张文举：嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊断与治疗

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膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗_附7例报告_

1 资料与方法
1.1 临床资料本组男 4 例，女 2 例;年龄 36～72 岁，平均 52.7 岁。病程 2 天～6 年。有高血压病史 3 例。其中 1 例具有明显排尿时头晕、头痛，血压最高达 170/110 mmHg。肉眼血尿 7 例。具有尿频、尿急、尿痛 1 例。7 例行 B 超检查见三角区(2 例)、顶部（1 例）、左侧壁（3 例）及右侧壁(1 例)黏膜下或肌层均质的实性肿块，呈半球型凸向腔内，轮廓清晰，表面光滑，黏膜连续，血流丰富，2 例形态不规则。2 例行 CT 检查，见圆形实性肿块，包膜光滑，将黏膜顶起但黏膜无破坏，1 例呈现肌层内
非功能性膀胱嗜铬细胞瘤症状隐匿，常无临床症状，多为病理切片发现，没有因分泌儿茶酚胺过多引起的头痛、心悸、排尿后血压短暂升高等症状。多数学者认为这些特殊病例其实并非肿瘤不具分泌功能，而是患者体内缺乏儿茶酚胺的代谢酶系，使儿茶酚胺不能被激活而产生效应，故不产生内分泌紊乱的相关症状和体征[7]。本组中共有 3 例属于此类。
另外，膀胱嗜铬细胞瘤有膀胱肿瘤常见的临床表现，例如：嗜鉻细胞瘤血液供应较丰富，故极易引起无痛性血尿，常为间歇性全程肉眼血尿，女性患者可以出现月经持续不净假象；因嗜鉻细胞瘤位置的不同所引起的尿路梗阻症状。肿瘤位于尿道内口可出现排尿困难，病变靠近输尿管口可引起输尿管下段梗阻，并可导致继发性同侧肾盂输尿管积水，伴有相应临床表现如
分叶状结构。肿瘤大小 2.0～5.0 cm 不等。5 例行膀胱镜检查，见黏膜下球型肿块明显凸向腔内，3 例黏膜表面血管丰富，2 例黏膜正常。检查过程中未诱发血压升高、头痛、头晕、心悸。2 例行膀胱活检，病理提示为黏膜下增生的梭形细胞及少量炎性细胞浸润。1 例血儿茶酚胺 (CA)升高，2 例尿香草扁桃酸(VMA)阳性。 1.2 治疗方法 3 例确诊者术前 2 周运用哌唑嗪 2mg/d 渐增加剂量至血压降至 150～130/90～70 mmHg，运用心得安、倍他乐克等使心率控制在 <90 次 /min，术前 3 天运用平衡盐液 500～1000 ml、琥珀酸明胶液 500 ml 补充晶体及胶体，扩充血容量。4 例术前未确诊者未特殊准备。7 例均行手术治疗，2 例行膀胱部分切除术，2 例行膀胱部分切除和输尿管再植术 (累及患侧输尿管口)，2 例行 TUR- BT，1 例行小切口腹腔镜辅助膀胱部分切除术。术中 3 例出现挤压肿瘤时血压波动剧烈，最高 1 例达 220/120 mmHg，经暂停手术，酚妥拉明、硝酸甘油等降压，变更麻醉方式，增加补液通路，输注血浆及快速补液，行中心静脉压和平均动脉压监测等处理病情稳定后，继续完成手术。

嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件

原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。

诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通常通过对病史、体格检查和相关检查的综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录概述原因和分类诊断和治疗预后和后续治疗预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进行相关诊断和治疗。此外，在就医过程中，应积极配合医生的治疗计划，并遵守医嘱进行后续的康复护理。
谢谢您的观赏聆听
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性质、病情的严重程度和患者的整体健康状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进行长期的后续治疗，如常规的复查、药物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳定。

2023嗜铬细胞瘤及副神经节瘤诊断要点

2023嗜铝细胞瘤及副神经节瘤诊断要点作为一种肾上腺外科疾病,嗜铭细胞瘤及副神经节瘤（PPGL）临床少见。

为提高泌尿外科临床医生对其认识，及时、正确地诊断PPGL,小编参考2022版《中国泌尿外科和男性疾病诊断治疗指南》的内容整理了PPGL的临床表现和诊断要点，以飨读者。

症状和体征PPGL的症状与体征由肿瘤细胞分泌的肾上腺素（E\去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）释放至血液循环引起。

1 .典型的症状包括〃头痛、心悸、多汗〃三联征，其发生率为50%以上，对PPGL 诊断特异性及敏感性均在90%以上。

2 .高血压是最常见的临床症状，发生率80%~90%o由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，故患者可表现为阵发性高血压（占25%~40%）和持续性高血压（占50%~60%,包括在持续性高血压的基础上阵发性加重），另有10%~20%的患者血压正常。

3 .直立性低血压可在10%~50%患者中出现，直立性低血压的原因可能与长期儿茶酚胺（CA）水平增高使血管收缩、血容量减少、肾上腺素能受体降调节、反射性外周血管收缩障碍等多因素有关。

4 .其他症状：除高血压外，高CA作用于全身各组织器官会引起以下一系列临床表现。

5 1)心血管系统：长期高CA引起心脏损害称为儿茶酚胺心肌病。

除了因长期严重高血压造成的心室肥厚外，高CA本身可导致心肌细胞肿胀、出现灶性坏死、变性，随后心肌纤维化，临床上表现为心律失常、心力衰竭、心肌肥厚及心肌缺血等。

6 2)消化系统：高血压发作时患者常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状；长期高CA血症使胃肠蠕动减慢，患者出现便秘，甚至肠梗阻。

7 3)泌尿系统：长期严重的高血压导致患者出现蛋白尿、肾功能不全。

如肿瘤位于膀胱壁，患者可有血尿并且排尿时诱发高血压发作。

8 4)神经系统：有些患者在高血压发作时有精神紧张、烦躁、焦虑，甚至有濒死感。

发生高血压脑病的患者会有剧烈头痛及喷射性呕吐。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查激素及代谢产物的测定包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因可因大量CA 突然释放而发生手术前或术中挤压、触碰肿瘤使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行个体化指导治疗推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入

术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤的诊断金标准是在非嗜铬组织区域如肝、肺、脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移。病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。 ✓ PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）。
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰。
2、代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症酸中毒。
临床表现
心血管系统表现代谢紊乱其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压低血压、休克、高血压与低血

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重建
A
MRI
B
分子功能影像学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫描
生长抑素受体显像
其他分子影像学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿蛋白尿
肾功能衰竭排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失眠
C
脑血管意外
B
烦躁、紧张焦虑
D
意识障碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤查房护理课件

其他并发症的处理
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括日常生活活动、运动锻炼、功能训练等方面的指导，促进患者身体功能的恢复。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病情变化、合理安排作息时间等，提高患者的自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术部位情况，预防并发症的发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注意观察药物副作用，及时调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情变化，协助患者完成日常活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术风险，做好术前宣教和心理疏导。
临床特征

伪嗜铬细胞瘤诊断与治疗_附四例报告

ｅｐｉｓｏｄｅｓ．Ｂｌｏｏｄ
２０１０，１９（１）：１６—１９．［５］Ｈａｍａｄａ
ｒｅｓｐｏｎｓｅＭ，Ｓｈｉｇｅｍａｔｓｕ
ｔｏ
有颈部外伤、手术、接触放射线史、肿瘤、ＰＧＬ、脑干卒中、传人传感器神经病变。伪嗜铬细胞瘤缺少这种血压交替，心理
治疗、精神药理学干预有效。２．伪嗜铬细胞瘤的发病机制：Ｈａｍａｄａ等舟研究伪嗜铬细胞瘤Ｖａｌｓａｌｖａ动作血压反应明显高于嗜铬细胞瘤、原发性高血压及血压正常者，丽应用非选择性１３受体阻滞剂或ｄ，
讨
论
１．伪嗜铬细胞瘤的诊断与鉴别诊断：伪嗜铬细胞瘤的定
万方数据
义尚无统一的标准。广义的讲，临床怀疑或误诊为嗜铬细胞瘤，经检查排除嗜铬细胞瘤的发作性高血压统称为伪嗜铬细
状的变化，而不是情绪悲伤、惊恐、紧张。伪嗜铬细胞瘤的心
理学起源可能起始于并不被察觉的诸如抑制等防御性的潜
意识。情绪抑制有两种形式：（１）患者具有创伤史，但否认创伤的影响。（２）患者对生活压力无意识的消极的对应方式［６１。
铬细胞瘤血压波动幅度明显高于惊恐障碍，４０～１００
［３］Ｇｒｏｕｚｍａｎｎ
Ｅ，Ｄｒｏｕａｒｄ－ＴｒｏａｌｅｎＬ，ＢａｕｄｉｎＥ，ｅｔａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ
ａｃｃｕｒａｃｙｏｆｆｒｅｅａｎｄｔｏｔａｌ
ｍｅｔａｎｅｐｈｒｉｎｅｓｉｎｐｌａｓｍａａｎｄｆｒａｃｆｉｏｎａｔｅｄｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ．ＥｕｒＪ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ｐｓｅｕｄｏｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙ—
ｔｏｍａ）．ＣｕｒｔＨｙｐｅｒｔｅｎｓＲｅｐ，２００８，１０（１）：１２－１８．［７］ＨｕｎｔＪ，ＬｉｎＪ．Ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ
Ｋｉｄｎｅｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｎ

肾上腺外科疾病诊断治疗指南

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。

前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。

目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。

局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。

二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。

伴有血糖增高的发生率约40%。

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。

嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案

(二)PPGL危象
PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。
PPGL的诊治流程
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嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC, 位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。
PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合称为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。
头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现Leabharlann 手术治疗1.术前准备：
建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压, 如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占病人的%~% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为%~% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 症状和体征1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"， 10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外， 5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

10%为儿童发病：多见于家族性疾病。

四、诊断PHEO/PGL因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。

嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

嗜铬细胞瘤的诊断与治疗上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光在E6版报道中1例15岁女学生，因体检而发现血压高，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。

CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸” 三联征。

CCT年发病率约为3~8例/100万，约占高血压患者的0.05% ~0.10%。

但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达 1.9%，可见临床并不罕见，临床医师应高度重视。

临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。

目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。

CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。

多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。

一。

CCT的临床特点功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。

间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。

这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%，但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。

有部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。

随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。

超过13%的患者是在体检时发现的。

尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。

表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。

一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%，10%血压正常。

嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项(全文)

嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项（全文）嗜铬细胞瘤（PCC）是起源于肾上腺髓质，副神经瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤。

主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如NE、E和DA，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症，甚至成为患者死亡的主要原因。

PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为PPGL（嗜铬细胞瘤和副神经瘤）。

1.推荐:对以下人群进行嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)筛查(1｜●●●●)◆有PPGL症状和体征有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者◆服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或５－羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状发作◆肾上腺意外瘤◆有PPGL或PPGL 相关遗传综合征家族史◆有PPGL 既往史2.推荐:诊断PPGL 首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类(ＭＮｓ)浓度测定(1｜●●●●)建议:可同时检测血或尿NE、肾上腺素(E)、多巴胺和其他代谢产物3－甲氧基酪胺(3－MT)、高香草酸( HVA)和香草扁桃酸(VMA)浓度以帮助诊断(2｜●●●○)采血注意事项：因患者体位及应激状态均可影响CA 及MNｓ水平，从仰卧位到直立位的血浆CA及MNs可升高2－3倍，故建议患者检测前应仰卧位或坐位至少休息30min 后再采血,判断结果时采用相同体位的参考值.24尿留取事项：患者应准确留取24h尿量并保持尿液酸化再检测ＭＮｓ水平，尿液酸化至pH4.0可防止CA降解。

对CA测定结果有干扰的药物:如利尿剂、肾上腺α－及β－受体阻滞剂、扩血管药、钙通道阻滞剂等，外源性拟交感药物及甲基多巴、左旋多巴可导致假阳性结果，故检测前应停用血浆ＣＡ测定结果可受环境、活动等因素影响?应激状态和焦虑患者的血浆CA水平亦可升高。

VMA是NE及E的最终代谢产物，24ｈ尿中的正常值＜7 mg/d (35mmol / d )，诊断PPGL灵敏度为46％~77％，特异度为86％~ 99％，但应同时检测血、尿CA和MNs水平。

嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 - prevention medicine

嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、血管球瘤及相关综合征：多发性内分泌腺瘤2型、Von-Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤病1型、副神经节瘤综合征1-4型用于患者及其家属的指导手册原著（德文）Hartmut P. H. Neumann, MD, Freiburg, Germany版本：2012年9月英文主译Kathrin S. Michelsen, PhD and Run Yu, MD, PhDCedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA, USA中文译者戚晓平陈振光曹金林© 2012 by Prof. Neumann译者和审核人员的机构单位及Email：Hartmut P.H. Neumann, MD, Preventive Medicine Unit University of Freiburg, Germany, hartmut.neumann@uniklinik-freiburg.deMarta Barontini, MD; PhD, Centro de Investigaciones Endocrinológicas, CEDIECONICET Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", Buenos Aires, Argentina. E-mail: mbarontini@.arGraeme Eisenhofer, MD, Medical Clinic, University of Dresden, Germany. Email: graeme.eisenhofer@uniklinikum-dresden.deOliver Gimm, MD, Department of Surgery, University of Linköping, Sweden. Email: oliver.gimm@liu.seRonald de Krijger, MD, Department of Pathology, Erasmus MC University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands. Email: r.dekrijger@erasmusmc. nlJacques W.M. Lenders, MD, Department of Internal Medicine,Radboud University Nijmegen Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands. Email: j.lenders@aig.umcn.nlWilliam M. Manger, MD, PhD, Chairman, National Hypertension Association of the USA, New York. Email: nathypertension@Mihaela Maria Muresan, MD, Service Endocrinologie, HDL, Thonon-les-Bains, France, Email: m-muresan@ch-hopitauxduleman.frGiuseppe Opocher, MD, Department of Medical and Surgical Sciences, Familial Cancer Clinic, Veneto Institute of Oncology, University of Padova, Italy. Email: giuseppe.opocher@unipd.itMercedes Robledo, PhD, Spanish National Cancer Center (CNIO), Madrid, Spain. Email: mrobledo@cnio.esKurt Werner Schmid, MD, Institute for Pathology, University of Essen, Germany. Email: KW.Schmid@uk-essen.deHenri Timmers, MD, PhD, Dept. of Endocrinology, Radboud University Nijmegen Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands. Email: h.timmers@endo.umcn.nlMartin K. Walz, MD, Klinik für Chirurgie und Zentrum für Minimal InvasiveChirurgie, Kliniken Essen-Mitte, Germany. Email:mkwalz@kliniken-essen -mitte.deNelson Wohllk, MD, Sección Endocrinología, Hospital del Salvador, Santiago de Chile, Universidad de Chile, Chile. Email: nwohllk@William F Young, MD, Mayo Clinics, Rochester, Minnesota, USA. Email: wyoung@戚晓平, 陈振光, 曹金林. 中国人民解放军第一一七医院肿瘤泌尿外科. 中国,杭州. Email: qxplmd@本书是关于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤及其相关疾病的手册，读者可免费使用。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的遗传筛查

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的遗传筛查齐研;王卫庆【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2010(030)005【摘要】嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的致病基因主要包括与多发性内分泌腺瘤综合征2型相关的RET基因、与von Hippel-Lindau病相关的VHL基因、与副神经节瘤/嗜铬细胞瘤综合征相关的SDHx基因、与纤维神经瘤病1型相关的NF1基因.在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中,约有27.4%属于遗传性肿瘤;在无家族史的散发性嗜铬细胞瘤患者中,上述基因突变的携带者占7.5% ～27%.因此,基因筛查已经成为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断的一个重要部分.文章对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的基因筛查现状及选择作一综述.【总页数】5页(P503-507)【作者】齐研;王卫庆【作者单位】上海交通大学,医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病科研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病科研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤205例临床分析 [J], 朱旋;董培;张志凌;刘卓炜;秦自科;韩辉;周芳坚;李志勇;郭胜杰;尧凯;李永红;叶云林;王延军;陈东;吴志明2.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤二次手术策略 [J], 刘磊;秦艳春;王国良;张树栋;侯小飞;马潞林3.颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤:一场与高儿茶酚胺血症的较量 [J], 孙娟;黄宇光;隆云;刘剑州;文进;李汉忠;纪志刚;董德鑫;叶子兴;苗齐;童安莉4.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者术中血压剧烈波动预测模型的构建 [J], 龚灿生;雷秋林;戴东升;高飞;郭艳华;郑晓春5.肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤98例临床分析 [J], 肖牧伦;李琦;毕天祥;郭一铭;王朝亮因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。