自身免疫性脑炎 PPT
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3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综合 征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑脊髓 炎、共济失调、癫痫等；临床诊断主要依 靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明显升高， 阳性率为90%。 （ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊 断标准）
4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性关节 炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 鉴别主要依靠唇腺活检。 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主要鉴别点，脑 活检常为血管炎。
3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中 样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞 动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺 旋体等原因的基础上血管造影显示中枢神 经系统大、中动脉的狭窄或是阻塞是疾病 诊断要点。
随着研究的进展， 许多中枢神经系统疾病 与自身抗体相关性逐渐明确，早期诊断自 身免疫性脑炎，启动免疫治疗或切除相关 肿瘤有利于改善疾病的预后。
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自身免疫性脑炎
脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾 病两大类，以前者更常见；而以细菌或者 真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包 含在脑炎的概念范畴中。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎的研究 取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因 诊断向前推进了一步。 英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显 示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为 40%，其中最主要的是近年才被发现的抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。
1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎 1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺行 性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类 似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常有低钠 血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明 显升高，对免疫抑制剂治疗具有戏剧性改 变也进一步支持诊断。
中国自身免疫性脑炎诊治共识ppt课件
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4
临床表现 1、前驱症状与前驱事件：发热、头痛等在 NMDAR 脑炎相对常见。发热 多为低热或者中等程度。头痛多不严重，脑膜刺激征少见。 NMDAR 脑炎 复发期也可有发热和头痛的前驱症状。抗NMDAR 脑炎可以发生某些 CNS 病毒感染后，单纯疱疹病毒脑炎在恢复期可以发生抗 NMDAR 脑炎。 2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记忆力下降 、 言语障碍/缄默 、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功 能障碍等 。主要症状的数目是评价患者临床严重性的指标。抗 NMDAR 脑炎，精神行为异常、癫痫发作和记忆力减退是常见首发症状，儿童抗 NMDAR 脑炎患者可以不自主运动为首发症状。
自身免疫性脑炎的病理机制尚未完全明确。女性抗 NMDA受体脑炎伴发的卵巢畸胎瘤中，畸胎瘤组织都含 有达 NMDAR 的神经组织，并可见淋巴细胞和浆细胞 浸润，提示畸胎瘤中的NMDAR可能具有自身抗原作用
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3
NMDAR 脑炎是AE的最主要类型(约占80%)，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎， LGI1 抗体相关脑炎、 GABAbR抗体相关脑炎与抗 AMPAR 抗体相关脑炎临床表现与影像学符合 边缘性脑炎。
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次
，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后1
～2周用利妥昔单抗。
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10
• 静脉注射环磷酰胺：按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理盐水， 静滴，时间超过1 h，每4周1次。
• 吗替麦考酚酯：口服1 000～2 000 mg/d，至少1年。主要用于复发的 患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的 重症抗NMDAR脑炎患者。
《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
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欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性脑炎pptppt课件
一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另
一种在老年人当中常表现为认知障碍，
抗甲状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白
抗体明显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白
轻度升高，脑电图可有慢波或是癫痫波
等，头MRI有萎缩和白质高信号，但是
上述表现均无特异性，对激素治疗的戏
剧样反应可以支持疾病的诊断。
.
16
3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综 合征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑 脊髓炎、共济失调、癫痫等；临床诊断 主要依靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明 显升高， 阳性率为90%。
（ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊断标准）
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4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性 关节
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合 征患者，临床及影像学表现与 MS 类似， 与MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后
1 年内起病，临床和影像学表现为急性
.
5
神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细 胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖 样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎 改变， 却不能在组织中检出病毒抗原 核酸及包涵体。
.
6
分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以 及血管炎型。
影像学提示病变累及部位，分为边缘叶 型、边缘叶以外型、混合型及无显著变 型。
.
3
2012年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的 抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病 毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一 的病毒性脑炎。
北京协和医院神经科的研究结果显示： 在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比 例达16. 2%。
自身免疫性脑炎PPT课件
01
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
05
注意观察了解 03
04
当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
05
注意观察了解 03
04
当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
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11
抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
6
自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
自身免疫性脑炎讲课护理课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合临床表现、影像学检查、脑脊液检查和血液抗体 检测等多项指标。其中，血液抗体检测是诊断自身免疫性脑炎的重要手段之一。
02
CATALOGUE
自身免疫性脑炎的护理
急性期护理
密切观察病情变化
监测患者的生命体征，观察意 识状态、肢体活动及认知功能 等，及时发现异常情况并处理。
自身免疫性脑炎 讲课护理课件
• 自身免疫性脑炎概述 • 自身免疫性脑炎的护理 • 自身免疫性脑炎的药物治疗与护理 • 自身免疫性脑炎的预防与预后
01
CATALOGUE
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
定义
自身免疫性脑炎是一种由自身免 疫反应引起的脑炎，属于神经免 疫性疾病。
分类
根据病因和发病机制，自身免疫 性脑炎可分为抗NMDA受体脑炎、 抗LGI1受体脑炎、抗GABABR受 体脑炎等多种类型。
复诊指导
自我监测与记录
鼓励患者进行自我监测和记录，如记 录症状变化、用药情况等，以便为医 生提供详细资料。
指导患者按时复诊，以便及时了解病 情变化，调整治疗方案。
THANKS
感谢观看
04
CATALOGUE
自身免疫性脑炎的预防与预后
预防措施
01
02
03
避免诱发因素
避免感染、情绪波动等诱 发因素，降低自身免疫性 脑炎的发生风险。
早期诊断与治疗
一旦出现相关症状，应及 时就医，早期诊断和治疗 有助于提高治愈率和预后。
定期复查
定期进行相关检查，如脑 电图、磁共振成像等，以 便及时发现异常，采取相 应措施。
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗自身免疫性脑炎的常用药物，具有抗炎和免疫抑制作用，能够 减轻脑组织炎症和水肿。
诊断自身免疫性脑炎需要结合临床表现、影像学检查、脑脊液检查和血液抗体 检测等多项指标。其中，血液抗体检测是诊断自身免疫性脑炎的重要手段之一。
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自身免疫性脑炎的护理
急性期护理
密切观察病情变化
监测患者的生命体征，观察意 识状态、肢体活动及认知功能 等，及时发现异常情况并处理。
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• 自身免疫性脑炎概述 • 自身免疫性脑炎的护理 • 自身免疫性脑炎的药物治疗与护理 • 自身免疫性脑炎的预防与预后
01
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自身免疫性脑炎概述
定义与分类
定义
自身免疫性脑炎是一种由自身免 疫反应引起的脑炎，属于神经免 疫性疾病。
分类
根据病因和发病机制，自身免疫 性脑炎可分为抗NMDA受体脑炎、 抗LGI1受体脑炎、抗GABABR受 体脑炎等多种类型。
复诊指导
自我监测与记录
鼓励患者进行自我监测和记录，如记 录症状变化、用药情况等，以便为医 生提供详细资料。
指导患者按时复诊，以便及时了解病 情变化，调整治疗方案。
THANKS
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自身免疫性脑炎的预防与预后
预防措施
01
02
03
避免诱发因素
避免感染、情绪波动等诱 发因素，降低自身免疫性 脑炎的发生风险。
早期诊断与治疗
一旦出现相关症状，应及 时就医，早期诊断和治疗 有助于提高治愈率和预后。
定期复查
定期进行相关检查，如脑 电图、磁共振成像等，以 便及时发现异常，采取相 应措施。
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗自身免疫性脑炎的常用药物，具有抗炎和免疫抑制作用，能够 减轻脑组织炎症和水肿。
自身免疫性脑炎小讲课护理课件
病因与发病机制
病因
自身免疫性脑炎的病因较为复杂，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
发病机制
自身免疫性脑炎的发病机制主要是由于机体产生针对神经系统的自身抗体，这 些抗体与相应的神经受体结合，引发一系列免疫反应，导致脑组织炎症和损伤。
临床表现
症状
自身免疫性脑炎的临床表现多样，常 见的症状包括认知障碍、精神异常、 癫痫发作、运动障碍等。
排除其他病因
排除其他可能导致类似 症状的疾病，如感染、 肿瘤等。
鉴别诊 断
01
病毒性脑炎
临床表现相似，但脑脊液中无自身抗体，可借助病毒分 离和抗体检测进行鉴别。
02
精神分裂症
精神症状相似，但无认知障碍和癫痫发作等神经系统症 状，可借助影像学和脑电图检查进行鉴别。
03
颞叶癫痫
癫痫发作部位多在颞叶，但无认知障碍和精神异常等症 状，可借助影像学和脑电图检查进行鉴别。
抗炎药
用于缓解炎症反应，如布 洛芬、吲哚美辛等。
注意事项
药物治疗需在医生指导下 进行，同时需关注药物的 副作用，如感染、肝肾损 伤等。
康复治 疗
物理疗法
包括运动疗法、理疗等， 旨在改善患者的肌肉力量、 协调性和平衡能力。
作业疗法
通过日常生活活动训练、 认知训练等，提高患者的 日常生活能力和认知水平。
D
预后情况
恢复期护理
心理支持
在患病后，需要定期进行复查和康复 训练，帮助患者恢复身体功能。
对于患者的心理状态进行关注和支持， 帮助他们克服疾病带来的心理压力。
长期管理
自身免疫性脑炎可能反复发作，需要 长期关注和管理。
注意事 项
遵循医嘱
患者需要严格遵循医生的医嘱进 行治疗和护理。
自身免疫性脑炎影像学表现优秀PPT课件
度弥散受限
F：1个月后随访，高信号消失，第四脑室受压缓解
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33
? 抗γ-氨基丁酸受体（GABA-R）脑 炎
?少见，分为抗 A型、抗B型受体两种亚型，临床变现与
VGKC脑炎相似，但预后较好。
?抗A型受体：少数儿童表现为癫痫发作或癫痫持续状态， 预后较好，与癌症无关，除了典型的 MR表现，通常在 边缘系统以外亦见广泛 T2-FLAIR高信号病灶。
主要是神经毒性体液免疫机制介导脑炎病变，很少 有脑组织炎症浸润。
常导致不可逆的神经元损害，对免疫治疗反应较差。 95% 可以发现恶性肿瘤
可逆性抗体介导突触传递损害，对早期免疫治疗的 反应性一般较好。
发现肿瘤的几率较小
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6
抗Hu抗体脑炎
?与成人小细胞肺癌（ 75%）相关；临床表现为副肿 瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿 瘤性小脑变性。
MRI：不典型，颞叶较少累及，纹状体病变区通常弥散不受限或T2WI无高信 号改变，以此可区分朊病毒疾病，如克雅氏病。
排除性诊断，需首先排除更常见的代谢紊乱如高氨血症，一氧化碳中毒和低 血糖是重要的。
PPT课件
1舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核 及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月 （B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解
32y，女，早期头痛、眩晕和精 神病，随后出现脑病及癫痫发 作。 A：首次癫痫发作两周后，左侧 颞下回高信号 B、C：左侧岛叶皮质病变较右 侧显著 B~D：左侧扣带回病变较右侧 显著
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21
N-甲基D-天冬氨酸受体 （NMDAr）脑炎
44y，女，既往体健，突发严重 精神障碍 A：双侧杏仁核及海马肿胀、信 号增高
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精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
临床病程分期
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
辅助检查
抗NMDA受体脑炎
2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等 提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念， 系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的 一种自身免疫性脑炎。此后，对该类型脑炎的 研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视 的自身免疫性脑炎。
临床表现
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
免疫治疗的反应良好
分型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘
性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗
GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关
2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为 异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。
3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征 可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性 脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
自身免疫性脑炎
脑炎
脑炎的病因包括 病毒感染 自身免疫性疾病 而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一
般不包含在脑炎的概念范畴中。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )： 系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经 系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐 被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要 原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍 及精神症状为主要临床特点。
症状通常没有特异性，常引起不可逆的神经元损害，且对免疫抑制 治疗反应不佳。
分型
2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病： 兴奋性递质受体；抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDAR）、α-氨基３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA） 抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。
北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中
抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。
病理
神经病理上主要表现淋巴细 胞为主的炎症细胞浸润脑实 质，并在血管周围形成套袖 样结构。如果没有病原学的 帮助，这些病理改变通常与 病毒性脑炎无法鉴别
发病机制
抗神经元抗体的产生：
肿瘤诱发：卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿 瘤 病毒感染：中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等 感染也可诱发抗 NMDAR IgG生成，进而导致抗NMDAR 脑炎。 正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。 抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免 疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
临床表现
3、其他症状：
1）中枢神经系统局灶性损害：相对少见，NMDAR 脑炎累及中脑受累可引 起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对 称性下肢轻瘫等。
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
实验室检查
1）脑脊液检查:多数患者腰穿压力正常，少数（5%左右）压力升高。 脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，少数超过 100×106/L， 脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，可见 浆细胞，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。脑脊液 抗NMDAR 抗体阳性。
分型
1.细胞内抗原(中枢神经系统副肿瘤综合征)：抗 Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2，相关的肿瘤是 小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。
这些抗体有生物标记的作用，在血清或脑脊液（CSF）中被发现可能 提示相关疾病
这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应，而非抗 原抗体直接作用
脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
流行病学
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交
分型
一、根据病变部位 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型
二、根据影像学提示病变部位 边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型
分型
三、根据特异性抗原抗体：
1.细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副 肿瘤综合征)
2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾 病（即狭义的自身免疫性脑炎）
临床病程分期
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
辅助检查
抗NMDA受体脑炎
2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等 提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念， 系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的 一种自身免疫性脑炎。此后，对该类型脑炎的 研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视 的自身免疫性脑炎。
临床表现
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
免疫治疗的反应良好
分型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘
性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗
GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关
2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为 异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。
3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征 可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性 脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
自身免疫性脑炎
脑炎
脑炎的病因包括 病毒感染 自身免疫性疾病 而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一
般不包含在脑炎的概念范畴中。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )： 系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经 系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐 被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要 原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍 及精神症状为主要临床特点。
症状通常没有特异性，常引起不可逆的神经元损害，且对免疫抑制 治疗反应不佳。
分型
2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病： 兴奋性递质受体；抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDAR）、α-氨基３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA） 抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。
北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中
抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。
病理
神经病理上主要表现淋巴细 胞为主的炎症细胞浸润脑实 质，并在血管周围形成套袖 样结构。如果没有病原学的 帮助，这些病理改变通常与 病毒性脑炎无法鉴别
发病机制
抗神经元抗体的产生：
肿瘤诱发：卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿 瘤 病毒感染：中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等 感染也可诱发抗 NMDAR IgG生成，进而导致抗NMDAR 脑炎。 正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。 抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免 疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
临床表现
3、其他症状：
1）中枢神经系统局灶性损害：相对少见，NMDAR 脑炎累及中脑受累可引 起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对 称性下肢轻瘫等。
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
实验室检查
1）脑脊液检查:多数患者腰穿压力正常，少数（5%左右）压力升高。 脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，少数超过 100×106/L， 脑脊液细胞学（MGG 染色）呈淋巴细胞性炎症，可见 浆细胞，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。脑脊液 抗NMDAR 抗体阳性。
分型
1.细胞内抗原(中枢神经系统副肿瘤综合征)：抗 Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2，相关的肿瘤是 小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。
这些抗体有生物标记的作用，在血清或脑脊液（CSF）中被发现可能 提示相关疾病
这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应，而非抗 原抗体直接作用
脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
流行病学
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交
分型
一、根据病变部位 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型
二、根据影像学提示病变部位 边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型
分型
三、根据特异性抗原抗体：
1.细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副 肿瘤综合征)
2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾 病（即狭义的自身免疫性脑炎）