新月体肾炎诊疗指南
新月体性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎作者：北京大学…文章来源：第六版《内科学》急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
[病因和发病机制]本病是由多种原因所致的一组疾病，包括：（1）原发性急进性肾小球肾炎；（2）继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；（3）由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体，即其他病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。
本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎（以下间称急进性肾炎）。
急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其病因和发病机制各不相同：（1）I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。
（2）II型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
（3）III 型为非免疫复合物型，以往认为发病机制与细胞免疫相关。
现已证实50%-80%该型患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或其他系统损害并存。
原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
[临床表现和实验室检查]我国以II型多见，I型好发于青中年，II 型及III型常见于中、老年患者，男性居多。
患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。
以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症，为其临床特征。
患者常伴有中度贫血。
II 型患者常伴肾病综合征，III型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
免疫学检查异常主要有抗GBM 抗体阳性（I型）、ANCA阳性（III型）。
此外，II型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。
B超等影像学检查显示双肾增加大。
新月体肾炎
第节新月体肾炎一、诊断要点:1.临床表现为急进性肾炎综合征：多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压基础上短期出现少尿、无尿、肾功能急剧下降。
部分患者就诊时已依赖透析。
2.辅助检查：⑴一般实验室检查：血尿、蛋白尿和血肌酐进行性上升；多有贫血，且其程度可与肾损害不平行。
多数有外周血白细胞增高，少免疫沉积型可见ESR增快、CRP强阳性。
血尿、蛋白尿常见，肾病综合征范围的蛋白尿主要见于免疫复合物型。
⑵血清自身抗体：血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM抗体型，且为诊断抗GBM病的必要条件之一。
ANCA阳性则支持少免疫沉积型。
免疫复合物型可见ANA和RF阳性，但也有少数免疫复合物型患者ANCA阳性。
⑶肾脏超声：双肾体积增大或大小正常。
3.以下两条是诊断的必备条件。
⑴肾活检50%的肾小球有新月体形成⑵且新月体为占受累肾小囊面积50%以上的大新月体。
4.肾脏病理：新月体肾炎病因很多，据肾脏免疫病理分为三型：Ⅰ型为抗肾小球基底膜（GBM）抗体型、Ⅱ型为免疫复合物型、Ⅲ型为少免疫复合物型。
⑴Ⅰ型:免疫荧光可见IgG和C3沿肾小球毛细血管袢呈典型的线样沉积。
光镜检查可见多数甚至100%肾小球新月体形成，且多数新月体类型基本一致。
肾小球多严重受损。
电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基底膜和包曼囊可见断裂。
⑵Ⅱ型：免疫荧光可见免疫球蛋白（≥++）和补体成分在肾小球沉积，其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关。
原发性表现为IgG和C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积，而多种免疫球蛋白和补体沉积形成的“满堂亮”多见于狼疮肾炎，肾小球系膜区以IgA主的沉积提示IgA肾病。
⑶Ⅲ型：免疫荧光检查呈现无或少量（≤+）免疫球蛋白沉积。
光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎。
该型特点新月体类型不一致，新旧不等。
电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基底膜破坏。
二、处理方法：目前主要有两种处理方案：一种强化血浆置换；一种甲泼尼龙冲击。
Ⅰ型总体预后最差，Ⅱ型和Ⅲ型相对较好。
陈以平教授中西医结合治疗新月体肾炎临床经验
新月体肾炎起病急、 进展快， 故发病初期或病 情波动之时应使用大剂量激素冲击并联合使用免 疫抑制剂， 同时辨证施治， 根据不同时期的病机特 点配合中药治疗。 ! * # 活血化瘀 该法应贯穿始终。新月体肾 炎的病理变化如肾小球毛细血管破裂、 微血栓形 成、 细胞增生、 细胞性新月体或纤维性新月体形成， 后期的肾小球硬化、 间质纤维化等都与中医血瘀之 病变相类似。如血瘀的形成可由脉道不利， 血行受 阻； 或热灼津伤， 血流粘滞； 或久病体虚， 气血不足， 都可导致血流不畅而致血瘀。瘀血阻于肾络， 使肾 之气化不利， 水液代谢调节失常， 出现水肿， 少尿； 日久生湿化浊， 甚至聚而成毒， 湿浊瘀毒阻于体内， 致清阳不升、 浊阴不降， 出现头晕， 恶心， 呕吐； 瘀血 阻滞， 血行受阻， 可致络破血溢， 出现尿色深红或尿 中带血； 瘀血不去， 新血不生， 可致血虚； 瘀血日久 无论疾病的早期、 不除， 形成肿块疒 徵瘕等等。因此， 晚期， 都应注意活血化瘀的应用， 药以丹参、 赤芍、 川芎、 桃仁等为主。 活血祛瘀， 化湿 ! * ! 急则治其标 清热解毒， 泄浊。本病以急性肾炎综合征加肾功能迅速恶化 为主要特征， 血肌酐、 尿素氮等毒素在短期内急剧 上升， 临床出现水肿、 少尿、 恶心、 呕吐、 舌苔厚腻等 湿浊瘀毒内阻之证。故急则治其标， 首先投以清热 解毒、 活血祛瘀、 化湿泄浊之剂。药用白花蛇舌草、 半枝莲、 忍冬藤、 紫花地丁、 丹参、 赤芍、 川芎、 葛根、 槟榔、 木瓜、 制大黄。 补肾活血， 清热解 ! * $ 标本兼治 益气养阴， 毒。随着病情的发展及药物治疗， 湿热渐去， 瘀毒 渐除， 但正气耗伤。加之激素的长期应用， 出现腰 酸乏力、 口干纳差、 舌红脉细等肾阴不足、 气阴两虚 之证。此时应益气养阴、 补肾活血。本病病邪 顽 固， 难以尽除， 故此期仍应酌加清热解毒之品， 以防 病邪复燃。药用党参、 黄芪、 黄精、 山萸肉、 蝉花、 丹 参、 川芎、 葛根、 制大黄、 白花蛇舌草、 半枝莲。 巩固疗效 新月体肾炎病变 ! * + 保证疗程，
肾病科寡免疫复合物新月体肾炎诊疗规范2023版
寡免疫复合物新月体肾炎诊疗规范2023版寡免疫复合物新月体肾炎即新月体肾炎in型，指光镜显示为新月体肾炎，而免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积。
通常认为，本病是系统性小血管炎的肾脏受累典型表现。
80%原发性小血管炎患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),故又称为抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(antineutrophi1.cytop1.asmicantibodyassociatedvascu1.itis,AAV),包括肉芽肿性多血管炎(granu1.omatosiswithpo1.yangiitis,GPA,原称Wegener肉芽肿)、显微镜下多血管炎(microscopicpo1.yangitis,MPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophi1.icgranu1.omatosiswithpo1.yangiitis,EGPA,即Churg-Strauss综合征),,【发病机制】AAV的发生是多重因素共同作用的结果,ANCA、中性粒细胞、补体、抗内皮细胞抗体、淋巴细胞等在AAV的发病中发挥了重要作用。
ANCA在整个血管炎的发病机制中起核心作用，它的形成与药物、环境及感染等因素相关。
ANCA可激活中性粒细胞,导致脱颗粒反应，产生氧自由基和释放各种蛋白酶,从而造成血管内皮的损伤。
ANCA对应的抗原已发现有多种。
抗体在胞质呈均匀分布，称胞质型ANCA(C-ANCA),这些抗体通常直接对抗蛋白陋3(proieinase3,PR3);抗体呈环核分布，称核周型ANCA(P-ANCA),通常直接对抗髓过氧化物酹(mye1.operoxidase,MPO)o GPA主要与PR3-ANCA相关,而MPA主要与MPo-ANCA相关。
20%的GPA或MPA患者为其他ANCA阳性，至少10%的AAV患者为ANCA阴性。
【病理】光镜下表现为局灶节段性肾小球毛细血管样坏死、血栓形成和新月体形成，无明显细胞增殖,20%~50%肾活检标本显示肾小球以外的肾小动脉呈纤维素样坏死。
新月体性肾小球肾炎
新
月 体 性 肾
新 月 体
小
球
肾
炎
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
细胞性新月体
纤维性新月体
影响：
压迫毛细血管 肾小囊腔狭窄、闭塞 肾小球纤维化、玻变 肾小管上皮萎缩、消失，或水肿、脂变、玻变 肾间质水肿、炎细胞浸润，后期纤维化
（3）电镜：
基底膜不规则增厚，部分变薄基底膜有断裂或缺 损,电子致密物沉积
（4）免疫荧光：
不定，可为线性荧光、颗粒状荧光或无荧光阳性 沉积物
新月体性肾小球肾炎电镜
2．临床病理联系
快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 ; 迅速出现少尿 、无尿伴氮质血症； 常伴贫血（中度） ； 不同程度的高血压和水肿；
3、结局: 预后甚差----肾功衰
肾病科快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版
快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。
【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。
血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。
I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。
免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。
大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。
HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。
此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。
一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。
另一种情况有学者定义为"特发性RPGN"，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病（新月体肾炎的临床分型）临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎，常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。
新月体性肾炎
诊断
1.急进性肾炎综合征； 2.肾脏病理 (1)抗肾小球基膜抗体型 直接免疫荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈 典型的线样沉积。 光镜可见多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多 数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。 电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基 膜和包曼囊可见断裂。
(1)两个发病高峰：20~40岁和60~80岁； (2)表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出 现肺出血诊断为Goodpasture综合征； (3)较少出现肾病综合征范围的蛋白尿； (4)约1/3患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性（多 为pANCA/MPO-ANCA）。
临床表现
2.免疫复合物型（Ⅱ型）
概述
多种原因所致的一组疾病； 临床上多表现为急进性肾炎综合征(RPGN)； 病情危重，预后差； 根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型、 免疫复合物型、少免疫沉积型； 我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型， 再次为抗肾小球基膜抗体型。
临床表现
1.抗肾小球基膜抗体型（Ⅰ型）
治疗方案及原则
针对I型RPGN ，中华医学会《临床诊疗指南》 中提到：如果出现少尿，血肌酐大于600umol/L和 肾活检85%以上的肾小球出现新月体，即使予以强 化免疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不 能脱离透析。 屈晓群等对2例起病时已无尿、新月体>85%、 血肌酐>600μmol/L的患者，在进行血浆置换联合 激素治疗后，1例患者肾功能基本恢复，摆脱血液 透析。这说明，临床上仍有疗效显著的案例，故临 床中如遇I型RPGN 患者应积极早期给予血浆置换治 疗。
治疗方案及原则
3、维持缓解治疗 多用于ANCA相关性小血管炎和狼疮肾炎。 4、肾脏替代治疗 抗肾小球基膜抗体型患者需要在血清抗GBM抗体转 阴后半年方能考虑肾移植。
急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。
RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。
该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。
疾病分类Couser分类法1.1 I型根据免疫荧光线条状沉积伴循环抗GBM抗体(抗肾小球基底膜抗体)的形成分为两类：①伴肺部损害的肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)；②不伴肺部损害的抗GBM抗体型肾小球肾炎(无肺出血)。
1.2 II型免疫荧光颗粒沉积型肾小球肾炎(免疫复合物型) , 此型在我国常见。
1.3 III型寡免疫复合物型肾小球肾炎。
近年研究表明, III型中70%～80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) , 故又称为ANCA相关性肾小球肾炎。
新5型分类法I型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁，抗GBM抗体阳性，ANCA阴性；Ⅱ型为IgG、C3呈颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁, 抗GBM 抗体阴性, ANCA阳性；III型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阳性；IV型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁, 抗GBM抗体阳性, ANCA阳性；Ⅴ型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阴性。
上述分类法都是以肾脏病理为基础对RPGN进行分类，其中Couser 分类综合了病因和病理表现, 无论其为原发或继发, 病理上都表现为此3种形式, 而新5型分类不强调病因, 仅根据肾脏免疫病理学的结果, 再结合免疫学实验指标, 将Couser分类中的Ⅰ型进而分成Ⅰ型ANCA阴性和Ⅳ型ANCA阳性；原III型患者中，ANCA阳性者为III 型，ANCA阴性者为Ⅴ型。
IgA肾病诊治指南
临床表现及分型
无症状血尿和/或蛋白尿 反复发作肉眼血尿 慢性肾炎综合征 肾病综合征 急性肾损伤：①急进性肾炎
②急性肾小管损害 ③恶性高血压
病理特点及分级
肾活检——确诊IgA肾病
✓ 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎
IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 并非良性，相当一部分的病程呈进展性
发病后10 ~ 20年约15% ~ 40%的患者进展到ESRD
是我国慢性维持性血液透析的主要原发病
IgA肾病病因分类
❖ 原发性IgA肾病 ❖ 继发性IgA肾病 ❖ 家族性IgA肾病
IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
系膜和毛细血管内增生、局灶节段肾小球硬化、球性硬化、 广泛的新月体形成、小管萎缩/肾间质纤维化均被认为是 提示预后不良的病理指标。
上述指南---治疗选择
（一）支持治疗：1. RAS阻断剂的应用
KDIGO指南充分肯定了RAS阻断剂在IgA肾病治疗中的作用 1. 蛋白尿 >1 g/d 时，推荐长程 ACEI 或 ARB 治疗，根据血压
KDIGO指南指出：对所有经肾活检证实为IgA肾病
的患者应进行继发病因鉴别；若出现C4、C1q 沉积 要特别注意除外继发因素。
常见：狼疮性肾炎、紫癜肾炎、乙肝肾炎等；以及肝硬化、 腹部疾病和HIV感染等引起的肾小球IgA沉积。
少见：疱疹样皮炎、血清阴性关节炎（强直性脊柱炎）、 小细胞癌、淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、蕈样肉 芽肿）、播散性结核、阻塞性细支气管炎和炎症性肠病。
第六节 老年新月体肾炎4
第六节老年新月体肾炎新月体肾炎（crescentic glomerulonephritis, CGN）是指由不同病因引起的病理改变相同的疾病，病理改变为肾活检组织中超过50%的肾小球包曼囊内出现新月体，且单个新月体占每个肾小球面积50%以上。
因其临床上多表现为急性肾损伤或急性肾功能衰竭，起病急，数日至数周内出现少尿、无尿，肾功能下降等，故又称急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）。
急进性肾炎在病理上多表现为新月体性肾炎，但也有其他病因导致。
虽然二者虽常相互替代，但仍应注意区别。
根据其免疫特征和发病机制不同，新月体肾炎分为3类：（1）Ⅰ型：抗GBM抗体型肾炎（Anti- Basement Membrane Glomerulonephritis）；（2）Ⅱ型：免疫复合物型新月体肾炎（Immune Complex-Mediated Crescentic Glomerulonephritis）；（3）Ⅲ型：寡免疫复合物型新月体肾炎（Pauci-Immune Crescentic Glomerulonephritis）。
新月体的形成主要是由于各种原因导致肾小球毛细血管襻发生坏死，基底膜断裂或肾小球包曼囊壁断裂后，单核-巨噬细胞浸润增生，淋巴细胞浸润、炎性介质分泌等导致了参与了新月体的形成。
一、抗GBM抗体型肾炎1.流行病学及病因抗GBM抗体型肾炎（anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis,anti-GBM glomerulonephritis）既可表现为病变局限于肾脏的疾病，又可表现为肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’s syndrome）。
该病年龄段上有两个发病高峰：20~30岁和60~70岁，老年人群中多见于女性，并常仅累及肾脏。
抗GBM抗体型肾炎的确切病因尚未完全清楚，可能涉及感染（细菌、病毒等）、环境污染（有机化学溶剂、强氧化剂等）、基因等，有待进一步研究。
病例讨论-新月体肾炎-精品医学课件
年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血
年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血，窒息死亡，尸 解示肺泡出血，肺泡间隔炎症细胞浸润，含铁血黄素细胞阳性
抗GBM抗体合并ANCA
❖ 发生率20%-35% ❖ 临床表现可类似小血管炎
▪ ANCA阳性者应注意查抗GBM抗体
❖ 治疗反应和预后取决于抗GBM抗体
40
38
35
30
28
25
22 24
20
15
10
12 10
5
5
01
80年代
1998
2000
2002
病因
病因不清，环境因素造成GBM抗原的暴露？ ❖ 起病前有上感样症状：20%-60%
▪ 流感病毒A2？
❖ 碳氢化合物---诱发或加重因素？
▪ 汽油、柴油 ▪ 有机溶剂，油漆 ▪ 发胶 ▪ 杀虫剂 ▪ 强氧化剂如次氯酸 ▪ 装修
疗。 ❖ 继续维持泰能针1.g静滴q12h抗感染治疗
肾脏病理
❖ 肾活检：可见28个肾小球，其中15个小球大型细胞性新月体形成伴节段性坏死及12个小球包氏囊 断裂，5个小球节段细胞性新月体形成伴节段性坏死，2个小球细胞性盘状体形成伴1个小球包氏囊 断裂，4个小球节段性纤维样坏死，伴有新月体小球内皮细胞增生及大量中性粒细胞浸润，基底膜 皱缩增厚，部分断裂，其余肾小球病变为弥漫性系膜细胞轻度增生伴内皮细胞成对，系膜基质轻 度增多。 肾间质灶性纤维化(<25%)，灶性水肿，弥漫性淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、中性粒细胞及少 量嗜酸粒细胞浸润(>50%)，以病变小球周围为重，肾小管灶性萎缩(<25%)，肾小管上皮细胞浊肿 、颗粒、滴状、空泡变性（+++），部分小管坏死、脱落，基底膜裸露、断裂，可见小管炎、蛋白 管型（+），红细胞管型（++），小血管内皮细胞肿胀。 IF：1个小球 IgA++系（分枝状）弥 IgG- IgM- C3++系（分枝状）弥 C4- C1q- F- κ++节 λ++节 IIF: HBsAgHBcAg- Ⅳ型胶原α3基底膜连续阳性，α5基底膜连续阳性 刚果红染色（-），消化后刚果红染 色（-） 病变符合：1）IgA肾病（新月体型伴节段纤维样坏死 2）急性肾小管间质病变
新月体肾炎临床路径
新月体肾炎临床路径一、新月体肾炎临床路径标准（一）适用对象。
第一诊断为急进性肾炎，新月体肾炎（ICD-10：N01.7）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。
1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。
2. 病理：光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
3. 分型：1）Ⅰ型为抗肾小球基底膜（GBM）抗体型：血清抗GBM 抗体阳性，免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。
可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。
部分合并血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
2）Ⅱ型称免疫复合物型：免疫荧光表现为IgG（或IgA、或IgM）、C3、C1q等呈颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁。
3）Ⅲ型为寡免疫复合物型：免疫荧光表现为无或很少量免疫复合物沉积，多数ANCA阳性。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。
1.血浆置换（ICD-9-CM-3：99.07）：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1–2个血浆容量，一般连续治疗3–6次，或至血清抗GBM抗体转阴或伴有威胁生命的肺出血停止。
2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7–15mg/kg(0.5–1.0g/次)，每日或隔日一次静脉滴注（30–60min内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1–2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/(kg·d)，4–6周逐渐减量。
同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：
新月体肾炎的诊断与治疗流程
小结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免 疫学特性有助于早诊断、个体化治疗。强化免疫抑制 仍然是目前的主要治疗方法，血浆置换可能对多种类 型新月体肾炎有效。对病理机制的了解有助于发现新 的治疗手段。
• 典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血； 少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为 IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依 据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和 新月体性GN 。
典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：
注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎； TMA=血栓性微血管病
• 新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细 血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循 环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质 及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。
• 与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组 织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾 小球脏层上皮细胞（足细胞）。
Ⅲ型：寡免疫复合物型
• 主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现 为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损 害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既 可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管 炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%） 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中 75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
新月体肾炎各型特点
I型：抗GBM抗体型新月体肾炎
• 抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性 疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细 血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血 管（引起肺泡出血）。
• 各年龄段均可发病，其中60-70岁人群以及30岁男性较 为多见，是最严重的肾小球病，最易发展为ESRD。
抗GBM的治疗主要为冲击治疗、环磷酰胺、血浆置换，KDIGO指南推 荐的治疗方案如下：
Ⅱ型：免疫复合物型
• 主要为狼疮性肾炎、IgAN、紫癜性肾炎，是由循环免疫 复合物沉积或原位免疫复合物形成所介导，多数患者是 在免疫复合物型肾小球肾炎基础上形成新月体。临床和 病理特点除新月体肾炎的表现外还有原发性肾小球疾病 的特点。占新月体肾炎的30%左右，体液免疫和细胞免 疫均参与了疾病的发生和发展。血液内可检测到循环免 疫复合物和冷球蛋白。诊断主要依靠肾活检病理，光镜 下可见在原有肾小球疾病病理改变基பைடு நூலகம்上不同程度的新 月体形成，免疫荧光和电镜下可见大量免疫球蛋白和补 体（IgG、IgA、IgM、C3等）呈颗粒状沉积于肾小球系 膜区及内皮下。一般来讲是激素冲击加环磷酰胺治疗。
新月体肾炎的分型和治疗
• 新月体肾炎是一种病理诊断，临床上可分为三型：I型 （抗GBM抗体型）、Ⅱ型（免疫复合物型）和 Ⅲ型 （寡免疫复合物型）。不同类型的新月体肾炎的临床特 征和疾病转归亦不相同，据研究显示，I型新月体肾炎 的肾脏存活率最低，Ⅱ型新月体肾炎肾功能预后最好， Ⅲ型新月体肾炎对治疗的反应最好；I型、Ⅱ型、Ⅲ型 新月体肾炎5年累计存活率分别为17.6%、70.1%、 44.3%。
日本循证临床实践指南：急进性肾小球肾炎
新月体性肾炎诊疗指南
肾内科 2020-05-13
新月体肾炎又称急进性肾炎，指在肾炎综合征 （血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期 内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的一组临 床症候群，其肾功能急剧下降。病理表现为新 月体肾炎，至少50%的肾小球有新月体形成。
新月体肾炎的形成机制