神经病学课件A1zheimer病

鉴别诊断
• 轻度认知障碍（MCI) 仅一般记忆力障碍 • 血管性痴呆 占10％一20％，部分患者可 两者并存 • Pick病 较少见，年龄<60岁，女性多， 以颞、额、顶叶萎缩为著，呈“刀切” 样叶性萎缩。皮质、基底节、脑干的神 经元内可见特征性Pick包涵体。 • 忧郁症 患者情绪低落，对各种事物缺乏 兴趣。
诊断
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精神状态检查 因缺乏特征性生化诊 断指标，精神状态检查十分重要，幻 觉的出现与认知功能下降显著相关 量表 是有用的工具
NINCDS-ADRDA诊断标准
• 将AD分为确诊、很可能、可能 • Probable Alzheimei 量表等测试符合 痴呆 必须有2个或2个以上认知功能障 碍 进行性加重的记忆和智能障碍 无意 识障碍 40-90岁发病 排除其他脑部疾 病 • 确诊 需有尸检或脑活检所获得的组织 学特征。
治疗
• 目前尚无有效治疗手段 • 一般治疗 扩血管药增加脑血流及改善脑 细胞代谢药，银杏叶提取物、脑复康、 都可喜等。 • 改善认知功能 乙酰胆碱酯酶抑制剂，安 里生、艾斯能、石杉碱甲。 • 对症治疗为主，如抑郁、兴奋或睡眠障 碍，使用最小的有效剂量 • 神经保护 VitE、MAOI等 • 帮助患者保持一定的社会生活活动
病因
• 神经递质 脑皮层和海马中胆碱乙酰转移酶 (ChAT)和乙酰胆碱含量减少40％一90％。去甲 肾上腺素能、5—羟色胺和谷氨酸能递质缺陷。 • 遗传因素 10%有家族史。已发现与APP（类 淀粉蛋白前体）基因、PS1、PS2基因、ApoE4 多态性等位基因等有关。 • 感染和中毒 慢病毒感染、脑内铝和铅含量增 高 • 年龄 重要的危险因素，女性>男性 • 头部外伤
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病理
• 大脑皮质呈广泛性萎缩、脑沟增宽、脑 室扩大 • 皮质细胞减少，有大量神经元纤维变性 退化形成的神经元纤维缠结（neuro fibrillary tangle)及星状嗜银性细胞碎片-老年斑（senile plaque) • 神经细胞内有脂褐质积聚、颗粒空泡性 退行性病变，老年斑中心或血管壁内有 淀粉样物质沉淀 • 颞叶海马部位是最早的病理变化区
预后
自诊断确立后阿尔兹海默氏病患 者平均生存8年。 据权威机构估计，到２０１０年， 全世界患这种疾病的人数将达到 1.2 亿人。
思考题
• Alzheimer病的临床表现？ • Alzheimer病与血管性痴呆、Pick病 鉴别？
临床表现
• 多数发生于50岁之后，60岁左右尤多见 • 起病非常隐匿，常不能说出起病的时间 • 遗忘是最早的症状，以近事遗忘为最 • 智能减退，反应迟钝，分析、综合能力 下降，计算力障碍等 • 伴随思维、心境、行为等精神障碍 • 神经系统检查无定位体征，后期有强握 反射和吸吮反射，括约肌控制不能，缄 默，部分患者可出现帕金森症状群
（1）
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最新临床研究表明，对阿尔茨海默氏病 患者进行一种新型尿检，可精确诊断该 病。7C 黄金试验法可检测存在于阿尔茨 海默氏病患者外周神经系统的标志物-神 经丝蛋白 (NTP) 。当阿尔茨海默氏病患 者体液内出现 NTP 时，其在大脑内可以 测出。该检验在确诊或排除诊断方面具 有90%的精确性。
A1zheimer病
痴呆
• 意识清醒 • 智能损害：记忆、语言、视空间能力、 人格异常及认知（概括、计算、判断、 综合和解决问题）能力下降，患者常伴 有行为和情感的异常。
阿尔茨海默氏病是早老性痴呆的 一种，以神经功能丧失和大脑特定区 域的神经细胞死亡为特征，是一种进 展性、神经变性性疾病，最后可以导 致记忆功能和学习能力的丧失，是导 致痴呆的最常见原因。目前认为是由 于蛋白质发生结构变化，导致大脑中 形成有害物质，使中枢神经受到损伤 造成的。