马德龙病基础知识培训课件
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马德龙病健康宣教
健康结果改善：降低马德龙病的发病率和死亡率，提高患者的生活质量和健康水平
健康促进计划评价
评价指标
目标人群覆盖率：计划是否覆盖到目标人群
干预措施有效性：干预措施是否达到预期效果
实施过程质量：计划实施过程中是否遵循规范和标准
资源投入与产出比：计划投入的资源与产出的效果是否匹配
持续改进能力：计划是否具备持续改进和优化的能力
遗传模式：马德龙病有多种遗传模式，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等
基因检测：通过基因检测，可以确定是否携带马德龙病相关基因，以及预测患病风险
健康教育策略
健康教育内容
介绍马德龙病的病因、症状和危害
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供预防措施，如健康饮食、规律作息、避免过度劳累等
05
结果呈现：以图表、文字等形式呈现评价结果，便于理解和传播
06
反馈与改进：根据评价结果，对健康促进计划进行调整和优化
评价结果
健康促进计划实施后，马德龙病发病率降低
患者对健康知识的掌握程度提高
患者对健康生活方式的认同度提高
患者对健康服务的满意度提高
健康促进计划实施后，医疗费用降低
谢谢
睡眠不足：睡眠不足可能导致内分泌紊乱，增加马德龙病的风险。
环境因素
01
空气污染：工业废气、汽车尾气等
02
噪音污染：交通噪音、建筑施工等
03
水污染：工业废水、生活污水等
04
土壤污染：重金属、农药残留等
遗传因素
遗传基因：马德龙病是一种遗传性疾病，与基因突变有关
家族史：马德龙病患者家族中，其他成员也可能患病
02
体格检查：观察患者皮肤、毛发、指甲等部位的变化，判断是否存在马德龙病特征
马德龙病基础知识(Madelung's disease)
2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少。 缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、 易致皮下瘀斑。
3.戒酒：有效？
本病地中海地区发病率较高，意大利男性 的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的 男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病 率比例高达15：1—30：1
病因及发病机制
饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大 量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝 脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障 碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。
马德龙病（Madelung's 病）
Madelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、 良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂 肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称 性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、 下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙 的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道， 1888年，OW Madelung报道了33例患者，因 此该病也称为Madelung's病。
诊断
1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫 、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。 积
2.影像学表现
Hale Waihona Puke CTMRI T2
超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见 多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均 匀，散在细线样回声，无明确血流信号。 其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。
鉴别诊断
脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。
临床表现
马方综合征介绍PPT培训课件
。同时，加强患者教育和自我管理，改善生活方式。
眼部并发症预防与处理
晶状体脱位
定期进行眼科检查，观察晶状体位置变化。对于晶状体脱位患者，根据病情选择手术治疗 ，如晶状体摘除术或人工晶状体植入术。
高度近视
通过佩戴合适的眼镜或隐形眼镜矫正视力，减轻视疲劳。对于符合条件的患者，可考虑进 行激光角膜屈光手术或晶体植入手术。
遗传咨询
为患者和家属提供遗传咨询服务，解释马方综合征的遗传方式和风险 ，提供生育建议和遗传筛查方案。
家庭护理要点
心理支持
给予患者和家属充分的心理支持，帮 助他们应对疾病带来的情绪困扰和心 理压力。
营养均衡
协助患者制定合理的饮食计划，保证 摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质 ，促进身体健康。
运动安全
鼓励患者进行适度的运动和锻炼，但 需注意运动安全，避免剧烈运动和过 度劳累。
力和情绪困扰。
互助组织
介绍马方综合征患者互助组织 或协会，让患者之间可以互相 交流、分享经验和提供支持。
THANKS
感谢观看Biblioteka 眼主要有晶体状脱位或半脱位、 高度近视、白内障、视网膜脱 离等。
心血管系统
约80%的患者伴有先天性心血 管畸形。常见主动脉进行性扩 张、主动脉瓣关闭不全等。
分型
根据临床表现和遗传方式的不 同，马方综合征可分为经典型 、顿挫型、不典型和晚发型等
几种类型。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、家族史和遗传学检查综合判断。目前国际通用的诊断标准为 Ghent标准，包括骨骼、眼、心血管、肺部、皮肤和家族史等方面的指标。
风险评估
根据家族史、临床表现和基因检测 结果，可以评估个体患马方综合征 的风险。高风险人群应接受定期检 查和监测。
马德龙病1例报道
·病例报告·马德龙病1例报道陈 珊，林雪梅，唐玉琴，杨将领*（浙江省宁波市北仑区中医医院肝病科，浙江 宁波 315800）[摘要]马德龙病（又被称为良性对称性脂肪瘤病）是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的临床资料进行回顾性分析，旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
[关键词]马德龙病；脂肪组织良性增生；脂肪团块[中图分类号]R73 [文献标识码]D [文章编号]2095-7629-（2021）02-0162-02马德龙病（Madelung’s Disease，MD）[1]又被称为良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis, BSL）[2]。
此病是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
目前，临床上尚未明确此病的病因。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织[3]，病情严重者可出现呼吸困难的症状。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的诊治过程进行回顾，旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
1 病例资料患者男，60岁，因“发现上臂、腹部、臀部肿物1年”到我院门诊就诊。
1年前患者发现其双侧上臂、腹部、臀部出现对称性、无痛性肿物。
之后肿块逐渐增大，并出现双下肢无力、蹲起、行走困难的症状（休息后不能缓解），遂至我院就诊。
既往史：从20岁开始大量饮酒，每天饮白酒（40°左右）约400 ml；否认有类似疾病家族史。
查体：神清，言语流利，反应迟钝，心肺无殊，上背部、肩部、三角肌、上臂、臀部及大腿上部等区域可见脂肪堆积形成的多发软组织肿块（肿块质地柔软，呈结节状，无明显压痛，边界不清，活动稍差，外观见图1～6）。
患者神经系统检查结果正常，其实验室检查结果和影像学检查结果见表1、表2。
马传染性贫血培训课件
马传染性贫血
13
诊断制剂
➢1、马传贫琼脂扩散反应抗原 毒种：驴胎肺、真皮、胸腺二倍体细胞上培养
传代适应，抗原性良好的马传贫病毒。 毒种条件：收毒后冻融三次，无菌收集。
按1.5%沉淀物制出抗原，免疫扩散法测 定效价，扩散环直径10mm以上。
马传染性贫血
14
➢制造要点：
将6月龄左右驴胎肺、皮肤、胸腺等组织 制成二倍体细胞，换入等量维持液，按 2%-5%接种，培养10-15d收毒。调pH至 5.0,4℃透析15h，离心，弃上清，沉渣以 pH8.6硼酸缓冲液稀释，再加乙醚研磨， 待乙醚挥发后重复一次处理后即为抗原。
➢ 亚急性和慢性病主要是脾、肝、肾、心脏及淋巴
结等的网状内皮细胞的增生，肝脏内见有多量吞
铁细胞。长骨的骨髓红区扩大，黄髓内有红髓增
生灶，慢性严重病例骨髓呈乳白色胶冻状。
马传染性贫血
7
马传染性贫血驴白细胞活疫苗
➢用马传染性贫血病毒(EIAV)通过驴白细胞 人工驯化而制成的疫苗。为中国首创，可 刺激马、驴产生明显体液和细胞免疫应答， 保护率分别达85%原学
➢ 马传染性贫血病毒（EIAV）为RNA病毒，属于反 转录病毒科慢病毒属。病毒粒子呈圆形，有囊膜， 以出芽方式成熟和释放。
➢ 病毒有群特异性抗原，用补体结合反应和琼脂扩 散反应可以检出，主要用于本病的诊断。另还有 型特异性抗原，是各型毒株间不同的抗原，存在 于病毒粒子表面，可用病毒-血清中和试验检出， 主要用于病毒型的鉴别。本病至少有14个型。
马传染性贫血
6
病理变化
➢ 急性型呈现全身败血变化。浆膜、黏膜、淋巴结 和实质脏器有弥漫性出血点(斑)。脾急性肿大， 暗红或紫红色，红髓软化，白髓增生，切面呈颗 粒状。肝肿大，黄褐色或紫红色，肝细胞索变性 与中央静脉、窦状隙淤血交织，使肝切面形成豆 蔻状或槟榔状花纹，有“豆蔻肝”或“槟榔肝” 之称。
马立克氏病ppt课件
病变：皮肤病变常与羽囊有关。在皮肤的羽毛囊出 现小结节或瘤状物，病变可融合成片。特别在换羽 期的鸡 最常见。
42
MD皮肤肿瘤
43
马立克氏病
皮肤型病鸡可见全身毛囊肿瘤性增生 44
马立克氏病
常见大小不一的弥漫性肿瘤结节
45
皮肤毛囊肿瘤呈结节状。
46
有时可见混合型，两型或三型症状同时存在。 在发生急性马立克氏病时，可爆发暂时性瘫 痪综合征。开始大多数鸡精神萎顿，几天后 一部分鸡发生共济失调，随后出现单侧或双 侧肢体瘫痪，最后病鸡陷于脱水、消瘦和昏 迷状态。
2
一、病原
1．形态特征及存在部位
无囊膜的裸体病毒：存在于感染细胞的细胞核中 （肿瘤组织细胞、肾细胞、脾细胞及外周血淋巴 细胞中），严格的细胞结合病毒，当细胞破裂死 亡时，其传染性随之显著下降或丧失，即与细胞 共存亡。
有囊膜的完全病毒：主要存在于羽毛囊的上皮细 胞中，非细胞结合型，可脱离细胞存活，从感染 鸡羽毛囊随皮屑排出的游离病毒，对外界环境的 抵抗力很强。
法氏囊通常萎缩，极少数情况下发生弥漫性增厚的肿瘤变化。
20
MD腺胃壁增厚，乳头融合肿胀，有出血和溃疡
21
MD腺胃肿大，外观呈球状
22
马立克氏病
腺胃增生、肿大
23
腺胃病灶、黏膜肥厚、出血、溃疡
24
MD肌肉
25
MD肝脏病变
26
MD肝脏上有较大的肿瘤结节
27
马立克氏病
肝脏弥漫性肿瘤结节
55
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
56
574二、流行病学 1．易感动物：鸡、火鸡、鹌鹑、野鸡等均可感染，但只有 鸡发病，其它禽类很少发病。不同品系的鸡易感性有差异， 例如来航鸡的某些品系对肿瘤型MD具有一定抵抗力，而其 它品种或品系的鸡则易感性较高。另外虽然各种年龄的鸡 均有易感性，但感染年龄不同则鸡发病程度有很大影响， 一般2周龄以内感染者发病率较高，而成年鸡感染后只带毒、 排毒而不发病，因此控制或预防早期感染对防止临床发病 致关重要。母鸡比公鸡易感性高，更易发病。
42
MD皮肤肿瘤
43
马立克氏病
皮肤型病鸡可见全身毛囊肿瘤性增生 44
马立克氏病
常见大小不一的弥漫性肿瘤结节
45
皮肤毛囊肿瘤呈结节状。
46
有时可见混合型，两型或三型症状同时存在。 在发生急性马立克氏病时，可爆发暂时性瘫 痪综合征。开始大多数鸡精神萎顿，几天后 一部分鸡发生共济失调，随后出现单侧或双 侧肢体瘫痪，最后病鸡陷于脱水、消瘦和昏 迷状态。
2
一、病原
1．形态特征及存在部位
无囊膜的裸体病毒：存在于感染细胞的细胞核中 （肿瘤组织细胞、肾细胞、脾细胞及外周血淋巴 细胞中），严格的细胞结合病毒，当细胞破裂死 亡时，其传染性随之显著下降或丧失，即与细胞 共存亡。
有囊膜的完全病毒：主要存在于羽毛囊的上皮细 胞中，非细胞结合型，可脱离细胞存活，从感染 鸡羽毛囊随皮屑排出的游离病毒，对外界环境的 抵抗力很强。
法氏囊通常萎缩，极少数情况下发生弥漫性增厚的肿瘤变化。
20
MD腺胃壁增厚，乳头融合肿胀，有出血和溃疡
21
MD腺胃肿大，外观呈球状
22
马立克氏病
腺胃增生、肿大
23
腺胃病灶、黏膜肥厚、出血、溃疡
24
MD肌肉
25
MD肝脏病变
26
MD肝脏上有较大的肿瘤结节
27
马立克氏病
肝脏弥漫性肿瘤结节
55
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
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574二、流行病学 1．易感动物：鸡、火鸡、鹌鹑、野鸡等均可感染，但只有 鸡发病，其它禽类很少发病。不同品系的鸡易感性有差异， 例如来航鸡的某些品系对肿瘤型MD具有一定抵抗力，而其 它品种或品系的鸡则易感性较高。另外虽然各种年龄的鸡 均有易感性，但感染年龄不同则鸡发病程度有很大影响， 一般2周龄以内感染者发病率较高，而成年鸡感染后只带毒、 排毒而不发病，因此控制或预防早期感染对防止临床发病 致关重要。母鸡比公鸡易感性高，更易发病。
儿科学儿科感性疾病麻疹
❖ You have to believe in yourself. That's the secret of success. 人必须相信自己病原学
属副粘液病毒 只有一个血清型
麻疹病毒
(measles virus)
人是麻疹病毒 唯一自然宿主
在阳光下半小时失 去活性 耐寒 耐干燥
被动免疫 接触麻疹5天内立即给予丙种球蛋白 主动免疫 出生8个月接种麻疹疫苗 7岁加强一次
科学出版社卫生职业教育出版分社
sciencep
科学出版社卫生职业教育出版分社
麻疹 (Measles)
临床表现
典型表现
出 疹 期 3 ~ 5天 前驱期症状加重 体温可高达40℃ 皮疹 形态 红色斑丘疹
顺序 自上而下
耳后发际处 面部 颈部 躯干 四肢 掌心足底
非特异症状 神萎 纳差加重 肝脏 脾脏淋巴结轻 度肿大
科学出版社卫生职业教育出版分社
麻疹 (Measles)
13、He who seize the right moment, is the right man.谁把握机遇，谁就心想事成。2021/8/302021/8/302021/8/302021/8/308/30/2021 ❖14、谁要是自己还没有发展培养和教育好，他就不能发展培养和教育别人。2021年8月30日星期一2021/8/302021/8/302021/8/30 ❖15、一年之计，莫如树谷；十年之计，莫如树木；终身之计，莫如树人。2021年8月2021/8/302021/8/302021/8/308/30/2021 ❖16、教学的目的是培养学生自己学习，自己研究，用自己的头脑来想，用自己的眼睛看，用自己的手来做这种精神。2021/8/302021/8/30August 30, 2021 ❖17、儿童是中心，教育的措施便围绕他们而组织起来。2021/8/302021/8/302021/8/302021/8/30
属副粘液病毒 只有一个血清型
麻疹病毒
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人是麻疹病毒 唯一自然宿主
在阳光下半小时失 去活性 耐寒 耐干燥
被动免疫 接触麻疹5天内立即给予丙种球蛋白 主动免疫 出生8个月接种麻疹疫苗 7岁加强一次
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麻疹 (Measles)
临床表现
典型表现
出 疹 期 3 ~ 5天 前驱期症状加重 体温可高达40℃ 皮疹 形态 红色斑丘疹
顺序 自上而下
耳后发际处 面部 颈部 躯干 四肢 掌心足底
非特异症状 神萎 纳差加重 肝脏 脾脏淋巴结轻 度肿大
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麻疹 (Measles)
13、He who seize the right moment, is the right man.谁把握机遇，谁就心想事成。2021/8/302021/8/302021/8/302021/8/308/30/2021 ❖14、谁要是自己还没有发展培养和教育好，他就不能发展培养和教育别人。2021年8月30日星期一2021/8/302021/8/302021/8/30 ❖15、一年之计，莫如树谷；十年之计，莫如树木；终身之计，莫如树人。2021年8月2021/8/302021/8/302021/8/308/30/2021 ❖16、教学的目的是培养学生自己学习，自己研究，用自己的头脑来想，用自己的眼睛看，用自己的手来做这种精神。2021/8/302021/8/30August 30, 2021 ❖17、儿童是中心，教育的措施便围绕他们而组织起来。2021/8/302021/8/302021/8/302021/8/30
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饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量 酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功 能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂 肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家
3.戒酒：有效？
脂肪瘤：边界清楚、包膜完整
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治疗
1.手术治疗：类似改良的颈清扫术
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积
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2.影像学表现
CT
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MRI T2
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Madelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、 良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂 肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称 性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、 下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙 的疾病。
超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见 多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均 匀，散在细线样回声，无明确血流信号。
其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。
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鉴别诊断
脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。
脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴 别需依赖病理诊断。
影响美观和头颈部活动。 压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。 其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢
紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血 症等)、周围及中枢神经系统受累。
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诊断
1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫 、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。
本病最早在1846年由BC Brodie首次报道， 1888年，OW Madelung报道了33例患者，因 此该病也称为Madelung's病。
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本病地中海地区发病率较高，意大利男性 的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的 男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病 率比例高达15：1—30：1
族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。
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临床表现
弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢 沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹 部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。
甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声 增粗增强，或腺体内有团块状回声。
神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见 血流信号。
Ｃｕｓｈｉｎｇ 病和肥胖症：根据身体的 脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别
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