括控制感染、免疫治疗、脾切除等。
病例二：遗传性球形细胞增多症
总结词
遗传性球形细胞增多症
详细描述
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性疾病，表现为红细胞变形能力差，易于在脾脏中 破坏。患者通常在幼儿期出现贫血、黄疸和脾肿大等症状。治疗原则包括脾切除、药物治疗等。
影像学检查
如超声、CT等，有助于发现血 液疾病引起的组织或器官病变
。
治疗方法
化学治疗
使用化学药物抑制或杀死异常细胞， 是治疗白血病等恶性血液肿瘤的主要 手段。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，如 CAR-T细胞疗法等，为某些难治常干细胞来替代异常细胞 ，重建正常的造血功能，治疗多种血 液疾病。
病程
小儿血液疾病的病程因疾病类型和个体差异而异，有些疾病呈慢性过程，需要 长期治疗和管理，而有些疾病则进展迅速，需要紧急治疗。
01
常见小儿血液疾病
缺铁性贫血
总结词
由铁摄入不足或丢失过多引起的贫血
详细描述
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型，通常是由于铁摄入不足或丢失过多引起的。患儿可 能出现面色苍白、乏力、食欲不振等症状。治疗缺铁性贫血的关键是补充铁剂，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
需补充铁剂和调整饮食结构
巨幼细胞贫血
总结词
因叶酸或维生素B12缺乏引起的 贫血
详细描述
巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生 素B12缺乏引起的贫血。患儿可 能出现神经精神症状，如烦躁不 安、易怒、目光呆滞等。治疗巨 幼细胞贫血需补充叶酸或维生素 B12，同时调整饮食结构，多吃 富含叶酸和维生素B12的食物。
总结词
慢性溶血性贫血
详细描述
慢性溶血性贫血是由于红细胞破坏速率较低，骨髓造血可以代偿而引起的一组贫 血。常见病因包括遗传因素、免疫因素等。临床表现包括黄疸、脾肿大、贫血等 。治疗原则包括控制感染、免疫治疗、脾切除等。
病例二：遗传性球形细胞增多症
总结词
遗传性球形细胞增多症
详细描述
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性疾病，表现为红细胞变形能力差，易于在脾脏中 破坏。患者通常在幼儿期出现贫血、黄疸和脾肿大等症状。治疗原则包括脾切除、药物治疗等。
影像学检查
如超声、CT等，有助于发现血 液疾病引起的组织或器官病变
。
治疗方法
化学治疗
使用化学药物抑制或杀死异常细胞， 是治疗白血病等恶性血液肿瘤的主要 手段。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，如 CAR-T细胞疗法等，为某些难治常干细胞来替代异常细胞 ，重建正常的造血功能，治疗多种血 液疾病。
病程
小儿血液疾病的病程因疾病类型和个体差异而异，有些疾病呈慢性过程，需要 长期治疗和管理，而有些疾病则进展迅速，需要紧急治疗。
01
常见小儿血液疾病
缺铁性贫血
总结词
由铁摄入不足或丢失过多引起的贫血
详细描述
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型，通常是由于铁摄入不足或丢失过多引起的。患儿可 能出现面色苍白、乏力、食欲不振等症状。治疗缺铁性贫血的关键是补充铁剂，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
血液系统课件ppt
(异物表面)
XI HK IX
Ca2+ XIa IXa
XII XIIa
VIIIa
Ca2+
PL Xa
Va Ca2+
XIII
II
PL IIa Ca2+
I
Ia CXa2I+ IIa CLIa
促凝血药(coagulants)
通过激活某些凝血因子,使血液凝固 性增强,防治由于凝血功能低下导致得出 血性疾病得药物
硫酸亚铁、枸橼酸铁铵、右旋糖酐铁
体内得铁约95%用于合成Hb 铁也就是肌红蛋白、细胞色素系统、 过氧化物酶等必要成分
铁缺乏可引起小细胞低色素性贫血,即 缺铁性贫血
铁的吸收利用
1. 吸收形式与部位 口服铁剂以无机Fe2+形式在十二指肠 及空肠上段吸收(食物中铁均为Fe3+ )
2、 转运 吸收后进入骨髓供造血,或与肠粘膜 转铁蛋白结合以铁蛋白形式储存
注射100、400、800U/kg,抗凝活性t1/2分 别为1、2、5与5小时
♛ 肺栓塞、肝硬化患者t1/2延长
临床应用
血栓栓塞性疾病——防止血栓形成与扩
大(深静脉血栓、肺栓塞、脑栓塞以及 急性心肌梗塞)
❖弥漫性血管内凝血(DIC)——早期应用
可防止纤维蛋白原及其她凝血因子耗竭 导致得继发性出血
心血管手术、心导管、血液透析等抗凝
三、维生素B12
为含钴复合物,存在于动物肝、肾、 心脏以及蛋、乳类食品中 细胞人分体裂维与生维素持B神12经必须组从织外髓界鞘摄完取整,所为 必需
药用维生素B12为氰钴胺与羟钴胺
体内过程
因子”维结生合素才B1能2必免须受与胃胃液壁消细化胞而分进泌入得空“肠吸内 收
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
血液病ppt课件
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
·
17
贫血病因分类*
2.破坏过多(溶血性)
— 红细胞外：后天性
• 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 • 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
·
18
贫血病因分类*
3. 丢失过多(失血性) – 急性：大出血 – 慢性：消化道畸形、寄生虫
营养性
造血性
溶血性
失血性
喂养史、生化 治疗反应
骨髓涂片
脆性、酶学 Hb分析
部位、凝血
3确定诊断
缺铁性贫血 再生障碍性贫血
巨幼细胞贫血
白血病
·
地中海贫血 G-6-PD
失血性贫血
29
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
D. 口形细胞增多症
·
30
A. 正常外周血象
B. 轻度IDA期
·
19
贫血形态分类
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病
正常值 80－94 大细胞性 >94 正细胞性 80－94 单纯小细胞 <80 小细胞低色素 <80
28－32 >32 28－32 <28 <28
32－38 32－38 32－38 32－38 <32
巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血
肾性贫血 缺铁性贫血
·
20
贫血共同临床特征*
• 一般表现
– 皮肤粘膜苍白 – 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
• 造血器官反应
– 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、 幼稚粒细胞
·
17
贫血病因分类*
2.破坏过多(溶血性)
— 红细胞外：后天性
• 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 • 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
·
18
贫血病因分类*
3. 丢失过多(失血性) – 急性：大出血 – 慢性：消化道畸形、寄生虫
营养性
造血性
溶血性
失血性
喂养史、生化 治疗反应
骨髓涂片
脆性、酶学 Hb分析
部位、凝血
3确定诊断
缺铁性贫血 再生障碍性贫血
巨幼细胞贫血
白血病
·
地中海贫血 G-6-PD
失血性贫血
29
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
D. 口形细胞增多症
·
30
A. 正常外周血象
B. 轻度IDA期
·
19
贫血形态分类
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病
正常值 80－94 大细胞性 >94 正细胞性 80－94 单纯小细胞 <80 小细胞低色素 <80
28－32 >32 28－32 <28 <28
32－38 32－38 32－38 32－38 <32
巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血
肾性贫血 缺铁性贫血
·
20
贫血共同临床特征*
• 一般表现
– 皮肤粘膜苍白 – 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
• 造血器官反应
– 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、 幼稚粒细胞
小儿原发性血小板增多症护理查房PPT课件
课件介绍
页数：8页 每页话数：不少于80字
小儿原发性血 小板增多症概
述
小儿原发性血小板增多症概述
什么是小儿原发性血小板增多 症：小儿原发性血小板增多症 是一种血液系统疾病，主要特 征是血小板数目过多。本节将 介绍该疾病的定义、发病机制 和临床表现。
小儿原发性血小板增多症概述
病因与发病机制：解释小儿原发性血小 板增多症的病因和发病机制，包括遗传 因素、免疫异常和骨髓功能异常等方面 。
小儿原发性血 小板增多症的
护理教育
小儿原发性血小板增多症的护理教育
家庭护理指导：提供小儿原发性血小板 增多症的家庭护理指导，包括注意事项 、饮食调理等。
患教教育：介绍患教教育的重要性，包 括患者与家属了解疾病知识、学习自我 护理等。
小儿原发性血 小板增多症康
复关怀
小儿原发性血小板增多症康复关怀
小儿原发性血小板增多症的护理查房
重点关注事项：列举小儿原发性血小板 增多症护理查房中需要特别关注的事项 ，如出血风险评估、用药安全等。
小儿原发性血 小板增多症的 并发症与预防
小儿原发性血小板增多症的并发症与预防
常见并发症：介绍小儿原发性 血小板增多症的常见并发症， 如颅内出血、消化道出血等。
预防措施：阐述预防小儿原发 性血小板增多症并发症的措施 ，如合理用药、避免外伤等。
临床表现：描述小儿原发性血小板增多 症的常见临床表现，如瘀点、出血、肝 脾肿大等。
小儿原发性血 小板增多症的
护理查房
小儿原发性血小板增多症的护理查房
护理目的与原则：阐述小儿原 发性血小板增多症护理查房的 目的与原则，包括保护患者的 安全、监测疾病进展等方面。
护理措施：介绍小儿原发性血 小板增多症护理查房的具体措 施，如提供安全的环境、监测 血小板计数、防止出血等。
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➢ 最常见贫血
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁）， IDA占3.9%小，儿血液总系统铁疾病缺乏26.5%
小儿血液系统疾病
儿科医院
小儿血液系统疾病
总论
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
（1）
小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期（卵黄囊造血）
肝造血期
骨髓造血期
生后造血
骨髓造血
骨髓外造血
小儿血液系统疾病
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞
➢铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠
出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反
复感染使铁吸收不良、小消儿血耗液系增统疾病多，腹泻时排铁
婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率
食品种类
人奶 牛奶 猪肝 猪肉 鱼 蛋黄 菠菜 大豆 大米
铁含量
0.15 mg /dl 0.1 mg /dl 25 mg /dl 2－4 mg /dl 0.7－1.6 mg /dl 7 mg /dl 2.5 mg /dl 11 mg /dl 0.7－1.8 mg /dl
大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性
小儿血液系统疾病
贫血的细胞形态分类
正细胞性 大细胞性
M C V (fl) 80~90
>94
M C H (pg) M C H C (% )
28~32
32~38
>32
32~38ຫໍສະໝຸດ 单纯小细胞性<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
小儿血液系统疾病
临床表现
好发年龄
6月~2岁 青春期
一般表现
苍白、易疲劳、头晕
非造血系统表现
消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能
体征
轻度肝脾肿大
小儿血液系统疾病
IDA
病因
➢体内总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血）
➢铁摄入量不足主要原因 乳制品含量低，吸收率低
➢生长发育因素
体重增加、血容量随之增加、 需铁增加
小儿血液系统疾病
贫血定义
新生儿
Hb 145 g/L
1 ~ 4m
Hb 90 g/L
4 ~ 6m 6m ~ 6y
Hb 100 g/L Hb 110 g/L
6y ~ 14y
Hb 120 g/L
贫血程度
轻度
中度
重度
极重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90小儿血g液/系L统疾病 ~60 g/L
营养性贫血
小儿血液系统疾病
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 ✓ 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血
小儿血液系统疾病
营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
小儿血液系统疾病
IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
小儿血液系统疾病
IDA
发病情况
IDA
正常铁代谢
铁来源
主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物
功能铁 血红蛋白
60~70% 肌红蛋白、含铁5酶%
运输铁 转铁蛋白
贮存铁
铁蛋白、含铁血黄素
铁排泄 甚微
小儿血液系统疾病
30%
IDA
病理生理
➢ 铁缺少期（Iron depletion，ID）
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
（2）
血象特点
红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血
白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
小儿血液系统疾病
生理性贫血
生后2~3月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较短，且循环血量迅速
增加，出现轻度自限性贫血
非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
➢ 缺铁性贫血期
（Iron deficiency anemia，IDA）
小细胞低色素贫血 小儿血液系统疾病
IDA
指标
铁代谢
血清铁蛋白
（Serum ferritin，SF）
骨髓铁染色
细胞外铁
铁粒幼红细胞 （Sideroblast）
小儿血液系统疾病
IDA
标
铁代谢指
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )
白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
65% 35% (4~6 天交叉)
足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400
11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%
30 g/L 60 g/L
贫血分类
✓病因分类法 红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺 陷）
骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多（溶血）
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
小儿血液系统疾病
贫血分类
✓形态分类
MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF 70% (22) HbA 30% (22) HbA2 1% (22)
1岁
2岁（成人）
5%
2%
95%
95%
2~3%
2~3%
小儿血液系统疾病
（3）
血容量 相对较成人多
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
血清铁
（Serum iron，SI）
转铁蛋白饱和度（Transferrin saturation，TS）
总铁结合力
（Total iron binding capacity，TIBC）
红细胞游离原卟啉
（Free erythrocyte protoporphyrin，FEP）
小儿血液系统疾病
IDA
15~25
儿童期
450~500
13~14 <2%
1.5~0.5 10,000~8000
65% 35% (4~6 岁交叉)
15~25
小儿血液系统疾病
小儿贫血
小儿血液系统疾病
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中以
血红蛋白低于正常值最为重要
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁）， IDA占3.9%小，儿血液总系统铁疾病缺乏26.5%
小儿血液系统疾病
儿科医院
小儿血液系统疾病
总论
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
（1）
小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期（卵黄囊造血）
肝造血期
骨髓造血期
生后造血
骨髓造血
骨髓外造血
小儿血液系统疾病
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞
➢铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠
出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反
复感染使铁吸收不良、小消儿血耗液系增统疾病多，腹泻时排铁
婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率
食品种类
人奶 牛奶 猪肝 猪肉 鱼 蛋黄 菠菜 大豆 大米
铁含量
0.15 mg /dl 0.1 mg /dl 25 mg /dl 2－4 mg /dl 0.7－1.6 mg /dl 7 mg /dl 2.5 mg /dl 11 mg /dl 0.7－1.8 mg /dl
大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性
小儿血液系统疾病
贫血的细胞形态分类
正细胞性 大细胞性
M C V (fl) 80~90
>94
M C H (pg) M C H C (% )
28~32
32~38
>32
32~38ຫໍສະໝຸດ 单纯小细胞性<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
小儿血液系统疾病
临床表现
好发年龄
6月~2岁 青春期
一般表现
苍白、易疲劳、头晕
非造血系统表现
消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能
体征
轻度肝脾肿大
小儿血液系统疾病
IDA
病因
➢体内总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血）
➢铁摄入量不足主要原因 乳制品含量低，吸收率低
➢生长发育因素
体重增加、血容量随之增加、 需铁增加
小儿血液系统疾病
贫血定义
新生儿
Hb 145 g/L
1 ~ 4m
Hb 90 g/L
4 ~ 6m 6m ~ 6y
Hb 100 g/L Hb 110 g/L
6y ~ 14y
Hb 120 g/L
贫血程度
轻度
中度
重度
极重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90小儿血g液/系L统疾病 ~60 g/L
营养性贫血
小儿血液系统疾病
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 ✓ 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血
小儿血液系统疾病
营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
小儿血液系统疾病
IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
小儿血液系统疾病
IDA
发病情况
IDA
正常铁代谢
铁来源
主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物
功能铁 血红蛋白
60~70% 肌红蛋白、含铁5酶%
运输铁 转铁蛋白
贮存铁
铁蛋白、含铁血黄素
铁排泄 甚微
小儿血液系统疾病
30%
IDA
病理生理
➢ 铁缺少期（Iron depletion，ID）
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
（2）
血象特点
红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血
白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
小儿血液系统疾病
生理性贫血
生后2~3月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较短，且循环血量迅速
增加，出现轻度自限性贫血
非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
➢ 缺铁性贫血期
（Iron deficiency anemia，IDA）
小细胞低色素贫血 小儿血液系统疾病
IDA
指标
铁代谢
血清铁蛋白
（Serum ferritin，SF）
骨髓铁染色
细胞外铁
铁粒幼红细胞 （Sideroblast）
小儿血液系统疾病
IDA
标
铁代谢指
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )
白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
65% 35% (4~6 天交叉)
足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400
11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%
30 g/L 60 g/L
贫血分类
✓病因分类法 红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺 陷）
骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多（溶血）
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
小儿血液系统疾病
贫血分类
✓形态分类
MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF 70% (22) HbA 30% (22) HbA2 1% (22)
1岁
2岁（成人）
5%
2%
95%
95%
2~3%
2~3%
小儿血液系统疾病
（3）
血容量 相对较成人多
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
血清铁
（Serum iron，SI）
转铁蛋白饱和度（Transferrin saturation，TS）
总铁结合力
（Total iron binding capacity，TIBC）
红细胞游离原卟啉
（Free erythrocyte protoporphyrin，FEP）
小儿血液系统疾病
IDA
15~25
儿童期
450~500
13~14 <2%
1.5~0.5 10,000~8000
65% 35% (4~6 岁交叉)
15~25
小儿血液系统疾病
小儿贫血
小儿血液系统疾病
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中以
血红蛋白低于正常值最为重要