第七章 氨基酸代谢
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
● L-氨基酸氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内 分布不广泛，以FAD或FMN为辅基。
● D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。 但体内D-AA不多。
● L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、 植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。
2.转氨基作用(transamination)
• 在转氨酶的催化下，α-氨基酸和α-酮酸之间发 生氨基移换作用，结果使原来的α-氨基酸转变 为相应的酮酸，原来的α-酮酸生成相应的α-氨 基酸，这种作用称为转氨基作用。
• 辅酶：磷酸吡哆醛(胺)。 • 除Lys，Thr，Gly，Pro外，各种氨基酸与α-酮
酸之间均可进行转氨基作用。
较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （alanine trans-
（一）氨基酸的脱氨基作用
● 在酶的作用下，氨基酸脱去氨基的 过程称为脱氨基作用。
● 脱氨基作用方式：
※ 氧化脱氨基作用 ※ 转氨基作用 ※ 联合脱氨基作用 ※ 非氧化脱氨基作用
1.氧化脱氨基作用
（1）定义：-氨基酸在酶的催化下氧 化生成-酮酸，此时消耗氧并产生氨的 过程。
Байду номын сангаас
（2）AA氧化酶的种类：
• 生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨 基酸，其代谢产物为：乙酰CoA、乙酰乙酸、 乙酰乙酰CoA。Lys，Leu。
• 生糖兼生酮氨基酸：既可转变成糖又可转 变成酮体的氨基酸。 Ile、Tyr、Phe、Trp。
（3）-酮酸氧化供能
• -酮酸通过乙酰CoA、草酰乙酸、-酮 戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸进入三 羧酸循环彻底氧化分解供能。
5-磷酸核糖-1-焦磷酸 （PRPP）
Tyr Trp Phe
His
(二)氨基酸与一碳单位
1.一碳单位的定义和化学结构 一碳单位(one carbon unit)是指只含有
一个碳原子的有机基团(不包括羧基)。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲
基或甲叉基（-CH2-）、次甲基或甲川基 （=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基 （-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
天冬氨酸 + α-酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
3.联合脱氨基作用-主要脱氨方式
• 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行， 从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸 的过程，称为联合脱氨基作用。
• 联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中 进行，是体内主要的脱氨基的方式。
（二）氨基酸的脱羧基作用
在脱羧酶的催化下，氨基酸脱去羧基产生相应 的胺和CO2，这一过程称为氨基酸的脱羧基作用。
个来源于天冬氨酸。
（2）谷氨酰胺(glutamine)的合成
部位：脑、骨骼肌、心肌 酶：谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase) 以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，
再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合 成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和 解毒作用。
2.α-酮酸的代谢
辅酶：磷酸吡哆醛
R-CH（NH2）COOH 氨基酸脱羧酶 R-CH2NH2 + CO2
(磷酸吡哆醛)
产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由 尿液排出，也可再氧化为CO2和水。
（三）氨基酸分解产物的代谢 血氨的来源与去路
●存在形式：NH4+ 水生动物：氨（或氧化三甲胺）
●排氨方式 鸟类、爬虫：尿酸 两栖类、哺乳类：尿素
(1)-酮酸再氨基化为氨基酸 • 在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，合成谷氨酸； • 谷氨酸的氨基可转到任何一种-酮酸上，
从而合成相应的氨基酸。
-酮戊二酸+NH4+
NAD(P)H+H+ NAD(P)+
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸+H2O
谷氨酸
草酰乙酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
（2）-酮酸转变为糖或脂
• 生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨基 酸，其代谢产物为：丙酮酸、草酰乙酸、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸。
aminase,ALT ） ， 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶 （GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶 在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可 引起血清中ALT活性明显升高。
丙氨酸 + α-酮戊二酸 ALT（GPT） 丙酮酸 + 谷氨酸
⑵ 天 冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ aspartate transaminase,AST ） ， 又 称 为 谷 草 转 氨 酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二 酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。 该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。
（一）氨基酸的合成途径
将氨基酸生物合成相关代谢途径的中间 产物看作是氨基酸生物合成的起始物，那 么，按起始物的不同划分为6个类型：
（1）-酮戊二酸衍生类型
（2）草酰乙酸衍生类型
（5）赤藓糖 – 4 - 磷酸 和 磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型
赤藓糖 – 4 - 磷酸
磷酸烯醇式丙酮酸
（6）组胺酸的生物合成
氨基甲酰磷酸 合成酶Ⅰ
精氨酸酶
精氨琥珀酸 裂解酶
精氨琥珀酸 合成酶
鸟氨酸转 氨甲酰酶
鸟氨酸循环示意图
* 尿素合成的特点：
合成部位：肝脏的线粒体和胞液中； （在肾及脑中也可少量合成）
前体物质：氨； 尿素的直接前体：精氨酸；
合成一分子尿素需消耗三分子ATP（4个高能磷 酸键）；
精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一
三、氨基酸的合成代谢
• 不同生物合成氨基酸的能力不同。 • 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基
酸称为必需氨基酸。 • 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸
就称为非必需氨基酸。 • 人体必需氨基酸一共有八种：Lys、Val、Leu、
Ile、Met、Thr、Trp、Phe。（ Arg和His在婴 幼儿体内合成少，为半必需氨基酸。）
1.氨的代谢转变
(1)尿素的合成
• 尿素循环或鸟氨酸循环：1932年，Krebs 和Henseleit发现的一条环状代谢途径， 整个循环从鸟氨酸开始，经瓜氨酸、精 氨酸再回到鸟氨酸，每循环一周消耗2分 子NH3、1分子CO2、3分子ATP（4个高能磷 酸键），净生成1分子尿素，是陆生动物 排泄氨的一种代谢方式。
● D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。 但体内D-AA不多。
● L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、 植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。
2.转氨基作用(transamination)
• 在转氨酶的催化下，α-氨基酸和α-酮酸之间发 生氨基移换作用，结果使原来的α-氨基酸转变 为相应的酮酸，原来的α-酮酸生成相应的α-氨 基酸，这种作用称为转氨基作用。
• 辅酶：磷酸吡哆醛(胺)。 • 除Lys，Thr，Gly，Pro外，各种氨基酸与α-酮
酸之间均可进行转氨基作用。
较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （alanine trans-
（一）氨基酸的脱氨基作用
● 在酶的作用下，氨基酸脱去氨基的 过程称为脱氨基作用。
● 脱氨基作用方式：
※ 氧化脱氨基作用 ※ 转氨基作用 ※ 联合脱氨基作用 ※ 非氧化脱氨基作用
1.氧化脱氨基作用
（1）定义：-氨基酸在酶的催化下氧 化生成-酮酸，此时消耗氧并产生氨的 过程。
Байду номын сангаас
（2）AA氧化酶的种类：
• 生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨 基酸，其代谢产物为：乙酰CoA、乙酰乙酸、 乙酰乙酰CoA。Lys，Leu。
• 生糖兼生酮氨基酸：既可转变成糖又可转 变成酮体的氨基酸。 Ile、Tyr、Phe、Trp。
（3）-酮酸氧化供能
• -酮酸通过乙酰CoA、草酰乙酸、-酮 戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸进入三 羧酸循环彻底氧化分解供能。
5-磷酸核糖-1-焦磷酸 （PRPP）
Tyr Trp Phe
His
(二)氨基酸与一碳单位
1.一碳单位的定义和化学结构 一碳单位(one carbon unit)是指只含有
一个碳原子的有机基团(不包括羧基)。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲
基或甲叉基（-CH2-）、次甲基或甲川基 （=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基 （-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
天冬氨酸 + α-酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
3.联合脱氨基作用-主要脱氨方式
• 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行， 从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸 的过程，称为联合脱氨基作用。
• 联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中 进行，是体内主要的脱氨基的方式。
（二）氨基酸的脱羧基作用
在脱羧酶的催化下，氨基酸脱去羧基产生相应 的胺和CO2，这一过程称为氨基酸的脱羧基作用。
个来源于天冬氨酸。
（2）谷氨酰胺(glutamine)的合成
部位：脑、骨骼肌、心肌 酶：谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase) 以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，
再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合 成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和 解毒作用。
2.α-酮酸的代谢
辅酶：磷酸吡哆醛
R-CH（NH2）COOH 氨基酸脱羧酶 R-CH2NH2 + CO2
(磷酸吡哆醛)
产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由 尿液排出，也可再氧化为CO2和水。
（三）氨基酸分解产物的代谢 血氨的来源与去路
●存在形式：NH4+ 水生动物：氨（或氧化三甲胺）
●排氨方式 鸟类、爬虫：尿酸 两栖类、哺乳类：尿素
(1)-酮酸再氨基化为氨基酸 • 在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，合成谷氨酸； • 谷氨酸的氨基可转到任何一种-酮酸上，
从而合成相应的氨基酸。
-酮戊二酸+NH4+
NAD(P)H+H+ NAD(P)+
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸+H2O
谷氨酸
草酰乙酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
（2）-酮酸转变为糖或脂
• 生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨基 酸，其代谢产物为：丙酮酸、草酰乙酸、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸。
aminase,ALT ） ， 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶 （GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之 间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶 在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可 引起血清中ALT活性明显升高。
丙氨酸 + α-酮戊二酸 ALT（GPT） 丙酮酸 + 谷氨酸
⑵ 天 冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ aspartate transaminase,AST ） ， 又 称 为 谷 草 转 氨 酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二 酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。 该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。
（一）氨基酸的合成途径
将氨基酸生物合成相关代谢途径的中间 产物看作是氨基酸生物合成的起始物，那 么，按起始物的不同划分为6个类型：
（1）-酮戊二酸衍生类型
（2）草酰乙酸衍生类型
（5）赤藓糖 – 4 - 磷酸 和 磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型
赤藓糖 – 4 - 磷酸
磷酸烯醇式丙酮酸
（6）组胺酸的生物合成
氨基甲酰磷酸 合成酶Ⅰ
精氨酸酶
精氨琥珀酸 裂解酶
精氨琥珀酸 合成酶
鸟氨酸转 氨甲酰酶
鸟氨酸循环示意图
* 尿素合成的特点：
合成部位：肝脏的线粒体和胞液中； （在肾及脑中也可少量合成）
前体物质：氨； 尿素的直接前体：精氨酸；
合成一分子尿素需消耗三分子ATP（4个高能磷 酸键）；
精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一
三、氨基酸的合成代谢
• 不同生物合成氨基酸的能力不同。 • 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基
酸称为必需氨基酸。 • 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸
就称为非必需氨基酸。 • 人体必需氨基酸一共有八种：Lys、Val、Leu、
Ile、Met、Thr、Trp、Phe。（ Arg和His在婴 幼儿体内合成少，为半必需氨基酸。）
1.氨的代谢转变
(1)尿素的合成
• 尿素循环或鸟氨酸循环：1932年，Krebs 和Henseleit发现的一条环状代谢途径， 整个循环从鸟氨酸开始，经瓜氨酸、精 氨酸再回到鸟氨酸，每循环一周消耗2分 子NH3、1分子CO2、3分子ATP（4个高能磷 酸键），净生成1分子尿素，是陆生动物 排泄氨的一种代谢方式。