charcot关节病
右踝Charcot关节病1例
畸形 和骨质 破 坏 、 发 展 。对 于 慢 性 期 患 者应 避 免 过
围神 经病变 。 Ｃ ｈ ａ ｒ ｃ ｏ ｔ 关节 病 的早期 诊 断 困难 ， 因该病 早 期 放 射学 检查 可无 异 常表 现 ， 需与痛风 、 脚踝扭伤 、 深 静 脉血 栓形成 等 相鉴别 。但 最 常考 虑 的印象诊 断是 感 染， 尤 其对 于糖 尿病 的 患者 ， 如果 出现 溃疡 尚需排 除
糖 尿病 史 无 论 １型 、 ２型 或者 肾脏 移 植 手 术 史 均 是
在 临床 中有长 期糖 尿 病 病 史 而 血糖 控 制不 佳 ， 且 伴
有 周 围神经 病变 的 患者 ， 尤 其外 周 单 关 节 出现 急 性
红、 肿、 热 等表 现 时 ， 在 排 除 蜂 窝织 炎 、 脓肿 、 反 应 性 关 节炎 外 ， 需 警惕 Ｃ ｈ ａ ｒ ｃ ｏ ｔ 关节 病 。应早 期 诊断 和治
Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｐ ｏ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｍｅ ｄ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， ２ ０ ０ ８ ， ２ ５ （ １ ）： １ ７—２ ８ ．
蜂 窝织炎 和 骨 髓 炎 ｊ 。Ｃ ｈ ａ ｒ ｃ ｏ ｔ 关 节 病 可 发 生 于 脊
多 的站 立 、 负重 和 跳 跃 等 剧 烈 活动 。鉴 于该 病 均 有 基 础疾 病 和并 发症 ， 除 上述 措 施 外 关 键 是 治疗 原 发 病， 积 极控 制 血糖 ， 改 善 周 围 神 经 病 变 。Ｃ ｈ ａ ｒ ｃ ｏ ｔ 关
０ ． ３ ％ ～１ ２ ． ０ ％ ， 也有报道 统计的３ ０ ０ ０名 糖 尿 病 患者 中每 年发 生 Ｃ ｈ ａ ｒ ｃ ｏ ｔ 关 节病 占 ３ ％＿ ３ ｊ ， 无 性别
charcot关节名词解释
charcot关节名词解释
Charcot关节是一种罕见的病理状况，也被称为神经性关节病（neuropathic arthropathy）。
它是由于神经系统对关节感觉的
损害引起的，导致关节在不自觉的情况下受到反复损伤而出现破坏和变形。
Charcot关节最常见于脊髓损伤、糖尿病性神经病变或梅毒的
患者。
神经损伤会导致对关节的疼痛感觉和位置感觉的丧失，患者可能不知道关节正在遭受损伤。
由于持续性的受损，关节可能会发生破坏和变形，甚至可能发展成骨折。
Charcot关节通常发生在下肢的小关节，如踝关节和脚腕关节，但也可发生在膝关节和髋关节等其他关节。
症状可能包括关节红肿、热感、变形和功能障碍。
如果不加以治疗，Charcot关
节可能导致关节不稳定性、行走困难和严重的残疾。
治疗Charcot关节的方法包括缓解疼痛、减少炎症、保护受损
关节和改善功能。
这可能涉及到使用石膏、支撑物、药物治疗、物理治疗、康复训练和手术修复等方法。
早期诊断和治疗对于避免进一步的损伤和改善预后非常重要。
夏科氏关节病
• • MR表现： • ①关节结构紊乱，关节面欠光整，骨端变性变大，骨质缺 损。 • ②肱骨头关节面附近部分或完全吸收、消失，残端可平齐 如刀削状，关节窝空虚。 • ③常伴关节脱位、半脱位。 • ④关节周围可见多发T1WI低、T2WI低信号小游离碎骨块。 • ⑤可合并骨折。 • ⑥关节腔积液、间隙增宽，关节囊扭曲、松弛、不均匀增 厚，周围软组织肿胀，形成“肿块样”改变，呈T1WI稍 低,T2WI高信号。
2014-12-4MR示颈4-6椎体水平颈髓中央管 局限性扩张，范围约3×21mm，T1WI呈低 信号，T2WI及脂肪抑制呈高信号，201412-10增强扫描未见强化，考虑颈4-6椎体 水平脊髓空洞症。（图K：T2WI，图L： T1WI，图M：脂肪抑制，图N：增强扫描）
诊断：颈4-6椎体水平脊髓空洞症所 致右肩夏科氏关节病。
• 小结与点评： • 当患者自觉症状轻与影像学表现重两者极不相称时，要考 虑到夏科氏关节病的可能。本病早期治疗往往可使病变停 滞，若发展到晚期，则会影响生存和生活质量，但患者早 期症状体征不典型，依据不足往往不能确诊，而MR检查 对中枢神经病变的检出具有重大价值，对诊断帮助很大。 临床及影像各科医师对本病应有正确认识，争取做到早诊 断早治疗，改善患者预后。 • 该患者2014-11-17行右肩关节正位+穿胸位DR检查后，虽 然临床与DR片具有上述夏科氏关节病的特点，但由于诊 断医生缺乏相关认识，诊断为：“右肩关节病变，性质待 定（结核？），建议结合临床进一步检查。2014-11-27在 我科行右肩MR平扫后，我科医生即考虑到夏科氏关节病， 并建议行颈椎MR扫描，发现了颈4-6椎体水平脊髓空洞症， 明确了诊断，为患者的治疗提供了根本依据。
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夏科氏关节病
夏科氏关节病
Charcot关节(夏科氏关节)是中枢或周围神经损害、感觉障碍，导致关节慢性无痛性毁损的一种畸形性骨关节病。
该病于1868年被Charcot首次描述，好发于40～60岁，女性多见，男女之比约3～4：1。
因中枢或周围神经性疾病导致神经损害，关节疼痛与影像表现的严重程度不一。
病变可累及任何关节，但以四肢负重大关节常见，最易受累的是膝关节。
【病因】Charcot关节病首位原发疾病是糖尿病，其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、损伤等。
【影像学表现】
三大X线征象：关节破坏、紊乱；半脱位；异位新骨形成。
X线诊断
1.关节破坏：软骨破坏使关节间隙变窄，骨质密度增高，发生病理性骨折；
2.关节脱位及畸形。
3.关节积液：持续关节积液使关节间隙增宽、关节肿胀；
CT表现
可清晰显示关节面骨质破坏，关节内游离体形成。
关积液量过大，则可致肌腱、韧带松驰，可发生脱位。
MRI表现：
1.关节骨质及软骨破坏呈长T1短T2信号；
2.关节周围滑膜明显增厚，关节内散在游离体结节呈长T1稍长T2信号影。
3.关节半脱位，关节周围软组织肿胀或者萎缩，关节腔积液。
4.骨髓水肿，压脂序列上见斑片状高信号。
charcot关节病
常见于糖尿病、脊髓空洞症、麻风等 疾病患者，由于神经受损导致关节感 觉减退或丧失，使得关节在反复微损 伤后出现破坏性病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
Charcot关节病的发病率 相对较低，但在糖尿病患 者中发病率较高。
年龄与性别分布
本病可发生于任何年龄， 无明显的性别差异。
地域与种族差异
病。
处理方法指导
休息与制动
对于急性Charcot关节病患者，应卧 床休息，避免承重，以减轻关节负担 。
药物治疗
可使用非甾体抗炎药、降血糖药等药 物治疗，以缓解疼痛、控制血糖和预 防感染。
手术治疗
对于严重Charcot关节病患者，可能 需要手术治疗，如关节融合术、截肢 术等。
康复锻炼
在病情稳定后，患者可进行适当的康 复锻炼，以增强肌肉力量和关节稳定 性。
关节置换术
用人工关节替换病变关节，以恢 复关节功能和减轻疼痛。适用于 关节破坏严重且其他治疗方法无 效的患者。
康复治疗方案
个体化康复计划
根据患者的具体情况制定个体化 的康复计划，包括运动疗法、物
理疗法等。
运动疗法
通过适当的运动锻炼关节周围的 肌肉，提高关节稳定性和灵活性
。
物理疗法
如超声波、电刺激等物理治疗方 法，有助于缓解疼痛和促进关节
功能恢复。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
骨折
Charcot关节病导致骨 骼脆弱，易于发生骨折
，尤其是承重骨。
感染
由于关节变形和皮肤破 损，患者易于发生感染 ，如蜂窝织炎、骨髓炎
等。
溃疡
关节变形可导致皮肤受 压，形成溃疡，长期不
Charcot关节病1例报告
Charcot关节病1例报告1868年法国医生Charcot首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病[1]。
以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病[2]。
现将本科近期诊治的1例脊髓痨所致夏科氏关节病例报告如下。
患者，女性，55岁，主因右肘关节肿物15年，破溃渗液15天入院，于当地医院就诊诊断为“右肘关节滑膜炎”，于1998年行滑膜切除术，半年后肿物复发并逐渐长大，右肘关节畸形，右上肢逐渐丧失劳动能力，入院前15前肿物破溃、渗液。
遂入我院就诊。
否认糖尿病及结核病史。
查体：神志清，言语清晰，智力正常，查体合作，周身皮肤黏膜无皮疹，右肘前大小约10×6cm2质韧肿物，皮肤色泽正常，皮温不高。
肿物中央黄豆大小皮肤破溃，淡黄色渗液。
肿物不能推移，轻微压痛，右肘关节脱位，畸形，活动严重受限。
右环小指麻木，小鱼际萎缩。
血常规、肝肾功能、电解质、胸片未见异常，颈胸椎及头颅MRI示C4 ～C7脊髓中央管扩张，呈长T1、长T2信号。
病变组织细菌培养无细菌生长。
诊断：右肘夏科氏关节病。
治疗：右肘关节融合术。
术后六个月右肘关节于屈曲90。
位融合。
重获一定劳动能力。
2 讨论讨论：Charcot关节是因中枢或周围神经疾病导致患者失去关节深感觉。
肢体缺乏保护性反射机制，不能自觉调整位置，使关节常遭受过度的冲击、震荡和扭转性损伤，导致骨端碎裂吸收、关节迅速破坏，出现关节囊和韧带松弛等。
同时由于神经营养障碍及交感神经功能丧失，破坏的软骨面、骨和韧带不能有效修复，进一步导致骨吸收，最终导致关节半脱位或完全性脱位，关节功能丧失[3]。
Charcot关节病发病原因复杂，包括糖尿病、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如等，个别患者找不到发病原因。
Charcot关节病目前尚无特效治疗方法，早期诊断及预防是治疗本病的关键。
Charcot关节病
Charcot关节病转载一夏科氏关节病概述本病最初由法国神经病学家Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节移位性骨折，关节表面破坏后的脱位，韧带松弛和肌肉张力减退等，可造成关节畸形。
骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节，导致关节面粗糙，产生摩擦，常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。
用手触摸关节时，感觉好像是'装有几块骨头的袋子'。
虽然大多数关节都可受累，但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。
受累关节的分布情况主要决定于原发病。
运动性共济失调时累及膝关节，髋关节，糖尿病时累及足部关节；脊髓空洞症最常累及上肢关节，尤其是肘关节和肩关节。
常常为单关节受累，(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节，并呈不对称分布。
患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病，应该考虑到本病。
一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。
二夏科氏关节病检查状况本病的检查方法主要有以下三种：(1)X线检查通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。
X 线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵蚀及破坏。
病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。
关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。
关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。
在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。
这种新骨形成开始发生在关节囊内，然后常常向上扩展到长骨骨干。
软组织偶可出现骨化和钙化现象，然而这种现象可能是暂时的，甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。
关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘，脱落后形成大量关节内游离体，此为本病特征性改变。
脊柱受累的X 线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘)，就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。
X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。
儿童Charcot关节病的影像诊断
多 发 性 硬 化 引 起 的 Ｃ ￣ｃ ｔ 节 病 也 能 得 到 明 确 的 病 因 诊 ｈ ｏ关 断 ， 于 外 周 神 经 损 伤 或 炎 症 及先 天性 痛 觉 缺 失 引 发 的 Ｃ ａ－ 对 ｈｒ ｃ ｔ 节 病 也 应 受 到 足够 重 视 。 病 的诊 断 依 靠 临床 症 状 及 典 ｏ关 本 型 的 Ｘ 线 表现 ， 见 Ｘ 线 表 现 有 骨 质 吸 收 ， 膜 反 应 ， 质 增 常 骨 骨
神 经 病性 骨关 节 病 等 。是一 种 合 并 深 部 感 觉 障 碍 的 引起 关 节
毁损 畸形 的骨 关 节 病 ．近年 来 对 成 人 夏科 氏关 节 病 报 道 日渐 增 多 ， 儿 童 Ｃ ￣ｃ ｔ 节 病 报 道 极 少 ， 们 报 告 ２例 ， 有 但 ｈ ｏ关 我 均
典 型 的 临床 病 情 进 展过 程 和 ｘ 线 表 现 。 １ 临 床 资 料
ｆ 关键词】 儿童 ；ｈｒｏ 关节病 ； ｃａｃ ｔ ｘ线 ； 体层摄影术 ， ｘ线计算机 ［ 中图分类号】 ６ １ ＇ 文献标识码】 文章编号】 ６ １５９ （０ ８１－２ ２０ Ｒ ８ ．３［ ５ Ｂ［ １７ －０ ８２ ０ ）Ｏ１６ －２
Ｃ ａｃ ｔ 节 病 （ ｈ ｒｏ 关 夏科 氏 关 节 ） 称 神 经 营 养 性 关 节 病 、 又
夏科氏关节病
夏科氏关节病Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。
此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。
夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。
常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。
关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。
关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。
这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。
关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。
结合X光片及临床症状，病人又有神经系统原发病症，即可确诊。
神经性关节病是由什么引起的？本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等，这时肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用，撞击发生破坏，此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时），止痛药（保太松消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同，颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患，肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位，脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。
脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。
骨、关节改变之外，可见运动性共济失调，下肢深感觉障碍，Arggll-Robertson瞳孔（双眼直接、间接光反映消失或迟钝，可见于Argyll-Robertson瞳孔，表现为双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常，可见于脑炎、大脑导水管或四叠体附近的肿瘤、脑膜炎、酒精中毒、动脉硬化、糖尿病、脑外伤、播散性脊髓硬化症、老年性痴呆等），血清康瓦氏反应阳性，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见，足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块，皮肤凹陷或多毛，下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍糖尿病性神经病可发生足小关节（跗跖跖趾、趾间等）无痛性肿胀等神经性关节病有哪些表现及如何诊断？神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液、关节可穿出血样液体、肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛、关节功能受限不明显、关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。
Charcot关节病2例报告
空洞症 ， 治疗。８ａ 出现 右肘关节 膨大 ， 可触及多处包块 ， 质硬 、 无活动度 ， 右肘关节活动范围 ３ 。 ９ 。右手握力减弱 ， Ｏ 一０；
Ｃ ａ ｏ 关 节病 目前 尚无特 效治 疗方 法 ， 期诊 断及预 ｈｒ ｔ ｃ 早
８ ４
虑行关节融合术 ， 因受累关 节神经控 制差 ， 一般 的骨融合 方 法不易获得成功 ， 应尽 量采用加 压融合术 。
赵 斌 毕 荣修 王式 鲁 ， ，
痛， 可闻及骨擦 音。ｘ线 显示左肘 关节骨 质萎 缩 ， 关节 面腐
损 和 碎骨 片 ， 节结 构 明显 破 坏 。ＭＲ 示 Ｃ 关 ／ ～Ｃ 脊 髓 中 央
管扩 张 ， 呈长 Ｔ 、 １ １ 长 ２信 号。诊断 ： 左肘 Ｃ ａｃｔ 节病 。 ｈｒｏ 关
高于单项检测， 而特异性未 下降。因此 ， 血清 Ｃ — Ｙ
Ｆ Ａ １１Ｎ Ｅ Ｃ １５ Ｃ Ａ联 合检 测 可 明显 提 高肺 Ｒ ２ ．、 Ｓ 、 Ａ ２ 、 Ｅ
癌检 测 的灵 敏性 ， 弥补 单 项标 记 物对 诊 断 肺 癌 阳 可
糖酵解酶 ，Ｓ Ｎ Ｅ为其 ５种 同工 酶之一 。神经 内分泌细
［ ］ ｏ ｙ ＪＳｕ ｅＪ ， ａｍ ｒｅ ｅ ａ Ｅ ａ ａｏ ｕ ｍ ｕ ｃ ｌ ４ Ｂ ｄ Ｊ ， ｌ ｒ Ｐ Ｒ ｙ ａ ｒ Ｎ， ． ｖ ｕ ｔ ｎ ｆ ｑａ ｏ ｓ ｅ ｃ ｉ ｋ ｓ ｔ１ ｌ ｉ ｏ ｓ ｌ ｃｒ ｎｍ ｔｅ ｓａｎｗ ｍ ｒｅ ｆ ｎ ａ ｃｒ Ｊ ． ａｃｒ ａ ｉ ａａ ｉ ｎａ ｅ ａ ｒ ｏ ｌ ｇｃｎｅ ［ ］ Ｃ ｎｅ， ｃ ｏ ｎｇ ｋ ｒｕ
ｌ ｃｌ ｔ ｅ ｎｎｓ ａｌｌｎ ａｌ ｒ［ ］ Ｅ ｒＪＣ ｒｉｔＨ ｒｅ ａ ｓ ｇ Ｉ ｏ—ｍ ｌ ｕ ｇＣ￣ ｅ Ｊ ． ｕ ａ ｏ ｏａ ａ ｃ ｄ
Charcot关节
Charcot关节Charcot神经关节病是一种破坏性疾病，进展迅速，畸形严重，导致溃疡、感染甚至足踝部截肢。
Jean-Martin Charcot于1868年研究与梅毒有关的神经损害时，首先描述了这一疾病。
1936年，Jordon 发现了与糖尿病有关的Charcot关节病3,29-31。
目前最普遍的理论认为：血管及创伤是Charcot关节病理生理过程的主要因素。
一种理论认为，自主神经病变导致该部位血流增加，增加了局部的骨吸收，引起骨质疏松。
同事，运动神经病变及因感觉神经病所致的隐性损伤导致前足应力异常。
这些共同造成糖尿病患者出现Charcot关节。
一般来说，诊断Charcot关节的糖尿病患者发病多在10年左右，多为老年人及超重患者29,30，但Charcot关节可以是最初表现3。
糖尿病患者的Charcot关节发生率约为1%~2.5%；其中约30%发展为双侧Charcot 关节3,30。
Charcot关节表现为相对无痛的足踝肿胀或红斑。
如果存在畸形。
可表现为突发或隐匿骨折、半脱位、脱位或骨折脱位。
Charcot关节的分期Eichenholtz于1966年率先提出分期系统，依据的是关节病变从初发至愈合过程中的影像表现。
Ⅰ期为急性炎症阶段。
表现为无痛的足部水肿及红斑。
平片显示骨折或脱位。
此时几乎无一例外的被临床医生忽视或认为只是感染的征象。
Ⅱ期为愈合阶段，此时修复过程已经开始。
水肿、红斑减轻，皮肤温度降低。
平片显示骨接合、骨片吸收及新骨形成。
Ⅲ期为愈合的强化阶段。
平片上可见成熟的骨结构。
临床上炎症消散。
此时畸形多以固定。
治疗最终目标是获得跖行足，临床上足部稳定，可以穿鞋或支具。
愈合过程可能相当漫长，患者和医生都会有受挫感。
需要尽早制定可行的目标，愈合过程中患者应始终顺应治疗，以期取得最佳结果并减少并发症。
在考虑任何手术可能性前，应尽量尝试非手术治疗。
最初的治疗包括非负重TCC、休息、抬高患肢。
随着水肿的迅速消退，应在第1周内更换石膏。
Charcot的名词解释
Charcot的名词解释Charcot，全名为Jean-Martin Charcot（1825-1893），是一位法国神经病学家和心理学家，被誉为现代神经病学之父。
他对于神经系统疾病的研究和理解，为后世科学家们提供了深入的洞察力。
在Charcot的卓越贡献中，有一些名词是我们今天仍然在使用的，下面将为大家解释这些名词的含义。
1. "Charcot's disease"Charcot的病（Charcot's disease）是指一种神经系统疾病，被称为特发性阐脚性骨关节病（Charcot neuroarthropathy）。
这种疾病主要影响神经和关节，常见于糖尿病患者。
Charcot病的特点是神经受损引起的感受力丧失，导致关节过度使用和不稳定，进而导致关节破坏和畸形。
2. "Charcot-Marie-Tooth disease"Charcot-Marie-Tooth病（CMT病）是一种常见的遗传性神经病，主要影响周围神经系统。
这种疾病被认为是由一系列基因突变引起的，导致神经传导障碍和肌肉无力。
患者常表现为肌肉无力、运动障碍和感觉障碍，严重者可能需要辅助设备帮助行动。
3. "Charcot joint"Charcot关节（Charcot joint）是指一种由神经损伤引起的关节病变，也被称为神经源性关节病变。
这种病变主要发生在运动神经或感觉神经损伤的患者身上，导致关节异常变形。
Charcot关节的特点是关节疼痛、水肿、变形和功能丧失，常见于糖尿病性周围神经病变。
4. "Charcot disease of bone"Charcot骨病（Charcot disease of bone）是指一种罕见疾病，影响骨骼，导致骨骼的破坏和变形。
这种疾病通常与神经病或其他病理因素相关，使骨骼变得脆弱，并且容易发生骨折和骨溶解。
一例右膝关节Charcot 病的病例分享
一例右膝关节Charcot 病的病例分享【一般资料】女性,51岁,【主诉】右膝部不适1年加重半个月【现病史】患者1年前无明显诱因出现右膝部不适伴活动受限，劳累时加重，行走困难，于当地医院行”膝关节正侧位”等相关检查提示骨性关节炎，曾就诊当地诊所，口服药物，症状缓解。
近半个月来，右膝关节轻度疼痛、活动受限症状明显加重，行走时跛行，严重影响日常生活，就诊我院门诊，行X线提示右膝关节夏科氏关节病可能，遂收住院。
自发病以来，无恶心、呕吐、发热，无低热、咳嗽、咳痰症状，饮食、睡眠好，二便正常。
【既往史】既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术史，无输血史，无食物及药物过敏史。
【查体】发育正常，营养中等，神清语利，被动体位，查体合作。
头颅无畸形，五官端正，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻口无异常分泌物。
颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。
胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤均等，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见明显异常。
脊柱及四肢无畸形，活动自如，关节无红肿及运动障碍，生理反射正常存在，病理反射未引出。
专科情况查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。
右下肢肌力、肌张力正常，末梢血运及皮肤感觉尚可。
【辅助检查】下肢全长片+膝关节正侧位DR示：右膝外翻畸形、外侧关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。
MRI：右膝外侧半月板损伤，破碎的软骨，关节面不规则、塌陷，考虑夏科氏关节病可能。
实验室：梅毒RPR、TPPA 阳性。
【初步诊断】右膝关节夏科氏关节病【诊断依据】1、右膝部不适1年加重半个月2、查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。
3、MRI、DR示：右膝关节夏科氏关节病【鉴别诊断】1、截瘫性神经营养性关节病。
Charcot关节病的影像学表现与临床分析
发生在肘关节 ２ ， 例 肩关节 １ ， 例 髋关节 １ ， 例 ｘ线表现为关节 骨质破坏吸收 、 消失 ， 关节囊肥厚 ， 关节周 围软组织肿胀并可见
形态不规则骨碎 片 ， 关节 呈脱 位或半脱位 。３ 出现受累骨端 例
Ｃ ａｃ ｔ ｈ ｒｏ 关节病 的影像 学表现与 临床 分 析
文对确诊 的 ６例 Ｃ ａｅｔ ｈ ｒｏ关节病 患者进 行总结分析 ，旨在探讨
其影像学与 临床特点 ， 提高诊 断水平及减少误诊率 。
１ 资 料 与 方 法
张， 如肝内胆管有 １２ ￣ 支扩张 ， 而其余分 支扩张不明显 ， 再次 经
造影着重检查扩 张部位 ， 发现结石 。 以上结果不难看 出， 从 结石 的主要 ｘ线征象 为结 石性充盈缺损 ， 内胆管及肝管 的扩张 。 肝
黏稠 痰； ｃ类为稀 薄黏 液痰 ； Ｄ类为 口水样痰。 用直接抗酸染 色
涂 片 法检 查抗 酸杆 茵 ， 比较 不 同性 状 的痰 液涂 片抗 酸杆 菌检 出 率及 其 菌 量检 出情 况 。 果 不 同质 量 的痰 标 本 抗 酸 杆 菌检 出 结
率 从 高到 低 依 次 为 Ａ （６８％ ）Ｂ （１１％） Ｃ （ １ ９ ）Ｄ ４． ８ ＞ ３． １ ＞ １． ％ ＞ ２
他疾病较为敏感 的检查方法。
参考文献
经病 变 的患者 ； ２例经 ＭＲ 脊 柱扫 描分别 发现 患者 有 ｃ 或 Ｉ
ｃ 椎体节段脊髓空洞症 ； 例脊髓梅毒 ， 者梅毒血清反应 阳 １ 患 性 ； 例慢性酒精 中毒 ， １ 肌电图提示 ： 左上肢末 梢神经病损 。 例 ６ 患者均有 １ 年 ５年受累关节无痛性肿胀 ，肢体 的痛觉及本体
夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗
夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗
侯黎升;阮狄克;何勍
【期刊名称】《实用骨科杂志》
【年(卷),期】2005(011)001
【摘要】1868年法国医生Charcot(1825～1893)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病。
该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的，以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病。
本文对Charcot关节病的诊断与治疗进展作一综述。
【总页数】4页(P49-52)
【作者】侯黎升;阮狄克;何勍
【作者单位】海军总医院骨科,北京,100037;海军总医院骨科,北京,100037;海军总医院骨科,北京,100037
【正文语种】中文
【中图分类】R684
【相关文献】
1.双肘关节及双肩关节夏科氏关节病1例 [J], 崔金涛
2.糖尿病性夏科氏关节病(神经原病性关节病)1例 [J], 付利娟;张慧贤
3.可旋转铰链膝关节假体治疗夏科氏关节病一例报告 [J],
4.一例长期肩关节脱位引起夏科氏关节病 [J], 黄爱萍; 郑伟; 陈易华; 蒋锐; 罗艳
5.神经营养性关节病(夏科氏Charcot关节)2例报道 [J], 薛成伟;杨文峰
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分析Charcot关节病的影像学表现
分析Charcot关节病的影像学表现摘要：目的分析Charcot关节病体现出的影像学特征和具体临床表现，希望提高其临床诊断水平并不断减少临床疾病的误诊率。
方法选择2018年本院收治的7例经过临床证实患有Charcot关节病的患者，对其临床资料和影像学资料进行回顾性分析，思考其影像学表现。
结果 Charcot关节病体现出的临床疾病特点肢体痛觉或者是患者本体感觉出现逐渐消失的现象；其影像学特点是受累关节出现破坏、半脱位或者是脱位问题，也会出现异位新骨的现象。
结论根据临床资料和患者的影像学表现进行临床诊断是对Charcot关节病进行治疗的首选方式，这样可以逐渐提高疾病的临床诊断质量。
关键词：Charcot关节病；影像学；临床资料；常见病因；诊断水平Charcot关节病的病发是受到多种因素的影响，患者的中枢或者是周围神经出现损害现象，最终导致患者出现关节肿胀、关节结构比较絮乱或者是骨质破坏吸收等关节疾病[1]。
本次研究选择2018年本院收治的7例经过临床证实患有Charcot关节病的患者为研究对象，对其临床资料和影像学资料进行回顾性分析，更好的探究疾病在影像学体现出的特点，争取提高疾病诊治的效果，减少疾病误诊现象的发生。
1 一般资料与方法1.1一般资料选择2018年本院收治的7例经过临床证实患有Charcot关节病的患者，对其临床资料和影像学资料进行回顾性分析，其中有4例男性患者，3例女性患者。
患者最高年龄为73岁，最低值为36岁，年龄均值为（58.34±6.07）岁。
所有患者经过临床诊断并分析疾病影像学体现出的特征，确定他们患有Charcot关节病。
7例患者全部经过X线的平片检查，其中有2例患者经过CT检查。
1.2方法本次研究选择2018年本院收治的7例经过临床证实患有Charcot关节病的患者，对其临床资料和影像学资料进行回顾性分析，思考其影像学表现。
2 结果2.1 Charcot关节病临床特点通过本次医学研究得知Charcot关节病体现出的临床疾病特点肢体痛觉或者是患者本体感觉出现逐渐消失的现象。
Charcot关节病的诊断与治疗_侯黎升
肉眼观关节 囊肥厚增生和大量 积液而使关节肿胀、软组 织及骨的神经营养性障碍可导致肌腱和 韧带松弛。软骨变性 剥脱露 出软骨下骨, 还可发生坏死、骨折。松质骨骨质 疏松, 也有反应性 骨硬化, 出现 骨质致密逐渐代替 松质骨。肉芽组 织、血管翳扩展到关节软 骨表面并可吸收新 骨。由于软骨内 骨化, 形成大量骨赘。滑膜 中和关节内充满成块 的坏死骨和 软骨碎屑。可继发关节半脱位和完全脱位。
实用骨科杂志 第 11 卷, 第 1 期, 2005 年 2 月
活质量[ 21] , 因此早诊断和进行预防治疗是关键。
6. 1 原发病的治疗 在 治疗上, 首 先应仔细寻找原发 病, 积
极对原发病变进行治疗, 如对脊髓痨和脊髓空洞症治疗。
6. 2 病变关节的保守治疗 受累关节由于缺乏 神经营养支
配, 尽 量不 行手 术治 疗, 可采 取如 下措 施: a) 减 少关 节面 承 重, 如上 肢避免 用力工 作, 下 肢尽 量减轻 负重[ 22] ; b) 早 期利 用 支架保 护病变 关节, 能很大 程度防止 畸形发 生[ 2] ; c) 药物 和其他治疗。有人[ 3] 认为二膦酸盐能阻滞急性期 Charcot 关
在影 像学上, 肥 大型主要 表现为 骨质硬 化, 大 量骨 膜新 骨 和骨赘、碎骨 片形成, 游离 体多钝 圆。萎缩型 以骨吸 收为 主, 骨端 轻度硬化, 增 生性改变 少, 碎片多 少不一, 游离 骨片
·50 ·
边缘锐利[ 20] 。 发 病部位 不同, 影 像学表 现上 也有 一些 区别[ 18, 20] , 髋、
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【治疗】
1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支 架保护等。
2.对症治疗：消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类 药不宜长期使用，以免加速关节破坏。 3.手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。 关节置换为禁忌症，其原因是关节失去有效的神经 支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松 动失败。
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•
X线可显示神经性关 节病的基本特征，但 X线无法确定关节腔 积液的具体范围和积 液量，无法区分关节 积液和软组织肿胀引 起的软组织密度增高 有时无法区分游离骨 块是在关节腔还是关 节周围软组织内。
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CT
•
由于CT具有高分 辨率的优点，能 更好的显示病灶 的结构，骨质破 坏和临近软组织 的情况，可区分 X线所显示的游 离体是位于关节 腔还是软组织内。
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类风湿性关节炎
•
病损关节周围骨质稀疏，关节 间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、 多发性的小囊腔透亮阴影，以 关节滑膜受侵犯为主，这是类 风湿性关节炎的特征性表现。
22
强直性脊柱炎、血清阴性 脊柱关节病
•
可见到骨增生，但在关节边 缘往往不清晰，常常表现为 关节内骨性连接 骨强直为特 征。这些病种早期阶段，病 损往往侵蚀关节边缘，关节 间隙狭窄往往均匀，而且以 韧带钙化、骨化为其特征。
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诊断
•
神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可 穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛， 关节功能受限不明显。关节严重破坏与患者较轻的 疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。为本 病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病 理性骨折或病理性关节脱位。
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鉴别诊断
• • • • •
charcot关节病
1、定义 2.、发病机制 3、临床表现 4、辅助检查 5、诊断 6、鉴别诊断 7、治疗及预防保健
定义
Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称 为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏 关节病 ”。 此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病 之称。常见于40～60岁，男∶女=3∶1。
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痛风性关节炎
多起病急骤，首次发作常始于 凌晨，通常只累及外周个别关 节，约50%病例第一跖趾关节 为首发关节。 在整个病程中，约90%以上病 人均有第一跖趾关节受累。除 蹠趾关节外，四肢关节均可受 累，但大多数为下肢关节，越 是肢体远端关节受损，其症状 也愈典型。
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骨坏死
•
• • • • •
1、膝关节骨内囊肿 2、类风湿性关节炎 3、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病 4、痛风性关节炎 5、骨坏死
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膝关节骨内囊肿
以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特 征。 这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无 损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平 骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤 立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨， 特别是在关节非负重区更为明显。 病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构， 腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维 组织衬垫所包裹。
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ห้องสมุดไป่ตู้
Summary
• • 1、定义 2.、发病机制（枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿 病性神经病、脊髓膜膨出等）
•
•
3、临床表现（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功 能障碍极不相符）
4、辅助检查（X线片/CT/MRI）
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•
5、诊断（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能 障碍极不相符） 6、鉴别诊断(①、膝关节骨内囊肿②、类风湿性关 节炎③、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病④、 痛风性关节炎⑤、骨坏死) 7、治疗及预防保健（①.保守治疗②.对症治疗③. 手术治疗）
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临床表现
• 神经性关节病关节逐渐肿大、 不稳、积液，关节可穿出血 样液体。肿胀关节多无疼痛 或仅轻微胀痛，关节功能受 限不明显。关节疼痛和功能 受限与关节肿胀破坏不一致 为本病之特点。晚期，关节 破坏进一步发展，可导致病 理性骨折或病理性关节脱位。
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辅助检查
• 1、X线片 • 2、CT • 3、MRI
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MRI
骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能 清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。 骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组 织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨 髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号， MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细 小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。
3
1、脊髓空洞症伴发上肢关节 破坏者约占25%，除关节病 变外尚有单侧或双侧温度觉 丧失，因此上肢皮肤可见烫 伤疤痕。
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2、脊髓梅毒，也叫脊髓痨， 常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、 关节改变之外，可见运动性共 济失调、下肢深感觉障碍 Arggll-Robertson瞳孔(阿-罗瞳 孔：双侧瞳孔缩小，直接、间 接对光反射消失或迟钝，而调 节反射及视力正常)、血清康 瓦氏反应阳性。
2
发病机制
• 病因学： 可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病 性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时， 肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛 觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。
此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛 药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理 方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见 的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发 部位。
由于骨细胞骨质细胞 髓质细胞（血管和神经）发生了坏死 致骨组织营养 中断或恢复严重不足 使骨的代谢障碍局部骨组织失去了营养 肱骨头（肩关节） 肱骨小头 肱骨外上髁 肱骨内上髁 肱骨滑车（肘关节） 舟骨（腕关节） 股骨内外髁 胫骨平台及髌骨（膝关节） 距骨（踝关节）等
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• 肱骨头（肩关节）
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• 肱骨小头 肱骨外 上髁 肱骨内上髁 肱骨滑车（肘关节）
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3、脊髓膨出，踝和足小关节 受累多见。足底有无痛性溃疡， 腰骶部见软组织肿块、皮肤凹 陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消 失以及扩约肌功能障碍。
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•
4、糖尿病性神经病，可发生 足小关节（跗跖、跖趾、趾间 等）无痛性肿胀等。
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• 病理学
• 由于关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射 消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起 的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。
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本病的治疗主要根据以下要点进行： 1.病变关节 上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。 2.破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。 3.足部病重且溃疡不愈者可作截肢术，青壮年病人膝、 踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节 可再发生此病；减少活动和支架保护是多用的有效 方法。
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• 股骨内外髁 胫骨 平台及髌骨（膝 关节）
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• 舟骨（腕关节）
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• 距骨（踝关节）
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【并发症】
•
病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间， 造成关节的进一步破坏，后期由于关节神经营养性 差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨 折，且疼觉欠敏感。
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治疗原则
本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。 对本症治疗急性期应休息，避免关节创伤和震荡， 尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端 破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负 重。 特别要注意预防和控制感染，因其感染很难控制， 不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。 根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及 中药内服等方法，有一定的疗效。
•
•
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Thank you
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X线片
• • • • 通常将本病的X线表现分为三型 1、吸收型 2、增生型 3、混合型
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• •
早期：关节的退行性改变 关节面轻度硬化 侵蚀及 破坏 晚期：受累骨的关节端硬化更明显 伴骨质增生 破 坏 骨膜反应 关节畸形 关节面不规则 塌陷 关节 间隙变窄 关节脱位或半脱位 关节周围软组织肿胀 软组织内不规则钙化斑或碎骨片。