嗜酸性粒细胞增多
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫)，一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3)，持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
治疗嗜酸性粒细胞增多的方案取决于其病因和病情。治疗原发性嗜酸性粒细 胞增多症的方法包括药物治疗和放疗等。
常用的药物包括糖皮质激素、干扰素和化疗药物等。放疗主要用于治疗嗜酸 性粒细胞增多相关的肿瘤。
合并症和预后
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症可以合并其他病症，例如心 血管疾病、神经系统疾病以及器官受损。 合并症的预后取决于病情及治疗方法。尽早治疗和规范管理可改善预后。
结论和展望
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症是复杂且多样的疾病。我们需要进一步深入研究病因和机制， 以便更好地预防和治疗这些疾病。 随着科学技术的发展，相信我们将能够提供更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。
嗜酸性粒细胞的增多机制尚不完全清楚，但可能涉及免疫系统的异常激活、 细胞因子的过度产生以及异常的骨髓造血。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 分类和诊断标准
原发性嗜酸性粒细胞增多症可分为慢性和急性两种类型。慢性型常伴有血液 和骨髓中嗜酸性粒细胞的异常增多，而急性型症状严重且进展较快。
诊断依据包括血液检查，骨髓穿刺以及排除其他病因所致的嗜酸性粒细胞增 多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 定义和表现
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种少见的血液系统疾病，其特征是嗜酸性粒 细胞无明确原因而持续增多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的典型表现包括血液中嗜酸性粒细胞比例持续增 高，可能伴随贫血、发热、肝脾肿大等症状。
嗜酸性粒细胞增多的病因和机 制
嗜酸性粒细胞增多的病因多种多样，可能与过敏反应、感染、免疫性疾病、 肿瘤以及某些药物等有关。
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞计数增高， 可能由多种因素引起。原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，其特 征是嗜酸性粒细胞无明显明确的原因而持续增多。
儿童嗜酸性粒细胞增多症
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特异表型T细胞的 嗜酸性粒细胞综合征
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嗜酸性粒细胞增多的诊断思路
粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路
•World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk
stratification, and management
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既往史、个人史及家族史
有生吃“螃蟹”病史。否认有“结核”接触史。 按计划完成预防接种。
父母体健，非近亲婚配，家族中否认有遗传病以 及传染病。
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入院时体查
生命体征平稳，精神尚可,体重：48kg。无皮下结 节，有卡疤，全身浅表淋巴结无肿大。面色红润， 鼻翼无煽动，唇无发绀，咽不充血。颈软，气管 无明显偏移，左下肺语颤减弱，叩为浊音，呼吸 音低，无罗音。心率96次/分，律齐，无杂音，心 音稍低钝。腹软，肝脾未扪及。四肢肌力。肌张 力正常，病理征阴性，克、布氏征阴性。
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病例1
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病史
患儿向XX，男，11岁，学生，湖南省张家界市人 胸闷不适2月，加重伴乏力咳嗽1月入院 2月前诉左边胸部不适，运动后明显，渐乏力，，
近1月来早上偶尔轻咳，胸部不适及乏力加剧，遂 来外院门诊做胸片发现有“胸腔积液” 住院进一 步检查及治疗。 病后精神尚可，食欲渐差，明显消瘦约8-10斤，一 般活动正常，能平睡，无呼吸困难，无盗汗 。
分布广泛，主要在上皮及皮下组织 迅速影响炎症趋化因子并进行移动和 粘附
功能
宿主防御和组织重塑
影响因素 /产物
阳离子蛋白 细胞因子、趋化因子、血小板活化因 子、 前列腺素、白3三烯
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多综合征
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤 维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固 性心力衰竭
嗜酸性粒细胞性肌痛综合征
为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
诊断思路
诊断思路
原发性嗜酸性粒细胞增多症
龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896.
⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重 排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白 血病(AML)特征性标记。
鉴别诊断
鉴别诊断
二、临床表现与治疗
1．CEL-NOS与IHES
两种疾病具有相似的临床表现 约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器
系统 约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进
传统治疗无效的HES患者，可试用伊马替尼。 IL-5单抗、抗CD52单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
二、临床表现与治疗
2．L-HES
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为4％一72％不等，且无 性别差异。
部分患者最终转变为T细胞淋巴瘤 建议患者每3个月进行淋巴细胞计数，每6个月
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨 髓嗜酸性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 (1)CEL-NOS
⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、 MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病 (CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)；
一、分类及诊断
嗜酸性粒细胞增多症
应，若将皮试液稀释为1：100 000～600 000，其特异鉴别
率接近100％。
②补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为90％～
100％。
③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光
等试验。阳性有诊断价值。
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3．X线检查
肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。 有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气 胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影，部 分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、 下纹理增粗。
（1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛， 常伴胸腔积液 。
（2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现 恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异 常较为常见 。
（3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于 脑内时可出现癫清、瘫痪等 。
（4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节， 多在下腹部至大腿之间的皮下深部
原发性
根据病因分类
继发性
特发性
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原发性
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继发性
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特发性
当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找 到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性 粒细胞增多综合征（HES）。
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嗜酸性粒细胞增多综合征HES
诊断标准：
1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L，持续达6个月以上；或因嗜酸 性粒细胞增多6个月内死亡。
三、嗜酸性粒细胞白血病
尚无统一诊断标准，属罕见类白血病， 血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并 伴器官浸润。
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四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎
广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）是一种由于体内嗜酸性粒细胞数量异常增多引起的疾病。
它可以是独立的健康问题，也可以是其他潜在疾病的兆症之一。
本文将详细分析嗜酸性粒细胞增多症的可能病因，并介绍预防和治疗方法。
一、遗传因素遗传因素是嗜酸性粒细胞增多的重要原因之一。
部分人群携带有特定基因突变，导致嗜酸性粒细胞生成与功能失调。
例如，HERC2基因突变与家族性嗜酸性粒细胞增多相关。
此外，近年来的研究还发现IL5基因等与嗜酸性粒细胞生长和成熟相关的基因异常，可能会导致该疾病。
二、感染感染也是引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因之一。
各种寄生虫感染、真菌感染和寄生虫蠕虫感染都能刺激机体产生大量的嗜酸性粒细胞。
例如，钩端螺旋体病、血吸虫病以及真菌感染等都与嗜酸性粒细胞增多症有关。
三、变态反应变态反应也是引起嗜酸性粒细胞增多症的常见原因之一。
机体对某些特定物质过敏时，免疫系统会释放大量过敏介质，如组胺、白三烯等，在局部引起血管扩张和渗出。
这些物质激活了大量的嗜酸性粒细胞，导致其数量异常增多。
例如，食物过敏、药物过敏以及气喘等也可伴随着嗜酸性粒细胞增多。
四、自身免疫疾病自身免疫疾病可能与嗜酸性粒细胞增多有关。
系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎（RA）等自身免疫性疾病患者往往存在嗜酸性粒细胞升高现象。
虽然具体机制尚不明确，但研究表明免疫系统异常激活可能导致嗜酸性粒细胞计数增多。
五、其他疾病和药物某些特定疾病和药物使用也可导致嗜酸性粒细胞增多。
例如，白血病、淋巴瘤以及感染性单核细胞性肝炎等都可以引起嗜酸性粒细胞计数升高。
此外，某些药物如抗生素、非甾体消炎药、利福平等也会在一些患者中出现嗜酸性粒细胞增多的副作用。
预防和治疗方法：对于嗜酸性粒细胞增多的个别患者来说，并无需特殊处理或治疗。
然而，在某些情况下（如基础疾病相关），必要时需要进行针对原发因素的治疗。
以下是一些可供选择的治疗方法：1. 对于感染引起的嗜酸性粒细胞增多，首先应根据具体情况进行抗感染治疗，以期消除感染源。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
（1）存在胃肠道症状。 （2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道 有1个或1个以上部位的EO浸润，或有放射 学结肠异常伴周围EO增多。 （3）除外寄生虫感染和胃肠道以外EO增多 的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多 症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 Menetrieri 病等。
5 辅助检查-食物过敏
临床表现
关节和肌肉： 主要表现为游走性关节炎，ＣＳＳ早期 出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特 征性．Fra bibliotek临床表现
肾脏： 肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要 表现为镜下血尿 蛋白尿，可自行缓解， 极少进展为肾功能衰退竭．
诊断标准
哮喘史 血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类） 单神经炎，多发性神经炎。 游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或 X线片示鼻窦不透明。 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静 脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。 有四项符合即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
变应性肉芽肿血管炎 churg-strauss
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸细胞性胃肠炎诊断 -Leinbach标准
（1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体 征。 （2）外周血EO增多。 （3）组织学证明胃肠道有EO增多或浸润。 外周血和骨髓EO增高是EG的重要特点,也是 诊断EG的主要线索。有统计EG患者外周血 EO异常者占90.5%
嗜酸粒细胞增多症
嗜酸粒细胞增多症简介嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征：使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应；然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。
概念嗜酸粒细胞增多症是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。
嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度：嗜酸粒细胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒细胞(1.5～5)×109/L；重度：嗜酸粒细胞＞5×109/L。
临床上常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。
病因嗜酸性粒细胞增多症的病因：1.变态反应性疾病支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白或药物过敏、花粉症（枯草热）等都可引起嗜酸性粒细胞增多，一般为轻或中度增多。
2.寄生虫病为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。
原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫蛔虫、钩虫、旋毛虫丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。
一般说来，肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多，蚴虫移行时侵入各脏器，或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。
所以外周血中嗜酸性粒细胞增多时，大便中不一定能找到虫卵。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精（肝浸膏）碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多，临床上可无药物过敏的其他症状。
4.感染某些感染如结核特别是淋巴结干酪样结核、猫抓病、传染性单核细胞增多症、猩红热、多形性红斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒细胞增多。
有的于感染极期嗜酸性粒细胞减少，而于恢复期暂时增多称为感染后反跳性嗜酸性粒细胞增多5.皮肤病湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等嗜酸性粒细胞可中度增多。
嗜酸性粒细胞计数、百分比测定及其医学意义
嗜酸性粒细胞计数、百分比测定及其医学意义1．生理变化：在劳动、寒冷、饥锇、精神刺激等情况下，可导致外周血中嗜酸性粒细胞减少。
因此正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。
上午波动较大，下午比较恒定。
2．嗜酸性粒细胞增多（eosinophilia）(1)过敏性疾患：如支气管哮喘、血管神经性水肿、食物过敏、血清病等。
（2）肠道寄生虫病：可高达90%以上，随驱虫彻底及感染消除而血象逐渐恢复正常。
（3）某些传染病：一般急性传染病时，血中嗜酸性粒细胞均减少，唯猩红热时反而增高。
（4）慢性粒细胞性白血病：此时嗜酸性粒细胞常可高达10%以上，并可见有幼稚型。
（5）罕见的嗜酸性粒细胞性白血病时其白血病性嗜酸粒细胞可达90%以上。
（6）某些恶性肿瘤，特别是淋巴系统恶性疾病。
如堆霍奇金病及某些上皮系肿瘤如肺癌时，均可见嗜酸性粒细胞增多，一般在10%左右。
3．嗜酸性粒细胞减少（eosinopenia）见于伤寒、副伤寒、手术后严重组织损伤以及应用肾上腺皮质激素或促肾上腺此质激素后。
4．嗜酸性粒细胞计数的其他应用（1）观察急性传染病的预后：肾上腺皮质有促进体抗感染的能力，因此当急性感染（如伤寒）时，肾上腺皮质激素分泌增加，嗜酸性粒细胞不减少，恢复期嗜酸性粒细胞又逐渐增多。
若临床症状严重，而嗜酸性粒细胞不减少，说明肾上腺皮质功能衰竭；如嗜酸性粒细胞持续下降，甚至完全消失，说明病情严惩反之，嗜酸性粒细胞重新出现，甚至暂时增多，则为恢复的表现。
（2）观察手术和烧伤病人的预后：手术后4小时嗜酸性细胞显著减少，甚至消失，24小时～48小时后逐渐增多，增多速度与病情变化基本一致。
大面积烧伤病人，数小时后嗜酸性粒细胞完全消失，且持续时间较长，若大手术或大面积烧伤后，病人嗜酸性粒细胞不下降或下降很少，均表明预后不良。
（3）测定肾上腺皮同功能：ACTH可使肾上腺皮质产生肾上腺皮质激素，造成嗜酸性粒细胞减少。
嗜酸性粒细胞直接计数后，随即肌注或静脉滴注ACT小时25mg，直接刺激肾上腺皮质，或注射0.1%肾上腺素0.5ml，刺激垂体前叶分泌ACT小时，间接刺激肾上腺皮质。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多是一种与炎症或过敏反应相关的病理状态。
正常情况下，嗜酸性粒细胞的数量很少，但在某些疾病条件下，嗜酸性粒细胞数量会显著增加。
嗜酸性粒细胞是一类特殊的白细胞，其胞质内含有大量酸性颗粒，这些颗粒含有酸性染料，例如嗜酸性染料。
在炎症或过敏反应中，嗜酸性颗粒会释放出一些活性物质，例如组胺、血小板激活因子等，这些物质对炎症或过敏反应的发生与进展起着重要作用。
原发性嗜酸性粒细胞增多症（Primary Eosinophilia）是一种少见的骨髓疾病，其特征是外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞的数量明显增多。
这种疾病通常被认为是一种免疫系统异常的结果，但其确切的发病机制尚不清楚。
原发性嗜酸性粒细胞增多症可发生在任何年龄，但更常见于中老年患者。
其症状主要取决于病变器官的受累程度，常见症状包括疲劳、发热、体重减轻、皮肤瘙痒等。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的诊断主要是基于血液和骨髓检查。
外周血中嗜酸性粒细胞计数增加，通常超过绝对值的1.5×10^9/L，而骨髓活检显示嗜酸性粒细胞的明显增加。
此外，还需要进行其他相关检查以排除其他疾病的可能性，例如寄生虫感染、过敏性疾病、恶性肿瘤等。
在治疗上，原发性嗜酸性粒细胞增多症通常需要联合多种治疗手段。
首先，应针对病因进行治疗，例如抗寄生虫药物治疗和抗过敏治疗。
同时，还应采取药物治疗控制粒细胞增多，常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
对于症状明显或合并危及生命的病例，可能需要进行骨髓移植治疗。
与原发性嗜酸性粒细胞增多症相比，嗜酸性粒细胞增多在临床上较为常见。
嗜酸性粒细胞增多可以是暂时性的，如过敏反应、寄生虫感染等，也可以是慢性的，如哮喘、慢性鼻窦炎等。
当嗜酸性粒细胞计数超过正常范围时，可能提示存在某种疾病或病理状态。
因此，对于嗜酸性粒细胞增多患者的进一步评估是必要的。
在诊断嗜酸性粒细胞增多时，需要结合临床表现、血液检查和其他相关检查来判断疾病的性质和病因。
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？
血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？导读有时在血常规报告单，会发现其中一项嗜酸性粒细胞升高，有时医生会说不用管，有时会仔细问孩子情况。
如果孩子有些湿疹、哮喘，家长觉得有事，医生会说没事；但有时家长觉得没啥事时，或者孩子伴随其他症状时，医生会进一步做其他检查，让过段时间复查血常规、甚至还会进行CT、胸穿等检查。
那到底什么时候不用处理，什么时候要担心呢？今天咱们说说。
目录1. 嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？2. 什么是嗜酸性粒细胞增多？3. 什么原因导致嗜酸性粒细胞增多？4. 查血发现嗜酸性粒细胞增多怎么办？5. 有哪些症状提示有问题，需要哪些检查？6. 没症状，但是嗜酸性粒细胞增多，要治疗吗？一嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？嗜酸性粒细胞是白细胞一种，在骨髓制造，运输到血液和组织中，组织中的数量要远大于血液，主要位于胃肠道黏膜固有层、脾脏、淋巴结等。
嗜酸性粒细胞明确的作用现在还没有搞清楚，但目前认为其在机体免疫中起到不少作用，免疫包括抗感染和过敏，所以该细胞在这两方面起作用。
•在抗感染中，其主要能限制寄生虫的感染，还具有抗菌和抗病毒活性（但大多数细菌和病毒感染和该细胞无关）；能释放炎性介质，可促进炎症，也有抑制炎症的效果。
•在过敏中，嗜酸性粒细胞可能限制嗜碱性粒细胞释放组胺，减轻过敏反应，也可能有直接参与、导致过敏反应更强的作用；还可能是因为过敏反应而增高、在组织部位导致炎症反应增加。
•哦，还得加一条，因为免疫系统还有消除机体自身隐患的作用，比如消除体内产生的肿瘤细胞，所以嗜酸性粒细胞在肿瘤检测上也可以发挥作用，至于是啥，还没搞清楚。
•嗜酸性粒细胞的主要作用部位是皮肤、呼吸（肺）、消化系统（食管、胃肠道），心脏和神经系统也会受累[1]，所以嗜酸性粒细胞增高导致症状时，多会累及这些部位。
二什么是嗜酸性粒细胞增多？正常情况下，在血液里面的嗜酸性粒细胞数量为0 ~ 0.5 ×10^9/L(500/uL)，如果大于这个数目，就称为嗜酸性粒细胞增多。
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吐，腹痛，腹泻，粘液血便或脓血便；肝肿大伴 有压痛，脾肿大常见于重症感染。
▪ 慢性血吸虫病：隐匿型间质性肝炎或慢性血
吸虫性结肠炎。
▪ 晚期血吸虫病 ：肝脾大、门脉高压等。巨脾
型、腹水型、结肠增殖型和侏儒型。合并症（上 消化道出血和肝性昏迷）
异位血吸虫病 ： ▪ 肺型、脑型、皮肤型、生殖器官等
人脑中的日本血吸虫卵，图中红色椭圆形小点为嗜酸性粒细胞。
肠相关抗原、表膜相关抗原、可溶性虫卵抗原
查循环免疫复合物（current immuno-complex）
主要用于晚期血吸虫病的诊断
七、防治
▪ 控制传染源：病人、病牛。吡喹酮 ▪ 切断传播途径：“两管一灭” ▪ 保护易感者：加强个人防护
▪ 伴随免疫(concomitant immunity) ：宿主初次感染产生
了对再感染的抵抗力，而原成虫本身却能长期存活。 这种感染与免疫力并存现象称伴随免疫。它是一种非 消除性免疫。
机制：成虫与童虫具有相同表膜抗原或共同表位（如 成虫115KD抗原与童虫38KD抗原）；童虫的免疫机制 不健全。 杀伤效应机制：抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用 （ADCC ）
二、生活史
沉积在肠组织69.1%
成虫
肠黏膜下层静脉末梢内
（人门脉-肠系膜静脉）
循门静脉系统
虫卵
毛蚴
随粪入水7.7%
沉积在肝组织22.5% 母胞蚴侵入钉螺雌 雄 合 抱
肝门静脉 停留发育
随血流和淋巴液-右心-肺-左心-全身
钻入皮肤
童虫
尾蚴
子胞蚴
▪ 生活史要点
1.成虫寄生部位 2.终宿主、中间宿主、保虫宿主 3.毛蚴孵化条件：温度、pH值、低渗水、光照 4.感染阶段：尾蚴 5.感染途径：皮肤 6.无性增殖过程:无雷蚴和囊蚴期 7.产卵方式:阵发式产卵
日本血吸虫 Schistosoma japonicum
一、形态
▪ 成虫：雌雄异体。雄虫乳白色，具口、腹吸盘，有抱雌沟。睾
丸7个 ，纵列。雌虫黑褐色，前细后粗，似线虫 。雌雄合抱
10-20mm
12-28mm
▪ 虫卵
89×67 µm
▪ 尾蚴：叉尾型。大小为280-360×60-95μm，体长100-150 μm ，尾干 长140-160 μm ，尾叉长50-70 μm 。外被糖萼。腹吸盘周围具有5对钻腺 。
虫卵肉芽肿的临床意义：它一方面隔离了虫卵所分泌可 溶性抗原中的肝毒抗原对邻近肝细胞的损害；另一方 面，虫卵肉芽肿的形成及发展，又可不断破坏肝、肠 的组织结构。
肝内纤维组织增生，包裹虫卵
肝内钙化虫卵
肝脏表面可见以门静脉分支为中心的管状纤维变性
四、临床表现
▪ 急性血吸虫病：发热、食欲减退，恶心，呕
五、流行
日本血吸虫分布于中国、日本、菲律宾、印度尼西亚。
六、诊断
▪ 病原学诊断
（1）粪便检查 ：粪便直接涂片法、透明法、
毛蚴孵化法
（2）直肠镜活组织检查：慢性病人 （3）尼龙袋集卵法：用于大规模普查
▪ 免疫学诊断
查抗体
（1）皮内试验 ： （2）环卵沉淀试验（COPT）
查循环抗原 （current antigen）
三、致病
尾蚴、童虫、成虫和虫卵均可对宿主造成损害，损害的主 要原因是血吸虫不同虫期释放的抗原均能诱发宿主的免疫 应答，导致一系列免疫病理变化的出现。
▪ 尾蚴致病：尾蚴性皮炎 ▪ 童虫致病：血管炎、毛细血管栓塞、嗜酸性粒细胞增多 ▪ 成虫致病：静脉内膜炎、嗜酸性粒细胞增多、贫血等
尾蚴性皮炎
▪ 虫卵致病：日本血吸虫最重要的致病阶段