弥漫性泛细支气管炎
[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~
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[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病。
最先提出的是日本的本间、山中等。
20世纪90年代后世界其他国家有报道。
成为世界公认的新病种。
本病病因至今不详，相关因素包括感染、与遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入和大气污染等。
弥漫性泛细支气管炎的早期临床症状包括：咳嗽、多黏液脓痰、哮喘和呼吸困难。
与COPD不同，DPB早期就可以出现劳力性呼吸困难。
在弥漫性泛细支气管炎发病的20年以前，80%患者部有鼻窦炎、鼻塞和鼻漏等病史。
【CT表现】（1）肺内CT表现；在两肺野可见弥散的小结节（最大可达2mm）。
结节呈对称性分布且在肺下野数目最多。
也有肺野过度充气的区域伴有小气道阻塞。
疾病后期可以并发支气管扩张（图1，图2）。
HRCT在支气管血管分支的末端和小叶中心区域，见到弥散的小的圆形和线形阴影。
有时也可以见到支气管扩张和增厚或细支气管扩张。
呈双轨征的支气管扩张在肺内2/3带突出。
支气管管壁明显增厚，但不对称，有的呈串珠状。
在肺的外围线状影或“Y”型高密度影较明显，其远端伴有小叶中心性结节。
部分结节间可见气体贮留征象。
结节、增厚的细支气管胸膜之间有一定的距离（2mm左右）。
以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征（图3）。
（2）鼻窦CT表现：表现为多发性鼻窦炎，以双侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦为主。
【诊断要点】（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，其呼吸困难表现在早期出现，这与其他慢性呼吸性疾病不同。
（2）合并慢性鼻窦炎或有既往有慢性鼻窦炎。
（3）胸部CT见两肺有呈弥漫性散在分布的细小结节状阴影或HRCT见两肺有呈弥漫性小叶中心性细小结节状阴影及树芽征表现。
图1弥漫性泛细支气管炎双肺多发粟粒状影，还有小的支气管扩张图2泛细支气管炎双肺多发小结节影，小粟粒状影，小的树芽征图3泛细支气管炎HRCT双肺散在小点状，还有小的树芽征及小支气管扩张。
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。
病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。
一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。
急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。
2．大气污染有一定关系。
3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。
4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。
5．遗传及体质因素。
6．特发性或原因不明。
二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。
亚洲人较多，多见于日本人。
临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。
慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。
晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。
可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。
并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。
高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。
早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。
弥漫性泛细支气管炎护理PPT课件
护理要点： 密切观察病 情，及时调 整治疗方案
01
饮食护理： 注意营养均 衡，避免刺 激性食物
03
预防措施： 加强个人卫 生，避免感 染风险
05
02
04
心理护理：关 注患者心理状 态，给予心理 支持和疏导
康复护理：指 导患者进行呼 吸功能锻炼， 提高生活质量
谢谢
质量提高等
诊断结果：弥 漫性泛细支气
管炎
护理过程和效果
01
护理过程：密切观察病 情，及时调整治疗方案
02
效果：改善呼吸功能， 减轻症状
03
护理过程：加强心理护 理，提高患者生活质量
04
效果：缓解焦虑和抑郁， 增强治疗信心
05
护理过程：加强营养支 持，提高免疫力
06
效果：促进康复，减 少并发症
经验总结和启示
避免过度 劳累，保 持良好的 生活习惯
加强锻炼， 增强体质， 提高抗病 能力
01
02
03
04
05
提高免疫力
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、饮食均衡、 适当运动等
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
接种疫苗，如肺 炎球菌疫苗、流 感疫苗等
避免接触感染源， 如避免与患者密 切接触、佩戴口 罩等
心理护理
保持乐观积极的心态，避免焦 虑和抑郁
学会自我调节，保持良好的心 理平衡
保持与家人、朋友的沟通，寻 求支持和帮助
参加心理辅导和治疗，提高心 理素质和应对能力
弥漫性泛细支气管 炎预防措施
3
预防感染
保持室内 空气流通， 避免交叉 感染
加强个人 卫生，勤 洗手，避 免接触感 染源
接种疫苗， 提高免疫 力
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
弥漫性泛细支气管炎CT征象
弥漫性泛细支气管炎CT征象弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。
与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。
本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。
DPB预后不良。
【病理】弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。
在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。
由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。
其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。
进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。
弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。
日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。
【临床表现】弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。
疾病逐渐发展并渐进加重。
虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。
发病具有家住性，但没有地域性。
通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。
此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。
两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。
晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。
【CT表现】胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。
其CT表现有：1、肺野透亮度增加。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
(5) 有 X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于 1:64，及/或 HLA-B54 阳性。
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、 相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肉芽肿和淋巴瘤等。 在这些情况中，有些 DPB 样改变的病变部位更近端一些 (膜性细支气管和小支气管)。 DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表 1. DPB 的组织学特征
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展， 可合并高碳酸血症。
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项
弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项弥漫性泛细支气管炎是存在于两肺呼吸性细支气管的气道中的一种慢性炎症的疾病，当患者发生弥漫性泛细支气管炎时，该病症是呈弥漫性分布的，会随着病程的推进会累及呼吸性细支气管壁的全层，主要的病症表现形式为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，下面我们就关于弥漫性泛细支气管炎进行全面的介绍:弥漫性泛细支气管炎是一个病程发展较为缓慢的病症，常见的三大症状为咳嗽、咳痰以及活动时发生气短的情况，多见于40到50岁的成年人。
患者在患有弥漫性泛细支气管炎症的初期咳出的痰是无色的或者是白痰，随着呼吸道细菌感染的不断增多，痰量也在增加，并且咳出的痰大多数都是为黄脓痰，对于一些严重的弥漫性泛细支气管炎的患者，每日咳痰量可达到数百毫升，弥漫性泛细支气管炎患者在劳动疲劳之后多会感受到气急和喘鸣的情况。
另外，80%以上的弥漫性泛细支气管炎的患者会伴有慢性的鼻窦炎，也有一部分患者没有发生鼻窦炎的情况。
弥漫性泛细支气管炎的病症大多数都是与遗传和体质有关，当家庭中有患有弥漫性泛细支气管炎的家人时，一定要对该病种进行及时的防护或者是提前的预防，假如没有对该病症重视的话，则会有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎。
对于一些先天体质较弱，肺部功能较差，或者是经常做一些劳累工作的人员，也有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎，这就需要经常做一些劳累工作的人员，在日常工作中一定要注意肺部的保养，要保证顺畅的呼吸，假如出现气短或者是呼吸不畅的情况，首先是要调整自己的呼吸，之后可以采用一些药物来进行缓解，假如在运用药物之后没有得到有效的减轻，就要到医院进行及时的治疗。
假如在患有弥漫性泛细支气管炎之后没有得到有效的治疗，则会因为病程的反复发展为肺部感染甚至为肺部衰竭，严重时会危及生命。
那么在患有弥漫性泛细支气管炎时，应当采用哪些药物进行治疗呢？在当前临床上应用最多的药物就是大环内酯类的抗生素，比如红霉素，但是长期小剂量地红霉素不能对病情进行有效的控制，这需要根据病程的情况和病程的时间，合理的运用红霉素进行治疗。
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。
我们一起来看看相关知识吧。
鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。
1 临床资料日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。
我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。
1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。
由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。
早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。
胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。
病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。
胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。
高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。
血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。
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[深度学习]弥漫性泛细支气管炎的临床表现及影像诊断（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎1【概念与概述】弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一种呼吸性细支气管的弥漫性慢性炎症。
受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层2【病理与病因】一般特征●发病机制发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关●遗传学〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可能与DPB的发病有关●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史大体病理所见●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张显微镜下特征● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张3【临床表现】表现●最常见体征/症状〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄脓痰，逐渐出现活动后气促〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。
认识弥漫性泛细支气管炎
认识弥漫性泛细支气管炎同济大学附属上海市肺科医院李惠萍→该病1969 年由日本学者命名,是一种主要累及呼吸性细支气管以远终末气道壁全层的弥漫性气道慢性炎症→临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气促,重者可致呼吸功能障碍→易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及其他慢性气道疾病,应提高警觉→引入红霉素治疗后, 患者5年生存率提高到91%。
只要早期诊断,早期治疗,本病可被治愈1. 流行病学日本厚生省于1980-1982 年和1988年组织全国调查,分别确诊了319 例和229 例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者。
90 年代后, 韩国、新加坡、中国台湾等亚洲国家和地区陆续有病例被报告,西方国家也有少数病例,且一半以上是亚裔移民。
目前尚缺乏全球发病情况的资料,DPB被认为主要发生在东亚人种。
日本学者总结的病例特点:1. 病例分布无地区差异。
2. 男女患者比例为1.4∶1,但考虑到就诊率则无明显性别间差异。
3. 10~80 岁各年龄人群均可发病,40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1例/ 10 万人。
4. 发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。
5. 20.0%的患者有慢性副鼻窦炎家族史,84.8% 的患者发病时或既往有慢性副鼻窦炎,但病史长短和手术时间与DPB发病时间无关。
6. 发病初期90%的患者被误诊为其他呼吸道疾病。
中国大陆地区的病例特点:至今中国大陆地区文献报告DPB不超过100例,笔者将截至2002年底报告的78例进行初步分析发现,患者均为汉族,男性多于女性,北方多于南方。
90%以上患者伴副鼻窦炎。
发病与吸烟无关,家族发作倾向不明显。
绝大多数患者冷凝集试验阳性。
11例接受HLA-B54检测的患者有5例阳性。
下呼吸道感染的病原菌以铜绿假单胞菌为主,少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌。
绝大多数患者的肺功能改变为中度阻塞性通气障碍,弥散功能大多正常。
初诊误诊率约75%,但随时间推移,误诊率呈明显降低趋势。
弥漫性泛细支气管炎 病情说明指导书
弥漫性泛细支气管炎病情说明指导书一、弥漫性泛细支气管炎概述弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。
可表现为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。
本病是一种慢性和进展性疾病，预后较差。
如果不及时治疗，会导致慢性呼吸衰竭和肺心病的出现。
英文名称：diffuse panbronchiolitis，DPB。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：呼吸系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传因素有关。
发病部位：肺脏。
常见症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
主要病因：人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性气道感染机制。
检查项目：体格检查、血常规、C反应蛋白、血沉、灌洗液检查、冷凝集试验、免疫学检查、痰细菌学检查、胸部X线检查、胸部CT检查、鼻窦X线检查、鼻窦CT检查、肺功能测定、支气管镜检查、病理学检查。
重要提醒：患者在出现咳嗽、咳痰、呼吸困难时，应及时就医，查明病因，积极治疗，以免延误病情。
临床分类：按其胸片表现共分5型。
1、Ⅰ型仅有含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节。
2、Ⅱ型除有含气量增加外，尚可见小结节阴影，但仅限于1个肺叶。
3、Ⅲ型小结节阴影分布于全肺野。
4、Ⅳ型除有Ⅲ型改变外，两肺下野尚可见支气管充气和双轨状阴影。
5、Ⅴ型除有Ⅳ型改变外，尚可见大小不等的环形阴影。
二、弥漫性泛细支气管炎的发病特点三、弥漫性泛细支气管炎的病因病因总述：弥漫性泛细支气管炎（DPB）目前病因尚不明确，可能与人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性气道感染机制有关。
基本病因：1、人种特异性及遗传基因（1）HLA基因：近年研究表明DPB发病以东亚人（蒙古系人种）居多，有明显的人种差别且部分患者有家族发病倾向。
弥漫性泛细支气管炎的治疗
弥漫性泛细支气管炎的治疗弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，引起严重呼吸障碍的疾患。
由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。
主要症状为慢性咳嗽、咳痰、活动时气短。
由于进行性慢性气道感染，常引起呼吸衰竭，多数预后不良，但随着红霉素疗法的应用，DPB的预后有了划时代的变化。
本文对弥漫性泛细支气管炎的治疗探讨分析。
(一)首选治疗1．推荐治疗方案根据循证依据和专家共识，2000年1月日本厚生省弥漫性肺疾病调查研究组制定了弥漫性泛细支气管炎(DPB)的大环内酯类药疗法临床应用指南。
主要内容为：(1)小剂量大环内脂类药疗法是DPB的基本疗法，一经诊断应尽快应用，因为越在病程早期临床效果更好。
(2)药物的选择和每日剂量1)首选药物红霉素(EM)每日400mg或600mg，分2～3次，口服。
若其无效或存在不良反应停药，或有药物之间作用时可选择：2)二线药物克拉霉素(CAM)每日200mg或400mg，1次或分2次，口服；罗红霉素(RXM)每日150mg或300mg，1次或分2次，口服。
注意：16员大环内酯类药物无效。
(3)疗效评估和疗程1)多数在2～3月内可见到临床疗效，治疗应持续至少6月可对临床疗效评价。
2)当临床表现、影像学表现和肺功能改善或对日常活动无显著受限时，总疗程为2年。
3)停药后若症状复发，应重新开始治疗。
4)当对有广泛性支气管扩张、伴有呼吸衰竭病情进展的患者有效时，疗程不限于2年可继续给药。
2．作用机制近10多年的研究发现，低剂量、长疗程EM疗法治疗DPB的作用机制是其抗炎作用而非杀菌作用，原因如下：首先，细菌未清除而DPB患者症状改善。
第二，即使铜绿假单胞菌感染的患者也可取得改善。
第三，血清或痰中的药物浓度低于主要菌属的最小抑菌浓度(MIC)。
已经证实EM通过抑制炎症过程切断慢性气道感染的恶性循环(抑制气道高分泌，中性粒细胞聚集，气道上皮层的损伤)。
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞, 可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层, 故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变大体标本: 肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感; 切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常；②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断；临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3. 临床表现n缓慢发病，发病年龄从10〜80岁各年龄组均有分布，以40〜50岁为发病高峰n 常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n 几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n 肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据( 临床诊断)n 必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X 线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
你了解弥漫性泛细支气管炎(DPB)吗？
你了解弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 吗？弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种东亚人种特有的特异性疾病，是一种可治性疾病。
多见于40-50岁的成年人，无性别差异。
主要表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气促。
肺部可闻及间断性啰音或粗糙的捻发音。
常合并或既往有慢性鼻窦炎。
常常为首先出现咳嗽咳痰，逐渐出现活动后气促。
类似于慢性支气管炎向肺气肿演变的过程，但DPB常合并有下呼吸道感染，所以常有可出现咳大量脓性痰表现，有区别于慢性支气管炎，但常常合并铜绿假单胞菌感染而出现的大量脓性痰，又类似于支气管扩张的表现。
且随着病情的发展在病理上及影像学上确实有支气管扩张的改变，但咯血少见。
故在临床上要注意与慢性支气管炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张相鉴别。
弥漫性泛细支气管炎是以呼吸性细支气管为中性的细支气管及细支气管周围炎，因炎症累及呼吸性细支气管全层，故名泛细支气管炎。
于1969年由日本学者首先报道，目前发病率以日本最高，我国和韩国有分布，欧美报道极少且多数为亚洲人种。
它的发病原因及发病机制目前还不完全清楚。
可能与遗传因素、气道慢性炎症、免疫系统功能异常、感染等因素相关。
日本人与组织相容性抗原HLA-B54，尤其是HLA-B5401高度相关。
韩国人与组织相容性抗原HLA-A11高度相关.中国人与组织相容性抗原HLA-B54及HLA-A11相关。
目前一般认为DPB的易感基因在第6染色体短臂上的HLA-B位点与HLA-A位点之间，距离B位点300kb为中性的范围内。
DPB患者有84.8%的患者合并有慢性鼻窦炎或家族内鼻窦炎支气管综合征。
这些因素提示与遗传相关。
大部分DPB患者支气管肺泡灌洗液内中性粒细胞、白介素8、白三烯B4增高、血清冷凝集素增高、病理检查提示淋巴细胞及浆细胞在呼吸性细支气管区域浸润与聚集、部分患者支气管肺泡灌洗液中CD8淋巴细胞增高、部分患者与类风湿关节炎，T淋巴细胞白血病，非霍奇金淋巴瘤并存，这些因素都提示与慢性气道炎症和免疫异常相关。
弥漫性泛细支气管炎ct
是一种原因不明的、以弥漫存在于两肺细支 气管和呼吸性细支气管区域并累及管壁全层 的慢性炎症为特征的疾病。该病在我国相对 比较少见，其影第二次修订 的临床诊断标准： 包括必须项目 3项：（1）持续性咳嗽、咳 痰、劳力性呼吸困难； （2）目前或过去有慢性鼻窦炎；慢性鼻窦炎 可以是DPB的首发症状； （3）胸部x线显示两肺弥漫性小结节影或胸 部 CT显示两肺弥漫性小叶中心性结节影。
（４）副鼻窦炎，是ＤＰＢ主要并发症，文 献报道８４.８％伴有或既往有副鼻窦炎病 史,最常累及上颌窦, 因此有无鼻旁窦炎病史 是本病诊断的一个重要依据。 （５）ＤＰＢ治疗前后ＣＴ变化，小结节、 树芽征、黏液栓治疗后可以吸收，为可逆 性改变，而小支气管扩张及肺间质纤维化 为不可逆性改变。
鉴别诊断
• ①慢性支气管炎：主要发生于老年人，常表现为 咳嗽、咳痰、呈慢性进行性咳嗽２年以上，每年 至少３个月或１年连续咳嗽、咳痰３个月以上， 但临床上仅从症状体征方面不易与ＤＰＢ鉴别， 是DPB误诊率最高的疾病。CT上也可见肺弥漫分 布小叶中心结节伴树芽征，但其突出表现是肺气 肿、肺大泡、支气管壁增厚，可合并小叶性肺炎 和间质纤维化改变，与DPB的弥漫性小结节伴细 支气管扩张不同，无肺气肿和肺大泡 结合病人存 在慢性副鼻窦炎史等可确诊。
• ②支气管扩张：好发于中等大小的支气管 ，一般按支气管树分布，位于肺周围者较 少，常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症 ，严重者可见黏液嵌塞或／和液平，病变 范围不及DPB广泛，虽然亦可见“树芽征” ，但往往不伴随小结节影。DPB支气管扩张 是继发的，以远端支气扩张明显，无聚拢 趋势，见有弥漫性分布的结节更具特点。
参考项目2项：（1）肺部可闻啰音； （2）第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值 ﹤70%、动脉血氧分压PaO2﹤80mmHg； （3）冷凝集素试验≥ 1:64。 临床确诊的标准：必须项目3项加参考项目2 项或2 项以上； 一般诊断：必须项目3项； 可疑诊断：必须项目有（1）、（2）项。
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免疫系统功能障碍及慢性气道炎症： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。
刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化 学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。
• 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有 关。
1
CT征象分析
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小 空洞
• 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 • 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病
程有关。 • 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
CT征象分析
空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，
纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征 有生产性粉尘接触史。
治疗
14元环大环内酯类药物：红霉素、克拉霉素、罗红霉素
↓
15元环大环内酯类药物：阿奇霉素 →
注意：
有效
16元环大环内酯类药物：交沙霉素 →无效
红霉素 历史
1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用 红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被 1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双 盲研究所肯定 。
病理
大体标本： • 表面弥漫细小灰白色结节 • 切面见广泛细支气管为中心结节 • 支气管扩张
病理
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的 慢性细支气管炎及细支气管周围炎
病理
细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄，肺泡间隔及间质可见局灶、
片状泡沫样细胞聚集（病理特点之一、非特异性） 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
《呼吸病学》钟南山 刘又宁第二版
鼻窦支气管综合征
（SBS，sinobronchial syndrome）
是指慢性鼻窦炎同时伴有下呼吸道炎性病变的慢性气 道疾病，如囊性纤维化、原发性纤毛不动征等疾病
发病机制：与遗传、环境因素、免疫功能及鼻腔的形 态结构、宿主呼吸系统防御缺陷等相关。
谢谢
流行病学
日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在10~80岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。
临床表现
症状 • 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 • 常伴发鼻窦炎 • 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺 癌、支气管哮喘
临床表现
体征 • 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 • 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。
实验室检查
WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE↑，LY% ↓，CD8+细胞增多（EM治疗
气管炎为双肺弥漫分布的小结节影。 HRCT能更清晰地区分二者。
支气管扩张(BE)
CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光 影和“双轨征”
多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液 嵌塞和/或液平。
病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。
肺结核
病灶有多态性的背景特点, 病变除“树芽征” 外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态
气体潴留。
CT征象分析
肺间质纤维化
• 胸膜下网状影及蜂窝影
CT征象分析
鼻旁窦炎
• DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 • 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往
有鼻旁窦炎
诊断
1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2 合并有慢性鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史（需影像学
脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
红霉素 反应
• 多数病人用药4周后临床症状不同程度改善 • 颗粒样结节状阴影减少或消失 • FEV1实/预↑
其他治疗
糖皮质激素 强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后 减量，疗程 6 个月以上
抗生素治疗:针对铜绿假单胞菌 氧疗/机械通气 对症治疗:祛痰、支气管扩张，鼻窦炎治疗 免疫增强剂
预后
5年生存率从70年代的58.6%上升至1985年后 的93.4%。
年病死率从1985年前的10%下降至1988年后 的2%。
六大特征
从形态和病变的部位以及影像学表现看“弥漫性肺部疾病” 从肺功能来看是“阻塞性肺疾病” 多数患者晚期合并铜绿假单胞菌感染提示“慢性气道感染” 血冷凝集试验效价持续升高提示为“免疫学相关疾病” 大部分患者合并慢性鼻窦炎提示“鼻窦支气管综合征” HLA抗原相关上显示是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”
其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
鉴别诊断
临床表现鉴别：慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、 COPD、支气管扩张症、BO、间质性肺疾病、囊性 纤维化等 影像学鉴别：粟粒性肺结核、尘肺、转移性肺癌等
慢性支气管炎
误诊率极高 慢支X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支
确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考项目中的 2项以上;
一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检有利于
本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率 CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜 为好。
CT征象分析
弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典 型CT表现。
• 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺 为主, 与该病形态学改变一致。
• 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。
DPB
CT征象分析
小支气管扩张
• 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于 其他原因的支气管扩张）
急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均匀的特点,
尘肺
早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。
只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩 张及小叶中心结节影
早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增 厚。
确定） 3 双肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影，CT双肺弥
漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 间断性湿罗音；
2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1：64以上
需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、 阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等
红霉素 机制
红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而非抗菌作用。 抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断氯离子通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的
分泌减少。 抑制气道上皮分泌的IL-8及NE释放的LT-B4，减少NE在气道粘膜的集聚。 抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。 抑制中性粒细胞的活性及其与血管内皮和气道上皮的粘附，阻断气道上皮细胞、
肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌IL-8等细胞因子及炎症介质，减少中性粒细胞在 气道黏膜的聚集 抑制铜绿假单胞菌在支气管壁上的生物膜的形成，抑制细菌产生的过氧化物及弹 性蛋白酶等毒性代谢产物，减少其对基底膜的粘附作用，减少气道上皮的损伤。
红霉素
不论细菌培养结果如何，红霉素均应为首选用药。 用量为 400-600mg Qd，儿童3-5mg/kg/d 用药6个月以上，有效至少1年 进展期病人则需持续用药2年以上。 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内
性细支气管的全层及波及其周围组织 突出的临床表现是持续性咳嗽、咳痰和活动时呼吸困
难或气促，严重者可导致呼吸功能障碍。
《呼பைடு நூலகம்病学》第二版565
历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa 教授所描述
1969年日本学者最先依据病理组织学的特点提 出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性 疾病（慢性支气管炎、肺气肿等）。
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查， 临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。
东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报 告。
直至1981年我国对本病做了详细介绍
病因：至今不明
慢性气道感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多 阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。
后下降）。BALF D4+/CD8+ ↓。IL-8、4、1β，黏附分子 明显增多 日本HLA-Bw54，中国HLA-DR9，朝鲜族HLA-A11。
肺功能
以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预， FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。
早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通 常在正常范围。
弥漫性泛细支气管炎
Diffuse Panbrochilitis
定义
弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB） 是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎 症性疾病。
受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性：广泛累及双肺；泛：病变累及呼吸