儿童先天性气道畸形ppt课件
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儿童先天性气道畸形的诊断ppt课件
异位型
额外型
右主支气 管发出
气管性支气管伴气管狭窄
结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险 性愈高 气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
谢谢
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
支气管桥鉴别诊断
高分叉支气管
先天性气管狭窄
先天性气管狭窄
肺吊带
肺吊带
房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
左房增大
左房增大
心脾综合征对称化支气管
观察气道推断先心病
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室 双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭 锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段 中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流， 多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
儿童先天性气道畸形的CT诊断
影像科
儿童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
小儿先天性畸形的诊断与处理ppt课件
先天性肠闭锁的诊断
腹部X线平片：正位片取仰卧位，侧位片取直立或水平侧位
【治 疗】
手术是唯一的解决办法： 肠隔膜切除手术 肠切除肠吻合术
肠旋转不良
Congenital Malrotation of Intestine
【定义】
胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运 动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜 附着不全而引起的肠梗阻
肠扭转症状：便血、腹膜炎、休克。
【X片检查】
1、腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低处各 有一液平（双泡征），下腹部有少量气泡影 2、钡剂灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部
先天性肠旋转不良的诊断
腹部正、侧位片： 十二指肠不全性肠 梗阻
先天性肠旋转不良的诊断
钡剂灌肠： 盲肠和升结肠位于 上腹部或中腹部
【手 术】
一、麻醉：呼吸机应用规则
•
•
保暖，体温监测
监测生命体症
• 低血压（收缩压<50mmHg）时，间歇推注血浆 10ml/kg • 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium （0.1mg/kg/q2～4hr）
二、方法：经腹手术途径
•
回纳脏器，重叠缝合膈肌
• •
检查处理胃肠道有否合并畸形
术毕摄片
【临床症状】
1、呕吐：胆汁样呕吐，间歇性，发生在生后3～5天 或无症状
2、腹胀：一般上腹胀，发生肠扭转坏死时为全腹胀 3、排便：可有胎粪排出，便血为肠扭转坏死的表现 新生儿： 有正常胎粪，3～5天后间歇性呕吐，大 便少而干，无腹胀 婴儿和儿童：出生时症状可有可无，间歇发作，也可 突然发生肠扭转
先天性肠旋转不良临床表现
胎粪排出障碍 Failure to pass meconium
儿童先天性气道异常PPT课件
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
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28
肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉
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4
口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
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5
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
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6
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎
02 喉软化最常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
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气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
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13
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14
先天性畸形护理PPT课件(1)
实验室检查： 包括血液检查、 生化检查等， 可帮助医生了 解患者的身体 状况和病因。
05
诊断标准：根 据患者的临床 表现、影像学 检查和实验室 检查结果，综 合分析，制定 诊断标准。
整体护理理念
01 整体护理理念：以患者为中心，关注患者的 生理、心理、社会等多方面需求
02 护理原则：遵循科学、规范、安全、有效的 原则，确保护理质量
合理用药等
临床表现及诊断
01
临床表现：先 天性畸形的临 床表现多种多 样，包括肢体 畸形、面部畸 形、内脏器官 畸形等。
02
诊断方法：通 过病史、体格 检查、影像学 检查、实验室 检查等方法进 行诊断。
03
影像学检查： 包括X光片、 CT、MRI等， 可帮助医生了 解畸形的部位、 程度和原因。
04
营养支持：提供均衡 营养，促进患者康复
心理护理：关注患者 心理需求，给予心理
支持
护理评估及记录
评估内容：患者 病情、心理状态、 家庭环境等
评估方法：观 察、询问、检 查等
记录内容：患者 病情变化、护理 措施、效果等
记录方法：书 面记录、电子 记录等
评估及记录的目 的：为患者提供 个性化护理方案， 提高护理效果
03 护理方法：采用多种护理方法，如药物治疗、 康复训练、心理疏导等，提高护理效果
04 护理目标：提高患者生活质量，促进患者康 复，减轻患者痛苦，维护患者尊严
护理措施及要点
预防感染：保持皮肤 清洁，避免伤口感染
保持舒适：提供舒适 的环境，减轻患者痛
苦
康复训练：根据患者 情况，制定康复计划，
帮助患者恢复功能
04
考核方式：笔试、实际操作、案例分
05
培训对象：护理人员、护理实习生、
05
诊断标准：根 据患者的临床 表现、影像学 检查和实验室 检查结果，综 合分析，制定 诊断标准。
整体护理理念
01 整体护理理念：以患者为中心，关注患者的 生理、心理、社会等多方面需求
02 护理原则：遵循科学、规范、安全、有效的 原则，确保护理质量
合理用药等
临床表现及诊断
01
临床表现：先 天性畸形的临 床表现多种多 样，包括肢体 畸形、面部畸 形、内脏器官 畸形等。
02
诊断方法：通 过病史、体格 检查、影像学 检查、实验室 检查等方法进 行诊断。
03
影像学检查： 包括X光片、 CT、MRI等， 可帮助医生了 解畸形的部位、 程度和原因。
04
营养支持：提供均衡 营养，促进患者康复
心理护理：关注患者 心理需求，给予心理
支持
护理评估及记录
评估内容：患者 病情、心理状态、 家庭环境等
评估方法：观 察、询问、检 查等
记录内容：患者 病情变化、护理 措施、效果等
记录方法：书 面记录、电子 记录等
评估及记录的目 的：为患者提供 个性化护理方案， 提高护理效果
03 护理方法：采用多种护理方法，如药物治疗、 康复训练、心理疏导等，提高护理效果
04 护理目标：提高患者生活质量，促进患者康 复，减轻患者痛苦，维护患者尊严
护理措施及要点
预防感染：保持皮肤 清洁，避免伤口感染
保持舒适：提供舒适 的环境，减轻患者痛
苦
康复训练：根据患者 情况，制定康复计划，
帮助患者恢复功能
04
考核方式：笔试、实际操作、案例分
05
培训对象：护理人员、护理实习生、
婴幼儿先天性气道发育畸形CT诊断
图 3 气管食管瘘和支气管软化，CT 轴位( 图 3a) 和冠状面多平面重建( 图 3b) 显示下段气管和 食管之间有瘘管( 箭头) 。呼气相( 图 3c) 和吸气相 ( 图 3d) 显示左主支气管的气道腔呼气相狭 窄程度大于 50% ( 箭头) 图 4 气管支气管狭窄支架置入术后的随访，冠状面多平面重组图像 ( 图 4a) 显示右主支气管狭 窄处支架( 箭头) 。冠状面多平面重组图像( 图 4b) 显示右主支气管支架开口上方有软组织密度 影，提示肉芽组 织形成( 箭头) 。CT 轴位( 图 4c) 和冠状位 MIP( 图 4d) 显示右肺高密度影
• CT 作为一种非侵入性手段，技术上的进展，多探测器设备和后处理软件，使 得在短时间内可以对胸部进行细致的评估。
图 1 气管支气管，CT 冠状面多平面重建图像( 图1a) 和容积再现图像( 图1b) 显示右上 叶支气管( 箭头) 起源于气管隆突上方右侧 图2 桥支气管，CT 冠状面多平面重建图像( 图 2a) 显示桥支气管( 箭头) 。右上支气管 ( 箭头) 来源于 T4( 图 2b) 水平气管隆突。右中、下支气管 由起源于左主支气管( 箭 头所示) ，水平为 T6( 图 2c) 。支气管镜检查显示桥支气管( 短箭头) 起源于左主支气 管( 长箭头) ( 图 2d)
婴幼儿先天性气道发育畸形CT 诊断
• 先天性气道异常在婴幼儿中属于罕见病，大 多数患儿由于常见的非特异性呼 吸道症就诊而发现。
• 传统的 X 线成像很难显示气道异常的细节; 支气管 镜检查是公认的评估婴幼儿 先天性气道异常的金标 准，但这是一种侵入性的方法，婴幼儿较难耐受。
儿童先天性气道异常PPT课件
支气管源性肺囊肿
Bronchogenic Cyst
女，7岁，反复呼吸道感染1月余 胚胎发育异常，2/3是纵隔内，1/3于实质内，与正常的支气 管树不相通；囊肿常位于纵膈、肺门，通常呈单房囊性
支气管源性肺囊肿
Bronchogenic Cyst
5岁小女孩无 增强CT扫描
症状，胸部X 显 示 上 叶 一
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎 02 喉软化最常见 03 声带麻痹，喉裂 04 喉囊肿，血管瘤，喉蹼
05 颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）
喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx
引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病，
或提示纵隔移位而原因不明
诊断
检查方法 01 胸片/MRI/MRA 02 碘油/欧乃派克造影 03 CT/CTA/气道重建 04 喉镜/纤维支气管镜/胃镜/活检 05 超声、多普勒、动脉超声
THANK YOU .
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50％的患儿合并 先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或 生殖泌尿系统畸形
先天发育异常导致困难气道处理护理课件
落。
预防并发症的措施
严格消毒插管设备
使用一次性插管，确保设备无 菌，以降低感染风险。
规范操作流程
医护人员需经过专业培训，熟 练掌握插管技巧，以减少操作 过程中的损伤。
合理选择插管型号
根据患者年龄、体重等参数选 择合适的插管型号，避免因型 号不合适导致的损伤。
监测患者生命体征
在插管前后密切监测患者血压 、心率等指标，及时发现并处
03
护理在困难气道处理中的角色与 职责
提供心理支持
心理护理
在处理困难气道时，患者和家属 可能会感到焦虑、恐惧或不安。 护士应提供心理支持，安慰患者 和家属，解释治疗过程，以减轻
他们的心理压力。
沟通与交流
护士应与患者和家属保持良好沟 通，解答他们的疑问，提供必要 的信息和指导，建立信任关系。
情绪疏导
牙齿损伤处理
对于牙齿松动或脱落的情况，应及时 进行口腔修复治疗。
05
患者及家属教育
疾病知识教育
先天性发育异常导致困难气道的原因
01
详细解释先天性发育异常导致困难气道的生理机制和可能的原
因，帮助患者及家属理解病情。
困难气道的症状与表现
02
介绍困难气道的症状，如呼吸困难、哮鸣音等，以及可能出现
的症状，如咳嗽、喘息等。
理心血管事件。
处理并发症的方法
呼吸道损伤处理
对于呼吸道黏膜损伤，可给予局部用 药、雾化吸入等治疗措施，以缓解症 状。
感染处理
一旦发现感染迹象，应及时使用抗生 素进行治疗，同时对插管设备进行严 格消毒。
心血管事件处理
对于血压波动、心律失常等心血管事 件，应给予相应的药物治疗，同时保 持患者安静、避免刺激。
疾病进展与预后
预防并发症的措施
严格消毒插管设备
使用一次性插管，确保设备无 菌，以降低感染风险。
规范操作流程
医护人员需经过专业培训，熟 练掌握插管技巧，以减少操作 过程中的损伤。
合理选择插管型号
根据患者年龄、体重等参数选 择合适的插管型号，避免因型 号不合适导致的损伤。
监测患者生命体征
在插管前后密切监测患者血压 、心率等指标，及时发现并处
03
护理在困难气道处理中的角色与 职责
提供心理支持
心理护理
在处理困难气道时，患者和家属 可能会感到焦虑、恐惧或不安。 护士应提供心理支持，安慰患者 和家属，解释治疗过程，以减轻
他们的心理压力。
沟通与交流
护士应与患者和家属保持良好沟 通，解答他们的疑问，提供必要 的信息和指导，建立信任关系。
情绪疏导
牙齿损伤处理
对于牙齿松动或脱落的情况，应及时 进行口腔修复治疗。
05
患者及家属教育
疾病知识教育
先天性发育异常导致困难气道的原因
01
详细解释先天性发育异常导致困难气道的生理机制和可能的原
因，帮助患者及家属理解病情。
困难气道的症状与表现
02
介绍困难气道的症状，如呼吸困难、哮鸣音等，以及可能出现
的症状，如咳嗽、喘息等。
理心血管事件。
处理并发症的方法
呼吸道损伤处理
对于呼吸道黏膜损伤，可给予局部用 药、雾化吸入等治疗措施，以缓解症 状。
感染处理
一旦发现感染迹象，应及时使用抗生 素进行治疗，同时对插管设备进行严 格消毒。
心血管事件处理
对于血压波动、心律失常等心血管事 件，应给予相应的药物治疗，同时保 持患者安静、避免刺激。
疾病进展与预后
气管及支气管发育障碍健康教育PPT课件
子标题：什么是气管及支气管发育障碍 ？
- 内容：气管及支气管发育障碍是指 儿童在胎儿期或早期生长发育过程中， 气管或支气管出现的结构异常或功能障 碍。
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
子标题：气管及支气管发育障碍的常见 症状有哪些？
- 内容：常见症状包括呼吸困难、咳 嗽、喘息等，严重的病例可能导致窒息 。
谢谢您的观赏 聆听
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标治疗方法包括药物治疗、手 术矫正等，具体治疗方案需根据患者病 情而定。
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标题：生活中应注意什么？ - 内容：提倡良好的呼吸习惯，避免
吸烟和二手烟，保持室内空气流通等。
气管及支气管发育障碍 健康教育PPT课件
目录 简介 第一部分：了解气管及支气管发育障碍 第二部分：预防和治疗气管及支气管发育 障碍
简介
简介
标题：气管及支气管发育障碍健康教育 PPT课件 页数：8页以上
简介
每页话数：不少于80字
第一部分：了解气管及支气 管发育障碍
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
子标题：气管及支气管发育障碍的原因 有哪些？
- 内容：气管及支气管发育障碍可能 由先天因素、遗传因素或环境因素等多 种原因引起。
第二部分：预防和治疗气管 及支气管发育障碍
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标题：如何预防气管及支气管发育障 碍？
- 内容：保证孕妇良好的营养和健康 生活习惯，避免接触有害物质，及时接 种疫苗等。
- 内容：气管及支气管发育障碍是指 儿童在胎儿期或早期生长发育过程中， 气管或支气管出现的结构异常或功能障 碍。
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
子标题：气管及支气管发育障碍的常见 症状有哪些？
- 内容：常见症状包括呼吸困难、咳 嗽、喘息等，严重的病例可能导致窒息 。
谢谢您的观赏 聆听
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标治疗方法包括药物治疗、手 术矫正等，具体治疗方案需根据患者病 情而定。
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标题：生活中应注意什么？ - 内容：提倡良好的呼吸习惯，避免
吸烟和二手烟，保持室内空气流通等。
气管及支气管发育障碍 健康教育PPT课件
目录 简介 第一部分：了解气管及支气管发育障碍 第二部分：预防和治疗气管及支气管发育 障碍
简介
简介
标题：气管及支气管发育障碍健康教育 PPT课件 页数：8页以上
简介
每页话数：不少于80字
第一部分：了解气管及支气 管发育障碍
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
第一部分：了解气管及支气管发育障碍
子标题：气管及支气管发育障碍的原因 有哪些？
- 内容：气管及支气管发育障碍可能 由先天因素、遗传因素或环境因素等多 种原因引起。
第二部分：预防和治疗气管 及支气管发育障碍
第二部分：预防和治疗气管及支气管发育障碍
子标题：如何预防气管及支气管发育障 碍？
- 内容：保证孕妇良好的营养和健康 生活习惯，避免接触有害物质，及时接 种疫苗等。
小儿支气管肺发育不全科普宣传课件
预防
防止感染：注重预防疾病的感 染，避免感染对呼吸系统的损 害。
谢谢您的观 赏聆听
治疗
免疫治疗：根据病因进行免疫治疗。
手术治疗：适用于严重患儿，如进行气 管成形术、支气管成形术等手术治疗。
预后
预后
随着年龄的增长，患病症状可 以缓解或减轻。 但是，一些症状可能会持续到 成年期或终生。
预防
预防
守卫健康：注意营养、锻炼、环境卫生 等，以维持身体健康。
避免污染：注意空气污染和有害物质等 ，避免对呼吸系统的损害。
症状
发育迟缓：生长缓慢，发育落后。
原因
原因
遗传基因突变：可以是家族遗 传，也可以是自发性的基因变 异。 外界因素影响：如细菌、病毒 或化学物质等。
诊断
诊断
临床表现：医生会观察患儿的呼吸状况 、咳嗽、体重、身高等情况。
影像学检查：进行支气管镜、CT、X光 检查等。
治疗
治疗
支持性治疗：维持患儿的呼吸 、饮食、水分等生理功能。 支气管扩张剂：扩张支气管， 减轻呼吸困难症状。
小儿支气管肺发育不 科普宣传课件
目录 简介 症状 原因 诊断 治疗 预后 预防
简介
简介
支气管肺发育不全：是一种小 儿呼吸系统的先天性发育异常 。 影响范围：可以涉及支气管、 肺泡和肺血管等结构。
简介
发病率：据统计全球发病率为8-25/10 万，男女患病率相当。
症状
症状
呼吸道感染：常见的呼吸道感 染如感冒、哮喘等。 呼吸困难：呼吸速率增加，嘴 唇、面部、手指颜色变青。
相关主题
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起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支 气管少见。
PPT学习交流
6
右 侧 气 管
支 气 管
异位型
额外型
PPT学习交流
右主支气管发出
7
双侧气管支气管
PPT学习交流
8
气管性支气管伴气管狭窄
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9
小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性 支气管的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征。
• 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎 为100/%
PPT学习交流
4
PPT学习交流
5
一、气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785 年提出，定义为起源于气管的右上叶支 气管。
气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右 肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型 和异位型两种,如果正常的右上叶支气管 缺少1个分支或全部缺如，称为异位型； 如右上叶支气管有正常的三个分支,称为 额外型。异位型远较额外型多。
儿童先天性气道发育畸形
PPT学习交流
1
目录
• 概述 • 分型 • 临床及影像学表现 • 诊断线索
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2
概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
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31
肺缺如
右肺缺如
左肺缺如
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32
肺叶缺如
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33
肺发育不全
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十一、马蹄肺
• 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合， 通常伴有肺发育不良
• 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口， 几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉 异位引流存在
• 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断， 肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征 心内畸形种类甚多，轻重不一
PPT学习交流
27
九、原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软骨或 管腔后壁肌层薄弱处向外 形成囊状突出
PPT学习交流
10
二、支气管桥
• 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5 或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右 侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。
• 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。
• 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突。
• 可造成严重的气道狭窄， 早期即出现呼吸困难而且 造成插管困难危及生命。
• 常合并肺动脉吊带、支气 管桥、先天性心脏病。
PPT学习交流
16
六、血管环压迫---肺动脉吊带
左肺动脉起源于右肺动脉。
也可以是左上肺动脉起源正常, 左下 肺动脉起源于右肺动脉。
PPT学习交流
17
临床表现
•由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主 要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。
童先天性气道畸形的诊断及评估
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3
诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
形态 • 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动
的变化--பைடு நூலகம்--诊断完全性气管环、评价气道软化程度等
• 其潜在是气管、支气管的 弹力纤维及肌纤维的缺损
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气管畸形
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十、支气管闭锁-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺， 甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
气环管支，但也可单发 。
桥
气管
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13
三、高分叉支气管
PPT学习交流
14
四、先天性气管狭窄-气管软化
呼气时管腔动力性内陷， 定 义导致管腔狭窄
分 度 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度
PPT学习交流
气管畸形
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五、先天性气管狭窄-O型环
• 完全性气管环诊断标准： 正常的C型气管软骨环在 后方融合，代替正常的膜 部部分，形成O型气管软 骨环。
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支气管桥
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• 支支气气管桥管自桥左主鉴支别气管诊发断出形成分叉的位置较正常气管隆
突位置低
• 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm）， 气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm
• 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一
的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软支骨气管
•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见 原因。
•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有
左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、 室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。
•文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊断对本病有重要意义。
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③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺， 伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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胸部CT
• 患侧胸部较小 • 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 • 心影纵隔向患侧移位 • 有时见患侧盲囊样主支气管 • 健侧肺过度充气，体积膨大 • 健侧肺动脉及分支增粗
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六、血管环压迫-双主动脉弓
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七、房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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左房增大
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八、心脾综合征对称化支气管
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正常
反位
双侧左侧
双侧右侧
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心脾综合征-对称化支气管
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右 侧 气 管
支 气 管
异位型
额外型
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右主支气管发出
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双侧气管支气管
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气管性支气管伴气管狭窄
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小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性 支气管的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征。
• 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎 为100/%
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一、气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785 年提出，定义为起源于气管的右上叶支 气管。
气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右 肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型 和异位型两种,如果正常的右上叶支气管 缺少1个分支或全部缺如，称为异位型； 如右上叶支气管有正常的三个分支,称为 额外型。异位型远较额外型多。
儿童先天性气道发育畸形
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1
目录
• 概述 • 分型 • 临床及影像学表现 • 诊断线索
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概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
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肺缺如
右肺缺如
左肺缺如
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肺叶缺如
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肺发育不全
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十一、马蹄肺
• 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合， 通常伴有肺发育不良
• 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口， 几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉 异位引流存在
• 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断， 肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征 心内畸形种类甚多，轻重不一
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九、原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软骨或 管腔后壁肌层薄弱处向外 形成囊状突出
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二、支气管桥
• 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5 或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右 侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。
• 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。
• 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突。
• 可造成严重的气道狭窄， 早期即出现呼吸困难而且 造成插管困难危及生命。
• 常合并肺动脉吊带、支气 管桥、先天性心脏病。
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六、血管环压迫---肺动脉吊带
左肺动脉起源于右肺动脉。
也可以是左上肺动脉起源正常, 左下 肺动脉起源于右肺动脉。
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临床表现
•由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主 要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。
童先天性气道畸形的诊断及评估
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3
诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
形态 • 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动
的变化--பைடு நூலகம்--诊断完全性气管环、评价气道软化程度等
• 其潜在是气管、支气管的 弹力纤维及肌纤维的缺损
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气管畸形
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十、支气管闭锁-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺， 甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
气环管支，但也可单发 。
桥
气管
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三、高分叉支气管
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四、先天性气管狭窄-气管软化
呼气时管腔动力性内陷， 定 义导致管腔狭窄
分 度 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度
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气管畸形
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五、先天性气管狭窄-O型环
• 完全性气管环诊断标准： 正常的C型气管软骨环在 后方融合，代替正常的膜 部部分，形成O型气管软 骨环。
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支气管桥
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• 支支气气管桥管自桥左主鉴支别气管诊发断出形成分叉的位置较正常气管隆
突位置低
• 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm）， 气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm
• 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一
的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软支骨气管
•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见 原因。
•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有
左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、 室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。
•文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊断对本病有重要意义。
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③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺， 伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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胸部CT
• 患侧胸部较小 • 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 • 心影纵隔向患侧移位 • 有时见患侧盲囊样主支气管 • 健侧肺过度充气，体积膨大 • 健侧肺动脉及分支增粗
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六、血管环压迫-双主动脉弓
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七、房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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左房增大
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八、心脾综合征对称化支气管
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正常
反位
双侧左侧
双侧右侧
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心脾综合征-对称化支气管