儿童系统性红斑狼疮指南PPT课件
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(2024年)PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
2
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ,推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病,可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征, 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等,肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常,肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性,但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ,可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实,不能捏起, 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性,但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用,增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关, 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病,如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健,如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访,监测病情变化和药物副作用,及时调整治疗方案
01 引言
2024/3/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ,推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/3/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病,可累及 全身多个器官和系统
要点二
皮肌炎(DM)
DM以皮肤损害和肌肉炎症为特征, 皮肤损害表现为眶周紫红色斑疹、 Gottron征等,肌肉炎症表现为肌无 力、肌痛等。实验室检查可见肌电图 异常,肌肉活检可见肌纤维变性和炎 症反应。ANA可阳性,但无SLE特异 性抗体。
要点三
系统性硬化症(SSc)
SSc以皮肤变硬、僵硬和厚实为特征 ,可伴有内脏受累。皮肤硬化表现为 皮肤紧绷、僵硬、厚实,不能捏起, 可伴有雷诺现象、指端溃疡等。ANA 可阳性,但无SLE特异性抗体。
遗传因素与环境因素共同作用,增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关, 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
2024/3/26
7
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病,如EB病毒、细小病毒 B19等。
2024/3/26
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
指导患者进行自我管理和 保健,如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
19
预后和随访
2024/3/26
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
随访建议
定期随访,监测病情变化和药物副作用,及时调整治疗方案
儿童系统性红斑狼疮指南课件
抑制嘌呤合成,抑制B细胞增殖,用 于治疗狼疮肾炎和其他内脏损害。
生物制剂治疗
抗CD20单克隆抗体
通过清除B细胞降低自身抗体产生,用于治疗严重狼疮肾炎和 其他内脏损害。
抗TNF-α抑制剂
抑制促炎因子TNF-α,用于治疗难治性系统性红斑狼疮。
其他辅助治疗
血浆置换
通过去除体内异常抗体和免疫复合物,用于治疗严重狼疮危象和狼疮肾炎。
成功疗案例分享
案例一
小红,女,10岁,因持续发热、关节疼痛就诊,确诊为系统性红斑狼疮。经过激 素、免疫抑制剂等综合治疗,病情得到控制,恢复良好。
案例二
小明,男,8岁,因面部红斑、光过敏就诊,确诊为系统性红斑狼疮。经过光疗 、激素等治疗,病情稳定,生活质量提高。
经验教训与总结
早期诊断
对于持续发热、关节疼痛、面部红斑等症状要高度警惕,及时就 医确诊。
水平。
患者教育
03
向患儿及家长普及系统性红斑狼疮的疾病知识,提高自我管理
和预防意识。
感谢观看
THANKS
饮食护理
给予患儿营养丰富的食物,避 免食用辛辣、刺激性食物和饮
料。
心理护理与支持
建立信任关系
与患儿建立良好的信任 关系,了解其心理需求
,给予关心和支持。
心理疏导
针对患儿可能出现的焦 虑、抑郁等心理问题, 进行适当的心理疏导和
干预。
家属支持
向患儿家属提供相关知 识和心理支持,共同关
注患儿的心理状态。
肺功能和耐力。
物理治疗
根据病情需要,可采用物理治 疗手段,如热敷、按摩等,以
缓解疼痛和促进康复。
04
儿童系统性红斑狼疮的预 防与控制
预防措施
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素,制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE,及时 启动治疗,以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段, 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会(ACR)或欧洲 抗风湿病联盟(EULAR)/ACR的分类 标准,包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史,进行全面体格检查,针 对性选择实验室检查和影像学检查,综 合分析结果,确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别,同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食;适当锻炼,增强免疫力; 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染,应立即就医,根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时,加强护理和营养支持,促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质,达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞,重建患者的免疫系统,适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育,提高其对SLE的认识和自我管理能力;同时 给予心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型,误 诊率高,需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ,需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害,需要综合评估 患者情况,合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮:包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常(抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等)以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向,家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累:SLE可导致全身多器官 受累,如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等,严重影响患者生活质 量。
心理负担:由于SLE病程长、易复发 ,患者需要长期治疗和随访,给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人:XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)解读PPT课件
长期管理重要性
控制病情进展
通过长期管理,有效控制病情, 减少复发风险,保护靶器官。
提高生活质量
规范管理有助于减轻症状,提高患 儿生活质量。
促进生长发育
长期管理关注患儿生长发育,采取 措施减少药物对生长发育的影响。
随访频率和内容安排
随访频率
根据病情活动度和治疗阶段,设定不 同随访频率,如病情稳定期可每3个 月随访一次。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病(如类风湿 性关节炎、干燥综合征等)、感 染性疾病、肿瘤等疾病进行鉴别 。
辅助检查方法
01
02
03
实验室检查
包括血常规、尿常规、血 沉、补体、免疫球蛋白、 自身抗体等检测。
影像学检查
如X线、超声、CT、MRI 等,用于评估脏器受累情 况。
组织活检
如皮肤活检、肾活检等, 有助于确诊及评估病情。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与 治疗专家共识(2022版)解读
汇报人:xxx 2023-12-14
目 录
• 共识背景与目的 • 临床表现与诊断标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 长期管理与随访建议 • 研究进展与未来展望
01
共识背景与目的
儿童系统性红斑狼疮概述
一种自身免疫性疾病
对性的康复和管理策略。
对临床实践指导意义
规范诊断流程
根据最新的诊断标准和研究进展,规范儿童系统 性红斑狼疮的诊断流程,避免误诊和漏诊。
个体化治疗方案
根据患儿的病情、年龄、性别等因素,制定个体 化的治疗方案,提高治疗效果。
长期随访和管理
建立儿童系统性红斑狼疮患者的长期随访和管理 体系,及时发现和处理并发症,改善患者预后。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标,如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等,及时发现并处理异常情况
。
控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动,减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素,降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流,共享研究成果和诊疗经 验,推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
THANKS
感谢观看
06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
,提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异,制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务,改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论,有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准,如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害,以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面,生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点;另一方面,其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此,在使 用生物制剂时需权衡利弊,谨慎选择。
儿童系统性红斑狼疮指南精讲
周或疗程8周内,开头以每l-2周减10%的速度缓 慢减量.减至0.5mg/kg qd ,减药速度按病情适 当调慢;假设病情允许,泼尼松维持治疗的剂量 尽量<10 mg,疗程长,应留意副作用〕 • ②环磷酰胺:0.5-1g/m2+NS,3-4周一次,6-12 月后改为3个月一次维持1-2年〔要求白细胞低谷 ≥3.0x109/L〕 • ③霉酚酸酯(MMF):IV型LN,1-2g/d分2次口服 • ④环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d
• 丙球:重症可加用丙球400mg/kg/d,连续 3-5天,每月1个疗程。
• 利妥昔单抗:难治性重症SLE,尤其合并 ITP和溶贫者。375mg/m2,每周1次,共4 次。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
ACR GUIDELINE FOR LN 〔2023〕
persistent proteinuria 0.5 gm per day
其他治疗
• 国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN 有效;
• 国内外的争论进展提示利妥昔(抗CD20单克 隆抗体)对局部难治性重症SLE有效,并可 塑成为新的SLE诱导缓解药物;
• 血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊 疗常规,应视患者具体状况选择应用。
妊娠生育
• 在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细 胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半 年,激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。
• 维持期:小剂量GC,联合CTX,MMF, CsA, MTX, AZA〔 CTX后序贯治疗,1-2mg/kg/d 〕,来氟米特〔 4060mg/d,维持20mg/d 〕, HCQ等。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
其他治疗
• 抗凝:用于抗磷脂抗体阳性患儿,低剂量 阿司匹林或小分子肝素,肺动脉高压者潘 生丁。
• 丙球:重症可加用丙球400mg/kg/d,连续 3-5天,每月1个疗程。
• 利妥昔单抗:难治性重症SLE,尤其合并 ITP和溶贫者。375mg/m2,每周1次,共4 次。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
ACR GUIDELINE FOR LN 〔2023〕
persistent proteinuria 0.5 gm per day
其他治疗
• 国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN 有效;
• 国内外的争论进展提示利妥昔(抗CD20单克 隆抗体)对局部难治性重症SLE有效,并可 塑成为新的SLE诱导缓解药物;
• 血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊 疗常规,应视患者具体状况选择应用。
妊娠生育
• 在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细 胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半 年,激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。
• 维持期:小剂量GC,联合CTX,MMF, CsA, MTX, AZA〔 CTX后序贯治疗,1-2mg/kg/d 〕,来氟米特〔 4060mg/d,维持20mg/d 〕, HCQ等。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
其他治疗
• 抗凝:用于抗磷脂抗体阳性患儿,低剂量 阿司匹林或小分子肝素,肺动脉高压者潘 生丁。
小儿系统性红斑狼疮诊断与治疗PPT
光疗:通过紫外 线照射,减轻皮 肤症状
热疗:通过热敷、 热水浴等方式, 缓解关节疼痛
电疗:通过电刺 激,缓解肌肉痉 挛和疼痛
运动疗法:通过适 当的运动,增强体 质,提高免疫力
手术适应症:病情严重、药物治疗 无效、器官功能受损等
手术风险:感染、出血、排斥反应 等
手术方式:肾移植、骨髓移植、肺 移植等
保持皮肤清洁,避免感染
避免接触刺激性物质,如香水、化妆品 等
保持良好的生活习惯,如规律作息、合 理饮食等
定期进行身体检查,及时发现并治疗疾 病
保持良好的心态,避免过度紧张和焦虑
小儿系统性红斑狼 疮的康复与预后
运动疗法:适度进行有氧运动,如散步、游泳等 物理疗法:使用热敷、按摩等方法缓解肌肉紧张和疼痛 心理疗法:进行心理辅导,帮助患者建立信心,减轻心理压力 营养支持:合理膳食,保证营养均衡,提高免疫力
和焦虑
定期复查:每3-6个月进行一 次全面检查
药物治疗:根据病情调整药物 剂量和种类
生活方式:保持良好的生活习 惯,避免过度劳累和压力
心理支持:提供心理支持和辅 导,帮助患者适应疾病和治疗 过程
感谢您的观看
汇报人:
术后护理:抗感染、抗排斥、营养 支持等
小儿系统性红斑狼 疮的预防与护理
避免阳光直射,使用防晒霜 保持良好的生活习惯,避免过度劳累 保持良好的饮食习惯,避免辛辣刺激性食物 定期进行身体检查,及时发现并治疗疾病
保持室内环境清洁,避免接触刺激性物 质
保持皮肤清洁,避免皮肤损伤和感染
保持口腔卫生,避免口腔感染
小儿系统性红斑狼疮 诊断与治疗
汇报人:
目录
护理人员
小儿系统性红斑狼疮 的诊断
小儿系统性红斑狼疮 的治疗
2024版系统性红斑狼疮(SLE)课件全套pptx
THANKS
感谢观看
生活方式调整
建议患者避免阳光暴晒、 保持充足睡眠、合理饮食 等,以改善生活质量。
物理治疗
如光疗、水疗等,可辅助 药物治疗,缓解病情。
个体化治疗方案制定
根据患者病情制定方案
综合考虑患者的病情、年龄、性别等因素,制定个体化的治疗方 案。
动态调整治疗方案
根据患者的病情变化和治疗反应,及时调整治疗方案。
患者参与治疗决策
诊断依据
红斑狼疮的诊断主要依据临床表现、实验室检查(如血常规、尿常规、免疫学 检查等)和影像学检查(如X线、CT、MRI等)。同时,美国风湿病学会 (ACR)制定的SLE分类标准也是重要的诊断参考。
预后评估及治疗原则
预后评估
红斑狼疮的预后因个体差异而异,与病情严重程度、治疗反应 和并发症等有关。一般来说,早期诊断和积极治疗可以改善预 后。
鼓励患者参与治疗决策过程,提高其对治疗的依从性和信心。
药物副作用监测与处理
定期监测药物副作用
定期对患者进行体格检查和相关实验室检查,以及时发现并处理 药物副作用。
常见副作用处理
针对常见的副作用如恶心、呕吐、腹泻等,采取相应的对症处理 措施。
严重副作用处理
对于严重的副作用如肝肾功能损害、血液系统异常等,应立即停 药并采取积极治疗措施。
系统性红斑狼疮(SLE)课 件全套pptx
目录
• 红斑狼疮概述 • SLE发病机制 • SLE临床表现及诊断 • SLE实验室检查与辅助检查 • SLE治疗策略与药物选择 • SLE患者日常管理与教育
01
红斑狼疮概述
红斑狼疮定义与分类
定义
红斑狼疮(Lupus Erythematosus,LE)是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭 发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病。
小儿系统性红斑狼疮预防和措施课件
寻求医疗帮助并遵循医生的治 疗建议。
保持健康的生 活方式
保持健康的生活方式
健康饮食:摄入足够的维生素 和矿物质,降低炎症风险。 锻炼:适度的身体活动有助于 改善免疫系统息:保证充足的睡眠和 休息,有助于提高免疫力。
保护皮肤
保护皮肤
避免长时间暴露在强阳光下。 使用防晒霜和遮阳衣物来保护皮肤 。
心理支持和减 压
心理支持和减压
寻求合适的心理支持,积极面 对疾病。
采取减压措施,如参加娱乐活 动、与亲友交流等。
谢谢您的 观赏聆听
保护皮肤
经常保持皮肤清洁,并使用适 合的护肤品。
预防感染
预防感染
增强个人卫生习惯,如勤洗手 、不揉眼睛等。 避免接触病原体,特别是感染 性疾病的患者。
预防感染
及时接种疫苗,预防疾病的发 生。
定期复诊
定期复诊
固定时间定期复诊,以确保病情得 到有效控制。 遵循医生的嘱咐,按时进行必要的 检查和治疗。
小儿系统性红 斑狼疮预防和
措施课件
目录 介绍 早期识别和治疗 保持健康的生活方式 保护皮肤 预防感染 定期复诊 心理支持和减压
介绍
介绍
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性 疾病,最常见于儿童。 本课件将介绍预防小儿系统性红斑 狼疮的重要措施。
早期识别和治 疗
早期识别和治疗
早期识别症状,如关节疼痛、 皮疹等,有助于尽早进行有效 治疗。
保持健康的生 活方式
保持健康的生活方式
健康饮食:摄入足够的维生素 和矿物质,降低炎症风险。 锻炼:适度的身体活动有助于 改善免疫系统息:保证充足的睡眠和 休息,有助于提高免疫力。
保护皮肤
保护皮肤
避免长时间暴露在强阳光下。 使用防晒霜和遮阳衣物来保护皮肤 。
心理支持和减 压
心理支持和减压
寻求合适的心理支持,积极面 对疾病。
采取减压措施,如参加娱乐活 动、与亲友交流等。
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保护皮肤
经常保持皮肤清洁,并使用适 合的护肤品。
预防感染
预防感染
增强个人卫生习惯,如勤洗手 、不揉眼睛等。 避免接触病原体,特别是感染 性疾病的患者。
预防感染
及时接种疫苗,预防疾病的发 生。
定期复诊
定期复诊
固定时间定期复诊,以确保病情得 到有效控制。 遵循医生的嘱咐,按时进行必要的 检查和治疗。
小儿系统性红 斑狼疮预防和
措施课件
目录 介绍 早期识别和治疗 保持健康的生活方式 保护皮肤 预防感染 定期复诊 心理支持和减压
介绍
介绍
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性 疾病,最常见于儿童。 本课件将介绍预防小儿系统性红斑 狼疮的重要措施。
早期识别和治 疗
早期识别和治疗
早期识别症状,如关节疼痛、 皮疹等,有助于尽早进行有效 治疗。
小儿系统性红斑狼疮护理PPT
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症状表现
全身症状:如疲乏、发热、全 身关节和肌肉疼痛等; 皮肤损害:如蝶形红斑、皮疹 、光敏性皮炎等;
症状表现
肾脏损害:如肾小球肾炎、肾病综合征 等;
心血管系统损害:如心包炎、心肌炎等 ;
症状表现
其他部位损害:如肺部、神经系统 、消化道等。
护理方案
护理方案
给予营养支持,保证患者的营养需求; 注意休息,遵医嘱进行体育锻炼;
小儿系统性红 斑狼疮护理 PPT
目录 介绍 病因 症状表现 护理方案 护理措施 小结
介绍
介绍
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性 疾病,通常在女性早年发病,发病 机制复杂,多种器官受累,如关节 、皮肤、肾脏、心脏等。
病因
病因
本病发病机制尚未完全清楚,可能与遗 传、环境因素、自身免疫等因素有关。
症状表现
给予真诚的关心,建立良好的护患关系 ;
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
护理措施
对患者进行健康宣讲,提高患 者防护意识。
小结
小结
小儿系统性红斑狼疮是一种自身免疫性 疾病,病因目前并不完全清楚;
护理方案可以针对每个患者的实际情况 进行个性化创新;
小结
护理措施是对患者进行综合管理的 关键,需要全方位地关注患者身体 和心理等多个方面; 护理人员需要持续加强专业知识和 实践能力,提高对小儿系统性红斑 狼疮的认识和理解。
护理方案
监测患者身体状况,及时进行 处理; 给予心理支持,帮助患者调整 心态,保持良好的心态;
护理方案
合理用药,根据患者情况安排用药方案 ,定期进行药物检测。
护理措施
护理措施
加强病情评估,根据患者情况制定 个性化护理方案; 保持患者环境整洁,减少感染的发 生;
相关主题
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• 中型:足量GC,维持期联合免疫抑制剂MTX,硫唑嘌呤 (AZA),来氟米特等。
• 重型:甲强龙(15-30mg/kg/d连用3d一个疗程,每周1疗程, 2-3周)联合CTX(剂量同成人)冲击; 其他可选免疫抑制剂: MMF( 15-30mg/kg/d ) CsA( 4-6mg/kg/d,浓度120-200μg/ml ) FK506( 0.1-0.15mg/kg/d,浓度5-15ng/ml )。
-
1
临床表现
• 常见临床表现 • 狼疮肾炎(LN):临床发生率50-70%,分为6个病理类型,判断预后,
指导治疗。 • 神经精神狼疮:偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、
横贯性脊髓炎等。 • 血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。 • 心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼
粒细胞缺乏症 • 严重心脏损害 • 严重狼疮性肺炎或肺出血 • 严重狼疮性肝炎 • 严重的血管炎等。
-
3
诊断
11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组 织病后,可诊断SLE。 其敏感性和特异性分别为86%%和93%。
-
4
SLICC-系统性红斑狼疮诊断标准
诊断满足1或2:
1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性;
• ②神经精神狼疮:排除感染,抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体 相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明 显活动,应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎 在内,可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射,每周1 次,共2-3次。
-
10
其他治疗
• 国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN 有效;
-
8
治疗——重型SLE
• 诱导缓解+巩固治疗: • ①糖皮质激素:泼尼松1mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程
8周内,开始以每l-2周减10%的速度缓慢减量.减至0.5mg/kg qd ,减药速度 按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg,疗程 长,应注意副作用)
• ②环磷酰胺:0.5-1g/m2+NS,3-4周一次,6-12 月后改为3个月一次维持1-2年(要求白细胞低谷≥3.0x109/L)
疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。 • 消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损
害等。 • 其他表现:眼部受累,干燥综合征等。
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狼疮危象——急性的危及生命的重症 SLE
• 急进性LN • 严重的中枢神经系统损害 • 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、
• 神经系统:发生率17-95%,头痛、情绪异常、认知功能 障碍、精神病、惊厥等。
• 心血管系统:心包炎58.3%,心肌炎10-15%,冠心病4%, 肺动脉高压5-14%。
• 呼吸系统:发生率50%,胸腔积液15-40%,间质性肺炎、 弥漫性肺泡出血、ARDS等。
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儿童SLE治疗
• 轻型:NSAIDs,HCQ(4-6mg/kg/d ),MTX,GC。大部 分需加用激素。
• 小剂量激素(泼尼松≤10 mg/d)
• 必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境 变化等因素而加重
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治疗——中型SLE
• 糖皮质激素:泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d • 免疫抑制剂:①甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一
次;②硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/d
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儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
中华医学会儿科学分会免疫学组
• 儿童SLE较成人病情重,更易累及重要器官,尤其是肾脏、 心脏和神经系统。
• LN:发生率40-90%,蛋白尿60-70%,镜下血尿40-50%, 病理最常见弥漫增殖性肾小球肾炎。
• 血液系统:发生率50-75%,贫血60-80%,白细胞减少 20-50%,血小板减少30%。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会(2010)
• 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结缔组织病。
• 多种自身抗体+多系统受累。
• SLE的诊疗内容:①明确诊断;②评估SLE疾病 严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案; ④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处 理或防治药物不良反应;⑦处理SLE患者面对的 特殊情况,如妊娠、手术等
• 国内外的研究进展提示利妥昔(抗CD20单克 隆抗体)对部分难治性重症SLE有效,并可 塑成为新的SLE诱导缓解药物;
• 血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊 疗常规,应视患者具体情况选择应用。
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妊娠生育
• 在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细 胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半 年,激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。
• ③霉酚酸酯(MMF):IV型LN,1-2g/d分2次口服 • ④环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d
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治疗——狼疮危象
• 大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程,间 隔5-30d,间隔期给予泼尼松0.5-1mg/kg/d。
• 需联合免疫抑制剂。
• ①急进性肾小球肾炎:纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,低蛋要时 需要透析支持治疗。肾穿:对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可 逆病变为主的患者,应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。
• 妊娠后可以根据病情需要加大激素剂量,泼尼松 龙经过胎盘时被灭活,但是地塞米松和倍他米松 可以通过胎盘屏障,影响胎儿,故不宜选用;妊 娠后期可选用地塞米松促胎肺成熟。
• 有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇,可 口服低剂量阿司匹林(50~100 mg/d),和(或)小剂 量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。
2.患者满足分类标准中的4 条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。
其敏感性和特异性分别为94%%和92%。
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活动性及轻重程度评估
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治疗——轻型SLE
• 关节炎:非甾体抗炎药(NSAIDs)
• 皮疹:抗疟药 氯喹0.25g 每日1次,或羟氯喹0.20.4g/d,(应每半年检查眼底);沙利度胺:50-100 mg/d(1年内有生育意向者忌用);短期局部应 用激索治疗皮疹