肉芽肿性血管炎ppt课件

流行病学与病因

该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最 近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多 发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。 各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究， GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其 中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种 族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病 死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后， GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但 尚无独立的致病因素，病因至今不明。

1990年美国风湿病学院GPA分类标准 1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血 性鼻腔分泌物 2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现 红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或 血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润 符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和 特异性分别为88.2%和92.0%。

大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常 表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕 可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞 和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾 液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的 GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓 管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后 者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下 狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。

GPA在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对 有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原 因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦 炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、 口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变 性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏 死和溃疡等。
下呼吸道症状

肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病 时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程 中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜 炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较 少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。 有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临 床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的 患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另 有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及 弥散功能障碍。
肉芽肿性血管 炎
疾病简介

肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既 往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一 种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年 由Klinger首次描述，在1936年由Wegener进一步作了病理学的 描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉， 其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏， 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展 为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦 炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦 可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性 肉芽肿性血管炎。
肾脏损害

大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白 细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合 征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因 之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕 部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展 可逐渐发展至肾小球肾炎。
眼受累

眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15% 的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域， 可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜 炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜 血管炎、视力障碍等。
关节病变

关节病变在GPA中较为常见，发病时约30%的 患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患 者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛， 1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走 性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿 胀和疼痛）。
其他

GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃 肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检 时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉 芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾 脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少 见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例 报道。
临床表现

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GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的 GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
一般症状

可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快 速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑 郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改 变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻 窦的细菌感染引起。
上呼吸道症状
皮肤粘膜

多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及 的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、 皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂 等。其中皮肤紫癜最为常见。
神经系统

很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状， 但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病 变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神 经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的 末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助 于外周神经病变的诊断。
诊断

GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊 断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊 断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患 者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。 上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示 肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润， 局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾 病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光 检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要进 可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前GPA的诊断 标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准：