弥漫性泛细支气管炎
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气管炎为双肺弥漫分布的小结节影。 HRCT能更清晰地区分二者。
支气管扩张(BE)
CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光 影和“双轨征”
多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液 嵌塞和/或液平。
病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。
肺结核
病灶有多态性的背景特点, 病变除“树芽征” 外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态
性细支气管的全层及波及其周围组织 突出的临床表现是持续性咳嗽、咳痰和活动时呼吸困
难或气促，严重者可导致呼吸功能障碍。
《呼吸病学》第二版565
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa 教授所描述
1969年日本学者最先依据病理组织学的特点提 出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性 疾病（慢性支气管炎、肺气肿等）。
《呼吸病学》钟南山 刘又宁第二版
鼻wk.baidu.com支气管综合征
（SBS，sinobronchial syndrome）
是指慢性鼻窦炎同时伴有下呼吸道炎性病变的慢性气 道疾病，如囊性纤维化、原发性纤毛不动征等疾病
发病机制：与遗传、环境因素、免疫功能及鼻腔的形 态结构、宿主呼吸系统防御缺陷等相关。
谢谢
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查， 临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。
东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报 告。
直至1981年我国对本病做了详细介绍
病因：至今不明
慢性气道感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多 阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。
后下降）。BALF D4+/CD8+ ↓。IL-8、4、1β，黏附分子 明显增多 日本HLA-Bw54，中国HLA-DR9，朝鲜族HLA-A11。
肺功能
以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预， FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。
早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通 常在正常范围。
人种特异性遗传（多基因）：有一定的人种特异性及家族发病倾向， 日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%），黏蛋白基因多态性及异常表 达（气道高分泌、大量咯痰的原因）
免疫系统功能障碍及慢性气道炎症： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。
刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化 学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。
流行病学
日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在10~80岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。
临床表现
症状 • 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 • 常伴发鼻窦炎 • 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺 癌、支气管哮喘
红霉素 机制
红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而非抗菌作用。 抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断氯离子通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的
分泌减少。 抑制气道上皮分泌的IL-8及NE释放的LT-B4，减少NE在气道粘膜的集聚。 抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。 抑制中性粒细胞的活性及其与血管内皮和气道上皮的粘附，阻断气道上皮细胞、
• 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有 关。
1
CT征象分析
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小 空洞
• 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 • 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病
程有关。 • 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
CT征象分析
空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，
脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
红霉素 反应
• 多数病人用药4周后临床症状不同程度改善 • 颗粒样结节状阴影减少或消失 • FEV1实/预↑
其他治疗
糖皮质激素 强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后 减量，疗程 6 个月以上
抗生素治疗:针对铜绿假单胞菌 氧疗/机械通气 对症治疗:祛痰、支气管扩张，鼻窦炎治疗 免疫增强剂
急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均匀的特点,
尘肺
早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。
只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩 张及小叶中心结节影
早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增 厚。
病理
大体标本： • 表面弥漫细小灰白色结节 • 切面见广泛细支气管为中心结节 • 支气管扩张
病理
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的 慢性细支气管炎及细支气管周围炎
病理
细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄，肺泡间隔及间质可见局灶、
片状泡沫样细胞聚集（病理特点之一、非特异性） 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌IL-8等细胞因子及炎症介质，减少中性粒细胞在 气道黏膜的聚集 抑制铜绿假单胞菌在支气管壁上的生物膜的形成，抑制细菌产生的过氧化物及弹 性蛋白酶等毒性代谢产物，减少其对基底膜的粘附作用，减少气道上皮的损伤。
红霉素
不论细菌培养结果如何，红霉素均应为首选用药。 用量为 400-600mg Qd，儿童3-5mg/kg/d 用药6个月以上，有效至少1年 进展期病人则需持续用药2年以上。 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内
弥漫性泛细支气管炎
Diffuse Panbrochilitis
定义
弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB） 是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎 症性疾病。
受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性：广泛累及双肺；泛：病变累及呼吸
其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
鉴别诊断
临床表现鉴别：慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、 COPD、支气管扩张症、BO、间质性肺疾病、囊性 纤维化等 影像学鉴别：粟粒性肺结核、尘肺、转移性肺癌等
慢性支气管炎
误诊率极高 慢支X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支
确定） 3 双肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影，CT双肺弥
漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 间断性湿罗音；
2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1：64以上
需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、 阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等
临床表现
体征 • 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 • 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。
实验室检查
WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE↑，LY% ↓，CD8+细胞增多（EM治疗
预后
5年生存率从70年代的58.6%上升至1985年后 的93.4%。
年病死率从1985年前的10%下降至1988年后 的2%。
六大特征
从形态和病变的部位以及影像学表现看“弥漫性肺部疾病” 从肺功能来看是“阻塞性肺疾病” 多数患者晚期合并铜绿假单胞菌感染提示“慢性气道感染” 血冷凝集试验效价持续升高提示为“免疫学相关疾病” 大部分患者合并慢性鼻窦炎提示“鼻窦支气管综合征” HLA抗原相关上显示是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”
确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考项目中的 2项以上;
一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检有利于
本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率 CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜 为好。
CT征象分析
弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典 型CT表现。
• 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺 为主, 与该病形态学改变一致。
• 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。
DPB
CT征象分析
小支气管扩张
• 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于 其他原因的支气管扩张）
纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征 有生产性粉尘接触史。
治疗
14元环大环内酯类药物：红霉素、克拉霉素、罗红霉素
↓
15元环大环内酯类药物：阿奇霉素 →
注意：
有效
16元环大环内酯类药物：交沙霉素 →无效
红霉素 历史
1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用 红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被 1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双 盲研究所肯定 。
气体潴留。
CT征象分析
肺间质纤维化
• 胸膜下网状影及蜂窝影
CT征象分析
鼻旁窦炎
• DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 • 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往
有鼻旁窦炎
诊断
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2 合并有慢性鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（需影像学
支气管扩张(BE)
CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光 影和“双轨征”
多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液 嵌塞和/或液平。
病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。
肺结核
病灶有多态性的背景特点, 病变除“树芽征” 外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态
性细支气管的全层及波及其周围组织 突出的临床表现是持续性咳嗽、咳痰和活动时呼吸困
难或气促，严重者可导致呼吸功能障碍。
《呼吸病学》第二版565
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa 教授所描述
1969年日本学者最先依据病理组织学的特点提 出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性 疾病（慢性支气管炎、肺气肿等）。
《呼吸病学》钟南山 刘又宁第二版
鼻wk.baidu.com支气管综合征
（SBS，sinobronchial syndrome）
是指慢性鼻窦炎同时伴有下呼吸道炎性病变的慢性气 道疾病，如囊性纤维化、原发性纤毛不动征等疾病
发病机制：与遗传、环境因素、免疫功能及鼻腔的形 态结构、宿主呼吸系统防御缺陷等相关。
谢谢
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查， 临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。
东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报 告。
直至1981年我国对本病做了详细介绍
病因：至今不明
慢性气道感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多 阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。
后下降）。BALF D4+/CD8+ ↓。IL-8、4、1β，黏附分子 明显增多 日本HLA-Bw54，中国HLA-DR9，朝鲜族HLA-A11。
肺功能
以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预， FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。
早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通 常在正常范围。
人种特异性遗传（多基因）：有一定的人种特异性及家族发病倾向， 日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%），黏蛋白基因多态性及异常表 达（气道高分泌、大量咯痰的原因）
免疫系统功能障碍及慢性气道炎症： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。
刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化 学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。
流行病学
日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在10~80岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。
临床表现
症状 • 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 • 常伴发鼻窦炎 • 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺 癌、支气管哮喘
红霉素 机制
红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而非抗菌作用。 抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断氯离子通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的
分泌减少。 抑制气道上皮分泌的IL-8及NE释放的LT-B4，减少NE在气道粘膜的集聚。 抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。 抑制中性粒细胞的活性及其与血管内皮和气道上皮的粘附，阻断气道上皮细胞、
• 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有 关。
1
CT征象分析
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小 空洞
• 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 • 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病
程有关。 • 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
CT征象分析
空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，
脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
红霉素 反应
• 多数病人用药4周后临床症状不同程度改善 • 颗粒样结节状阴影减少或消失 • FEV1实/预↑
其他治疗
糖皮质激素 强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后 减量，疗程 6 个月以上
抗生素治疗:针对铜绿假单胞菌 氧疗/机械通气 对症治疗:祛痰、支气管扩张，鼻窦炎治疗 免疫增强剂
急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均匀的特点,
尘肺
早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。
只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩 张及小叶中心结节影
早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增 厚。
病理
大体标本： • 表面弥漫细小灰白色结节 • 切面见广泛细支气管为中心结节 • 支气管扩张
病理
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的 慢性细支气管炎及细支气管周围炎
病理
细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄，肺泡间隔及间质可见局灶、
片状泡沫样细胞聚集（病理特点之一、非特异性） 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌IL-8等细胞因子及炎症介质，减少中性粒细胞在 气道黏膜的聚集 抑制铜绿假单胞菌在支气管壁上的生物膜的形成，抑制细菌产生的过氧化物及弹 性蛋白酶等毒性代谢产物，减少其对基底膜的粘附作用，减少气道上皮的损伤。
红霉素
不论细菌培养结果如何，红霉素均应为首选用药。 用量为 400-600mg Qd，儿童3-5mg/kg/d 用药6个月以上，有效至少1年 进展期病人则需持续用药2年以上。 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内
弥漫性泛细支气管炎
Diffuse Panbrochilitis
定义
弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB） 是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎 症性疾病。
受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性：广泛累及双肺；泛：病变累及呼吸
其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
鉴别诊断
临床表现鉴别：慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、 COPD、支气管扩张症、BO、间质性肺疾病、囊性 纤维化等 影像学鉴别：粟粒性肺结核、尘肺、转移性肺癌等
慢性支气管炎
误诊率极高 慢支X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支
确定） 3 双肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影，CT双肺弥
漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 间断性湿罗音；
2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1：64以上
需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、 阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等
临床表现
体征 • 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 • 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。
实验室检查
WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE↑，LY% ↓，CD8+细胞增多（EM治疗
预后
5年生存率从70年代的58.6%上升至1985年后 的93.4%。
年病死率从1985年前的10%下降至1988年后 的2%。
六大特征
从形态和病变的部位以及影像学表现看“弥漫性肺部疾病” 从肺功能来看是“阻塞性肺疾病” 多数患者晚期合并铜绿假单胞菌感染提示“慢性气道感染” 血冷凝集试验效价持续升高提示为“免疫学相关疾病” 大部分患者合并慢性鼻窦炎提示“鼻窦支气管综合征” HLA抗原相关上显示是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”
确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考项目中的 2项以上;
一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检有利于
本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率 CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜 为好。
CT征象分析
弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典 型CT表现。
• 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺 为主, 与该病形态学改变一致。
• 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。
DPB
CT征象分析
小支气管扩张
• 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于 其他原因的支气管扩张）
纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征 有生产性粉尘接触史。
治疗
14元环大环内酯类药物：红霉素、克拉霉素、罗红霉素
↓
15元环大环内酯类药物：阿奇霉素 →
注意：
有效
16元环大环内酯类药物：交沙霉素 →无效
红霉素 历史
1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用 红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被 1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双 盲研究所肯定 。
气体潴留。
CT征象分析
肺间质纤维化
• 胸膜下网状影及蜂窝影
CT征象分析
鼻旁窦炎
• DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 • 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往
有鼻旁窦炎
诊断
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2 合并有慢性鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（需影像学