各个击破：视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的7种强化模式

各个击破：视神经脊髓炎谱系疾病脑内病灶的7种强化模式

视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。以往的NMO 诊断标准要求视神经和脊髓受累，但临床也可能出现较局限的或较广泛的 CNS 受累。

2007 年 Wingerchuk 等提出了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的概念。2015 年国际 NMO 诊断小组（IPND）制定了新的 NMOSD 诊断标准，取消了NMO 的单独定义，将NMO 整合入更广义的NMOSD 疾病范畴中。自此，NMO 与 NMOSD 统一命名为 NMOSD，是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS 炎性脱髓鞘疾病谱。

NMOSD 有 6 组核心临床症候，其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。不强化的脑内病灶在NMOSD 中更为常见，先前的一些研究报道9%~36% 的患者头颅MRI 上可出现病灶强化，可能与血脑屏障破坏有关，其有一定的特征性，或有助于本病的诊断，下面我们就来梳理下 NMOSD 可能出现的几种脑内强化模式。

脑实质片状强化（「云雾状」强化）

为 NMOSD 脑内病灶最常见的强化模式，表现为多发边界不清、模糊的片状强化，如同云雾，由 Ito 等于 2009 年首先报道。这有助于与多发性硬化鉴别，后者多为结节性或环形强化，边界清楚。「云雾状」强化有时伴有室管膜周线状强化，是 NMOSD 更具特征性的表现，形似「火焰」（图1）或「口中冒烟（smoke coming out of mouth）」（图 2）。

图 1 「云雾状」强化。57 岁女性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。T1 增强可见片状，边界不清的脑实质强化病灶[箭]；同时可见脊髓受累 [箭头]

图2 「云雾状」强化伴室管膜周线状强化。62 岁男性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。T1 增强可见室管膜周强化伴边界不清的脑实质轻度强化，看上去像「口中冒烟」

室管膜周线状强化

表现为环绕侧脑室，三脑室，四脑室和（或）导水管的较细的线状强化（铅笔杆样病灶）。可能与室管膜细胞富含 AQP-4 有关。疾病复发时上述区域常出现强化，较有特征性。常伴有脑室周围FLAIR 上线状高信号。

室管膜周线状强化以及FLAIR 上脑室周围线状高信号可能反映了疾病的更早期过程。随着病情进展，室管膜周线状强化可变粗，形态可不规则，甚至延伸累及脑实质。室管膜周强化的鉴别诊断包括感染性脑室炎以及淋巴瘤和结节病等。

图 3 室管膜周线状强化。A、C：FLAIR；B、D：T1 增强；A-B：21 岁女性，AQP-4 抗体阳性的NMOSD。可见沿侧脑室前角的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭]；C-D：35 岁女性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见环导水管的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭]

图 4 25 岁男性 NMOSD 患者。a：T2WI；b-d：T1 增强；可见胼胝体线状强化；侧脑室室管膜表面较细的线状强化

图5 室管膜周线状强化。A：FLAIR；B：T1 增强；73 岁男性，NMOSD 后期复发时可见较厚的室管膜周线状强化

软脑膜强化

软脑膜强化可能与软脑膜和软脑膜下表面 AQP-4 功能受损有关，可表现为线状或较粗的，弥漫的病灶。脑干周围的软脑膜强化近期也有报道。软脑膜强化需除外感染性疾病，肉芽肿性疾病（如结节病）以及肿瘤性疾病等。表现为软脑膜强化的 NMOSD 患者可有脑病样症状，使得临床上诊断难度加大，需小心鉴别。

图 6 28 岁女性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。A：T2WI 可见右侧大脑半球皮质高信号，脑沟显示不清，无白质病变；B：T1 增强提示较粗的软脑膜和皮质强化

图 7 1 例 NMOSD 患者 T1 增强可见脑桥周围软脑膜强化

脑干、下丘脑和锥体束病灶强化

除了脑室旁区域，下丘脑，四脑室延髓底部，极后区等也富含AQP-4。因此，这些部位的病灶也是 NMOSD 的特点之一。下丘脑受累在 NMOSD 患者中较急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化更为常见。近来研究发现，双侧下丘脑受累有助于 NMOSD 与多发性硬化的鉴别。上述区域病灶通常轻度强化，边界不清。

皮质脊髓束受累可为单侧或双侧，病灶可能从大脑半球深部的白

质通过内囊后肢延伸至中脑的大脑脚或者脑桥。这些病灶连续，常为长节段，沿锥体束分布。

一些关于 NMOSD 患者的队列研究报道，约 23-44% 的患者存在皮质脊髓束的病灶，在其他研究中也偶有发现。有意思的是，和脑室周围不同，皮质脊髓束并不是 AQP-4 高表达的区域，因此至今尚不清楚 NMOSD 患者这一区域常累及的原因。锥体束受累目前尚无病灶强化的报道。

图8 双侧下丘脑受累。A：FLAIR；B：T1 增强；21 岁女性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见下丘脑高信号病灶呈边界模糊的轻微强化 [箭]

图 9 延髓背侧病灶。A：FLAIR；B：T1 增强；28 岁女性，AQP-4 抗体阳性的NMOSD。可见延髓背侧高信号病灶呈边界模糊的轻微强化 [箭]

脑实质血管周围强化

此种强化模式罕见报道，可能也与软脑膜和软脑膜下表面AQP-4 功能受损有关。表现为脑实质线状和（或）点状强化。血管周围强化的鉴别诊断包括各种病因引起的血管炎，感染和肿瘤等。

图 10 49 岁女性 NMOSD 患者。A：FLAIR 上可见右侧颞叶线状高信号 [箭]；B-C：T1 增强可见线状强化 [箭]；D：同侧视神经增粗强化 [箭]

图11 A：FLAIR 上可见半卵圆中心线状，点状高信号[箭]；B：T1 增强可见对应区域点状强化，沿血管周围分布

孤立的、环形或开环样强化

孤立强化，环形或开环强化，更多时候是多发性硬化的特征性表现，罕见于NMOSD，但仍有报道，特别是AQP-4 抗体阴性的NMOSD 患者。

图 12 2 例 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 患者 T1 增强上呈现多发性硬化样强化。A：57 岁女性，可见脑桥孤立的边界清楚的结节样强化病灶；B：65 岁男性，可见开环强化病灶

视神经和视交叉强化

NMOSD 和多发性硬化均可有视神经炎，其临床影像学表现相似。但是长节段强化病灶，延伸累及视交叉甚至视束，双侧均有受累更多提示 NMOSD 的诊断。

图 13 44 岁女性，视神经和视交叉强化。A：FLAIR 上可见视神经后段，视交叉和视束高信号[箭]，同时可见导水管周围高信号[箭头]；B：T1 增强可见病灶明显强化 [箭]

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编辑 | 李晴