嗜酸细胞性肾肿瘤的病理诊断讲座PPT

诊断：乳头状肾细胞癌（嗜酸型）
➢ 乳头状肾细胞癌（PRCC）是一种仅次于透明细胞肾癌的第 二种常见肾癌类型，以瘤组织内出现多少不等的乳头状结构 为特征，根据乳头被覆癌细胞的形态可分为两种亚型， II型 较I型预后不良。
Ⅰ型 癌细胞小，胞浆稀少，浅嗜酸，核圆，异型性小，单层排列在纤细的乳 头表面，Fuhrman核分级多为低级别。
vimentin
CD10
E-cad CK7
IHC
阳性 CK7 CD117 E-cad S100A（弱） PAX8
阴性 VIM CD10 CAIX
诊断：嫌色细胞癌（嗜酸型）
➢ 肾嫌色细胞癌是一种少见的肾细胞癌，1985年由 Thoenes首先报道。由于其独特的病理学特点及良好的 预后，越来越引起临床及病理医师的重视。
➢ 肾嫌色细胞癌约占肾细胞癌的5％，平均年龄59岁。偶见 于儿童。
➢ 大体上肿瘤通常较大、边界清楚，部分有假包膜，灰黄或灰 红色。
➢ 瘤组织由多少不一的圆形或多边形、胞质空亮呈细网状I型细 胞(嫌色细胞)和嗜酸性有核周空晕的Ⅱ型细胞(嗜酸细胞)。
➢ 以l型细胞为主的肿瘤称为经典型，以Ⅱ型细胞为主的肿瘤称 为嗜酸型。
➢ 嫌色细胞癌的预后明显好于透明细胞性肾癌和乳头状肾细胞 癌，为低度恶性。
CASE 4
➢ 女，53岁。 ➢ 体检发现左肾占位4天。 ➢ 临床：无腰痛及下腹部疼痛不适，无尿频、尿急、尿痛，无
肉眼血尿和排尿困难。 ➢ 术中所见：肿瘤位于左肾中上极，大小约6×5×4cm，切面桔
黄色。 ➢ 临床诊断：肾癌。
嗜酸细胞性肾肿瘤的病理诊断
青岛大学附属医院 解放军第401医院
李玉军 张伟
引言
嗜酸细胞瘤 嗜酸性变异型透明细胞肾细胞癌
➢ 伴嗜酸性细胞的肾脏肿瘤 嗜酸型嫌色细胞癌 乳头状肾癌（II型） 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 ......
➢ 这些肿瘤形态学上有重叠，但它们的生物学行为及临床预后等方面存在差异， 因此准确的病理诊断非常重要。
➢ 核不规则、皱缩，如葡萄干样
经典型嫌色细胞癌
嗜酸型嫌色细胞癌
具有管囊状结构的嗜酸型嫌色细胞癌
腺管状结构
➢ 嫌色细胞癌与嗜酸细胞瘤在组织形态、免疫表型和超微结构 上上均具有很大的相似性，推测两肿瘤可能起于同一祖细胞 类型，代表嗜酸细胞性肾肿瘤的一个形态学谱系。
➢ CK7和S100A1目前被认为是区分嫌色细胞癌和嗜酸细胞瘤的 有用标记物。
S100A1
IHC
阳性 CD117 S100A1 E-cadh
阴性 VIM P504S CK 7 CAIX
诊断：嗜酸细胞瘤
➢ 肾嗜酸细胞瘤是一种良性肾上皮性肿瘤，约占原发性肾上皮 性肿瘤的6% ～ 7%，男性居多。
➢ 典型者表现为实性、均质、红褐色、边界清楚的肾肿块，约 30%的病例肿瘤中央出现纤维性瘢痕。
➢ 瘤组织排列成实性巢状、腺泡状和微囊状，分布于细胞稀少 、疏松水肿或玻璃样变的间质内，为其典型组织学特征。
15%～30%的瘤组织内可见散在或灶状分布的胞浆稀少、核深染的小细胞 （所谓嗜酸性母细胞）
极少数病例可见肾周脂肪组织或血管的侵犯等，但这些改变 对肿瘤的预后并无影响
CASE 2
患者女 ，54岁。 体检发现左肾占位10天 。 大体检查：肾脏一件带周围脂肪，大小12 ×5 ×5cm，
我们收集一组不同组织形态的嗜酸细胞性肾肿瘤，光 镜观察其组织学特点并应用组织芯片技术采用多种抗体进 行免疫组化染色，分析、比较各肿瘤间的形态学特点及免 疫组化染色结果，旨在找寻有助于该类肿瘤诊断及鉴别诊 断的线索。
组织芯片资料
CASE 1
➢ 患者男 ，40岁。 ➢ 体检发现左肾肿瘤2周 。 ➢ CT：左肾下极占位，考虑肾癌。 ➢ 术中见：肿瘤边界清晰、包膜完整。
➢ 分子遗传学发现，这些具有嗜酸性胞浆的肾肿瘤与经典型 透明细胞肾癌具有相同的遗传学特点，因此实际工作中把 此类肿瘤定义为透明细胞癌（嗜酸性变异型）。
➢ 与典型透明细胞癌相比，嗜酸性变异型透明细胞癌常倾向 于具有更高的核分级，及较差的预后。
➢ 癌组织常呈片状、腺管状排列，癌细胞异型显著，核分裂 多见，坏死明显，充分取材往往总能找到典型的透明细胞 癌区域。
大体所见
左肾下极可见一大小 5×4cm灰红色实性结节 ，边界清楚，局部侵及 肾周脂肪。
镜下所见
巢团状排列，间质疏松水肿、细胞稀少。 瘤细胞小、形态一致，胞浆丰富、嗜酸。
部分区域呈密集的腺泡状排列
瘤细胞局部异型明显，但无核分裂像， 并见脂肪浸润
诊断？
IHC
CK7 vimentin
CD117
影像学检查
➢ 左肾上极实质内见一直径约 5.7cm大小结节灶，局限性 突出于肾轮廓之外。
➢ 病变密度不均匀，呈不均匀 强化，CT值45～64Hu
➢ 印象：左肾占位性病变，肾 癌可能性大
镜下所见
诊断？
CK7IHCP50源自SIHC阳性 VIM EMA CK7 P504S
阴性 CD 117 CD10 RCC E-cad
CASE 3
➢ 患者女 ，74岁。体检发现左肾占位5天 。 ➢ CT：左肾上极后部可见一3 .5×2.5cm类圆形异常强化灶
，边界较清，动脉期强化明显，静脉期及平衡期呈相对低 密度。考虑左肾癌可能性大。 ➢ 手术所见：肿瘤位于左肾上极，切面呈褐色，有包膜。
大体所见
镜下所见
诊断？
IHC
CD10
Ⅰ型 乳头轴心及间质内可见多量泡沫细胞聚集
Ⅱ型 癌细胞大，胞浆较丰富，嗜酸，核大有异型，核仁明显，假复层柱状排列 在粗大的乳头表面，Fuhrman核分级多为高级别
近年来，部分学者提出了实性生长或具有嗜酸细胞形态的 乳头状肾细胞癌，其免疫表型和遗传学特点与普通形态的 PRCC表型相似。
切面见一结节，直径4.5cm，呈多彩性。质脆，侵及肾 被膜。
镜下所见
诊断？
IHC
vimentin CD10
CA Ⅸ
IHC
阳性 VIM EMA CD10 CAIX PAX8
阴性 CK7 P504S 34βE12 TFE3 RCC
诊断：透明细胞性肾癌（嗜酸变异型）
➢ 透明细胞癌是肾细胞癌最常见的组织学类型，尽管称为“ 透明细胞”，但不少病例内可出现含有大量胞浆嗜酸的癌 细胞，偶尔瘤组织主要由此种形态的癌细胞构成，以往被 称为颗粒细胞癌。