视神经胶质瘤

影像学表现
男，38岁， 左视神经腔质瘤。图7为横断面CT平扫。 示肿块呈等密度，密度不均匀、图8为横断面CT增 强扫描，示肿块呈明显 不均匀强化
影像学表现
图9为横断面TIWI．图l0为横断面T2Wl，示肿块呈 长T1、长T2信号，信号不均匀．图11为横断面增强 T1WI ，示肿瘤呈明显 不均匀强化
鉴别诊断
（2）视神经鞘瘤：
鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自 发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织 影，边缘光滑整齐，增强扫描 可见均匀强化。
鉴别诊断
（3）海绵状血管瘤：
为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于 球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。 血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方 或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有 脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长， 肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增 强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特 异性征象，MRI显示该征象优于CT
临床表现
恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤，与儿童 良性胶质瘤不同，病理为间变型胶质瘤或胶质 母细胞瘤，常见于成年男性，发病年龄为22～ 79岁，高峰年龄为40—50岁，临床表现为视力 迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以 及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段， 早期就累及颅内视神经和视交叉，进一步累及 丘脑、视束和第3脑室。总的死亡率达100％， 存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化 疗也不能改变死亡的 结果。
诊断要点
视神经胶质瘤诊断的主要依据
常发生于10岁以内儿童
视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚
增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化，无“双轨 征” 肿瘤在MR T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号
鉴别诊断
（1）视神经脑膜瘤：：
①脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。 ②“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。 ③脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓 延。 ④脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管 内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外，还常 见到附近前床突骨质增生硬化。
影像学表现
左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图12 为横断面T1WI，图13为横断面T2WI，示左侧视神经 呈弥漫性增粗．呈长T1、长T2信号，信号不均匀。
影像学表现
图14为横断面T2WI，示视交叉和双侧视束增粗，呈 高信号。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强 化
影像学表现
视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管 形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚， 较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可 压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜 下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经 增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2 信号，与脑脊液信号相似。
临床表现
典型临床表现
1
2
3
视力下降
眼球突出
视神经萎 缩，视乳 头水肿
临床表现
视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经 胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。 80％患者在发病初期 有视力下降，然后在一 段时期内症状相对稳定，没有明显变化。 肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运 动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野 相应部位的缺损。 眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水 肿 视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可 向眼球内突人玻璃体内
影像学表现
视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大， 如果视神经管扩大不明显，则CT诊断较困难，此 时须使用MRI确定。MRI显示被视神经胶质瘤侵犯 的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而 且视神经迂曲、 延长，肿瘤在T1WI上与脑实质信 号相比呈低信号，在T2WI呈高信号，增强扫描示 肿瘤呈轻度至明显强化。
鉴别诊断
（4）视神经炎：
视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤 那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状 (主要为视力下降)出现快，消失也快。
疾病简介
成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细 胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓 慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也 可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视 交叉和视束，有的可发生恶性变，但一般不引起 血行和淋巴道的转移。还有少数伴有神经纤维瘤 病I型的视神经胶质瘤可自行消退。
影像学表现
图3，4左侧视神经胶质瘤、图3为横断面Hale Waihona Puke Baidu1WI， 图 4为横断面 T2WI，示左侧视神经增粗，呈长T1，长 T2信号．肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经
影像学表现
图5，6左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内 段、颅内段和视交叉。图5为斜矢状面T1WI，图6为 横断面T2WI，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方的视神经 迂曲，蛛网膜下腔扩大．肿块呈长T1，长T2信号 影．T2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号
影像学表现
胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或 视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长 T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显 示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面 或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的 肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视 神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃 征”，此征象MRI显示明显优于CT。
发生部位及分型
临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自 视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，根据 肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3型 1
球内型
颅内型
2
眶内型
3
发生部位及分型
有文献统计: 48％仅发生于眶内视神经， 24％发生于眶内和颅内视神经， 10％发生于颅内视神经， 12％发生于颅内 视神经和视交叉， 5％发生于视交叉 约10％～38％的视神经 胶质瘤同时有神经纤 维瘤病I型
视 神 经 胶 质 瘤
Optic Nerve Glioma
主要内容
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疾病简介 发生部位及分型
临床表现 影像学表现
诊断要点 鉴别诊断
疾病简介
视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属 于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所 有眼眶肿瘤的4％，占所有颅内肿瘤的2％， 占所有颅内胶质瘤的4％，占视神经原发肿瘤 的66％。 根据发病年龄，分为2组：儿童组和成人组。 儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤， 多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁， 75％在10岁以下发病，90％在20岁以下发病， 发生于成人者较少。