孤立性纤维瘤

❖ [4]张永华，巴照贵，赵绍宏．胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现 [J]．中国 医学影像学杂志，2010，18(05)：443—447．
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孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)
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一、命名
1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，
加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于 树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT）
可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中， 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表 现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血 管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
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五、胸部
男，45
CT平扫：等密度
CT增强：明显强
化
T1WI等信号
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四、影像表现
MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化
可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死
少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多
不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶
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三、组织病理学
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大 小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局 部侵袭性或恶性肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核 仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型 性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显， 核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸 润生长。
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胸部鉴别诊断
鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表
现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单 发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。
来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行
❖ 总之，SFT是一种十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良 好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目 前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整 切除的基础上延长随访时间。
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小结
总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分， T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀， 动态增强多呈中等程度强化。
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六、腹部
呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT 值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见 低密度无强化区。
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六、腹部
盆腔、骶前多发肿块，T2WI以等信号为主（黑箭），前上病灶以不均匀长T2 信号为主（白箭）。增强实质期，白箭区强化减退呈快进快出型，黑箭区呈 渐进延迟强化
为主，内见少量条
形高信号
增强扫描：明显均 匀强化
来自百度文库
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七、颅内
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七、颅内鉴别诊断
❖ 脑膜瘤：病灶在ＤＷＩ上表现为高低混杂信号，其中Ｔ２ＷＩ示低信 号区在ＤＷＩ上均显示为低信号，等或稍长Ｔ２ＷＩ信号区在ＤＷＩ 上显示为高信号，此征象在Ｔ２ＷＩ低信号区范围较大的病例中尤为 明显。考虑ＤＷＩ示高信号区可能为富细胞区，细胞丰富，排列紧密， 细胞间隙比较小，水分子弥散障碍，从而表现为高信号；而低信号区 为细胞稀疏区，即富含胶原纤维区，无水分子弥散障碍 。ＭＲＳ：中 肌红蛋白峰不升高，而在ＩＳＦＴ中肌红蛋白峰升高 。 ＩＳＦＴ的 术前诊断具有提示意义Ｔ２ＷＩ所示低信号区明显强化Ｔ２ＷＩ所示 低信号区在ＤＷＩ上同样表现为低信号；缺乏脑膜尾征 ；血供丰富Ｍ ＲＳ示肌红蛋白峰升高； 以上表现在脑膜瘤中少见
滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉 瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相 仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内 常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易 混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内 血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正 常。
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五、胸部
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五、胸部
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五、胸部
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五、胸部
❖ 增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉 显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化， 这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管 密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强 化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因 此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶 原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化， 坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样， 因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂 曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性 强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
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参考文献
❖ [1]姜天娇，李伟，牛蕾．颅内孤立性纤维瘤影像学表现 [J]．实用放射学 杂志，2013，29(03)：349—352．
❖ [2] 陈小平，沈东辉，郭松.孤立性纤维瘤的CT、MR诊断[J]．医学影像 杂志，2013，23(01)：87—89．
❖ [3]陈维翠，成官迅，梁文倩．恶性孤立性纤维瘤的影像与病理对照 [J]．实用放射学杂志，2012，28(04)：523—526．
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六、腹部
腹部CT，箭头所示病灶
腹部CT显示肿瘤与正常肝脏的边界， 如箭头所示
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六、腹部
增强CT扫描显示右肾见一强化，分界
清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤 累及肾皮质和肾周脂肪组织
左肾上方较大软组织肿块，呈不规 则性强化，可见内部坏死区
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七、颅内
男，47岁
T1WI：稍低信号
T2WI：稍低信号
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六、治疗与预后
❖ SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保 肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具 有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。
❖ SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好， 十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90.8%。
T2WI稍高信号，
其内见点片状低信
号
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五、胸部
左前上纵隔巨大软 组织影，与胸膜宽 基底相连
CT平扫：平均CT
值约26HU，其内
更低密度影
动脉期：不均匀团 片状强化，平均 CT值约67HU
静脉期：进行性强 化，强化范围向中 心扩展
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五、胸部
左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中 度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增 高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放 射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当 SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。
❖ 血管外皮细胞瘤：呈分叶状侵袭，破坏范围及程度较ＩＳＦＴ明显， 常见颅骨破坏继发性脑膜静脉窦闭塞。免疫组化示ＩＳＦＴ中ＣＤ３ ４明显表达，而在脑膜瘤血管外皮细胞瘤中呈现缺乏表达；另外血管 外皮细胞瘤侵袭性更强，局部复发率更高。
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八、其他部位
男，34岁，因咽喉部异物感6月就 诊。纤维喉镜显示右侧声门上区黏 膜下见一直径约3.5cm光滑肿块
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。 不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断 价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
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四、影像表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显 不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良 性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面 积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
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二、临床表现
患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述
部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。 腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器 官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、 睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相 应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤 综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
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四、影像表现
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶 原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部 分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认 为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型 MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于 缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
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六、腹部
女，56岁
CT平扫：混杂软
组织密度，实性成
分与邻近肌肉密度
相等，直肠及子宫
受压
CT增强：实性成
分明显强化，呈地
图样改变明显强化
CTA：病灶由左侧
髂内动脉发出粗大
的供血动脉
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六、腹部
a. 胰腺三期CT扫描示胰腺体部5cm大小 孤立性肿块. b.细针抽吸标本细胞的HE染色显示梭形 细胞 (40x). c. 肿瘤细胞标本的波形蛋白免疫组化染 色显示强染色 (40x). d.切除的胰腺标本证实胰腺体部有一个 大小约5.0×5.0×4.5cm，分界清晰的无 包膜肿块（箭头），对半切开显示. e. 被切开的肿瘤HE染色显示变异胶原背 景下的梭形细胞有最小的细胞学异型性 和罕见的有丝分裂活性 (40x). f. 被切除肿瘤的Bcl-2 免疫组化染色显示 肿瘤细胞强染色 (40x).
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八、其他部位
图5，下肢孤立性纤维瘤，左大腿异常信号，T1WI呈等信号，T2WI脂肪抑制呈明 显高信号，T1WI早期增强病灶显著强化，门脉期持续强化。病灶边界清楚，边缘 光整
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九、恶性孤立性纤维瘤
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MRI鉴别诊断
血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形 成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤 强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。