肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨
， 发 病 灶 者 单
。
结论： 中枢 神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难 ， ＭＲＩ 查 常 将 本 病误 诊 为 肿瘤 认 识 其 ＭＩＩ 检 Ｋ 表现 特 点 有 助 于 诊 断 该 疾病 ， 避 免 手 术 以
。
呈不 均 匀强 化 ， 缘 呈 非 闭 合 性 环 形 增 强 （半 月征 ” ， 近 脑 室 侧 强 化 较 靠近 灰 质 侧 明 显 ； 发 病 灶 者 无 明显 强 化 边 “ ）靠 多
ｄ ｍｙ ｌｎ ｔｏ ｎｄ ｒ ｎ ｅ ｅ ｉ ａ ｉｎ ｕ ｅ ｗｅ ｔ ＭＲ１ ｗｅ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ． ｎ ｉ ｓ ｏ ｒ ｅ ｉ ｗｅ Ｔｈｅ ｆ ｄ ｎｇ ｆ ＭＲ ｍａ ｉ ｇ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃｉ ｅｙ ａ ｌ ｚ ｄ ａ ｄ ｔ ｅ ｉ ｉ ｇ ｎ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｎａｙ ｅ ｎ ｈ ｃ ｉ ｃ ｌ ｓ ｍｐ ｏ ｒ ｌｏ ａ ｌ ｚ ｄ ｌｎｉａ ｙ ｔ ｍｓ ｗｅ ｅ ａ ｓ ｎａｙ ｅ ．Ｒｅ ｔ ： Ｒ ｍａ ｉ ｇ ｄ ｍｏ ｓｒ ｔ ｄ ｓ ｌｔｒ ｓ ｉ ａ ｅ ，ｎｄ ｍｕ ｔ ｅ ｓｕｌ Ｍ ｓ ｉ ｇ ｎ ｅ ｎ ｔａ ｅ ｏ ｉａ ｙ ｍａ ｓ ｎ ４ ｃ ｓ ｓａ ｌｉ ｐｌ ｍａ ｓ ｉ １ ｃ ｓ ．Ｏｎ Ｔ１ Ｉｔ ｅ ｌ ｓｏ ｓ ｐ ｅ ｅ ｔ ｄ ｈｏ ｇ ｎ ｏ ｏ ｓｇ ｌｉ ａ ｅ ，ｎ ｘ ｄ ｈ ｇ ｎ ｏ ｓｇ ｌ ｓ ｎ ａ ｅ Ｗ ，ｈ ｅ ｉ ｎ ｒ ｓ ｎ ｅ ｍｏ ｅ ｅ ｕｓ ｌｗ ｉｎａ ｎ ３ ｃ ｓ ｓａ ｄ ｍｉｅ ｉ ｈ ａ ｄ ｌｗ ｉｎａ ｉ ａ ｅ ．Ｏｎ Ｔ２ Ｉ ｈｅ ｌ ｓｏ ｒ ｓ ｎ ｅ ｏ ｇ ｎｅ ｕ ｇ ｉ ｎ ｌｉ ａ ｅ ．ｎｄ ｍｉ ｅ ｉｈ ａ ｏ ｓｇ ｌｉ ｎ２ ｃｓｓ Ｗ ，ｔ ｅ ｉｎｓ ｐ ｅ ｅ ｔ ｄ ｈ ｍｏ ｅ ｏ ｓ ｈｉｈ ｓｇ ａ ｎ ３ ｃ ｓ ｓａ ｘ ｄ ｈ ｇ ｎｄ ｌｗ ｉｎａ ｎ ２ ｃ ｓ ｓＴｈ ｅ ａ ｅ ｆＭＲＩｄ ｓ ｌ ｙ ｄ“ ｅ ｔｃ ｌｓｇ ａ ｅ ； ｒ ｅ ｃ ｓ ｓｏ ｉｐ ａ ｅ ｖ ｒｉ ａ ｉ ｎ”ｉ ｏ ｏ ｌａ ｄ ｓ ｇ ｔａ ｏ ｉｉｎ．ｏ ｏ ｅ ｉｎｓｈａ “ ｅ ｔｃ ｌ ｎ ｃ ｒ ｎａ ｎ ａ ｉｔｌｐ ｓｔｏ ｒ ｓ ｍｅ ｌ ｓｏ ｄ ｖ ｒｉａ
妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习
妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习少数妇女怀孕后，可出现频繁的恶心，呕吐，不能进食，称妊娠剧吐，严重者可危及生命，并常合并低钠、低钾血症。
如血钠纠正过快，可诱发渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。
现将我院最近收治的一例ODS报告如下，并就国内外文献进行复习。
1 临床资料患者赵某，28岁，因”停经50余天，恶心呕吐10余天，尿潴留1d”于2013-11-5因”妊娠剧吐”急诊入院，查体：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反应较迟钝，15:47血钾1.68 mmol/L，钠101.0 mmol/L，氯52.9 mmol/L，钙2.27 mmol/L，尿糖4+，酮体（-）。
予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗，告病危。
11-06-10:35电解质示：钾2.29 mmol/L，钠121.6 mmol/L，氯85.8 mmol/L，钙2.02 mmol/L ，22:30突发神志淡漠，呼之不应，查体：T：38.2℃，P:120次/min，牙关紧闭，瞳孔反射正常，四肢无力，口角及眼角小抽搐，急诊电解质提示：钾3.07 mmol/L，钠128.7 mmol/L ，氯96.3 mmol/L，钙2.08 mmol/L，磷0.31 mmol/L。
考虑：脱髓鞘病变，维尼克脑病？转ICU抢救。
行腰穿测颅内压正常，脑脊液常规、生化正常。
头颅MRI：双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影，呈稍长T1稍长T2信号影，弥散示稍高信号，考虑脱髓鞘性病变。
脑电图：轻度异常脑电图。
予大剂量激素冲击，小剂量甘露醇脱水，营养神经，维持内环境稳定，营养支持，防治并发症等治疗，并终止妊娠。
患者病情平稳后，转妇科继续予高压氧，针灸及对症治疗，协助康复功能锻炼。
12-04出院休养，出院时肌力四级，能独立站立，搀扶后可行走，能完成指令性动作，正确应答，嘱继续功能锻炼，随诊。
脑内脱髓鞘假瘤病理、临床与磁共振成像对照分析
脑内脱髓鞘假瘤病理、临床与磁共振成像对照分析目的分析脑内脱髓鞘假瘤的MRI影像学特征与病理学特征。
方法选取本院2010年8月～2011年8月期间收治的脑内脱髓鞘假瘤患者共8例，均通过手术病理检查证明为脑内脱髓鞘假瘤，术前均接受MRI检查，对比临床病理检查结果与MRI影像学特征。
结果8例患者在发病前并未存在任何前驱感染与诱因，其中5例患者为单发病灶，3例患者为多发病灶。
病变部位MRI T2WI 表现为稍低信号，而T1WI表现为低信号。
对其进行增强扫描后，可见其病变部位呈现半环形强化。
对患者的病理结果进行分析可得，病变部位呈典型脱髓鞘，并可见肥胖型的胶质细胞。
结论脑内脱髓鞘假瘤具有一定的MRI影像学特点，利用增强扫描能够辅助医生进行临床诊断，但对于疾病的定性仍需采用病理检查法。
标签：脱髓鞘假瘤；MRI；病理检查；临床诊断脱髓鞘假瘤在临床上是一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘病变，其介于多发性硬化与急性传播性脑脊髓炎之间，非常容易被误诊为脑瘤[1]。
脱髓鞘假瘤的临床病理表现主要为病变部位明显脱髓鞘化，可见肥胖型胶质细胞，部分可见显著性星形细胞增生，因此也常被误诊为星形细胞瘤[2]。
对于患者进行准确的诊断能够有助于其尽快康复，MRI是常用的诊断脑部病变的方法。
本研究就脑内脱髓鞘假瘤的MRI影像学特点与病理特点进行分析与对比，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取本院2010年8月～2011年8月期间收治的通过手术病理学证实为脑内脱髓鞘假瘤的患者共8例，其中男3例，女5例，年龄20～65岁，平均（37.6±4.2）岁。
对患者的临床症状进行分析可得，主要表现为恶心、剧烈头痛、呕吐、单侧肢体障碍等。
1.2 检查方法1.2.1 MRI检查方法使用Siemens Harmony 1.0T超导核磁共振仪对8例患者进行检查，首先进行常规扫描，T1采用SE序列，层厚为6mm，间隔为2mm，TR为400ms，TE为9ms，矩阵为512×512，层数为16。
中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断
中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断【摘要】目的：探讨中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR 表现。
方法：回顾性分析8例经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病的MR表现。
结果：6例表现为单发肿块；2例表现为多发肿块。
5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号；7例冠、矢状位呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。
增强扫描，单发病灶者呈非闭合性环形强化（“半月征”）；多发病灶者无明显强化。
结论：“半月征”和“垂直征”是中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的重要影像表现，结合临床病史，有助其诊断。
【中图分类号】R743.34 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）04-2462-02中枢神经肿瘤样脱髓鞘病又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。
DPT是一种具有独特临床及病理特点的中枢神经系统疾病，介于多发性硬化和感染后（或接种后）脑炎之间。
由于其以脑实质占位及严重的神经功能缺损为主要表现，临床上极易误诊为颅内肿瘤。
本文回顾性分析了3年来本院收治的8例DTP患者MRI资料，探讨其对本病的诊断价值。
1 资料与方法1.1 一般资料收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI检查，经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者发病年龄14～49岁，平均30.9岁，病程17d至4年，平均14.9个月。
3例发病前均有“感冒”史。
急性发病5例，慢性起病3例，其中6例出现了头痛、偏侧肢体感觉障碍。
1例有颅内压增高的表现，1例伴抽搐及短暂意识障碍。
1.2 设备及检查方法本研究所用设备为PHILIPS公司Gyroscan Intera 1.5T Nova超导型MR扫描仪，标准头颈正交线圈。
所有病例均行T1WI横断位（SE，TR493ms，TE13ms，层厚5mm，层间距0.5mm）、T2WI横断位（FSE，TR4478ms，TE110ms，层厚5mm，层间距0.5mm）扫描。
垂体后叶素治疗咯血导致脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例并文献复习
Ｔ ｂ ｒ ｈ ｒ ｕ ｒ ｅ ｔ２ １ ， ． ｕ ｅ ＆Ｔ ｏ Ｔ ｍｏ，Ｓｐ ０ １ Ｎｏ３
要行 作业 疗法 （ ｃ ｕ ａｉｎ ｌｈ ｒｐ ，ＯＴ 、运动 疗 ｏ ｃ ｐ ｔ ａ ｔｅａ ｙ ｏ ） 法 （ ｈ ｓ ａ ｔｅａ ｙ Ｐ ） ｐ ｙｉ ｌ ｈ ｒｐ ， Ｔ 、言语 功 能训练 （ｐｅ ｈ ｃ ｓｅｃ ｔｅａ ｙ Ｔ ｈ ｒｐ ，Ｓ ）、平 衡功 能 训练 等 。住 院期 间 患者 出
ｍｍＨ， 脑 脊 液 常规 生 化 及 免 疫 球 蛋 白均 正 常 ， Ｏ， 未找 到抗 酸杆 菌 ， 墨汁 染 色 阴性 。脑 电图 ：未 见异
常 。停 用 所有 抗 结核 药 ，予抗 感 染 保 肝对 症 营 养神
经 等 治 疗 ， １个 月 后病 情 稳 定 ， 因 不 能 明确 诊 断转
参 考文 献
１ Ａｄ ｍｓ ＲＤ， Ｖｉ ｔ ｒＭ ， Ｍａ ｃ ｌ Ｅ ． ａ ｃｏ ｎ ａ ｌ Ｌ． Ｃｅ ｔａ ｏ ｔ ｅ ｍｙ ｌｎ ｌ ｓｓ ｎ ｒ ｌ ｎ ｉ ｅｉ ｏ ｙ ｉ ： ｐ ｎ ａ ｈ ｔ ｅ ｔ ｎ ｅ ｃ ｉ ｅ ｉｅ ｓ ｃ ｕ ｒｎ ｎ ａｃ ｏ ｉ ｎ ｌ ｏ ｒｓ ｅ ｉ ｒｏ ｕ ｄ ｓ ｒｂ ｄ ｄ ｓ ａ ｅ ｏ ｃ ｒｉ ｇ ｉ ｌｏｈ ｌ ａ ｄ ｍａｎ ｕ ｈ ｄ ｈ ｃ ｉ
善 ，平 衡功 能 、步行 能力 较前 明显 提高 ，Ａ ＤＬ分 数 提高至 ５ ５分 ，转 当地康 复 医院进 一步治疗 。
２ 讨 论
ＣＰ Ｅ Ｍ 是 一种 临床 很 少见 的继发 性脱髓 鞘 Ｍ／ Ｐ 疾 病 ， 早期 诊 断较 困难 ， 随着 Ｃ Ｔ，ＭＲ Ｉ等 影像 技
术 的普 及 ，此 病 的 生前 临床 诊 断 已成 为 可能 。Ｃ Ｍ Ｐ 的病 因和发 生机 制至今 尚无 可靠 的解释 。Ｃ Ｍ 多 发 Ｐ 生于任 何原 因 引起 的低钠 血症 后的 快速纠 正ｎ 】 常 ，
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
POEMS综合征1例并文献复习
POEMS综合征1例并文献复习POEMS综合征临床少见，且缺乏特异性的临床表现及实验室检查，极易误诊误治，及早诊断、治疗是提高生存率的关键。
本文通过报道1例POEMS综合征患者的发病过程，并结合文献复习探讨该病的发病机制、临床特点、诊断以及治疗方法，帮助临床医生提高对该病的认识，减少误诊。
标签：POEMS综合征；周围神经系统病变；VEGF；M蛋白POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征、Nakanishi综合征等，是一种累及多系统的副肿瘤综合征。
主要表现为多发性周围神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌紊乱（endocrinopathy）、M蛋白血症（monoclonal protein）以及皮肤改变（skin changes），取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
本文对我院血液科2013年9月13日收治的1例POEMS综合征患者的发病过程进行回顾分析，报道如下：1临床资料患者男，74岁。
因”反复发热、咳嗽、骨痛7年余，再发2d”入我院。
该患者于2005年3月发病，主要表现为发热伴咳嗽1w，曾就诊外院考虑为”肺炎、抑郁症、贫血”，给予抗感染等治疗，上述症状反复。
2005年4月外院检查提示：血常规三系减少；胸片示双肺渗出性感染病灶并肺门增大性质待查；骨髓增生极度活跃，但未见原始细胞。
该院考虑为”骨髓增生异常综合征或淋巴瘤”，予抗感染、对症支持治疗后症状有所缓解出院。
2005年6月始出现骨痛，7月初在外院查血常规示：白细胞3.67×109/L，中性粒细胞0.89×109/L，血红蛋白88g/L，血小板202×109/L；骨髓涂片示增生明显活跃，以粒系为主，其中原粒细胞1.8%，早幼粒2.5%，中幼粒23.8%，巨核细胞增多、核左移。
为求进一步诊治该患者2005年7月以”发热、咳嗽4月，骨痛1月”为主诉初次入我院。
脱髓鞘性假瘤的MRI诊断
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鉴别
3、生殖细胞瘤：儿童发生在基底节丘脑区 域的脱髓鞘假瘤需要与生殖细胞瘤鉴别， 后者常见于男性儿童，发生在基底节区、 丘脑的生殖细胞瘤往往合并松果体区、鞍 上池生殖细胞瘤，肿瘤常有囊变、坏死、 出血，周围水肿、占位征象明显，T1呈稍 低信号，T2呈稍高信号，增强呈明显不均 匀强化。
内科疾病神经系统表现 ---脱髓鞘性假瘤的MRI诊断
安徽医科大学第二附属医院 王龙胜
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1
脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现 各异的获得性神经系统疾病，其特征性的 病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而轴索、 神经细胞相对保持完整。
这类疾病中像多发性硬化、急性播散性脑 脊髓炎、视神经脊髓炎、同心圆性硬化等， 影像表现典型，结合临床诊断不难。
为病变处脑组织疏松、髓鞘变性； 胶质细胞大量增生，但细胞排列仍有一定的
方向； 病变区血管周围大量淋巴细胞浸润呈“袖套
状”，形成“肿块”，免疫组化证实以T淋 巴细胞浸润为主； 脱髓鞘病变内没有新生血管形成； 轴索相对完整； 可有坏死区、囊区。
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临床特点
1）女性多于男性；好发年轻人及儿童；
头颅MRI示：右侧额叶占位，考虑胶质瘤 （Ⅲ-Ⅳ级）。
术后病理：胶质母细胞瘤
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鉴别
2、淋巴瘤：淋巴瘤的形态、T1及T2信号与脱髓 鞘假瘤表现可相似，而且早期经糖皮质激素治疗 后病灶也可明显缩小甚至近乎消失，容易误诊。
淋巴瘤细胞排列紧密，核浆比高，DWI呈高信号， 淋巴瘤多起自血管周围间隙单核吞噬细胞系统， 增强扫描多呈显著的强化，有免疫缺陷的多呈环 状强化，无免疫缺陷的多为实质强化（握拳征）， 不会出现开环状强化。
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习作者：尚静周嘉钰来源：《中国医药导报》2012年第30期[关键词] 肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号] R744.5；R738.102 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2012）10（c）-0097-02肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion，TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter[2]首先报道其医院5年1 220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块>2 cm时常规MRI平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI诊断特征。
1 临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L，RBC 2.9×1012/L，Hb106.0 g/L，血沉 48 mm/h，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2 检查方法MRI扫描技术：MR机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI（TR=400 ms，TE=12 ms）T2WI（TR=2 500 ms，TE=110 ms），FLAIR序列（TE=120，TR=6 000 ms，IR=2 000 ms）及DWI序列。
瘤样脱髓鞘病的增强MRI特点与手术附14例报告
[文章编号]1002-0179(2008)02-0208-02瘤样脱髓鞘病的增强MRI 特点与手术(附14例报告)TheEnhancedMRIandOperat ionsinTum efactiveDem yelinatingLesions(R eportof14Cases)王晓澍1,刘翼2,游潮2,杨咏波3WANGXiao -shu,LIUYi,YOUChao,etal.(11重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆 400016;21四川大学华西医院神经外科,四川成都 610041;31南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科,江苏南京 210008)(11Department of Neurosurgery ,the First A ffiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China ) 摘要:目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesion,TDL )在增强MRI 上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术。
方法:将14例病检确诊的TDL 增强MRI 表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI 作对照研究,对特征性MRI 征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。
结果:TDL 增强MRI 上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好。
结论:增强MRI 的特征性表现对TDL 具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断。
特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作。
关键词:瘤样脱髓鞘病;磁共振成像;诊断;手术[中图分类号]R44512;R74415 [文献标志码]AAbstr act:Objective:TostudythecharacteristicmanifestationsoftumefactivedemyelinatinglesiononenhancedMRIandal 2sotodiscussthesurgicalmethodsinaccordancewithspecificcircumstances.Methods:Aretrospectiveanalysiswasdonein14TDLcases.TheirenhancedMRImanifestationwasstudiedbystatisticincontrastto30Ⅲ-Ⅳgradegliomas,anddifferentsurgi 2calmethodswereselectedaccordingtoindividualconditionandoperativepurposes.Results:Thecharacteristicmanifestationsof TDLonenhancedMRI,especialopen-ringsignandlinearsign,hadsignificantstatisticalvalueindifferentiateTDLandglioma.Rationalsurgicalmethodwashelpfulinconfirmingthediagnosisandhasgoodclinicaloutcome.Conclusion:Somecharactersof enhancedMRIofTDLhadimportantdiagnosticsignificance,thoughattentionshouldbepaidtodynamicobservationandcompre 2hensiveevaluation.Operationinaccordwiththelocalspecificcircumstanceswasreasonableandappropriate,butthesurgical methodsshouldbeselectedrationallyandthecooperationbetweensurgeonsandpathologistswasnecessary.Keywor ds:tumefactivedemyelinatinglesion;MRI;diagnosis;operation(Receiveddate:2008-01-02) 作者简介王晓澍(),男,重庆市人,医学博士。
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断详解演示文稿
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
Pierre Robin序列征磁共振表现一例报道及文献复习
•个案报道•中国当代医药2021年3月第28卷第8期Pierre Robin序列征磁共振表现一例报道及文献复习高雅丽彰松杨巧丽重庆市妇幼保健院放射科，重庆401100［摘要］Pierre Robin序列征(PRS)是一种病因复杂发病机制尚不明确的先天性发育畸形。
主要表现为小下颌、腭裂、舌后坠伴气道狭窄，可导致患儿岀生后呼吸及喂养困难，该病病死率较高，严重威胁新生儿的生命安全。
本文 患儿于孕30周左右早产且出生后即出现呼吸困难，后经抢救无数后死亡,现回顾性分析PRS胎儿磁共振表现及相关文献复习，对该病的发病机制、病因、临床诊断及治疗措施进行深入了解，提高大家对该病的认识，从而改善患儿岀生后生存情况。
［关键词］Pierre Robin序列征;磁共振;胎儿；小下颌；腭裂；舌后坠［中图分类号］R682.1［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2021)3(b)-0200-03A case report and literature review of MRI manifestations of PierreRobin sequence signGAO Ya-li PENG Song YANG Qlao-llDeparLmenL of Radiology,Chongqing HealLh CenLer for Women and Children,Chongqing401100,China[Abstract]Pierre Robin sequence(PRS)is a congeniLal malformaLion wiLh complex eLiology and unclear paLhogenesi.IL is characLerized by micrognaLhia,clefL palaLe,glossopLosis and airway sLenosis,which can lead Lo difficulLy in breaLhing and feeding afLer birLh.The morLaliLy of Lhis disease is high,which seriously LhreaLens Lhe life safeLy of newborn.In Lhis sLudy,Lhe infanL was born premaLurely aL abouL30weeks of gesLaLion and had dyspnea immediaLely afLer birLh,and died afLer Lhe rescue failed.In order Lo improve Lhe undersLanding of Lhe disease and improve Lhe posLparLum survival raLe of children,we reLrospecLively analyzed and discussed Lhe paLhogenesis,eLiology,clinical diagnosis,LreaLmenL and relaLed liLeraLure review of feLal magneLic resonance imaging of PRS.[Key words]Pierre Robin sequence;MagneLic resonance;FeLus;MicrognaLhia;ClefL palaLe;GlossopLosisPierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)又称小下颌-舌后坠综合征，是一种病因复杂的先天性发育畸形，其发生率为1：(8500~20000)［1-2］遥主要表现为小下颌、腭裂、舌后坠伴气道狭窄，可导致患儿出生后呼吸及喂养困难。
病例解析（011）——肿瘤性脱髓鞘病
病例解析（011）——肿瘤性脱髓鞘病
女性，30岁，头痛伴右侧偏瘫1周
肿瘤性脱髓鞘病（Tumefactive demyelinating lesions），又称为瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），脱髓鞘性假瘤。
脱髓鞘病变范围超过2cm，影像学表现与肿瘤类似，但通常不会发展为典型的多发性硬化。
临床症状则与损害部位密切相关，如头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫或失语等。
该病典型的影像学表现可见占位效应（图1、2）和开环征，病灶大而症候少，酷似脑肿瘤。
开环开口处通常为灰质边缘（图3 箭头所示），或围绕在脑室周围。
开环位于白质处，则通常提示有活跃的髓鞘脱失。
脱髓鞘假瘤MRI诊断
增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化，强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。
开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口”开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了慢性炎症。
脱髓鞘假瘤（DPT）Demyelinating pseudotumor
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脱髓鞘病变
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神经组培学
胞体 树突：接受 神经细胞 突起 轴突：传出神经组织 星形胶质细胞：20% 支持、修复 神经 CNS 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 胶质 中枢 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 细胞 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 周围 施万细胞： 形成髓鞘 神经 卫星细胞： 保护
总结脱髓鞘假瘤
继发性
异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
神经系统脱髓鞘病分类
中枢神经系统
周围神经系统
格林—巴利综合征
是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病，介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认
脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病变瘤块型脱髓鞘疾病脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定局限，常误诊为脑肿瘤。
T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味着向扩张室管膜下静脉引流。
PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多数胶质瘤的高灌注。
肿瘤样脱髓鞘病变ppt课件
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病例：
男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重， 伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间， 并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明
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结局：
入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振， 病灶明显缩小。
渐趋于稳定。 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。 不发生于感染或接种疫苗后。
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肿瘤样脱髓鞘病变
实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高
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肿瘤样脱髓鞘病变病理改变
急性期或亚急性期的主要病理改变： 神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好； 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以大量单核细胞核泡 沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏 死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，病变开始 趋于稳定，此时无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤
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肿瘤样脱髓鞘病变影像表现
一般为脑实质独立性病变（大于2CM），少数多发。 病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位性病变, 单发肿块样病变，圆形或不规则
胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 转移瘤
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与肿瘤鉴别---胶质瘤、淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、肿瘤等）只有7%出现非闭合
性环形强化 水肿及占位效应相对较轻 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征之一：胶质瘤等或低密度，淋
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2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。
1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。
矢状位T2WI 或FLAIR 序列。
增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。
3结果MRI 检查提示：右侧额叶大范围长T1长T2异常信号，边缘欠清楚，周边有明显水肿信号，增强周边略呈有强化。
急性发作时DWIb=1000值图像呈低信号，诊断为肿瘤样脱髓鞘病变，给予糖皮质激素及对症治疗，复查MRI 表现，病变处仍以长T1及长T2信号为主，局部占位效应明显减轻，DWIb=1000值仍为低信号。
患者症状缓解、出院。
见图1、2。
4讨论肿瘤样脱髓鞘病是近20多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病，病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处，临床症状及MRI 影像上极易误诊为脑肿瘤，而手术治疗。
1993年Kepes [5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点，并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病，报道更为少见。
临床表现以急性起病为主，表现为头痛、恶心、呕吐及意识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等，少数患者出现发热，慢性起病者以癫痫发作为首发症状，大多数患者脑脊液化验正常，少数患者白细胞及蛋白稍高。
以青少年多见，发病前可有疫苗接种，或有过病毒、感染史，少数患者病灶有多发，其中新老病灶均存在，病变过程缓慢，表现为一种特殊类型的多发性硬化；多数患者表现为单一病灶，病灶内新旧病变也均可出现，发病时病情多较重，随病程时间延长，临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。
本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病，且反复发作来我院激素冲击治疗，临床症状及MRI 表现均明显好转。
2011年5月以急性癫痫发作入院。
肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征：病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区；可单发或多发，表现为脑内肿瘤样异常信号，呈圆形或不规则形，周边有水肿，边界欠清，病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例；占位效应相对较轻，增强后多呈弥漫性强化或环形强化，非闭合形较常见出现开环征的病灶，其开口多朝大脑灰质侧，少数不强化。
少部分病灶内可见更低信号区（囊变），慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。
Masdeu 等[8]报道MRI 增强扫描有环形强化肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习尚静1周嘉钰21.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室，辽宁辽阳111000；2.哈尔滨医科大学，黑龙江哈尔滨150000[关键词]肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号]R744.5；R738.102[文献标识码]A[文章编号]1673-7210（2012）10（c ）-0097-02a.T2WI ；bT1WI ；c.FLAIR ；d.DWI ；e.T1WI 增强图12011年5月MRI 检查97·病例报告·2012年10月第9卷第30期中国医药导报CHINA MEDICAL HERALD（上接第96页）1，25-（OH ）2D 3静脉或口服大剂量冲击治疗肾性骨病取得了显著疗效。
⑥甲状旁腺切除术，慢性肾脏病临床实践指南（NKF-K/DOQI ）建议行甲状旁腺全切除加颈前胸锁乳突肌或前臂自体移植，但是同时也提到所有手术方式都能取得满意的效果[1]，临床出现退缩人综合征即可说明继发性甲状旁腺功能亢进症已进入晚期，手术切除甲状旁腺是治疗的唯一途径。
近年有学者报道[5]，西那卡塞能够增强甲状旁腺细胞膜上钙受体对细胞外钙的敏感度，抑制细胞内甲状旁腺素释放，并在细胞内降解，降低血甲状旁腺素，减轻甲状旁腺功能亢进引起的病理改变，可以作为新型治疗甲状旁腺功能亢进的药物。
盛练芬等[6]报道了1例应用西那卡塞（75mg/d ）治疗退缩人综合征患者，治疗1个月后甲状旁腺素的分泌得到了明显控制，但患者的身高、体重恢复较慢，已经造成的退缩损害未能恢复。
退缩人综合征重在早期预防，本病早期临床表现不明显，但实验室检查可能会有高血磷，血钙正常或减低，血PTH 增高，1，25（OH ）2D 3水平下降[7]，而一旦发生退缩表现则进展迅速，临床疗效差，本报道2例患者都是在2年内出现身体明显进行性退缩表现。
其中1例患者同时出现了面容改变，国内仅见有1例报道[8]，可能的原因为重度肾性骨病导致的骨转移所致面部异位钙化。
根据K/DOQI 指南，从CKD3期开始进行相关的检测和因此K/DOQI 指南提出应当在肾功能降低到CKD3期[GFR ＜60mL/（min ·1.73m 2）]就开始进行相关的检测和治疗，而骨矿物质代谢异常越来越重时，应当长期监测患者的骨矿物质代谢生物指标[3]。
定期监测钙磷代谢指标，规范药物治疗，对于预防CKD 钙磷代谢紊乱，预防SMS 发生，改善患者的预后有着重要意义。
[参考文献][1]于玲，李寒，王世相，等.维持性血液透析患者合并退缩人综合征5例临床分析[J].中国血液净化，2011，5：239-241.[2]陆再英，钟南山.内科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：552-554.[3]美国NKF-K/DOQI 工作组.慢性肾脏病及透析的临床实践指南[M].北京：人民卫生出版社，2003：141-153.[4]活性维生素D 的合理应用专家协作组.活性维生素D 在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的专家共识[J].中华肾脏病杂志，2005，21：689-699.[5]田福寿，汪年松.透析患者肾性骨病的药物治疗进展[J].世界临床药物，2011，32：93-95.[6]盛练芬，赵战云，刘芳媛，等.退缩人综合征一例[J/CD].中华临床医师杂志：电子版，2011，5（13）：3993.[7]梅长林.退缩人综合征三例[J].中华肾脏病杂志，1997，13：224.[8]钟春梅，杨海俊.尿毒症肾性骨病致退缩人综合征及面容改变1例[J].当代医学，2011，17（25）：106.（收稿日期：2012-05-17本文编辑：张瑜杰）的病例中，66%脱髓鞘病出现非闭合性环形增强，即所谓的半月征，而非脱髓鞘病（如肿瘤、炎症）只有7%出现此改变，说明半月征对肿瘤样脱髓鞘病诊断有高度的特异性。
本文患者右额叶病灶中心区呈更低信号，强化不明显。
Dagher 等[9]报道，在有占位效应的脱髓鞘病变中，病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失。
本例水肿明显减轻。
国外有少量文献采用了高级MRI 检查对假瘤样脱髓鞘病进行讨论，包括磁共振波谱和磁化传递以及灌注等技术，本例患者未行高级MRI 检查。
肿瘤样脱髓鞘病MRI 平扫呈肿瘤样长T1及长T2信号，DWIb=1000值图像信号较低，占位效应与水肿不成比例，增强有垂直于侧脑室表面的倾向，且强化有半月征特征，这些可能是脱髓鞘假瘤较具特异性的MRI 表现。
MRI 是正确诊断该病的重要影像学方法，但应结合临床表现、病程、实验室检查多方面进行诊断，避免误诊肿瘤而给患者带来痛苦，延误患者的临床治疗及预后。
[参考文献][1]Van Der Velden M ，Bots GTAM.Cranial CT in multiple sclerosis show -ing a mass effect [J].Surg Neuro ，1979，12：307-310.[2]Hanter SB ，Ballinger WE ，Rubin JJ.Multiple sclerosis mimicking prima -ry brain tumor [J].Arch Pathol Lab Med ，1987，111：464-468.[3]Mandrioli J ，Ficarra G ，Callari G ，et al.Monofocal acute large demyeli -nating lesion mimicking brain glioma [J].Neurol Sci ，2004，25（Suppl 4）：386-388.[4]马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI 表现[J].中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.[5]Kepes rge focal tumor like demyelinating lesions of the brain ：in -termediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated en -cephalomyelitis a study of 31patients [J].Ann Neurol ，1993，33（1）：18-27.[6]Jaffe SL ，Minagar A.Demyelinating pseudotumor [J].Arch Neurol ，2005，62（9）：1466-1467.[7]Masdeu JC ，Moreira J ，Trasi S ，et al.The open ring ：a new imaging singledemyelinating disease [J].J Neuroimaging ，1996，6：104.[8]Masdeu JC ，Quinto C ，Olivera C ，et al.Open-ring imaging sign ：highly spe -cific for atypical brain demyelination [J].Neurology ，2000，54（7）：1427-1433.[9]Dagher AP ，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions [J].Neuroradiology ，1996，38：560.（收稿日期：2012-06-05本文编辑：张瑜杰）98。