自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读优秀课件
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自身免疫性肝病诊断和治疗课件
相关自身抗体 核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（pANCA） 抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR） 抗肝特异性细胞质I型抗原抗体（抗LC-1）
9
ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，
和SMA同时阳性54％）。ANA在PBC，PSC， 慢性病毒性肝炎，药物相关性肝炎，酒精性 肝炎以及非酒精性脂肪性肝炎亦可检出。 SMA在AIH阳性率为87％（单独阳性33％， 和ANA同时阳性54％）。 抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1) 主要是少年人 群，常发生在ANA和SMA阴性的AIH病抗 人中。
12
根据自身抗体谱AIH分型
Ⅰ型：占AIH 60%~80%。抗核抗体、抗平 滑肌抗体、抗肝细胞膜抗体或核周型抗中性 粒细胞胞质抗体阳性为其特征。 ANA在 AIH阳性率为67％, SMA在AIH阳性率为87 ％，ANA和SMA同时阳性54％。 Ⅱ型AIH：主要发生于儿童，以抗肝肾微粒 体Ⅰ型抗体或抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体阳性为 特征。 Ⅲ型AIH：以抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体 （SLA/LP）阳性为特征。
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
-球蛋白、IgG 增高
自身抗体(+)
女性多见 (4:1)
激素治疗有效
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
2分
>18g/L >1:320
结果判断
准确性
=6分可能AIH; ≥ 7分确诊AIH
阳性和阴性预测值90%以上
16
治
疗
治疗目的：临床症状缓解，改善生物化学 指标和组织学炎症，并最终能在停药后持 续维持缓解状态。 免疫抑制治疗是首选治疗，疗效良好
9
ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，
和SMA同时阳性54％）。ANA在PBC，PSC， 慢性病毒性肝炎，药物相关性肝炎，酒精性 肝炎以及非酒精性脂肪性肝炎亦可检出。 SMA在AIH阳性率为87％（单独阳性33％， 和ANA同时阳性54％）。 抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1) 主要是少年人 群，常发生在ANA和SMA阴性的AIH病抗 人中。
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根据自身抗体谱AIH分型
Ⅰ型：占AIH 60%~80%。抗核抗体、抗平 滑肌抗体、抗肝细胞膜抗体或核周型抗中性 粒细胞胞质抗体阳性为其特征。 ANA在 AIH阳性率为67％, SMA在AIH阳性率为87 ％，ANA和SMA同时阳性54％。 Ⅱ型AIH：主要发生于儿童，以抗肝肾微粒 体Ⅰ型抗体或抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体阳性为 特征。 Ⅲ型AIH：以抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体 （SLA/LP）阳性为特征。
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
-球蛋白、IgG 增高
自身抗体(+)
女性多见 (4:1)
激素治疗有效
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
2分
>18g/L >1:320
结果判断
准确性
=6分可能AIH; ≥ 7分确诊AIH
阳性和阴性预测值90%以上
16
治
疗
治疗目的：临床症状缓解，改善生物化学 指标和组织学炎症，并最终能在停药后持 续维持缓解状态。 免疫抑制治疗是首选治疗，疗效良好
自身免疫性肝炎诊断与治疗PPT
避免接触可能引发自身免疫性肝炎 的物质，如某些药物、化学物质等
加强个人卫生，如勤洗手、保持室 内空气流通等
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累 和压力过大， 保持心情愉快
定期进行体检， 避免接触可能 加强免疫力
疗疾病
性肝炎的因素，
如某些药物、
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、 环孢素等，可抑制免疫系统， 但需注意副作用
糖皮质激素：常用药物，可 缓解症状，但需注意副作用
抗病毒药物：如干扰素、核 苷酸类似物等，可抑制病毒
复制，但需注意副作用
保肝药物：如甘草酸、水飞 蓟素等，可保护肝脏，但需
注意副作用
辅助治疗：如营养支持、心 理治疗等，可改善生活质量，
但需注意副作用
糖皮质激素： 常用药物，如 泼尼松、甲泼
尼龙等
免疫抑制剂： 如硫唑嘌呤、
环孢素等
生物制剂：如 利妥昔单抗、 阿达木单抗等
免疫调节剂： 如胸腺素、干
扰素等
抗病毒治疗： 如干扰素、利
巴韦林等
肝移植：对于 病情严重、药 物治疗无效的 患者，可以考
虑肝移植
肝移植：适用于终末期肝病患者，成功率较高 脾切除术：适用于脾功能亢进患者，可改善症状 胆管引流术：适用于胆管炎患者，可减轻症状 门静脉分流术：适用于门静脉高压患者，可降低门静脉压力
自身免疫性肝炎的临床表现和诊断方 法
自身免疫性肝炎的治疗方法和药物研 究
自身免疫性肝炎的预后和预防措施
免疫机制研究： 深入研究自身 免疫性肝炎的 免疫机制，寻 找新的治疗靶
点
生物标志物研 究：寻找新的 生物标志物， 提高诊断的准 确性和灵敏度
治疗方法研究： 探索新的治疗 方法，如免疫 调节剂、干细
自身免疫性肝病诊断与治疗ppt课件
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
诊断：
血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA 阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病：PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
治疗：UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标，延缓患者 需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性， AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期：Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏；Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生；Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成；Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者，一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎（PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
诊断：
血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA 阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病：PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
治疗：UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标，延缓患者 需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性， AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期：Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏；Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生；Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成；Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者，一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎（PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
自身免疫性肝炎课件
免疫调节作用
03
肝脏可以分泌多种细胞因子和炎症介质，参与免疫调节，维持
体内免疫平衡。
自身免疫性肝炎对肝脏的影响
肝细胞损伤
自身免疫性肝炎患者的肝脏细胞可 能被抗体和免疫细胞攻击，导致肝 细胞损伤和肝功能异常。
慢性炎症
持续的炎症反应可能导致肝脏组织 纤维化，进一步发展为肝硬化、肝 衰竭等严重疾病。
胆汁淤积
肝细胞损伤可能导致胆汁分泌减少 或胆汁流动受阻，引起胆汁淤积。
肝功能异常
包括黄疸、凝血功能障碍、脂肪代 谢异常等肝功能异常表现。
03
自身免疫性肝炎的诊断与评估
肝功能检查
肝功能检查：包括血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）、总胆红素、直接胆红素等指标，用于评估肝脏的功 能状态。
自身免疫性肝炎患者通常会出现ALT、AST等指标的升高，且 与疾病活动度相关。
3
环境因素
如感染、药物、毒素等外部因素可能触发免疫 反应，导致自身免疫性肝炎的发生。
肝脏免疫系统
肝脏免疫细胞的组成
01
包括Kupffer细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞等，它们在维持
肝脏内环境稳定中起重要作用。
肝脏的屏障功能
02
肝脏能够通过合成胆汁酸盐、蛋白质等物质，发挥维持肠道内
环境稳定、阻止微生物入侵的作用。
肝脏活检可发现肝脏组织的炎症、坏死和纤维化等病变，并可判断疾病的分期和 预后。
04
自身免疫性肝炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
通常用于治疗自身免疫性肝炎的初期阶段，可以 快速控制炎症反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂
与糖皮质激素联合使用，以更有效地控制炎症反 应，并减少激素的剂量和副作用。
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
自身免疫性肝炎PPT优质课件
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
8
与AIH相关的自身抗体
抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome
黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比 较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可 伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化 时，还可出现腹水和下肢浮肿。
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
12
临床表现（三）
肝外表现
关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。
皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。
antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic
protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
10
临床表现（一）
起病和病程
常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着 病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病 时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持 续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才 诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右 的病人发病时类似急性病毒性肝炎。
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
15
诊断要点（一）
多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、
自身免疫性肝炎诊治-PPT
诊断标准
诊断自身免疫性肝炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室 检查和病理学检查，其中病理学检查是确诊的金标准。实验 室检查包括肝功能检查、自身抗体检测等，病理学检查可通 过肝穿刺活检获取肝脏组织进行诊断。
02 自身免疫性肝炎的治肝炎症状，降低转氨酶 水平，保护肝脏功能。常用药物
病因与发病机制
病因
自身免疫性肝炎的病因尚未完全明确 ，可能与遗传、环境、免疫调节等多 种因素有关。
发病机制
自身免疫反应是导致肝细胞损伤的主 要机制，免疫系统对肝脏自身抗原的 异常识别和攻击导致肝细胞受损和炎 症反应。
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性肝炎的临床表现多样，包括乏力、食欲不振、黄 疸、肝区疼痛等，病情严重时可发展为肝硬化和肝功能衰竭 。
经验教训与展望
经验教训
从该案例中获得的经验教训， 如早期诊断、及时治疗等。
诊疗建议
针对自身免疫性肝炎的诊疗建 议和注意事项。
研究进展
关于自身免疫性肝炎的最新研 究成果和未来发展方向。
患者教育
对患者进行相关知识和自我管 理的教育，提高治疗效果和生
活质量。
05 自身免疫性肝炎的最新研 究进展
科研动态
健康生活方式
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累和精神压力，有助于提高机体 免疫力，促进肝炎恢复。
其他治疗方法
肝移植
对于病情严重、药物治疗无效的自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗 手段。
支持治疗
针对患者的具体情况，采取相应的支持治疗措施，如补充营养、纠正电解质紊乱 等，以改善患者的生活质量和预后。
日常护理
休息与活动
保证充足的休息时间，避 免过度劳累，适当进行体 育锻炼，增强体质。
诊断自身免疫性肝炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室 检查和病理学检查，其中病理学检查是确诊的金标准。实验 室检查包括肝功能检查、自身抗体检测等，病理学检查可通 过肝穿刺活检获取肝脏组织进行诊断。
02 自身免疫性肝炎的治肝炎症状，降低转氨酶 水平，保护肝脏功能。常用药物
病因与发病机制
病因
自身免疫性肝炎的病因尚未完全明确 ，可能与遗传、环境、免疫调节等多 种因素有关。
发病机制
自身免疫反应是导致肝细胞损伤的主 要机制，免疫系统对肝脏自身抗原的 异常识别和攻击导致肝细胞受损和炎 症反应。
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性肝炎的临床表现多样，包括乏力、食欲不振、黄 疸、肝区疼痛等，病情严重时可发展为肝硬化和肝功能衰竭 。
经验教训与展望
经验教训
从该案例中获得的经验教训， 如早期诊断、及时治疗等。
诊疗建议
针对自身免疫性肝炎的诊疗建 议和注意事项。
研究进展
关于自身免疫性肝炎的最新研 究成果和未来发展方向。
患者教育
对患者进行相关知识和自我管 理的教育，提高治疗效果和生
活质量。
05 自身免疫性肝炎的最新研 究进展
科研动态
健康生活方式
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累和精神压力，有助于提高机体 免疫力，促进肝炎恢复。
其他治疗方法
肝移植
对于病情严重、药物治疗无效的自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗 手段。
支持治疗
针对患者的具体情况，采取相应的支持治疗措施，如补充营养、纠正电解质紊乱 等，以改善患者的生活质量和预后。
日常护理
休息与活动
保证充足的休息时间，避 免过度劳累，适当进行体 育锻炼，增强体质。
自身免疫性肝病的诊断PPT
自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD） 的关键诊断指标，有助于疾病的分型 和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
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无
＋1
upper limit of 1.0-1.5
+1
饮酒病史
<25g/d
+2
normal)
<1.0
0
>60g/d
-2
ANA,SMA,or anti-LKM1 titers
>1:80 1:80
1:40
+3
合并免疫系统 有任何与肝脏无关的 ＋2
疾病
免疫系统疾病
+2
其他自身抗体 Anti-
+2
SLA/LP,actin,LC1,
ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达 （13％）或和SMA（54％）在这类病人 中有67％的阳性率。ANA与检测方法有 关，对临床诊断没有直接意义。在许多 疾病中都可以阳性。
SMA是AIH的标准mark。SMA在AIH的病人中 有87％可以表达。
Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达的病人中表达。 这种抗体在美国阳性率很低，在AIH成年人中 只有4％。在欧洲儿科病人中有阳性，在法国 和德国的病人中有20％的阳性率。
Category
性别
Factor
女性
Score Category
＋2
AMA
Factor
阳性
Score
-4
ALK:AST(or
>3
-2
活动性病毒感 阳性
－3
ALT)
<1.5
染 +2
阴性
＋3
γ-globulin or >2.0
+3
使用肝细胞毒 有
－4
IgG
性药物
(times above
1.5-2.0
+2
诊断标准
组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区 的浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉 区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性 以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具 有自身免疫的特性。
最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎， 慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎
如果通过临床、实验室或者活检可以确 诊的，可以不需要使用积分系统。
评分系统的价值在于对变异或不典型的 AIH评估。
儿童的诊断标准与成人不同
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
自身免疫性肝炎的诊断和AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它 的特征包括在组织学上有界板性肝炎， 汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自 身抗体存在。
平均的每年发病率在北欧的白人中 1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%. 美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有 年龄好发，有人种差异。
如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,antiSLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。
评分系统可以评价诊断的可信度。
在激素治疗前大于15或者在激素治疗后 积分大于17可以确诊。
积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证 实是有效的。
积分系统对于AIH的诊断敏感性是97％－ 100％，它的特异性是66－92％（包括丙 肝合并AIH ）
所有病人都必须符合表1的AIH诊断标准 （III）
如果不能明确诊断AIH，可以使用表2的 积分方法（II）
治疗适应症
绝对适应症
相对适应症
血清AST≥10倍正常上限 有症状（疲劳，关节 痛，黄疸）
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
HAV,HBV,HCV阴性 每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物
部分 α1 抗胰蛋白酶缺乏 非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或 （和）铁蛋白异常
HAV,HBV,HCV阴性
每天乙醇<50g/d没有肝毒性药物
实验室检查 自身抗体 病理学发现
主要的血清转氨酶异常 球蛋白，γ球蛋白或IgG>1.5倍正常
治疗后得分 确定诊断 可疑诊断
>15 10－15
>17 12－17
† 包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎
‡ 脂肪变性，遗传性血色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变） 或出现包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）
常用的自身抗体项目
常规出现的自身免疫抗体:ANA,SMA,antiLKM1
前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者 在诊断后6m死亡。存活者40％发展为肝硬化， 肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中 20％死于食道静脉曲张破裂出血。
轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化， 并且10％死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％）， 特别是在8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有 可能。
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度 和决定是否治疗是必须的。
血清转氨酶和γ球蛋白的水平不能预测组 织的损伤类型或者是否有肝硬化。
界板性肝炎
浆细胞浸润
自身抗体必须要出现，一般的血清学标记有 ANA，SMA，anti-LKM1。
在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平， IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是 否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。
pANCA
+1
HLA
DR3 or DR4
+1
<1:40
0
Category Factor
Score Category Factor
Score
病理学特征 界板性肝炎 ＋3
浆细胞浸润 ＋1
玫瑰花结
＋1
以上都没有 -5
胆道改变† -3
不典型特征‡ -3
治疗反应
缓解
＋2
缓解后又复发 ＋3
治疗前得分 确定诊断 可疑诊断
主要的血清转氨酶异常 高丙种球蛋白血症
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成人)>1:20儿 ANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人或其
童，无AMA
他自身抗体
界板型肝炎
界板型肝炎
无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提 无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病
示其他疾病
变提示其他疾病
表2 Diagnostic Scoring System for Atypical Autoimmune Hepatitis in Adults
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH 的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对 于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示 预后的意义。
1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白 水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性 需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）