小儿血液系统疾病ppt课件

30 g/L 60 g/L
贫血分类
✓病因分类法 红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺 陷）
骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多（溶血）
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
小儿血液系统疾病
贫血分类
✓形态分类
MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度
15~25
儿童期
450~500
13~14 <2%
1.5~0.5 10,000~8000
65% 35% (4~6 岁交叉)
15~25
小儿血液系统疾病
小儿贫血
小儿血液系统疾病
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中以
血红蛋白低于正常值最为重要
IDA
正常铁代谢
铁来源
主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物
功能铁 血红蛋白
60~70% 肌红蛋白、含铁5酶%
运输铁 转铁蛋白
贮存铁
铁蛋白、含铁血黄素
铁排泄 甚微
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30%
IDA
病理生理
➢ 铁缺少期（Iron depletion，ID）
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
小儿血液系统疾病
儿科医院
小儿血液系统疾病
总论
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
（1）
小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期（卵黄囊造血）
肝造血期
骨髓造血期
生后造血
骨髓造血
骨髓外造血
小儿血液系统疾病
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞
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小儿血液系统特点
（2）
血象特点
红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血
白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
小儿血液系统疾病
生理性贫血
生后2~3月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较短，且循环血量迅速
增加，出现轻度自限性贫血
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贫血定义
新生儿
Hb 145 g/L
1 ~ 4m
Hb 90 g/L
4 ~ 6m 6m ~ 6y
Hb 100 g/L Hb 110 g/L
6y ~ 14y
Hb 120 g/L
贫血程度
轻度
中度
重度
极重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90小儿血g液/系L统疾病 ~60 g/L
➢铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠
出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反
复感染使铁吸收不良、小消儿血耗液系增统疾病多，腹泻时排铁
婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率
食品种类
人奶 牛奶 猪肝 猪肉 鱼 蛋黄 菠菜 大豆 大米
铁含量
0.15 mg /dl 0.1 mg /dl 25 mg /dl 2－4 mg /dl 0.7－1.6 mg /dl 7 mg /dl 2.5 mg /dl 11 mg /dl 0.7－1.8 mg /dl
血清铁
（Serum iron，SI）
转铁蛋白饱和度（Transferrin saturation，TS）
总铁结合力
（Total iron binding capacity，TIBC）
红细胞游离原卟啉
（Free erythrocyte protoporphyrin，FEP）
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IDA
营养性贫血
小儿血液系统疾病
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 ✓ 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血
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营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
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IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
小儿血液系统疾病
IDA
发病情况
非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
➢ 缺铁性贫血期
（Iron deficiency anemia，IDA）
小细胞低色素贫血 小儿血液系统疾病
IDA
指标
铁代谢
血清铁蛋白
（Serum ferritin，SF）
骨髓铁染色
细胞外铁
铁粒幼红细胞 （Sideroblast）
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IDA
标
铁代谢指
大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性
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贫血的细胞形态分类
正细胞性 大细胞性
M C V (fl) 80~90
>94
M C H (pg) M C H C (% )
28~32
32~38
>32
32~38
单纯小细胞性
<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
小儿血液系统疾病
小儿血液系统疾病
小儿血液系统特点
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF 70% (22) HbA 30% (22) HbA2 1% (22)
1岁
2岁（成人）
5%
2%
95%
95%
2~3%
2~3%
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（3）
血容量 相对较成人多
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
➢ 最常见贫血
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁）， IDA占3.9%小，儿血液总系统铁疾病缺乏26.5%
临床表现
好发年龄
6月~2岁 青春期
一般表现
苍白、易疲劳、头晕
非造血系统表现
消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能
体征
轻度肝脾肿大
小儿血液系统疾病
IDA
病因
➢体内总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血）
➢铁摄入量不足主要原因 乳制品含量低，吸收率低
➢生长发育因素
体重增加、血容量随之增加、 需铁增加
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )
白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
65% 35% (4~6 天交叉)
足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400
11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%