临床医学概要22贫血概述IDA巨幼贫
临床医学概要22贫血概述IDA巨幼贫
(四)、诊断要点
• (1) 缺铁性贫血的诊断标准 • 1)小细胞低色素贫血。
2) 有明显的缺铁病因和临床表现。 。血清铁蛋白(SF)<12μg/L。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。 3) 铁剂治疗有效。
(五)IDA的治疗原则
• (一)病因
• 3、慢性失血(铁损失过多):慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按 0.5mg/1ml计算,即使每天出血量少至3-4ml,也足以引起缺铁。如胃肠道出血(消化道 溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等)是男 性病人引起缺铁最常见的原因,女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首 发表现。
临床医学概要22贫血概述 IDA巨幼贫
第一节 概 述
血液系统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病,简称血液病。
血液系统
血液
一、血液系统的组成: 血浆 血细胞
红细胞 RBC 白细胞 WBC 血小板 PLT
造血器官
骨髓
胸腺 脾 淋巴结
造血干细胞 微环境
出生后,最主要
疾病
遗传性球形红细胞增多症、急性失血、 肝硬化和尿毒症引起的贫血
再障、MDS 轻型地中海性贫血 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁 粒幼细胞贫血
缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片 巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫 血
(一)贫血的形态学分类
• RDW红细胞平均分布宽度的临床意义: • 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血,RDW均增高,即使尚未贫血,RDW亦可增高
第五章 第二节 贫血的诊断
血液学检验巨幼细胞性贫血ppt
血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素B12和叶酸测定是诊断巨幼细胞性贫血的重要辅助手段,通过 检测血清中维生素B12和叶酸的含量,判断是否存在维生素B12或叶酸缺 乏。
巨幼细胞性贫血患者通常会出现血清维生素B12或叶酸含量降低,这有助 于确定病因和指导治疗。
定期监测血清维生素B12和叶酸含量,有助于评估治疗效果和调整治疗方 案。
其他治疗方法
输血
对于严重贫血的患者,可能需要输注红细胞来改善贫血症状 。
手术治疗
对于某些引起巨幼细胞性贫血的疾病,如肠道疾病、胃部手 术等,可能需要手术治疗。
04 巨幼细胞性贫血的预防与护理
预防措施
1 2
补充叶酸和维生素B12
在饮食中增加富含叶酸和维生素B12的食物,如 绿叶蔬菜、肉类和乳制品。
02
中的应用
血常规检查
01
血常规检查是诊断巨幼细胞性贫血的初步筛查方法,通 过观察红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白 含量(MCH)等指标,判断是否存在巨幼细胞性贫血 。
02
巨幼细胞性贫血患者通常表现为红细胞体积增大,同时 伴有白细胞和血小板数量的减少。
03
血常规检查还可以帮助医生判断贫血的严重程度,为后 续治疗提供依据。
避免长期素食
长期素食者容易缺乏维生素B12,应适当摄入肉 类、乳制品等富含维生素B12的食物。
3
定期体检
定期进行血液学检查,以便早期发现巨幼细胞性 贫血的迹象。
护理方法
01
02
03
休息与活动
保证充足的休息,根据病 情适当活动,避免过度劳 累。
饮食护理
根据病情调整饮食,保证 营养均衡,适当增加富含 叶酸和维生素B12的食物 。
《巨幼细胞贫血》课件
未来展望
新型治疗方法的研发
针对巨幼细胞贫血的发病机制,未来将会有更多新型治疗方法进入 临床试验阶段,为患者带来更多治疗选择。
个体化治疗的研究
随着精准医学的发展,未来巨幼细胞贫血的治疗将更加个体化,针 对不同患者的基因突变和病情状况制定最合适的治疗方案。
预防策略的制定
针对巨幼细胞贫血的病因和发病机制,未来将会有更多预防策略被制 定和实施,降低疾病的发生率。
生活护理
保持室内空气清新,注意口腔卫生 ,避免感染。
患者教育
了解疾病知识
向患者介绍巨幼细胞贫血 的病因、症状、治疗方法 及预防措施,提高患者的 认知水平。
合理饮食
指导患者保持均衡的饮食 结构,避免偏食或暴饮暴 食。
定期复查
告知患者定期复查的重要 性,以及复查的时间和项 目。
04 巨幼细胞贫血的案例分析
血的分子机制,包括相关基因突变、蛋白质功能异常等方面。
02
巨幼细胞贫血与其它疾病的关系研究
研究巨幼细胞贫血与其它疾病(如心血管疾病、糖尿病等)之间的关系
,有助于深入理解疾病的发病机制,为治疗提供新思路。
03
巨幼细胞贫血的早期诊断技术研究
早期诊断对于巨幼细胞贫血的治疗和预后具有重要意义,目前正在研究
更为敏感和特异的早期诊断技术。
临床表现
贫血、神经精神症状(如手足麻木、无力或蚁行感、共济失 调、头晕、感觉异常等)、消化道症状(如食欲不振、舌炎 、舌体疼痛等)。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查(如血常规、骨髓象、血清叶酸 和维生素B12水平测定等)进行综合诊断。
巨幼细胞贫血的治疗
02
药物治疗
01
维生素B12治疗
对于维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血,补充维生素 B12是主要的治疗方法。
巨幼细胞贫血
与叶酸、维 生素B12摄入不足、吸收不良以及需要增加 有关。 (1)口腔炎、舌炎病人应保持口腔清洁, 饭前、饭后用漱口液液、生理盐水漱口, 减少感染的机会和刺激食欲。口腔溃疡面 可涂溃疡膜、麦迪霉素甘油等。
2.营养失调:低于机体需要量
(2)饮食指导 主要措施有: ①提供含叶酸和维生素B12的食品。绿叶蔬菜、水 果、谷类和动物肝、肾等均富含叶酸。但叶酸不耐 热,故不宜烹饪过度,避免破坏叶酸。维生素B12 缺乏者要多吃动物肝、肾、禽蛋、肉类以及海产品。 注意营养,不可偏食或素食,因植物性食物一般不 含维生素B12,长期素食可以造成维生素B12缺乏。 婴幼儿和妊娠妇女对叶酸的需要量增加要特别注意 补充。
④严重贫血病人在补充叶酸及维生素B12治
疗后,血钾可大量进入新生成的细胞,从而 导致血清钾突然下降。因此,对老年人、有 心血管疾患和不能进食者,应注意观察有无 低血钾表现。必要时遵医嘱补钾。
其他护理诊断
1.口腔黏膜改变
与贫血引起舌炎、口腔溃
疡有关。 2.感知改变 与维生素B12缺乏引起神经系统 损害有关 3.有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下 降有关。
2)胃肠道症状:胃肠道症状表现为反复发作的口角炎、舌炎,舌面光滑称“镜面舌”或舌质 绛红称“牛肉舍”及味觉消失食欲不振腹胀、腹泻及便秘偶见。
3)神经系统症状:维生素B12缺乏特别是恶性贫血 的患者常有神经系统症状,主要是由于脊髓后、侧 索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻 木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老 年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、 嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系 统症状可发生于贫血之前。 上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存 在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。
临床医学概要贫血概述IDA巨幼贫
临床医学概要:贫血概述——IDA巨幼贫贫血的概念和分类贫血是指血液中红细胞和血红蛋白(Hb)减少所造成的一种疾病。
根据贫血的病因、红细胞形态和功能等方面的不同,可以将贫血分为很多种类。
其中比较常见的贫血类型有营养不良性贫血、铁缺乏性贫血(IDA)、巨幼细胞性贫血等。
铁缺乏性贫血(IDA)IDA是指由于体内铁元素不足或铁元素供应障碍而导致的贫血病。
铁是合成血红蛋白的必须元素,如果体内铁元素缺乏,血红蛋白的合成就会受到限制,导致红细胞数量减少、大小不一和颜色较浅(低色素性贫血)等表现。
IDA是最常见的贫血类型,尤其在孕妇、儿童、青少年和女性等人群中更为多见。
常见的产生铁缺乏状态的原因有:摄入不足、吸收不良、生长发育加速及失血、排出增多等等。
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血是指红细胞增大,而核与细胞质的比例失调的一种贫血病。
在此类贫血中,红细胞大小比正常增大约1.5倍以上,同时核与细胞质的比值亦失衡,细胞质增多,核相对减少,且核的形态异常。
巨幼细胞性贫血主要是由于维生素B12或叶酸缺乏引起的,也可以是由于某些遗传性因素导致,比如其他血液病,如再生障碍性贫血,黑色素瘤,骨髓瘤等。
IDA和巨幼细胞性贫血的区别以上两种贫血类型虽然都比较常见,但是其病因、临床表现和治疗方法等都存在区别。
IDA的主要病因是铁元素不足或者铁元素供应障碍,常见于儿童、孕妇及青少年等群体。
患者可能会出现乏力、气短、头晕、头痛、食欲不振、眼睑浮肿、耳鸣等症状。
治疗方法一般为补充铁元素,包括口服铁剂、肌肉注射铁剂和静脉注射铁剂等。
巨幼细胞性贫血的主要病因是维生素B12或叶酸缺乏,常见于中老年人及素食者等群体。
患者同时可能还会出现胃口减退、腹泻、舌炎、手脚麻木等神经系统表现。
治疗方法为补充B族维生素,包括口服叶酸、肌肉注射B12、静脉注射B12等。
贫血是一种比较常见的疾病,但是其治疗和预防方法因不同类型而异。
因此,在日常生活中,应该保持均衡的饮食,注重摄入各类营养成分,如铁、叶酸、维生素B12等,有疑问或异常情况时应及时就医,进行诊断和治疗,以保持健康的身体。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血【概述】巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。
该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。
约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。
营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。
【诊断】(一)确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。
周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。
MCV常大于100μM3,MCH常大于32pg。
中性粒细胞核分叶过多具有特征性,当血中5叶以上的中性粒细胞超过3%,或找到6叶以上的中性粒细胞,或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5,或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17,均具有诊断价值。
重症病例常呈全血细胞减少,网织红细胞减少。
骨髓呈增生象,巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30%~50%,其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上,需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6~24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。
中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现,粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。
巨幼红细胞糖原染色阴性。
(二)确定维生素B12或叶酸缺乏可用下列检查:1.确定维生素B12缺乏可用下列检查(1)血清维生素B12测定:常用微生物法及放射免疫法,后者的敏感度和特异度均高于前者,且测定方便。
正常值为200~900pg/ml,低于100pg/ml诊断为缺乏。
(2)尿甲基丙二酸测定:维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻,使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点巨幼细胞性贫血是指骨髓中出现大量巨幼红细胞增生而引起的一类贫血,是因DNA合成障碍,以至细胞核的分裂发生障碍。
其发生可以是维生素B12叶酸缺乏或其他原因所引起。
在外周血和骨髓内除了出现红细胞形态巨大、畸形和细胞功能异常等改变外,白细胞系列和巨核细胞系列也有原形改变。
我国在山西、陕西、河南、山东等地因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血较多见,维生素B12缺乏所致者很少见,恶性贫血尤为罕见。
总之,目前本病呈下降趋势,一般预后良好,但症状性巨幼红细胞贫血需维持治疗。
本病属于中医学“萎黄”、“黄胖”、“冷劳”病范畴。
【病因病理】一、西医1.病因 巨幼细胞贫血的发生大部分是由维生素Biz或叶酸缺乏所致,造成缺乏的因素与这两种物质的摄入不足、吸收不良、利用障碍、需要增加等各种因素有关。
(1)摄入不足:食物中缺少动物蛋白而致维生素B12缺乏;婴儿喂养不良,食物烹调不当,慢性酒精(乙醇)中毒而致叶酸缺乏。
(2)吸收不良:胃粘膜缺乏内因子:如萎缩性胃炎、胃全部或大部分切除术后、胃癌、胃息肉、胃糜烂。
肠道缺陷:如短二叶裂头绦虫、憩室细菌感染、肠盲段综合征、回肠切除、回肠炎、先天性“接受器”缺乏、麦胶肠病、乳糜泻。
药物诱发:如新霉素、秋水仙碱、对胺水杨酸。
肠腔内因素:低pH、低钙(胰腺炎)。
还有吸收不良综合征、脂肪性腹泻等均可导致维生素B12或叶酸的缺乏。
(3)需要量增加:妊娠、溶血性贫血、感染、甲状腺功能亢进、生长期婴儿和儿童、恶性肿瘤、白血病等。
(4)代谢障碍:维生素B12合成障碍:如运钴胺Ⅱ缺乏、运钴胺I过多(慢性);先天性代谢异常:如维生素B12辅酶产生缺乏、维生素B12反应性甲基丙二酸尿、乳清酸尿症;与叶酸代谢有关的酶缺乏;维生素C缺乏等。
2.病理 维生素B12和叶酸在细胞核的DNA合成过程中是重要的辅酶。
在正常情况下细胞核的分裂,须DNA增加到2倍时才开始。
DNA前体合成受到障碍,则DNA在细胞核内的复制发生困难,使细胞分裂中的“S”期延长,细胞周期发生紊乱,不能正常进行。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血概述巨幼细胞性贫血系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。
影响到骨髓造血细胞——红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血,甚至全血细胞减少。
骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、质和量以及功能均异常的细胞,即细胞的巨幼变。
简介巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。
该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。
约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。
营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。
历史追溯简史如下:19世纪Combe(1822)及Addison(1855)先后描述了一种进行性致死的严重贫血疾患的临床表现其后名为恶性贫血(现已知此病经注射维生素B12即可治愈,但仍沿用此历史性名称)1926年Minot及Murphy用口服肝制剂治疗恶性贫血获得成功。
Castle 于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收以治疗恶性贫血1948年美国及英国分别分离出维生素B12,及其结晶,始知维生素B12即为“外因子”及“抗恶性贫血要素”。
1964年Hodgkin明确了维生素B12的化学结构。
在19世纪,Channing(1842)及Barclay(1851)以及于20世纪初Osier(1919)描述了叶酸缺乏的巨幼细胞贫血1937年Wills报道了孕妇合并巨幼细胞贫血者用“Wills因子”——酵母或肝粗制剂,治疗有效于194l~1946年蝶酰谷氨酸被提纯及结晶化,其结构及合成过程也得以明确,并被命名为叶酸。
贫血:(概述、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血)
二、临床表现:
血液系统 起病缓,常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、 心悸等贫血症状。重者全血细胞减少,反复感染 和出血。少数患者可出现轻度黄疸
消化系统 口腔黏膜、舌乳头萎缩,舌面呈“牛肉样舌”
神经系统 可出现对称性远端肢体麻木,深感觉障碍如振动 感和运动感消失;共济失调或步态不稳;锥体束 征阳性、肌张力增加、腱反射亢进等
吸收障碍:①内因子缺乏,如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩 等;②胃酸和胃蛋白酶缺乏;③胰蛋白酶缺乏;④肠道疾病; ⑤先天性内因子缺乏或VitB12收障碍;⑥药物(对氨基水杨酸、 新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等)影响;⑦肠道寄 生虫(如阔节裂头绦虫病)或细菌大量繁殖可消耗VitB12
利用障碍:先天性及药物作用
生素B族,富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中 吸收与代谢 :
食物中的叶酸经长时间烹煮,可损失50%~90%。 叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收 ; 缺乏原因: ①摄入减少:食物加工不当及偏食 ; ②需要量增加:婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳妇 女、甲状腺功能亢进症、慢性感染、肿瘤等; ③吸收障碍:腹泻、小肠炎症等; ④利用障碍:抗核苷酸合成药物如甲氨蝶呤; ⑤叶酸排出增加:血液透析、酗酒可增加叶酸排 出
一、铁代谢
吸收部位
十二指肠和空肠上段(VitB12回肠)
吸收形式 影响因素
食物中铁以Fe3+为主,在酸性环境中或有还原剂如VC 存在下还原成Fe2+便于吸收,动物铁更好吸收
咖啡、蛋类、茶、菠菜等可抑制铁的吸收
转运
转铁蛋白
贮存
贮存形式有两种:铁蛋白和含铁血黄素
二、病因及发病机制
摄入不足 吸收障碍 丢失过多
精神症状 抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚 至精神错乱、人格变态等
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血定义:由叶酸和或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用,导致细胞核脱氧核糖核酸(DNH)合成障碍所引起的贫血。
红细胞平均体积(>100fl)【临床表现】:疲乏无力、皮肤黏膜苍白、心悸、气短、食欲不振、口角炎、镜面舌、末梢神经炎、共济失调等;可伴有白细胞和血小板减少,少数有肝、脾肿大,部分可有轻度黄疸。
【病因】1、叶酸缺乏的病因:需要量增加,如婴幼儿、妊娠、恶性肿瘤、溶血性贫血、甲亢等;吸收不良,如小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手术切除后,长期腹泻、酗酒以及某些药物如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、异烟肼、苯妥英钠等;摄入量不足,主要与食物加工方法不当有关,偏食等。
2、维生素B12缺乏的病因:摄入减少,如绝对素食、偏食等;吸收障碍:为维生素B12缺乏最常见的原因。
3、其他:严重肝病,氧化亚氮等。
【健康指导】1、饮食指导纠正不良的饮食习惯,进食富含叶酸维生素B12的食品。
叶酸缺乏,多食绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肉类等;维生素B12缺乏者要多吃动物肉类、肝、肾、禽蛋以及海产品等。
减少食物性叶酸的破坏,如烹调不宜温度过高或时间过长,煮后不宜久置。
2、口腔炎或舌炎的病人,应注意口腔清洁,饭前、后用朵贝液或生理盐水漱口,以减少感染的机会并增进食欲。
口腔溃疡面可涂溃疡膜等。
3、用药护理维生素B12偶有过敏反应,甚至休克,要密切观察患者反应。
大量血细胞生成,可导致低钾血症。
有效治疗后1-2天,病人食欲开始好转,2-4天后网织红细胞增加,1周达高峰并开始出现血红蛋白上升,2周内白细胞和血小板可恢复正常。
4-6周后血红蛋白恢复正常,半年到1年后病人的神经症状得到改善。
4、预防受伤末梢神经炎者,应注意局部保暖、避免受伤。
共济失调者,行走要有人陪伴。
5、高危人群叶酸及维生素B12的预防性补充。
6、自我监测病情与并发症的预防贫血症状明显要注意卧床休息,以免心脏负担过重而诱发心衰;改善后逐步增加活动量,保证休息和充足睡眠。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血概述(巨幼细胞性贫血是什么病?):巨幼细胞性贫血(MegA)是由于叶酸、VitB 12 缺乏或其他原因引起的脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍,细胞分裂受阻所致的一组大细胞性贫血。
特点为红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白量(MCH)均高于正常,骨髓中出现巨幼红细胞系,粒细胞及巨核细胞亦有巨幼样变。
注意起病缓急,贫血进展情况,营养情况。
有无手足麻木、感觉异常、行走困难等表现。
女性应询问妊娠史及哺乳史。
巨幼细胞性贫血症状体征(巨幼细胞性贫血症状是什么?):1.巨幼细胞贫血的一般临床表现(1)贫血:贫血起病隐伏,特别是维生素B12 缺乏者,常需数月。
而叶酸由于体内储存量少,可较快出现缺乏。
某些接触氧化亚氮者、ICU 病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏,临床上一般表现为中度至重度贫血,除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短、心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸。
可同时有白细胞和血小板减少,患者…[显示]巨幼细胞性贫血诊断检查(确诊巨幼细胞性贫血需要做什么检查?):诊断:1.有叶酸、维生素B12 缺乏的病因及临床表现。
2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl)、大多红细胞呈大卵圆形,中性粒细胞核分叶过多,5 叶者>5%或有6 叶者出现。
3.骨髓呈现典型的巨型改变巨幼红细胞>10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变。
无其他病态造血表现。
4…[显示]巨幼细胞性贫血治疗方案(巨幼细胞性贫血如何治疗?):1.治疗基础疾病,去除病因。
2.营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯。
3.补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏:口服叶酸5~10mg,3 次/d。
胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5~10mg,1 次/d,直至血红蛋白恢复正常。
一般不需维持治疗。
(2)维生素B12 缺乏:肌内注射维生素B12 …[显示]巨幼细胞性贫血预防及预后(如何预防巨幼细胞性贫血?):预后:巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。
巨幼细胞贫血
巨幼细胞贫血病因和发病机制巨幼细胞贫血是叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血。
叶酸和维生素B12缺乏的原因如下:1.摄入量不足婴幼儿喂养不当,未按时增加辅食。
2.需要量增加生长期婴幼儿、妊娠妇女。
3.吸收不良先天性或后天原因使内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。
4.利用障碍严重肝病影响维生素B12贮备。
叶酸拮抗剂可影响叶酸的吸收。
叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶,当缺乏时影响DNA合成,而RNA合成量正常。
DNA主要位于细胞核内,而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中,故细胞体积大、核成熟障碍,核浆发育不平衡。
临床表现1.血液学表现除有贫血表现(如因血红蛋白减少,自觉头晕、乏力及心悸,皮肤、黏膜可出现苍白;因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现)外,约20%的病人同时伴有白细胞和血小板减少。
感染发生率高,一些病人有明显出血。
2.非血液学表现01消化道症状:食欲缺乏明显,口角炎、舌炎,舌面光滑称“镜面舌”或“牛肉舌”。
02神经、精神症状:表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、锥体束征阳性。
03常伴有铁缺乏的表现。
实验室检查1.外周血象红细胞、血红蛋白降低,呈大细胞正色素型。
MCV增大,MCH升高,而MCHC正常。
白细胞、血小板减少,中性粒细胞呈多分叶现象,可见巨大血小板。
2.骨髓象有核细胞增生。
以红细胞系增生为主,出现巨幼样变,“老浆幼核”现象。
巨核细胞数正常或增多,胞体巨大。
3.胃酸缺乏。
4.叶酸、维生素B12测定减低是诊断本病的重要指标。
实验室鉴别诊断(1)详细询问病史(2)注意细胞形态学改变如外周血涂片及骨髓涂片中出现巨红细胞及巨幼红细胞是诊断本病的重要参考。
(3)叶酸及维生素B12测定具有确定诊断的意义。
(4)叶酸和(或)维生素B12治疗有效。
鉴别诊断(1)如三系细胞减少,应与再生障碍性贫血鉴别。
再生障碍性贫血呈正细胞性贫血,骨髓增生低下,巨核细胞明显减少或缺如。
巨幼细胞性贫血
特点
呈大红细胞性贫血, 呈大红细胞性贫血 , 骨髓内出现巨幼红细 胞系列, 胞系列 , 并且细胞形态的巨型改变也见于粒 细胞、 巨核细胞系列, 细胞 、 巨核细胞系列 , 甚至某些增殖性体细 胞。
病因
1、Vit B12缺乏 缺乏
(1)内因子缺乏 )内因子缺乏:恶性贫血、胃全或大部切除
(2) 肠黏膜吸收功能障碍 ) (3) 寄生虫或细菌夺取维生素 12 ) 寄生虫或细菌夺取维生素B (4) 药物诱发 ) 药物诱发:对氨基水杨酸钠、新霉素、秋水 仙碱、奥美拉唑,苯妥英 (5) 其他原因 )
2、叶酸缺乏 、
(1)摄入不足 (2) 需要量增加 (3)吸收不良 (4)丢失过多:透析 (5)药物的影响:甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、甲 氧苄啶、苯妥英钠、异烟肼等。
发病机制
维生素B12缺乏引起神经系统症状机制:
L-甲基丙二酰辅酶 甲基丙二酰辅酶A 甲基丙二酰辅酶 脱氧腺核苷钴胺
琥珀酰辅酶A 琥珀酰辅酶
维生素B12治疗
维生素B12缺乏,可肌内注射维生素B12,100 µg/次,1次/d,2周后改为隔日1次,渐次延长间歇 期达每月1次直至贫血纠正. 胃全切除或恶性贫血者,需终生维持治疗,每月 , , 注射100 µg. 维生素B12一般不宜采用口服制剂,如口服,用 量需较大.
试验性治疗
不能明确缺乏叶酸还是维生素B12时,可用 生理剂量的叶酸:口服5~10 mg/d,或用维 生素B12肌内注射0.1 mg/d,用10 d,根据血象 改善情况判断为何种物质缺乏. 恢复过程中可有相对性缺铁,应及时补充铁剂. 及时补充钾盐.
临床表现
血液学表现 贫血貌,可有黄疸. 消化道症状 常有舌炎(镜面舌)、消化不 良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状. 神经系统症状 半数以上患者有神经、精神 症状,如手足麻木,体位感觉障碍,运动失 调,精神抑郁等。
巨幼细胞性贫血讲义
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血,规范名称为巨幼细胞贫血,是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12和/或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。
该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。
一、病因巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或(及)维生素B12缺乏。
1.叶酸缺乏的病因(1)摄入不足叶酸每天的需要量为200~400µg。
人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。
食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。
乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏。
小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。
(2)需要增加妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400~600µg。
生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏。
(3)药物的影响如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用,影响四氢叶酸的生成。
苯妥英钠、苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。
约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。
(4)其他先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶的患者,常在10岁左右才被诊断。
有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。
2.维生素B12缺乏的病因(1)摄入减少人体内维生素B12的储存量约为2~5mg,每天的需要量仅为0.5~1µg。
正常时,每天有5~10µg 的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。
故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。
巨幼红细胞性贫血
治疗方法和药物 01
补充叶酸和维生素B12:通过口 服或注射的方式补充
03
输血Байду номын сангаас疗:适用于严重贫血患者
02
药物治疗:如抗贫血药物、促红 细胞生成素等
04
骨髓移植:适用于重型患者,可 根治疾病
03.
巨幼红细胞性贫血的 预防和护理
预防措施
保持良好的生活习惯,避免过度劳 累
避免接触有毒物质和辐射
保持良好的生活习 惯,避免过度劳累
巨幼红细胞性贫血
汇报人:xx
CONTENTS
01.
巨幼红细胞性贫血的 基本概念
02.
巨幼红细胞性贫血的 诊断和治疗
03.
巨幼红细胞性贫血的 预防和护理
01.
巨幼红细胞性贫血的 基本概念
定义和症状
定义:巨幼红 细胞性贫血是 一种由于叶酸 或维生素B12 缺乏引起的贫
血症。
症状:常见的 症状包括疲劳、 虚弱、呼吸急 促、头晕、头 痛、心悸等。
致贫血
症状:乏力、 头晕、心悸等
02.
巨幼红细胞性贫血的 诊断和治疗
诊断方法
血常规检查: 观察红细胞、 白细胞、血小 板的数量和形
态
骨髓检查:观 察骨髓中的红 细胞、白细胞、 血小板的数量
和形态
生化检查:检 测血清铁、维 生素B12、叶 酸等营养素的
水平
基因检测:检 测与巨幼红细 胞性贫血相关
的基因突变
03
定期检查:定期进行血液检查,监测病情变化
04
药物治疗:遵医嘱服用药物,注意药物副作用
05
心理护理:保持乐观积极的心态,避免焦虑和 抑郁
06
预防感染:注意个人卫生,避免感染风险
巨幼贫血
叶酸缺乏的原因: 摄入减少:食物加工不当、挑食 需要量增加:妊娠、婴幼儿、甲亢
吸收障碍:腹泻、肿瘤、消化道疾病
利用障碍:药物干扰 叶酸排出增加:血液透析、酗酒
维生素B12代谢及缺乏的原因
维生素B12代谢及生理作用:为含钴的维生素, 化学名钴胺(cobalamin),仅由某些微生物 所合成,人体所需的维生素B12主要从动物性 食物,如肉类、肝、鱼、蛋和乳制品等中摄取。 成人每天需要量约2.5μg,一般饮食中的供给 量已远超过需要量。正常成人体内含维生素 B12总量约为2~5mg,其中约2mg贮存在肝内, 因此单纯因食物中含量不足而导致缺乏者极为 罕见。
其他
胃酸降低 内因子抗体及Schilling试验 尿高半胱胺酸24小时排泄量增加 血清间接胆红素可稍高
鉴别诊断
造血系统肿瘤性疾病:如急性非淋巴细胞 白血病M6型,MDS 有红细胞自身抗体的疾病:如温抗体型自 身免疫性溶血性贫血,Evans综合征、免 疫相关性全血细胞减少
治疗
食物中的维生素B12游离后,和胃液中的R结合蛋白 形成稳定的复合物,当后者进入十二指肠又被消化, 维生素B12游离后和内因子相结合 维生素B12-内因子复合物可防止蛋白酶的消化而进 入远端回肠,和回肠绒毛刷状缘的粘膜受体结合, 结合后的复合物被摄取进入回肠粘膜细胞;内因子 被破坏,维生素B12和另一种运载蛋白--运钴胺蛋白 Ⅱ相结合。 维生素B12运钴蛋白Ⅱ复合体被分泌入血液循环,即 可被肝、骨髓和其他组织细胞所摄取。 循环的维生素B12大多数系和运钴胺蛋白I结合 和运钴胺蛋白Ⅱ相结合的维生素B12在血中清除极快, 而和运钻胺蛋白I结合的维生素B12则须要数天才能 清除
原发病治疗:如胃肠道疾病等 补充缺乏的营养物质: 叶酸缺乏:口服叶酸 5~10mg bid~tid 至贫血消失停用 (如同时伴有维生素B12缺乏,需补充维生 素B12,否则可加重神经系统症状) 维生素B12缺乏:500ug im biw
什么是巨幼细胞贫血?
巨幼细胞贫血是由于叶酸和(戴)维生素 B , 2 缺乏戴其他原因引起细胞核脱氧核糖核酸(DNA )合成障碍引起的一种贫血,其特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞,并且细胞及巨核细胞系列也可见巨型变。
巨幼细胞贫血中约95 %的病例是因叶酸和(戴)维生素Bl :缺乏引起的营养性贫血,其他少见的有原因不明的维生素B12 缺乏所致的恶性贫血、内因产生的抗体所致的恶性贫血和药物性巨幼细胞贫血。
在我国,因叶酸缺乏所引起的巨幼细胞贫血较多见,维生素B12 缺乏者较少,恶性贫血在我国极为罕见。
来源快易捷医药网。
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• 2.骨髓象及骨髓铁染色:红细胞系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,体积变小、胞质少 。
• 骨髓铁染色:细胞内铁(铁粒幼红细胞)减少<15%(正常20-90%)或消失,细胞外 铁(骨髓小粒中的可染铁)阴性(正常+——++),这是诊断缺铁最可靠的标准。
贫血的鉴别诊断具有重要意义。 • 因此,必须仔细观察贫血患者的血涂片,还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。
第五章 第二节 贫血的诊断
贫血的诊断 • 在诊断贫血的过程中,必须明确: • ①是否有贫血; • ②贫血的程度; • ③贫血的原因和类型。 • 临床上针对贫血的不同病因进行诊治,才能取得好的效果。
• 1.去除引起缺铁的病因:治疗溃疡病 • 2.补充铁:食物补铁;给予铁剂 • 3.重症贫血时输浓缩红细胞 • 中医治疗:辅助性治疗
八、治疗
2.铁剂:补充铁剂 1:首选口服,餐后忌茶(右旋糖酐铁硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸
亚铁) 治疗反应:RC↑,5~10天左右达高峰,2 周后Hb↑,2月左右恢复正常,继续补充铁剂
遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传 性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等 珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病,不稳定血红蛋白病
自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血,血型 不合的输血等 微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血性贫血
血浆 (45%)
血细胞 (55%)
红细胞
白细胞
血小板
中 性 粒 细 胞
单 核 细 胞
嗜 酸 性 粒 细
嗜 碱 性 粒 细
淋 巴 细 胞
胞胞
(4)血液病的概念与共同特点
概念:是指原发性或主要累及血液和造血器官的 疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血 组织和某些血浆成分(如凝血因子)数量或质量异常而引起的疾病。
一、病因和发病机制
• (一)病因
• 1.营养因素(需铁量增加而摄入不足):
•
因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理,导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以
谷物和蔬菜为主,肉类较少,因此血红素铁含量较西方饮食为低。
• (一)病因
• 营养因素
•
当生理性铁需要量增加时,如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇
女,如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。
•
妇女一次月经平均失血量为40-60ml,相当于20-30mg铁,因此需铁是为2mg/d,
妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁,估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁
,妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d,单纯从食物中是难以获得的。
• (一)病因
• 2、铁吸收不良:常见于胃全切或大部切除(胃空肠吻合)术后,胃酸缺乏、小肠黏膜 病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。
第五章 第二节 贫血的诊断
(一)、贫血的分类
形态学分类 病因和发病机制分类 有核细胞增生情况分类
第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
(一)贫血的形态学分类
• 1. Wintrobe分类法 根据MCV、MCH、MCHC分类:
类型
MCV(fl) MCH(pg) MCHC
正常细胞性 80~100 27~34
(TS)<15%,它是缺铁性红细胞生成的指标。 血清铁蛋白
(四)、诊断要点
• (1) 缺铁性贫血的诊断标准 • 1)小细胞低色素贫血。
2) 有明显的缺铁病因和临床表现。 。血清铁蛋白(SF)<12μg/L。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。 3) 铁剂治疗有效。
(五)IDA的治疗原则
眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖,约1/3病人出现神经痛 、末梢神经炎,严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等 。
反甲 匙状甲
口角炎、舌炎
(三)、实验室检查 • 1.血象:早期无贫血,严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。
小细胞低色素性贫血的血象特点
(二)、贫血的临床表现
• 贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度,以及机体对缺氧代偿和适 应能力。
• 贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关,也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心 脑血管的代偿能力有一定关系。
• 由于贫血可影响全身的器官及组织,因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。
• (一)病因
• 3、慢性失血(铁损失过多):慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按 0.5mg/1ml计算,即使每天出血量少至3-4ml,也足以引起缺铁。如胃肠道出血(消化道 溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等)是男 性病人引起缺铁最常见的原因,女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首 发表现。
临床医统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病,简称血液病。
血液系统
血液
一、血液系统的组成: 血浆 血细胞
红细胞 RBC 白细胞 WBC 血小板 PLT
造血器官
骨髓
胸腺 脾 淋巴结
造血干细胞 微环境
出生后,最主要
• 二、缺铁性贫血
教学目标
• 掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理 • 掌握贫血的临床表现 • 熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点 • 了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查
概念
二、缺铁性贫血
•
缺铁性贫血(IDA)是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红素合成减少
而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。
食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等 肾脏浓缩功能减退,可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常;男女性 欲减退,女性月经失调。 溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等
第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
(三)贫血的诊断 • 贫血是临床常见的症状,其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。 • 不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低,而且也会出现各种异常形态的红细胞,对各类型
第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
一般表现 心血管系统
呼吸系统 神经系统
消化系统 泌尿生殖系统
特殊表现
二、贫血的临床表现
临床表现 疲乏、无力,皮肤、粘膜和甲床苍白 心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显,重者出现心脏扩大,甚 至心力衰竭 呼吸加深,运动和情绪激动时更明显 头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡不振等
2.确定有无贫血 国内成人贫血的诊断标准
男 <120 <0.40 <4.0
女 <110(孕妇<100)
<0.35 <3.5
第五章 第二节 贫血的诊断
3.贫血程度的划分
• 轻度:Hb>91g/L,症状轻微; • 中度:Hb 60~90g/L,体力劳动时心慌气短; • 重度:Hb 31~60g/L,休息时心慌气短; • 极重度:Hb<30g/L,常合并贫血性心脏病。
误或结果自相矛盾,难以解释。
第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
(一)贫血的形态学分类
2. Bessman分类法
按RDW和MCV的贫血分类法
红细胞形态
RDW和MCV
正细胞均一性
RDW正常,MCV正常
大细胞均一性 小细胞均一性 正细胞不均一性 小细胞不均一性 大细胞不均一性
RDW正常,MCV↑ RDW正常,MCV↓ RDW↑,MCV正常 RDW↑,MCV ↓ RDW↑,MCV ↑
• 1、营养缺乏:皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落,指(趾)甲扁平、不 光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。
• 2、粘膜损害:表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩,严重者引起吞咽困难,或咽下梗阻感 等表现。
• 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱:吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。 • 4、神经、精神系统异常:表现为易激动、烦躁、头痛、易动,头晕、耳鸣、晕厥、失
疾病
遗传性球形红细胞增多症、急性失血、 肝硬化和尿毒症引起的贫血
再障、MDS 轻型地中海性贫血 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁 粒幼细胞贫血
缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片 巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫 血
(一)贫血的形态学分类
• RDW红细胞平均分布宽度的临床意义: • 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血,RDW均增高,即使尚未贫血,RDW亦可增高
小细胞低色素 性
<80
<26
单纯小细胞性
<80
<26
大细胞性
>100
>34
0.32~ 0.36
<0.32
0.32~ 0.36
0.32~ 0.36
举例
急性失血、溶血、造 血功能低下、白血病 缺铁性贫血、慢性失血、 珠蛋白合成障碍性贫血
感染、中毒
巨幼细胞性贫血叶酸、维生素B12缺乏
(一)贫血的形态学分类 优点:推测贫血的可能病因,对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 • 缺点:过于简单,对正细胞性贫血的许多病因难以估计。 • 此外,须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果,才能计算出准确的平均参数,否则将导致分类错
红细胞酶异常 血红蛋白异常 红细胞外在异常 免疫性溶血因素
理化感染等因素
(二)贫血病因和发病机制分类
常见疾病
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等 骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等) 继发性贫血(肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等)
缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等 巨幼细胞贫血等