神经病学：脊髓疾病 (2)

脊髓病 Diseases of Spinal Cord
Christorph Reeve 超人扮演者 1995年，脊髓外伤，四肢瘫.
桑兰, 前中国体操运动员，
1998年第4届纽约友好运动会赛前热身时 摔伤，
颈髓外伤导致高位截瘫。
张海迪, 5岁时因T2节段 脊髓血管瘤破裂出血，导致 双下肢截瘫，现已60岁.
❖ 白质： 前索：皮质脊髓前束、脊髓丘脑前束 侧索：皮质脊髓束、脊髓丘脑侧束 后索：薄束、楔（xie）束
（三）脊髓血供
❖ 脊髓前动脉：源于椎动脉，行走于前正中裂，供 应脊髓前2/3。
❖ 脊髓后动脉：源于同侧椎动脉，网状行走于后外 侧沟，供应脊髓后1/3。
❖ 根动脉：源于附近血管，沿神经根分布，增加吻 合血管，补充供血。
高颈段（横贯）性损害
感觉：损害平面以下各种感觉缺失 运动：四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌：功能障碍 根痛：枕部、后颈部 可以波及：三叉神经脊束核、副神经核以及后组 颅神经，甚至延髓呼吸中枢
颈膨大受损
感觉：损害平面以下各种感觉缺失。 运动：上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元 性瘫痪。 括约肌：尿便障碍。 根痛：肩部、上肢。 可以波及 C8~T1，出现Horner征。
受损表现为坐骨神经痛。
脊髓圆锥（S3~S5和尾节）
❖ 感觉：肛门周围及会阴部，马鞍状感觉缺失。 ❖ 运动：无下肢瘫痪和锥体束征； ❖ 肛门反射消失和性功能障碍，真性尿失禁。
马尾
❖ 感觉：障碍可为单侧或不对称。 ❖ 运动：下肢可有下运动神经元性瘫痪 ❖ 大小便功能：障碍不明显或晚期出现 ❖ 根痛：多且严重，位于会阴部、股部或小腿。
临床表现
❖ 青壮年多发，发病前1~3周多有感染、接种疫 苗或过劳史
❖ 多数急性起病，通常2~3天内发展到高峰 ❖ 运动障碍：早期表现为迟缓性瘫痪；脊髓休克
期之后，出现上运动神经元性瘫痪 ❖ 感觉障碍：多呈横贯性 ❖ 自主神经功能障碍：早期大小便潴留，膀胱呈
无张力性神经元膀胱,晚期反射性神经元膀胱.
胸髓(T3~12)
感觉：损害平面以下各种感觉缺失。 运动：双上肢正常，双下肢上运动神经元性瘫 痪。 括约肌：尿便障碍。 根痛：相应节段，或有束带感。
腰膨大（L1~S2）
❖ 感觉：双下肢及会阴部感觉丧失。 ❖ 运动：双下肢下运动神经元性瘫痪。 ❖ 括约肌：功能障碍。 ❖ 根痛：腰膨大上段受损时，在腹股沟或下背部，下段
脊髓节段与脊柱椎体对应关系
脊髓节段
上颈段(C1-C4) 下颈段(C5-C8) 上胸段(T1-T4) 中胸段(T5-T8) 下胸段(T9-T12)
腰段 骶段、尾节
与脊柱椎体对应关系
一对一 较相应的颈椎高1个椎骨 较相应的胸椎高2个椎骨 较相应的胸椎高2个椎骨 较相应的胸椎高3个椎骨
位于第10-12胸椎 位于第12胸椎和第1腰椎
脊髓损害
❖ 脊髓半切综合症(Brown-Sequard syndrome)： 同侧的运动、深感觉，对侧的痛温觉障碍。
❖ 脊髓横贯性损害（Complete transverse lesion）： 受损平面以下双侧运动、感觉全部障碍，自主神经功 能障碍。 脊髓休克（Spinal shock)：急性期出现，表现为下运 动神经元瘫痪，持续2-4周后，逐渐转变为中枢性瘫痪。
第一节 概 述
一 、 脊髓的解剖生理 中枢神经系统的组成部分 上:枕骨大孔处连延髓 下:以脊髓圆锥终止于L1下缘 具有：运动、感觉传导及初级反射功能
（一）脊髓的外部结构
❖ 脊神经（31对） C：8对 T：12对 L：5对 S：5对 尾节
脊髓膨大（2个）： 颈膨大（C5~T2） 腰膨大（L1~S2）
鉴别诊断
❖ 急性硬膜外脓肿 ：感染中毒症状、外周血白细胞升高， 局部刺激症状、脑脊液和影像学检查。
❖ 急性脊髓压迫： 转移瘤：高龄、局部骨质破坏、原发灶。 脊柱结核：感染中毒症状、原发结核灶、局部骨质破坏、
脊柱旁寒性脓肿。 ❖ 脊髓出血：起病急骤，剧烈背痛、截瘫、括约肌功能
障碍。
❖ 脊髓梗死：脊髓前动脉综合征常见；
❖ 马尾 （cauda equina） 圆锥以下的腰骶神经根， 由L2～5、 S1～5 以及 尾节神经根组成。
❖ 脊髓表面沟裂（6个）：前正中裂、后正中沟、 前外侧沟（前根）、后外侧沟（后根）
❖ 脊髓被膜（3层）：硬脊膜前角、后角、 侧角（C8~L2交感，S2~S4副交感）、 灰质前联合、灰质后联合
❖ T4和L1最易发生供血不足。
二、脊髓损害的临床表现
❖ 运动障碍：硬瘫、软瘫、混合瘫 ❖ 感觉障碍：
后角损害：分离性感觉障碍 后索损害：全部深感觉障碍 前联合损害：节段性分离性感觉障碍 脊髓丘脑束损害：传导束性感觉障碍 ❖ 自主神经功能障碍： 膀胱、直肠括约肌功能；血管运动、 发汗反应、皮肤、指甲营养障碍
不完全脊髓损害综合症
第二节 急性脊髓炎 ACUTE MYELITIS
概念：指各种感染后变态反应引起的 急性横贯性脊髓炎症。
病因：不明，可能是感染或接种疫苗 后诱发的自身免疫性疾病
病理
❖ 部位：胸段最常见，其次为颈髓和腰髓。 肉眼：受累脊髓节段肿胀、质地变软、 软脊膜充血、渗出。
❖ 镜下：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血， 血管周围炎症细胞浸润；灰质内神经细 胞肿胀、尼氏体溶解；白质脱髓鞘或轴 索变性，胶质细胞增生。
急性上升性脊髓炎
❖ 脊髓受累节段呈上升性，1~2天内上升 到高颈段，瘫痪由下肢迅速波及上肢和 呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。
辅助检查
腰 穿：细胞、蛋白正常或轻度升高，压 力、糖、氯化物正常。 脊髓MR：受累脊髓节段水肿，增粗。
T1 weighted image
T2 weighted image
急
性起病，截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深
感觉保留。
❖ 视神经脊髓炎：进展呈亚急性，多为1~3周；多 有不对称、不完全横贯体征；视神经病变可在 脊髓炎症状之前或之后出现，少数可同时出现。
AQP4（+）。
治疗
❖ 药物治疗：激素、免疫球蛋白冲击、改善 循环、营养神经、防治感染。
❖ 必要时上呼吸机。 ❖ 护理：很重要，防止褥疮、泌尿系、肺部