慢性粒细胞白血病
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
慢性白血病分类
慢性白血病分类*导读：本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患，其具体病因迄今仍未完全明了，但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定，推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
……慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
1.慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，CLL，简称慢淋)是淋巴细胞在体异常增生生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。
由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症状，个别患者伴有皮朕损害。
慢淋在西方国家是常见的一种白血病，在我国较少见，仅占白血病总数的1.豆%～4%，是老年人白血病中较常见类型，约90%慢淋患者年龄50岁，男性多子女性。
慢淋病程悬殊不一，短至1～2年，长至5～10年，甚至20年以上。
一般年龄偏大，就诊前无症状，生存期亦长，预后也较好，否则较差。
常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。
慢淋因急变死亡罕见。
2.慢性粒细胞白血病(Chronic-myeloidl.eukemia，CML，简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的～种细胞株病。
临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。
本病是白血病中较常见的类型，仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，居第三位。
可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。
慢粒起病缓慢，中数生存期一般在21～45.5个月，存活7～20年以上的病例不多。
约75%～85%的慢粒患者在l～5年由稳定期转入急变期。
一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。
慢性粒细胞白血病的注意事项有哪些
慢性粒细胞白血病的注意事项有哪些慢性粒细胞白血病会引发患者骨髓造血细胞出现异常，也是慢性髓细胞白血病。
慢性粒细胞白血病与患者体内异常的基因BCR-ABL有直接关系。
一般情况下，正常人的粒系细胞（即髓系细胞）在早期发育成熟后会变成人体必须的红细胞或血小板及淋巴细胞外的其他白细胞。
如果粒系细胞早期发育中出现BCR-ABL，会导致患者正常的细胞出现生长失控，进而出现白血病细胞。
慢性粒细胞白血病早期症状并不明显，通常是其他各种原因导致的，比如：患者疲劳感比较严重，即使休息也得不到有效缓解；盗汗；患者体重出现不明原因的明显下降；经常出现发热或骨痛；患者左上腹出现明显肿块，脾脏较大；经常腹痛；食欲不振，容易饱腹等。
除此之外，如果患者正常的骨髓造血细胞病变为白血病细胞，还会出现其他的临床症状，比如：患者出现疲倦或气急、虚弱等贫血症状；人体内所需的白细胞水平达不到正常标准时，各种有害细菌及病毒会非常容易感染到患者，有不少慢性粒细胞白血病患者是由于检查出体内血白细胞计数异常而被发现的；患者容易发生鼻血、牙龈出血或瘀伤等［1］。
图1慢性粒细胞白血病常见临床症状目前，我国并没有针对慢性粒细胞白血病的预防手段。
根据患者体内肿瘤的大小及癌症扩散程度进行针对性治疗是目前控制慢性粒细胞白血病的有效方式。
以下是治疗慢性粒细胞白血病期间，护理人员需要注意的方面及患者日常注意事项：1慢性粒细胞白血病治疗期间的护理注意方面对慢性粒细胞白血病患者进行治疗过程中，既要做好定期的疗效监测，还要从以下几方面做好护理工作：1.1观察患者的实际病情护理人员需对患者的身体指标变化情况进行详细观察，对患者脾脏的大小和质地进行全天监测，做好患者血象动态监测，通过监测数据全面了解患者病情发展情况及临床疗效，便于合理调整药物治疗的具体剂量。
1.2做好患者的疼痛护理由于脾肿大或导致患者出现腹部胀痛，护理人员应根据患者实际病情合理指导患者进行适当活动，尽量以左侧卧床休息为主，避免休息方式不对出现脾破裂。
慢性髓系白血病
鉴别诊断
骨髓纤维化：
白细胞计数一般<30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞
泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。
阿霉素ADM
抑制DNA、RNA合成 骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应
环磷酰胺 CTX
破坏DNA
骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎
苯丁酸氮芥 CLB
破坏DNA
骨髓抑制，胃肠反应
白消安 BUS
破坏DNA
皮肤色素沉着，精液缺乏，停经，肺纤维化
维甲酸(全反式) ATRA
依托泊苷 VP-16
使白血病细胞分化为具有 正常表型功能的血细胞
以中晚幼以后阶段的粒细胞为主， 原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原始细胞+早幼粒细胞＞30%
原始细胞比例不高
增高
骨髓涂片
原始细胞＜10%
原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原幼细胞＞20%或原粒细胞+
增高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ早幼粒细胞＞50%
染色体
多为单一的t（9；22）
可出现Ph外的染色体改变
常出现Ph外的染色体改变
缓解率和预后 缓解率高，预后好
• 血清维生素
• 可见各阶段幼稚粒 细胞。
• 嗜酸和嗜碱性粒细
胞为主。
色体，t（9； 22）（q34； q11）。
NAP活性可以 恢复，疾病复发 时又下降。
B12浓度及维 生素B12结合 力显著增加。
胞常增高。
慢粒白血病叫幸运的癌症 为什么呢
慢粒白血病叫幸运的癌症为什么呢幸运的癌症 - 慢性粒细胞性白血病癌症是一个可怕的字眼，它让人们感到恐惧与绝望。
然而，在许多癌症的种类中，有一种白血病类型被贴上了一个令人不寻常的标签 - “幸运的癌症”。
这种白血病称为慢性粒细胞性白血病（CML），它因其相对较好的预后而得到了这一称号。
本文将探讨慢性粒细胞性白血病的特点，以及为什么它可以被称为“幸运的癌症”。
慢性粒细胞性白血病是一种罕见的白血病类型，它源于造血系统中的一种干细胞的突变。
与其他类型的白血病相比，它有一个相对较好的预后，尤其是在现代医学的进步下。
慢性粒细胞性白血病的发病率相对较低，约占所有白血病的15％。
它通常发生在成年人中，尽管在儿童和老年人中也有病例报告。
慢性粒细胞性白血病的最初症状往往很难察觉，包括疲劳、乏力和贫血。
然而，随着病情的发展，患者可能会出现骨痛、脾肿大和持续性发热等症状。
常规的血液检查中，会发现异常的白细胞计数和异常细胞形态，这是诊断慢性粒细胞性白血病的重要标志。
尽管慢性粒细胞性白血病是一种癌症，但相对于其他类型的白血病，它有着更好的治疗前景。
一种被称为靶向治疗的药物 - 阿帕替尼（Imatinib）的引入，使得临床治疗慢性粒细胞性白血病的成功率显著提高。
阿帕替尼通过干扰病变细胞上的特定信号传导通路来抑制异常细胞的增殖。
它已被证实能使患者的生存期大大延长，甚至达到10年以上。
尽管对药物的耐受性问题是治疗CML的一个挑战，但现代医学研究的进展已经找到了更有效的治疗药物，如尼洛替尼（Nilotinib）和达沙替尼（Dasatinib）。
这些药物为那些对阿帕替尼产生耐受性的患者提供了更多的治疗选择。
在慢性粒细胞性白血病的治疗方面，也有一种称为骨髓移植的选择。
对于那些治疗药物无效或其病情进展迅速的患者来说，骨髓移植是一个有效的选择。
骨髓移植是通过替换掉病变造血细胞的来源来实现治愈。
虽然这是一个更为侵入性和风险较高的治疗方法，但对那些需要寻找替代方案的患者来说，它提供了一个新的生存机会。
慢性粒细胞白血病概述
➢ (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 积分降低；
➢ (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl 融合基因阳性。
健康成人镜下外周血 健康成人镜下骨髓像
慢性粒细胞加速期的诊断
➢ 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； ➢ 伴贫血或血小板减少； ➢ 出现绿色瘤。 ➢ 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
临床表现
➢ 各种年龄均可发病，以中年最多见， 男性略多于女性。
➢ 起病缓慢，早期常无自觉症状。患 者可因健康检查或因其他疾病就医 时才发现血象异常或牌大而被确诊。
➢ 随着病情发展，可出现乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进 的表现。
➢ 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常 最为突出，往往就医时已达脐或脐 以下，质地坚实、平滑，无压痛。
CLL临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分期（三期）
分期 A
B
C
标准
血和骨髓中淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组 织肿大
血和骨髓中淋巴细胞增多， 有3个或3个以上区域的淋巴 组织肿大
与B期相同外，尚有贫血 （Hb：男性＜110g／L，女 性＜100g／L）或血小板减 少（100×109/L ）
中数存活期（年） ＞7
＜5
＜2
靛玉红
剂量为150-300mg/d，分3次口服， 用药后20-40天白细胞下降，约 中药中提取的药品 60天可降至正常
阿糖胞苷 15-30mg/ m2/d ，静脉点滴
不仅可控制病情发展，且可使Ph 染色体阳性细胞减少甚或消 失
干扰素a
剂量300-900万U/d，皮下或肌肉注 射，每周3-7次，持续用数月至 2年不等
慢粒白血病能活多久
慢粒白血病能活多久文章目录*一、慢粒白血病能活多久*二、慢性粒细胞性白血病病因*三、慢性粒细胞性白血病的治疗方法慢粒白血病能活多久1、慢粒白血病能活多久年轻人多发的慢粒经过治疗存活期在十年以上,预后较差的急性白血病经过治疗存活期一般是一到三年。
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。
在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。
本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。
本病患者以年龄在30——40岁间居多,20岁以下者罕见。
2、慢性粒细胞性白血病容易导致什么并发症当白细胞计数》100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。
巨脾者可伴脾脏梗死。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。
体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。
很少有出血症状。
3、慢性粒细胞白血病的表现慢性期:患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,由于脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。
常以脾大为最显着的特征,往往就医时已达脐平面,质地坚实,平滑无压痛,当治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但随病情发展会再度增大。
当白细胞显着增高时,可有眼底充血及出血。
白细胞极度增高时,可发生“白细胞瘀滞症”,病情可稳定1-4年。
加速期:患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
脾持续或进行性肿大。
对原来治疗有效地药物无效,可维持几个月至数年。
急变期:是慢性粒细胞性白血病的终末期,表现与急性白血病类似,多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,急性变预后极差,往往在数月内死亡。
慢性粒细胞性白血病病因慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。
每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。
慢性粒细胞白血病发病原因是什么
慢性粒细胞白血病发病原因是什么慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出血倾向的症状。
★一、发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
★二、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。
慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
★三、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。
其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
★四、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。
包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断一、慢性粒细胞性白血病简介慢性粒细胞性白血病（CML）是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是在骨髓中出现过多成熟和未成熟的骨髓粒细胞，尤其是粒细胞。
在CML患者中，白细胞计数明显增高，同时伴有骨髓的增生，常导致脾脏肿大。
二、慢性粒细胞性白血病的临床表现CML患者的临床表现往往比较隐匿，症状可能包括疲劳、贫血、淋巴结肿大、出血倾向等。
在中晚期的CML患者中，还可能出现脾脏肿大和腹部不适等症状。
三、慢性粒细胞性白血病的诊断1.血液检查：CML患者的外周血常常显示白细胞计数明显增高，伴有成熟和未成熟的粒细胞增多。
2.骨髓检查：通过骨髓检查可以观察到骨髓中过多的粒细胞，也可进行染色体分析，检测BCR-ABL融合基因。
3.影像学检查：包括腹部超声、CT等检查，用于评估脾脏肿大情况。
四、慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断在进行CML的鉴别诊断时，需要注意与以下疾病进行鉴别： 1. 白血病的其他亚型：如急性白血病、慢性髓样白血病等，通过血液学、骨髓检查及分子生物学检查等进行鉴别。
2. 骨髓增生性疾病：如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等，需要通过详细的检查进行鉴别。
3. 慢性粒细胞性白血病变异型：部分CML患者可能经变异后演变成急性白血病，需要密切观察病情发展。
五、慢性粒细胞性白血病的治疗CML的治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等。
目前常用的药物包括干扰素、酌情使用酪激酶抑制剂等。
靶向治疗主要是通过干扰BCR-ABL融合基因的信号传导来抑制癌细胞增殖。
对于部分患者，骨髓移植可能是一种有效的治疗手段。
结语慢性粒细胞性白血病是一种常见的血液疾病，其诊断和鉴别诊断对于合理治疗和预后具有重要意义。
通过详细的临床检查和综合分析，可以更准确地诊断和鉴别CML，并选择适合的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
慢性粒细胞白血病的发病机制[1]
![慢性粒细胞白血病的发病机制[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/1440da6c905f804d2b160b4e767f5acfa1c78396.png)
慢性粒细胞白血病的发病机制引言慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种造血系统红系细胞的克隆性肿瘤性疾病。
该疾病主要的发病机制是由于克隆性成熟粒细胞增殖引起的。
本文将从病因、病理生理、分子遗传学和治疗等方面详细介绍慢性粒细胞白血病的发病机制。
1. 病因慢性粒细胞白血病的发病原因目前并不完全清楚，但已经发现与染色体易位和基因突变有关。
1.1 染色体易位CML的典型染色体易位是Philadelphia染色体（Ph染色体）。
此易位是由于第9号染色体的短臂（9p）与第22号染色体的长臂（22q）相互衍生而成。
这一染色体易位导致BCR-ABL融合基因的产生。
1.2 BCR-ABL融合基因BCR-ABL融合基因是CML的关键致病因子。
BCR-ABL基因编码一种称为BCR-ABL融合蛋白的融合蛋白。
这个融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，可以导致细胞增殖信号的持续激活。
2. 病理生理BCR-ABL融合基因的存在导致了CML的病理生理改变，主要包括异常增殖、凋亡抑制和细胞分化异常。
2.1 异常增殖BCR-ABL融合基因激活了多个细胞增殖相关信号通路，导致CML细胞的异常增殖。
这些通路包括RAS-MAPK通路、PI3K-AKT通路等。
细胞异常增殖导致了骨髓中祖细胞数量的增加，进一步导致白血病细胞的不断积累。
2.2 凋亡抑制BCR-ABL融合基因还抑制了细胞的凋亡过程，使得异常增殖的白血病细胞更难以被清除。
这主要是通过减少BAX和增加Bcl-2等调节凋亡的蛋白的表达来实现的。
2.3 细胞分化异常CML细胞的分化能力也受到了影响，BCR-ABL融合基因使得细胞定向向粒细胞分化，而抑制了继发粒细胞向其他成熟细胞的分化。
这就导致了骨髓中异常增殖的粒细胞明显增多，而其他系列的细胞数量较少。
3. 分子遗传学慢性粒细胞白血病的发病机制还涉及一系列分子遗传学改变。
3.1 克隆演化CML是一种慢性病程的白血病，其发展通常经历了三个不同的阶段：慢性期、加速期和末期。
慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗
慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。
本病开始为持续时间较长的慢性期(chronic phase，CP)进而进入时间较短的加速期(accelerate phase, AP)最终演变为急变期(blastic phase, BP)。
白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。
电离辐射可以使CML发生率增高。
CML的年发病率约为1/100,000人口，约占成人白血病的15%～20%，男性：女性约为1.4:1。
CML的发病基础是t (9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因，后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性，通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径，如通过激活参与细胞增殖和分化调控的 Ras信号途径，使祖细胞数量增多，干细胞池减少，干细胞成为增殖池的一部分，从而使未成熟粒细胞不断扩增。
BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷，使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。
此外，BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。
约20％～40%的CML患者确诊时无症状，由查体检查血常规而得以发现。
常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。
在进入急变期后一般状况明显变差，伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。
随着治疗方法的进步，现今本病患者的中位生存期已达5～7年。
【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。
根据临床表现，凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性，诊断即可确定。
《慢性粒细胞白血病》课件
03
慢性粒细胞白血病的治疗
药物治疗
靶向治疗
利用针对特定基因突变的药物 ，如伊马替尼，以抑制慢性粒
细胞白血病细胞的生长。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击白血病细 胞，如使用单克隆抗体。
酪氨酸激酶抑制剂
通过抑制酪氨酸激酶活性，阻 止细胞生长和分裂，延缓疾病 进展。
细胞因子治疗
使用干扰素和白细胞介素等细 胞因子调节免疫系统，增强抗
生活护理
保持室内空气清新，注意 个人卫生，预防感染。
患者心理支持
提供心理疏导
帮助患者调整心态，减轻焦虑、 抑郁情绪。
鼓励社交互动
参加病友交流活动，分享经验，互 相支持。
家属支持
鼓励家属给予患者关爱与陪伴，共 同面对疾病。
05
慢性粒细胞白血病的研究进展
新药研发
靶向治疗药物
针对慢性粒细胞白血病的关键基 因突变，研发出针对特定靶点的
04
慢性粒细胞白血病的预防与护理
预防措施
避免接触有害化学物质
如苯、甲醛等，减少在污染环境中的 暴露时间。
定期进行体检
及早发现慢性粒细胞白血病的症状， 及时就医。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持乐观心态。
护理方法
遵医嘱治疗
按时服药，定期回诊复查 ，确保治疗效果。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化 的食物，避免刺激性食物 。
《慢性粒细胞白血病》PPT课件
目录
• 慢性粒细胞白血病概述 • 慢性粒细胞白血病的病因 • 慢性粒细胞白血病的治疗 • 慢性粒细胞白血病的预防与护理 • 慢性粒细胞白血病的研究进展
01
慢性粒细胞白血病概述
定义与特点
慢粒白血病患者主要历经三个阶段
慢粒白血病患者主要历经三个阶段慢粒白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓干细胞的慢性白血病，被认为是一种相对较慢发展的白血病类型。
在CML的疾病过程中，患者会经历三个主要的阶段：慢性阶段、加速阶段和浸润阶段。
每个阶段都伴随着不同的症状和患者的状态变化。
慢性阶段是CML最初和最长的阶段，通常持续几年到十年。
在这个阶段，患者的体征和症状可能并不明显，甚至无症状。
他们可能会觉得疲劳、乏力、出现轻度的贫血症状。
一些患者也可能会出现腹胀、纳差或脾肿大等症状。
由于这个阶段症状不明显，很多时候CML会在常规体检或偶然发现。
然而，如果不及时进行治疗，慢性阶段最终会过渡到下一个加速阶段。
加速阶段是CML病情加剧的表现。
在这个阶段，患者可能开始出现更明显的症状，如发热、盗汗、淋巴结肿大、骨痛等。
骨髓检查也显示了更多的异常细胞和突变基因的存在。
这个阶段的时间相对较短，通常只持续几个月到一年。
浸润阶段是CML最严重的阶段，也被称为爆发性阶段。
在这个阶段，白血病细胞迅速增加并扩散到其他器官和组织中。
患者可能会出现更严重的症状，包括进行性贫血、再生障碍性贫血、休克、出血、感染等。
此时，骨髓中可能几乎完全由白血病细胞代替，正常的造血功能几乎丧失。
在治疗CML的进展和管理方面，目前最常用的治疗方法是酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitors, TKIs）。
TKIs能够抑制白血病细胞的生长和分裂，有效控制疾病进展。
然而，患者需要长期服用这些药物，并定期进行复查，以监测疾病进展和调整治疗方案。
对于无法耐受或无效的患者，骨髓移植是一种可行的治疗选择。
总之，慢粒白血病患者主要经历三个阶段：慢性阶段、加速阶段和浸润阶段。
每个阶段都伴随着不同的症状和患者的状态变化。
然而，随着现代医学的进步，通过早期的诊断和积极的治疗，慢粒白血病的预后已经显著改善，让患者们能够有更好的生活质量和长期生存。
慢性粒细胞白血病诊疗规范
慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，是第一个被证实为获得性基因异常的恶性肿瘤。
9号染色体长臂上的abl与22号染色体长臂上的bcr基因交互易位后在22号染色体构成Ph染色体，其分子基础是bcr/abl融合基因，表达p210 bcr/abl融合蛋白。
其病程可分为慢性期、加速期及急变期。
【诊断标准】（一）慢性期1．临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
脾肿在为慢性粒细胞白血病的主要体征，95%的病例在诊断时可有轻度至中度的脾肿大。
约45%的患者可伴有肝肿大。
2．血象：白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞（І型＋Ⅱ型）﹤5%～10%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
3．骨髓象增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原粒细胞（І型＋Ⅱ型）﹤10%。
嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞易见。
4．有Ph染色体或/和bcr/abl基因阳性。
（二）加速期具有下列之二者，考虑为本期：1．不明原因的发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛。
2．脾脏进行性肿大。
3．非药物引起的血小板进行性降低或增高。
4．原始细胞（І型+Ⅱ型）在血和/或骨髓中﹥10%。
5．外周血嗜碱性粒细胞﹥20%。
6．骨骼中有显著的胶原纤维增生。
7．出现Ph以外的其他染色体异常。
8．对传统的抗“慢粒”药物治疗无效。
9．CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落的比值增高。
（三）急变期具下列之一者可诊断为本期：1．原始细胞（І型＋Ⅱ型）或原淋巴细胞＋幼淋巴细胞，或原单＋幼单在外周血或骨髓中﹥20%。
2．外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞﹥30%。
3．骨骼中原始粒细胞＋早幼粒细胞﹥50%。
4．有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。
【治疗原则】（一）一般治疗严重贫血患者可适当输红细胞悬液或少浆红细胞。
高尿酸血症者可服用别嘌醇0.1g，每日3次。
慢性粒细胞白血病发病原因是什么
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慢性粒细胞白血病发病原因是什么
导语：慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出
慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出血倾向的症状。
一、发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
二、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。
慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
三、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。
其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
四、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。
包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性常识分享，对您有帮助可购买打赏。
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慢性粒细胞白血病定义：慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。
病因：慢粒的病因迄今仍未完全明了，是物理、化学、遗传等多因素性疾患。
1.细胞遗传学慢粒患者有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。
2.G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。
目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。
作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即G6PDA和B同工酶。
研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
3.细胞动力学慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
4.脾脏因素脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。
病理生理学慢粒的病理主要为血液、骨髓和脾内充满大量幼稚粒细胞。
肿大的脾脏、正常结构为髓外造血细胞所取代，有粒细胞、幼红细胞和巨核细胞，甚至可发生梗死。
轻度肿大的肝脏，虽有髓细胞浸润，但对肝细胞无明显损害。
骨髓除见有各阶段粒细胞，并有一定程度纤维变性，随病程的进展，骨髓纤维变性不断加重，骨质硬化、髓腔狭窄，造血细胞显著减少。
诊断标准：1.慢性期(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状，有肝脾肿大或不肿大。
(2)血象：白细胞数增高，主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体：有ph1染色体。
(5)CFU一GM 培养：集落和集簇较正常明显增加。
2.加速期(具有下列两项者，可考虑为本期)(1)不明原因的发热、贫血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中＞10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞＞20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph1以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9) CFU-GM 增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3.急变期(具有下列之一者，可诊断为本期)(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。
CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。
诊断：本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象，慢粒的诊断即可成立。
病史：慢粒起病缓慢，早期多无症状，常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。
症状：主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振，腹胀、低热、部分病例有不同程度出血，如鼻衄、齿衄、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血，甚至颅内出血，偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。
体征：脾肿大显著，一般呈中度或重度肿大，严重者可超过脐部入盆腔。
急剧增大多提示急变的发生。
脾栓塞或脾周围炎时，可有剧烈的腹痛，压痛和放射性左肩痛，脾区可听到摩擦音。
肝肿大一般较轻，超过肋下5cm者少见。
淋巴结肿大、关节痛晚期可见。
75%病例有胸骨压痛，在胸骨下部1/2或2/3处压痛。
此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
体检：脾肿大显著、肝肿大一般较轻，淋巴结肿大，75%病例有胸骨压痛。
此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
实验室诊断：(一)骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒红比例可增至10～50:1。
分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主，常见核浆发育不平衡现象，原十早幼粒细胞不超过10%～15%，粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。
大部分病例巨核细胞增多，血小板成堆分布。
约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。
慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏，急变期增高。
(二)细胞遗传学检查85%～95%以上的慢粒病例有ph1染色体。
外周血象中白细胞增高，一般在(100～250)×109/L，甚至可高达1000×109/L，分类中可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主，原始十早幼粒细胞一般不超过10%，嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。
有核红细胞易见。
半数病例伴血小板增多，高者可达1000×109/L以上，少数病例血小板减少。
贫血仅轻度，加速期和急变期常见中度或重度贫血。
鉴别诊断在诊断本病的同时，常需与下列疾病相鉴别。
1.原发性骨髓纤维化贫血呈轻、中度并与脾肿大不一，白细胞减少或增多，但罕见有超过50×109/L者，骨髓干抽，活检示造血组织为纤维组织取代。
无ph1阳性细胞。
2.原发性血小板增多症临床上以出血为主，白细胞＜50×109/L，血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，ph1染色体阴性。
3.真性红细胞增多症患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。
4.慢性淋巴细胞白血病多见于老年人，脾肿大程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主，偶有原淋、幼淋细胞。
5.类白血病反应多有原发病灶，临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝脾肿大，血象中虽见少数幼稚细胞，但以成熟细胞为主，细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡。
骨髓增生明显活跃，伴有核左移现象，无明显的白血病变化，中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高，ph1染色体阴性。
预后：慢粒由于个体差异、加之治疗方法不同，使就诊后生存期长短悬殊很大，一般21～45.5个月，长期存活7～20年以上病例仅为少数。
多因急变而病情加剧恶化，约75%～85%的慢粒在1～5年内由稳定期转入急变期，慢粒一旦急变，预后不良，半数以上病例在3～6个月内死亡，仅极个别病例能超过1年，因此急变是慢粒的终末表现。
治疗：1.慢性期治疗(1)化学药物治疗①单种药物：马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物，常用量4～8mg/日，最大不超过12mg，分2～3次服。
待白细胞下降后逐渐减量，降至(10～15)×109/L时停用，缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右。
异靛甲，先从小剂量每日50mg开始，以后逐渐增量为每日75～150mg，分2～3次饭后口服。
靛玉红每日剂量150～200mg，分3～4次口服。
羟基脲对白细胞非常高的病例见效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。
维持量每天约0.5～1.0g。
二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10×109/L左右。
6-疏基嘌呤或6-TG，两药作用相似，剂量每日2.5～3mg/kg，白细胞下降后改为维持量。
嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。
三尖杉酯碱，常用量每日4～8mg，静注，待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半，下降到10×109/L以内即可停药。
②联合化疗:HT方案：羟基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，连用7天；6-MP或6-TG 50mg，2次/日或3次/日，连用7天。
休息5～7天重复应用，剂量视血象酌情加减直至完全缓解。
COAP方案：环磷酰胺400mg，静注第1、4天；长春新碱1～2mg，静注第1天；阿糖胞苷50mg，静注每12小时一次，连用5～7天或9天；强的松20mg，1次/日，连用5天。
停药7～10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。
HA方案：三尖杉酯碱4mg/日，静注连用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，连用7天，静注，休息5～7天重复应用，共2～3疗程，以后三尖杉酯碱1mg/日，静注连用20天。
上述方案缓解后改用下列三方案，每半年轮换1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。
DA方案：环磷酰胺0.2～0.6g/日，静注，1次/日。
连用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。
HA方案：三尖杉酯碱2～4mg，静注，1次/日连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。
DA方案：柔红霉素40～60mg，静注连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。
(2)干扰素(IFN)：是天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。
虽然临床可获得较好疗效，但由于价格昂贵，难以普遍推广。
目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。
近年有人提出IFNγ与IFNα。
合用，或化疗与IFN合用可以提高疗效。
2.加速期治疗多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。
3.急变期治疗慢性急变的防治仍无理想方法，一旦急变，治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行，具体方案根据急变后的细胞类型确定。
(二)非药物治疗1. 放射治疗对病情进行性进展，白细胞数急剧增高，脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射，5rad*开始，随后增至100～150rad，每日或隔日一次，当白细胞下降至20×109/L时停止照射，一般总剂量在1000～5000rad之间。
2.脾切除有下列情况者可考虑脾切除：①巨脾，压迫症状显著；②继发性脾功能亢进；③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者；④脾破裂、出血或栓塞者；⑤能耐受手术治疗者。
3.白细胞清除术适用于白细胞过高者，是防止栓塞的应急办法，在短时间内可使过高的白细胞总数下降。
4.造血干细胞移植同种异基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病细胞株，达到临床治愈的方法。
选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使临床部分病例长期无病存活。
自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植，一般在慢粒慢性期经治疗缓解后，用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓，深低温液氮保存，日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后，再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者，使患者再回到慢粒慢性期。