脑膜瘤
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脑膜瘤
(1)病因和发病率
脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,大部分来自蛛网膜细胞。可同时合并神经纤维瘤病。脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,可能与颅脑外伤、放射线、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等有关。共同特点是使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。最常见的异常是在第22对染色体上缺乏一个基因片段。脑膜瘤的人群发病率约2/10万,占原发脑肿瘤的20%左右。在原发脑肿瘤中占第2,(第一位为胶质瘤。)女性多于男性,2:1。(2)病理
呈压迫性生长,和脑组织界限清楚,可侵蚀硬脑膜及颅骨,分为内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型、恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤。
内皮型:最常见,多见于大脑镰、蝶骨嵴和嗅沟,由蛛网膜上皮细胞组成。
成纤维型:由纤维母细胞核胶原纤维组成。
血管型:瘤内有丰富的血管及许多血窦。
砂粒型
混合型或移行型
恶性脑膜瘤:生长较快,常有核分裂象,易恶变为肉瘤,血管型最常发生恶变。可发生颅外转移,多向肺转移,也可经脑脊液在颅内种植。
脑膜肉瘤:多见于10以下儿童,术后迅速复发,可见远处转移,肿瘤位于脑组织中。瘤细胞有三种类型:纤维型,梭状细胞型,多形细胞型,以纤维型恶性程度最高。(3)好发部位
脑膜瘤多分布于:①矢状窦旁;②鞍结节;③筛板;④海绵窦;⑤桥小脑角;⑥小脑幕等。有50%的颅内脑膜瘤位于矢状窦旁,并且大部分位于矢状窦的前2/3。
(4)临床表现
这类肿瘤生长很缓慢,病程较长,颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。临床表现依据肿瘤部位而定。常以头痛和癫痫为首要表现。位于大脑半球者,常引起癫痫(老年人)、偏瘫及精神障碍。位于颅底者,常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。
脑电图:脑组织被压,引起脑水肿,可呈现慢波。
X片:可表现为内板增厚,增厚的内板可含肿瘤组织。也可引起骨板变薄和破坏至帽状腱膜下,致使头皮局部隆起。还可见颅板的血管压迹增多,最常见于脑膜中动脉。
脑血管造影:富于血管结构。可表现为肿瘤同时接受来自颈外、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血。可发生迟发染色。
CT:平扫为等密度或高密度占位病变。增强后明显强化。肿瘤生长缓慢,水肿可能较轻,富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。水肿可能与血脑屏障破坏及脑膜瘤分泌
有关。
MRI:与CT有相似表现。
(5)诊断与治疗
CT表现为稍高密度灶,均匀强化。MRI T1等信号或稍低密度信号,T2高信号,边界清楚。手术切除是最有效的治疗手段,争取将肿瘤完全切除治愈。在大脑凸面,矢状窦前1/3、部分小脑幕、嗅沟脑膜瘤全切是可以的。对于矢状窦后部,蝶骨嵴内侧、斜坡、肿瘤特别大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、脑干以及将颈动脉、基底动脉,或颅神经包绕在肿瘤之中者,手术有时困难。手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。
对巨大脑膜瘤或和大血管关系密切的肿瘤,应行血管造影。
未能做到Sympson I级切除的应术后放疗。
放疗适用于:恶性脑膜瘤切除后,未能全切的脑膜瘤,术后复发再手术困难者或无法全切的。伽马刀适用于直径小于3cm的脑膜瘤。