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素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合 征，伴肾上腺雄性激其中最多见者为垂体 促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引 起的临床类型，称为Cushing病。
各种类型的病因及临床特点
• 1、依赖ACTH的库欣综 • 2、不依赖ACTH的库欣
合征
综合征
1、依赖ACTH的库欣综合征
• (1)依赖垂体ACTH的Cushing • (2)异位ACTH综合征
致潴钠排钾，高血压，低
血钾(去氧皮质酮盐皮质
样作用)、水肿及夜尿增
加，低血钾性碱中毒(异
位ACTH综合征和肾上腺皮
质癌
• 5) 心血管病变 • 导致高血压的原因： • Cortisol盐皮质样作用 • 容量扩张 • 血管活性物加压反应增
强 • 血管舒张受抑制 • Βιβλιοθήκη Baidu）全身及神经系统 • 肌无力、不同程度的神
• （2）24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重 吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近 似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律 影响。具较大诊断价值
• 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高
• 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 • 正常值：130～304nmol/24hU • 连续3次正常, 可排除库欣综合征
• 淋巴组织萎缩
结增大、乳房萎缩、阴
• 淋巴细胞和白细胞百分 蒂肥大—肾上腺癌？)
比率减少
• 男性性功能低下：阴茎
缩小, 睾丸变软
实验室以及特殊检查
• 1.血生化： • 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降
低 • 2.影像学检查： • X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 • 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 • MRI:垂体结节或肿瘤
萎缩及无力。骨质疏松，
病理性骨折
•
机制：过多Cortisol
致蛋白质分解增加，生糖
氨基酸增多致糖异生加强，
负氮平衡
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/20
• 3) 糖代谢紊乱：
• 外周组织糖利用减少
• 肝糖输出增多
• 糖异生增加
• 糖耐量受损
• 4) 电解质紊乱：
•
机制：过多Cortisol
病
(ectopic ACTH
• 库欣综合征中最常见(70%)
syndrome)
• • •
好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径 <10mm)或大腺瘤(直径>10mm,
•
垂体外恶性肿瘤分 泌ACTH增多, 双侧肾上 腺皮质增生。可由小细
蝶鞍受累达10%～15%, 可有
• 占库欣综合征20% • 成年男性多见 • 腺瘤直径3～4cm • 重量40g±(5～30g) • 包膜完整 • 单个多见, 少数为多个 • 起病缓,病情不重 • 多毛及雄激素增多程度
显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞 浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
• (2) 肾上腺皮质癌
胞肺癌、支气管类癌、
视野缺损、双颞侧偏盲)或下 胸腺癌、胰腺癌等引起
丘脑功能失调(垂体结构功能 正常)
(有些还可分泌CRH---ACTH释放激素)。占库
欣综合征10%
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界 清楚
• 占Cushing’s syndrome 5%以下
• 体积常>100g，腺瘤直径 ≥5cm
• 包膜浸润, 生长快, 晚期 可转移至淋巴结、肝、肺
• 临床症状重: 高血压、低 血钾 (DOC增多有关)、女 性多毛、痤疮及雄激素增 多
• DOC：11deoxycorticosterone(去 氧皮质酮)
3.糖皮质激素异常的测定
(1)正常血浆皮质醇
• 昼夜节律(μg/dl) • 8Am：275～
550nmol/L(10～20) • 4Pm：85～275nmol/L
(3～10) • 12N < 140nmol/L (<5)
异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮 质醇水平升高，夜间可以高于白天
Cushing综合征 （Cushing’s syndrome）
高振玲 2016年7月21日
• 1. 定义 • 2. 各种类型的病因及临床特点 • 3.库欣综合征临床类型及表现： • 4.实验室以及特殊检查 • 5.诊断及鉴别诊断 • 6.治 疗
定义
• Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激
• (3)不依赖ACTH的双侧 性肾上腺小结节性增生
• 又称Meador综合征或原 发性色素性结节性肾上 腺病
• 多为儿童 • 库欣综合征表现或为家
族性发病 • 肾上腺多结节(多数直
径<0.5cm) • ACTH降低 • 大剂量DXM不可抑制(自
主分泌)
(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结 节性增生
• 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、 神经症状为首发症状者)注意鉴别
典型病例
1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛 背、多血质、紫纹等。锁骨 上窝脂肪垫。颊部及锁骨上 窝脂肪堆积有特征性
• 2）蛋白质代谢紊乱：
•
皮肤菲薄，皮肤弹性
纤维断裂，可见微血管的
红色--紫纹。毛细血管脆
性增加易有皮下淤血。肌
• 肾上腺增大，重量可达24～500g • 结节直径>0.5cm • 多为良性 • ACTH降低 • 大剂量DXM抑制不明显
库欣综合征临床类型：
• 1.典型病例 • 2.重型 • 3.早期病例 • 4.以并发症为主者 • 5.周期性
临床表现：
• 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出 诊断
• 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫 纹
经、情绪反应。可有类 偏狂
• 7）对感染抵抗力下降 • 9) 性腺功能障碍
• 免疫功能抑制
• 机制：肾上腺雄激素
• 抗体形成受阻
产生过多及皮质醇抑制
• 中性粒细胞吞噬减弱 • 8) 血液改变
垂体促性腺激素。女性 多囊卵巢综合征：月经 紊乱或闭经、痤疮、多
• 多血质:(RBC，WBC增多) 毛、男性化(生须、喉
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
• 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源 糖皮质激素抑制？
各种类型的病因及临床特点
• 1、依赖ACTH的库欣综 • 2、不依赖ACTH的库欣
合征
综合征
1、依赖ACTH的库欣综合征
• (1)依赖垂体ACTH的Cushing • (2)异位ACTH综合征
致潴钠排钾，高血压，低
血钾(去氧皮质酮盐皮质
样作用)、水肿及夜尿增
加，低血钾性碱中毒(异
位ACTH综合征和肾上腺皮
质癌
• 5) 心血管病变 • 导致高血压的原因： • Cortisol盐皮质样作用 • 容量扩张 • 血管活性物加压反应增
强 • 血管舒张受抑制 • Βιβλιοθήκη Baidu）全身及神经系统 • 肌无力、不同程度的神
• （2）24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重 吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近 似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律 影响。具较大诊断价值
• 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高
• 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 • 正常值：130～304nmol/24hU • 连续3次正常, 可排除库欣综合征
• 淋巴组织萎缩
结增大、乳房萎缩、阴
• 淋巴细胞和白细胞百分 蒂肥大—肾上腺癌？)
比率减少
• 男性性功能低下：阴茎
缩小, 睾丸变软
实验室以及特殊检查
• 1.血生化： • 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降
低 • 2.影像学检查： • X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 • 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 • MRI:垂体结节或肿瘤
萎缩及无力。骨质疏松，
病理性骨折
•
机制：过多Cortisol
致蛋白质分解增加，生糖
氨基酸增多致糖异生加强，
负氮平衡
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/20
• 3) 糖代谢紊乱：
• 外周组织糖利用减少
• 肝糖输出增多
• 糖异生增加
• 糖耐量受损
• 4) 电解质紊乱：
•
机制：过多Cortisol
病
(ectopic ACTH
• 库欣综合征中最常见(70%)
syndrome)
• • •
好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径 <10mm)或大腺瘤(直径>10mm,
•
垂体外恶性肿瘤分 泌ACTH增多, 双侧肾上 腺皮质增生。可由小细
蝶鞍受累达10%～15%, 可有
• 占库欣综合征20% • 成年男性多见 • 腺瘤直径3～4cm • 重量40g±(5～30g) • 包膜完整 • 单个多见, 少数为多个 • 起病缓,病情不重 • 多毛及雄激素增多程度
显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞 浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
• (2) 肾上腺皮质癌
胞肺癌、支气管类癌、
视野缺损、双颞侧偏盲)或下 胸腺癌、胰腺癌等引起
丘脑功能失调(垂体结构功能 正常)
(有些还可分泌CRH---ACTH释放激素)。占库
欣综合征10%
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界 清楚
• 占Cushing’s syndrome 5%以下
• 体积常>100g，腺瘤直径 ≥5cm
• 包膜浸润, 生长快, 晚期 可转移至淋巴结、肝、肺
• 临床症状重: 高血压、低 血钾 (DOC增多有关)、女 性多毛、痤疮及雄激素增 多
• DOC：11deoxycorticosterone(去 氧皮质酮)
3.糖皮质激素异常的测定
(1)正常血浆皮质醇
• 昼夜节律(μg/dl) • 8Am：275～
550nmol/L(10～20) • 4Pm：85～275nmol/L
(3～10) • 12N < 140nmol/L (<5)
异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮 质醇水平升高，夜间可以高于白天
Cushing综合征 （Cushing’s syndrome）
高振玲 2016年7月21日
• 1. 定义 • 2. 各种类型的病因及临床特点 • 3.库欣综合征临床类型及表现： • 4.实验室以及特殊检查 • 5.诊断及鉴别诊断 • 6.治 疗
定义
• Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激
• (3)不依赖ACTH的双侧 性肾上腺小结节性增生
• 又称Meador综合征或原 发性色素性结节性肾上 腺病
• 多为儿童 • 库欣综合征表现或为家
族性发病 • 肾上腺多结节(多数直
径<0.5cm) • ACTH降低 • 大剂量DXM不可抑制(自
主分泌)
(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结 节性增生
• 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、 神经症状为首发症状者)注意鉴别
典型病例
1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛 背、多血质、紫纹等。锁骨 上窝脂肪垫。颊部及锁骨上 窝脂肪堆积有特征性
• 2）蛋白质代谢紊乱：
•
皮肤菲薄，皮肤弹性
纤维断裂，可见微血管的
红色--紫纹。毛细血管脆
性增加易有皮下淤血。肌
• 肾上腺增大，重量可达24～500g • 结节直径>0.5cm • 多为良性 • ACTH降低 • 大剂量DXM抑制不明显
库欣综合征临床类型：
• 1.典型病例 • 2.重型 • 3.早期病例 • 4.以并发症为主者 • 5.周期性
临床表现：
• 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出 诊断
• 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫 纹
经、情绪反应。可有类 偏狂
• 7）对感染抵抗力下降 • 9) 性腺功能障碍
• 免疫功能抑制
• 机制：肾上腺雄激素
• 抗体形成受阻
产生过多及皮质醇抑制
• 中性粒细胞吞噬减弱 • 8) 血液改变
垂体促性腺激素。女性 多囊卵巢综合征：月经 紊乱或闭经、痤疮、多
• 多血质:(RBC，WBC增多) 毛、男性化(生须、喉
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
• 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源 糖皮质激素抑制？