WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)
2008WHO分类
2008年WHO淋巴瘤分类一、前驱肿瘤(PRECURSOR NEOPLASMS)1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM),以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。
2、谱系未定的急性白血病(ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE)-急性未分化白血病(– Acute undifferentiated leukaemia ,AUL)-混合表型急性白血病,有/无重现性遗传学异常(– Mixed phenotype acute leukaemia ,MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities)二、前驱淋巴性肿瘤(PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS)1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged,【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1),【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH),【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】-B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1),【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】三、成熟B细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病,不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤-胃肠道滤泡性淋巴瘤-儿童滤泡性淋巴瘤-“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤-弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤-脓胸相关淋巴瘤-慢性骨髓炎相关淋巴瘤-植入物相关淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤。
解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤
一
洲和墨西哥等 国家 的儿童和青少年 , 无性别差别 。发病机制 可能与对 E V细胞毒性免疫反应缺 陷相关。 B
4 1 儿 童 系统 性 E V 阳 性 T 细 胞 淋 巴 组 织 增 生 性 疾 病 . B (ytmi B p s v cll h poi rt e i aeo ss e c V-oi e e mp o rleai s s f E i t T- ly f vde
c lrn 本 病 起 自 C 8+细 胞 毒 性 T细 胞 或 C 4+活 化 i h de ) D D T细 胞 。发 病 前 , 儿 有 急 性 E V感 染 或 慢 性 活 动 性 E V 患 B B
) 前 ( r) c D ; pe T( C 3+、 D C 7+、 D C 2+、 D 一、 D 4+ C 1l C 3 / 0
一
) 和髓 质 ( eulr) c D m d l y T( C 3+、 D +、 D a C7 C 2+、 D 一、 C 1
症。常存在 E V的血 清学异 常 、 V A I 抗体 缺乏或 低 B 抗 C g M 水平。形态学上 , 瘤细胞较 小 , 常无 明显异 型性 , 偶可为 中等
但 约 有 2 % 病 例 同 时存 在 I H基 因 重排 。 0 G
2 T 细胞 幼 淋 巴 细 胞 性 白血 病 ( clp oy h ct e — - T- l rlmp oy cl e i u k mi, -L e a TP L)
+, 而少 数发生在 C E V基础上 的病例 CM +。遗传学上 , A B I
临床 与 实验 病 理 学杂 志
who造血淋巴系统肿瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤,涉及到身体内的造血和免疫系统。
这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。
为了更好地了解这些肿瘤,医学界提出了不同的分类系统,以便更准确地诊断和治疗这些疾病。
造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类:恶性肿瘤和良性肿瘤。
恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散,可能对人体造成严重的健康问题。
良性肿瘤则较少对人体造成威胁,通常可以通过手术完全切除。
恶性肿瘤的分类依赖于许多因素,包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。
造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。
淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据淋巴瘤细胞的特征,可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。
霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤,通常从一个或多个淋巴结开始,并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。
非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤,它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。
白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤,主要在骨髓中开始,并可扩散到其他造血组织。
根据白血病的发展速度和细胞类型,可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。
急性白血病是一种由不成熟的白血细胞(幼稚细胞)过度增殖的恶性疾病。
这种类型的白血病通常发展迅速,需要进行积极的治疗。
慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的,发展相对较慢。
除了恶性肿瘤,造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤,如淋巴结增生和脾脏肿瘤。
淋巴结增生是一种非恶性病变,通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。
脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤,它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。
确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。
这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。
这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型,从而为患者提供最佳的治疗方案。
版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症(CM \系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症(ISM) *冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM *系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN **侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM *肥大细胞白血病(MCL肥大细胞肉瘤(MCS伴嗜酸粒细胞增多和PDGFR A PDGFR或FGFR1异常,或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRAt排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFR重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种:伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征(MDS伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS,不能分类临时病种:儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML 伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1AML 伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML 伴t(9;11);; MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞)伴t(1;22);; RBM15-MKL1临时病种:AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML伴RUNX突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴低二倍体B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病T 原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种:早期 T 细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种:自然杀伤(NK 细胞原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤成熟B 细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B 细胞淋巴细胞增多症*B 细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B 细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Walde nstrom 巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病( MGUS ,IgM 型 *□重链病g 重链病a 重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病( MGU ) , IgG/A 型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤系列未明急性白血病急性未分化型白血病 混合表型急性白血病伴 混合表型急性白血病伴 混合表型急性白血病, 混合表型急性白血病, t(9;22);; BCR-ABL1t(v;; MLL 重排B /髓系,NOST /髓系,NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t(9;22);;BCR-ABL1/淋巴瘤伴t(v;;KMT2A 重排B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t (12;21);; ETV6-RUNX1/淋巴瘤伴超二倍体临时病种: B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样/ 淋巴瘤伴 t(5;14); IL3-IGH/ 淋巴瘤伴 t(1;19)(q23;;TCF3-PBX1临时病种: B 原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴iAMP21骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种:大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL,NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL腿型EBV+DLBCL, NOS *临时病种:EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种:HHV8+DLBC,L NOS *Burkitt 淋巴瘤临时病种:Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤,NOS *B细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种:NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种:胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤丫3 T细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种:原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 夕卜周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种:滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种:乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD (B和T/ NK细胞类型)经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester 病*与2008年分类不同者以*表示。
1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类
WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来,已经出版过多个版本。
2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究,在2001年分类基础上而制定的,具有科学性和权威性。
学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态,统一国际、国内标准,促进国内外学术交流是非常有益的。
一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较,从11部分扩展为14部分,增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要,增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常,也增加了系列不明的急性白血病。
而将肥大细胞增多症(或肥大细胞疾病)放入骨髓增殖性肿瘤中。
2.增加了部分典型彩图,如Fig.1.04、Fig1.06。
3.修改了部分图例,如Fig.2.12。
4.更新了部分列表,如Fig.8.04。
5.引入了一些最新遗传学资料,如光谱化核分型与形态学诊断(Fig.10.40)。
光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。
二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤(MPN)、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MDS-MPD)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。
表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤(MPN)慢性粒细胞白血病(CML),BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病(CNL)真性红细胞增多症(PV)原发性骨髓纤维化伴髓样化生(PMF)特发性血小板增多症(ET)慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL),NOS*肥大细胞增多症(或肥大细胞疾病)皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型(MPN-U)1.慢性粒细胞白血病(CML)慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。
2008年版_世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类_指要
(B&T cells)includes leukemia(no
lower limit
leukemias and lymphomas,the bone marrow
lymphoblasts>25%is defined as
neoplasms),T/NK cell neoplasms(22 neoplasms), and dendritic cell neoplasms (7 neoplasms).Post transplant Hodgkin lymphoma (6 neoplasms),histocytic lymphoproliferative disorders(PTLD)forms new COlURIBs(5 neoplasms).
RA)],粒系[中性粒细胞减少(refratory neutropenia,RN)],巨核系[血小板减少(refratory theombocytopenia,RT)]及多系列增生异常(RCMD)。 增加了儿童MDS及儿童的(refractory cytopenia)。 (5)急性髓系白血病(AML)及其有关前体细胞 恶性肿瘤:可重复性染色体异常的AML,增加了5种 AML;AML有MDS改变;治疗相关的髓系恶性肿瘤;AML
(收稿日期:2009-05—19)
染色体改变方面的内容被加入到新分类中。2008 WHO 分类内容很丰富,包括细胞形态、病理、细胞表型、染 色体、基因、诊断标准等,本版把造血及淋巴组织恶性 肿瘤分为12个专题来叙述,现简述如下。 (1)慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤 (myeloproliferative neoplasms)。其中JAK2V61 7F 基因的突变在大部分真性红细胞增多症(Pv)及约一 半的原发性骨髓纤维化(PM)及特发性血小板增多症 (ET)中存在。为此PV、PH、ET的诊断标准都有所改 变。把肥大细胞增多症(mastocytosis)归于此栏中, 且分为5类肥大细胞肿瘤。 (2)伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶 性肿瘤及异常的PDDFRA、PDDFRB或FGFRl基因,此为
造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症(CM)系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)*冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM)*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN)**侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)*肥大细胞白血病(MCL)肥大细胞肉瘤(MCS)伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA,PDGFRB或FGFR1异常,或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种:伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征(MDS)伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS,不能分类临时病种:儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病,B /髓系,NOS混合表型急性白血病,T /髓系,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种:早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种:自然杀伤(NK)细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种:大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV+DLBCL,NOS *临时病种:EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种:HHV8+DLBCL,NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种:Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤,NOS *B细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种:NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种:胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种:原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*外周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种:滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种:乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD(B和T/ NK细胞类型)经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示(学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力就一定可以获得应有的回报)11 / 11下载文档可编辑。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作者:郭熙哲(福建医科大学附属第二医院血液科)1997年,来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出了世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类法。
通过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类进行了修订,做了进一步的解释和认定,形成WHO2001分类。
下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类:急性髓系白血病(AML),骨髓增生异常综合征(MDS),慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)。
一、急性白血病(一)急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学,免疫表型,遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显着不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%,而WHO则为原始细胞数≥20%;<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15;17);t(8;21);inV(16)和t(16;16)等。
诊断时除单独列出外,BM(骨髓)原始细胞可≤20%;<3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD(骨髓增殖性疾病)转化而来及治疗相关性的AML(treatment related AML)单独列出;<4>免疫表型需用单克隆抗体,常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR;粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33;单核细胞为CD14等;<5>增加了AML新的病谱,分类具体如下:1、AML伴有重现细胞遗传学异常此类AML不仅具有明确的形态学特点,而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志,即CR率高,长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t(8;21)(q22;q22)[AML-(CBFα/ETO)]其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b,本型年轻患者较多,常有粒细胞肉瘤,骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原:CD13 ,CP33 ,MPO ,CD34 ,偶有CD19和CD45呈阳性,占AML发生率的15%。
2008年淋巴瘤WHO分类简介(精简版2)
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B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和 BL之间中间性特点
许多病例,尤其在成人,不能明确归入BL或DLBCL
这些病例生物学和临床上不同于BL和DLBCL,不宜归 入其中一类 这不是一个独立病种,需进一步明确
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—罕见形态学变型
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞LBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL(“腿型”) 老年人EBV+DLBCL
大B细胞的其它淋巴瘤
原发性纵隔(胸腺)LBCL 血管内LBCL DLBCL,伴有慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK+DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 LBCL,起自HHV8相关多中心性
细胞系不明确的急性白血病 —急性未分化白血病(AUL) —混合性表型急性白血病(MPAL) T-淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T-ALL) B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL) —遗传学亚型
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CD4
CD56
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B-ALL/LBL遗传学分型
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“原位”FL
• 淋巴结或其它淋巴组织的结构正常 – 一个或多个滤泡内存在Bcl2+ 克隆性B细胞 – 常在 Bcl2 染色时偶尔发现 • 临床 –其它部位可发现FL (之前、同 时存在或之后) – 大多数无 FL • 淋巴结中相当于正常人血液的小克 隆BCL2R细胞 – 发生FL需要二次“打击” • 单独为“原位”FL时,不需要治疗
造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期:骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症(CM)系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)*冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM)*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN)**侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)*肥大细胞白血病(MCL)肥大细胞肉瘤(MCS)伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA,PDGFRB或FGFR1异常,或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种:伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征(MDS)伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS,不能分类临时病种:儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病,B /髓系,NOS混合表型急性白血病,T /髓系,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种:早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种:自然杀伤(NK)细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种:大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV+DLBCL,NOS *临时病种:EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种:HHV8+DLBCL,NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种:Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤,NOS *B细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种:NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种:胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种:原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种:滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种:乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD(B和T/ NK细胞类型)经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示。
2008年恶性淋巴瘤WHO分类解读bate1
2008年恶性淋巴瘤WHO分类解读复旦大学附属肿瘤医院病理科朱雄增2008年造血和淋巴组织肿瘤WHO分类由美国(SH)和欧洲(EAHP)血液病理学协会的8位专家负责修订,参与修订的病理学家共75名,来自美国、加拿大、欧洲、亚洲和澳大利亚,并由100位国际血液病学家和肿瘤学家组成的WHO临床顾问委员会,在2007年2月和3月分别在Chicago和Airlie House, V A 讨论髓系肿瘤和急性白血病以及淋巴瘤分类,提出修改意见,2007年9月在Lyon 举行病理学家共识会议定稿,于2008年9月出版。
由于WHO分类原则未变,即按形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一个类型淋巴瘤,并提出可能起源的假定相应正常细胞和分化阶段,每种淋巴瘤都是一个独立病种(disease eatity)。
因此,WHO分类仅对原有类型作必要的修正和补充,并增加了近年来被认识的和明确的新类型。
霍奇金淋巴瘤的分型在WHO分类中没有变动。
以下对2008年分类中有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤作一简要解读。
一、成熟B细胞肿瘤(一)滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)1.分级和弥漫性区域研究显示FL1和FL2在临床表现、治疗和预后上没有差别,故将两者并合在一起。
目前,虽有人认为FL3B可能是滤泡型DLBCL,但还没有足够的资料保证FL3B和DLBCL可以归在一起。
因此,WHO分类仍然依据中心母细胞的多少将FL分成3级:FL1-2=CB少(“低级别”);FL3A=CB多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC);FL3B=成片CB。
在FL中如果存在含有15CB/hpf的弥漫性区域,则不再诊断为“FL伴有弥漫性区域”,而应直接诊断为DLBCL伴有FL(1-2级、3A级和3B级)。
2.亚型和变型(1)儿童滤泡性淋巴瘤(paediatric follicular lymphoma):肿瘤好发于青少年或年轻男性。
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3慢性中性粒细胞白血病9963/3真性红细胞增多症9950/3原发性骨髓纤维化9961/3原发性血小板增多症9962/3慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1系统性肥大细胞增生症9741/3肥大细胞白血病9742/3肥大细胞肉瘤9740/3皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/32. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/33. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类9975/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/34. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3难治性中性粒细胞减少9991/3难治性血小板减少9992/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T19896/3AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3急性早幼粒细胞白血病伴t (15;17) (q22;q12); PML-RARA9866/3AML伴t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL9897/3AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP2149865/3AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI19869/3AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL19911/3AML伴NPM1突变9861/3AML伴CEBPA突变9861/35.2 AML伴骨髓增生异常相关改变9895/35.3 治疗相关髓系肿瘤9920/35.4 急性髓系白血病,非特指型9861/3AML, 微分化型9872/3AML, 非成熟型9873/3AML, 伴成熟型9874/3急性粒-单核细胞白血病9867/3急性原始单核细胞和单核细胞白血病9891/3急性红白血病9840/3急性原始巨核细胞白血病9910/3急性嗜碱性粒细胞白血病9870/3急性全髓增殖伴骨髓纤维化9931/35.5 髓系肉瘤9930/35.6 与Down 综合征相关的骨髓增殖9898/1过渡性异常骨髓增生与Down 综合征相关的髓系白血病9898/35.7 原始(母细胞性)浆细胞样树突细胞肿瘤9727/36. 急性未定系列白血病急性未分化白血病9801/3混合表型急性白血病伴t (9;22) (q34;q11.2); BCR-ABL19806/3混合表型急性白血病伴t (v;11q23); MLL重排9807/3 混合表型急性白血病, B-髓系, 非特指型9808/3混合表型急性白血病, T-髓系, 非特指型9809/3NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7. 前驱淋巴细胞肿瘤7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型9811/3 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴特殊细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL19812/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(v;11q23); MLL重排9813/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)9814/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,伴超二倍体9815/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴低二倍体(伴低二倍体ALL)9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(5;14)(q 31 ;q32); IL3-IGH9817/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(1;19)(q 23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1)9818/3712 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤9837/38. 成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤9823/3B细胞前淋巴细胞白血病9833/3脾B细胞边缘带淋巴瘤9689/39940/3脾B细胞淋巴瘤/白血病, 无法分类9591/3脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591/3毛细胞白血病变异型9591/3淋巴浆细胞淋巴瘤9671/3Waldenström巨球蛋白血症9761/3重链病9762/3IgA重链病9762/3IgG重链病9762/39762/3浆细胞骨髓瘤9732/3骨孤立性浆细胞瘤9731/3骨外浆细胞瘤9734/3黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT) 9699/3结内边缘带淋巴瘤9699/3儿童结内边缘带淋巴瘤9699/3滤泡性淋巴瘤9690/3儿童滤泡性淋巴瘤9690/3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597/3套细胞淋巴瘤9673/3弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 非特指型9680/3T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688/3原发中枢神经系统DLBCL9680/3原发皮肤DLBCL, 腿型9680/3老年性EB病毒阳性DLBCL9680/3慢性炎症相关DLBCL9680/3淋巴瘤样肉芽肿9766/1原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679/3血管内大B细胞淋巴瘤9712/3ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737/3浆母细胞淋巴瘤9735/3起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤9738/3原发渗出性淋巴瘤9678/3Burkitt淋巴瘤9687/3不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和Burkitt 淋巴瘤之间9680/3不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596/39. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834/P3T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831/3慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831/3侵袭性NK细胞白血病9948/3儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724/3种痘水疱病样淋巴瘤9725/3成人T细胞白血病/淋巴瘤9827/3结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型9719/3肠病相关T细胞淋巴瘤9717/3肝脾T细胞淋巴瘤9716/3皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708/3蕈样霉菌病9700/3Sezary综合征9701/3原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病9718/1原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718/3原发皮肤γδT细胞淋巴瘤9726/3原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤9709/3原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤9709/3外周T细胞淋巴瘤, 非特指型9702/3血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705/3ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714/3ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702/310. 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659/3经典霍奇金淋巴瘤9650/3结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663/3淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651/3混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652/3淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653/3111 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755/3Langerhans细胞组织细胞增生症9751/3Langerhans细胞肉瘤9756/3指状突树突细胞肉瘤9757/3滤泡树突细胞肉瘤9758/3纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759/3尚未确定的树突细胞肿瘤9757/3播散性幼年性黄色肉芽肿121 移植后淋巴增殖性疾病( PTLD)早期病变浆细胞增生9971/1传染性单核细胞增多症样PTLD 9971/1多形性PTLD9971/3单形性PTLD(B和T/NK细胞类型) 3经典霍奇金淋巴瘤型PTLD3注释: ①斜体数字为WHO4版ICD-O的临时编码, 希望在下一个ICD-O版中能够收录,但目前可能还会变化。
who造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式随着医学科技的不断进步,癌症的分类和治疗也在不断演变。
世界卫生组织(WHO)在这一领域起着举足轻重的作用,其制定的造血与淋巴组织肿瘤分类标准被广泛应用于临床诊断和治疗。
本文将通过介绍WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式,以及对部分分类的详细解释,以帮助读者更好地理解和应用这一标准。
一、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式1. 书籍引用格式:作者. (出版年). 书名. 版本. 出版地点: 出版者.例如:- Swerdlow, S. H., Campo, E., Harris, N. L., et al. (编辑). (2008). WHO分化和肿瘤成瘾. 第4版. 国际癌症研究机构出版社.2. 期刊文章引用格式:作者. (出版年). 文章名. 期刊名, 期卷(期号), 页码.例如:- Harris, N. L., Jaffe, E. S., Diebold, J., et al. (1999). World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: Report of the ClinicalAdvisory Committee meeting—Airlie House, Virginia, November 1997. Journal of Clinical Oncology, 17(12), 3835-3849.3. 电子文献引用格式:作者. (出版年). 文章名. 来源. 全球信息站/数据库.例如:- Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al. (2016). The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Hematological Oncology, 34(2), 87-89. xxx二、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类详解1. 造血系统肿瘤分类WHO的造血系统肿瘤分类包括对各种血液疾病的归类和描述,有助于医生根据病理学特征进行准确诊断和治疗。
版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症(CM)系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)*冒烟性系统性肥大细胞增多症(SSM)*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤(SM-AHN)**侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)*肥大细胞白血病(MCL)肥大细胞肉瘤(MCS)伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA,PDGFRB或FGFR1异常,或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种:伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征(MDS)伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS,不能分类临时病种:儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22);; BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;; MLL重排混合表型急性白血病,B /髓系,NOS混合表型急性白血病,T /髓系,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22);;BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;;KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21);; ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14); IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;;TCF3-PBX1 临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样临时病种:B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种:早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种:自然杀伤(NK)细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种:大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV+DLBCL,NOS *临时病种:EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种:HHV8+DLBCL,NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种:Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤,NOS *B细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种:NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种:胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种:原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种:原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种:滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种:乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD(B和T/ NK细胞类型)经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示。
AL世界卫生组织(WHO)分型(2008年)
AL世界卫生组织(WHO)分型(2008年)WHO分型是基于FAB分型,结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学制定而成的,即所谓的MICM分型,其更能适合现代AL治疗策略的制定。
1.AML的WHO分型(2008年)(1)伴重现性遗传学异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22);RUNXI-RUNXITIAML伴inv(16)(p13.1q22);或t(16;16)(p13.1;q22);CBFβ-MYH11APL伴t(15;17)(q22;12q);PML-RARaAML伴t(9;11)(p22;q23);MLL-MLLT3AML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPNI-EVI1AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1AML伴NPM1突变(暂命名)AML伴CEBPA突变(暂命名)(2)AML伴骨髓增生异常相关改变(3)治疗相关的AML(4)非特殊类型AML(AML,NOS)AML微分化型AML未分化型AML部分分化型急性粒单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化(5)髓系肉瘤(6)Down综合征相关的髓系增殖短暂性异常骨髓增殖(TAM)Down综合征相关的髓系白血病(7)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2. ALL的WHO分型(2008)(1)前体B细胞ALL(B-ALL)1) 非特殊类型的B-ALL(B-ALL,NOS)2) 伴重现性遗传学异常的B-ALLB-ALL伴t(9;22)(q34;q11);BCR/ABLB-ALL伴t(v;11q23);MLL重排B-ALL伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B-ALL伴超二倍体B-ALL伴亚二倍体B-ALL伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB-ALL伴t(1;19)(q23;p13);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)(2)前体T细胞ALL(T-ALL)(3)Burkitt型白血病。
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类法
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类法
卢兴国
【期刊名称】《继续医学教育》
【年(卷),期】2006(20)26
【摘要】造血和淋巴组织肿瘤WHO分类是浓缩了当今许多前沿学科最新信息、的分类方法。
这一分类法的特点之一是与疾病的临床行为、细胞生物行为、分子病理、患者预后和治疗效果紧密地联系在一起;特点之二是既能为实验室医生所识别而作出较明确的诊断,又能为临床医生方便使用;特点之三是随着学科的新发现可以进行补充和延伸。
【总页数】5页(P1-5)
【作者】卢兴国
【作者单位】浙江大学医学院附属第二医院,杭州,310009
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.重视WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类标准的普及和推广 [J], 李顺义
2.对造血系统肿瘤及淋巴组织肿瘤2001年WHO分类的再认识 [J], 余英豪;郭文焕
3.2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》之髓系肿瘤和急性白血病修订解读 [J], 叶向军;卢兴国
4.2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中伴胚系易感性髓系肿瘤临
时类别的解读 [J], 叶向军;卢兴国
5.重视WHO造血和淋巴组织肿瘤分类应用中的问题 [J], 叶向军;卢兴国
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WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类
1. 骨髓增殖性肿瘤
慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3
慢性中性粒细胞白血病9963/3
真性红细胞增多症9950/3
原发性骨髓纤维化9961/3
原发性血小板增多症9962/3
慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症9740/1
系统性肥大细胞增生症9741/3
肥大细胞白血病9742/3
肥大细胞肉瘤9740/3
皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1
骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3
2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常
骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3
骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3
骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤
慢性粒-单核细胞白血病9945/3
不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类9975/3
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3
4. 骨髓增生异常综合征
难治性血细胞减少伴单一型发育异常
难治性贫血9980/3
难治性中性粒细胞减少9991/3
难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3
难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3
难治性贫血伴原始细胞增多9983/3
骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3
骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3
儿童骨髓异常增生综合征
儿童难治性全血细胞减少9985/3
5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤
5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常
AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3
AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3
急性早幼粒细胞白血病伴t (15;17) (q22;q12); PML-RARA 9866/3
AML伴t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL 9897/3
AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP21 49865/3
AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 9869/3
AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 9911/3 AML伴NPM1突变9861/3
AML伴CEBPA突变9861/3 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变9895/3 5.3 治疗相关髓系肿瘤9920/3 5.4 急性髓系白血病,非特指型9861/3
AML, 微分化型9872/3
AML, 非成熟型9873/3
AML, 伴成熟型9874/3
急性粒-单核细胞白血病9867/3
急性原始单核细胞和单核细胞白血病9891/3
急性红白血病9840/3
急性原始巨核细胞白血病9910/3
急性嗜碱性粒细胞白血病9870/3
急性全髓增殖伴骨髓纤维化9931/3
5.5 髓系肉瘤9930/3
5.6 与Down 综合征相关的骨髓增殖9898/1
过渡性异常骨髓增生
与Down 综合征相关的髓系白血病9898/3
5.7 原始(母细胞性)浆细胞样树突细胞肿瘤9727/3
6. 急性未定系列白血病
急性未分化白血病9801/3
混合表型急性白血病伴t (9;22) (q34;q11.2); BCR-ABL1 9806/3
混合表型急性白血病伴t (v;11q23); MLL重排9807/3
混合表型急性白血病, B-髓系, 非特指型9808/3
混合表型急性白血病, T-髓系, 非特指型9809/3
NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
7. 前驱淋巴细胞肿瘤
7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型9811/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴特殊细胞遗传学异常
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 9812/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(v;11q23); MLL重排9813/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1) 9814/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,伴超二倍体9815/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴低二倍体(伴低二倍体ALL) 9816/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(5;14)(q 31 ;q32); IL3-IGH 9817/3
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(1;19)(q 23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1) 9818/3 712 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤9837/3
8.成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤9823/3 B细胞前淋巴细胞白血病9833/3 脾B细胞边缘带淋巴瘤9689/3 毛细胞白血病9940/3 脾B细胞淋巴瘤/白血病, 无法分类9591/3
脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591/3
毛细胞白血病变异型9591/3 淋巴浆细胞淋巴瘤9671/3
Waldenström巨球蛋白血症9761/3 重链病9762/3
IgA重链病9762/3
IgG重链病9762/3
IgM重链病9762/3 浆细胞骨髓瘤9732/3 骨孤立性浆细胞瘤9731/3 骨外浆细胞瘤9734/3 黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT) 9699/3 结内边缘带淋巴瘤9699/3
儿童结内边缘带淋巴瘤9699/3
滤泡性淋巴瘤9690/3
儿童滤泡性淋巴瘤9690/3
原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597/3 套细胞淋巴瘤9673/3 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 非特指型9680/3
T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688/3
原发中枢神经系统DLBCL 9680/3
原发皮肤DLBCL, 腿型9680/3
老年性EB病毒阳性DLBCL 9680/3 慢性炎症相关DLBCL 9680/3 淋巴瘤样肉芽肿9766/1 原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679/3 血管内大B细胞淋巴瘤9712/3 ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737/3 浆母细胞淋巴瘤9735/3 起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤9738/3 原发渗出性淋巴瘤9678/3 Burkitt淋巴瘤9687/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和Burkitt 淋巴瘤之间9680/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596/3 9. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
T细胞前淋巴细胞白血病9834/P3 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831/3 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831/3
侵袭性NK细胞白血病9948/3 儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724/3 种痘水疱病样淋巴瘤9725/3 成人T细胞白血病/淋巴瘤9827/3 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型9719/3 肠病相关T细胞淋巴瘤9717/3 肝脾T细胞淋巴瘤9716/3 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708/3 蕈样霉菌病9700/3 Sezary综合征9701/3 原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病
淋巴瘤样丘疹病9718/1 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718/3 原发皮肤γδT细胞淋巴瘤9726/3 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤9709/3 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤9709/3 外周T细胞淋巴瘤, 非特指型9702/3 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705/3 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714/3 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702/3 10. 霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659/3 经典霍奇金淋巴瘤9650/3 结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663/3 淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651/3 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652/3 淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653/3 111 组织细胞和树突细胞肿瘤
组织细胞肉瘤9755/3 Langerhans细胞组织细胞增生症9751/3 Langerhans细胞肉瘤9756/3 指状突树突细胞肉瘤9757/3 滤泡树突细胞肉瘤9758/3 纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759/3 尚未确定的树突细胞肿瘤9757/3 播散性幼年性黄色肉芽肿
121 移植后淋巴增殖性疾病( PTLD)
早期病变
浆细胞增生9971/1 传染性单核细胞增多症样PTLD 9971/1 多形性PTLD 9971/3 单形性PTLD(B和T/NK细胞类型) 3
经典霍奇金淋巴瘤型PTLD
3
注释: ①斜体数字为WHO4版ICD-O的临时编码, 希望在下一个ICD-O版中能够收录,但目前可能还会变化。
②斜体的组织学类型是临时的独立疾病, WHO工作组认为尚无充分证据将其定为独立疾病。
* 根据相对应的白血病或淋巴瘤,对这些病变进行分类和分别确定ICD-O 编码。